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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine sporadisch oder familiär auftretende Prionenerkrankung. Die bovine spongiforme Enzephalopathie (Rinderwahnsinn) gilt als eine Variante der CJK.
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist durch die Entwicklung von Demenz, myoklonischen Anfällen und anderen neurologischen Störungen gekennzeichnet; der Tod tritt innerhalb von 1–2 Jahren ein. Eine Infektion kann durch Vorsichtsmaßnahmen beim Umgang mit infiziertem Gewebe und die Verwendung von Bleichmittel zur Reinigung kontaminierter Instrumente verhindert werden. Die Behandlung erfolgt symptomatisch.
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit betrifft in der Regel Menschen über 40 Jahre (durchschnittliches Alter 60 Jahre). Die Krankheit tritt weltweit auf; die Inzidenz ist bei nordafrikanischen Juden höher. Die meisten Fälle sind sporadisch, aber 5–15 % werden autosomal-dominant vererbt. Bei der vererbten Form der CJK beginnt die Krankheit früher und dauert länger. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann iatrogen übertragen werden (z. B. nach Hornhaut- oder Dura-mater-Transplantation von Leichen, durch stereotaktische intrazerebrale Elektroden oder durch die Verwendung von Wachstumshormonen aus menschlichen Hypophysen).
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) ist in Großbritannien am weitesten verbreitet. Anfang der 1980er Jahre erlaubten laxe Vorschriften die Verfütterung von verarbeitetem Tierkot, der mit Scrapie, einer Prionenkrankheit bei Schafen, infiziert war, an Rinder. Tausende Tiere infizierten sich mit der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE), auch bekannt als Rinderwahnsinn. Menschen, die infiziertes Vieh aßen, erkrankten an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Aufgrund der langen Inkubationszeit von nvCJD wurde der Zusammenhang zwischen der Krankheit und kontaminiertem Fleisch erst festgestellt, als sich nvCJD zu einer Epidemie entwickelt hatte, die später durch Massentötung ausgerottet wurde. In Großbritannien schwankte die Zahl der neu gemeldeten nvCJD-Fälle zwischen 2000 und 2002 zwischen 17 und 28 pro Jahr. Ob die Inzidenz zurückgeht, ist unklar. Obwohl nvCJD bisher auf Großbritannien und Europa beschränkt war, wurde bovine spongiforme Enzephalopathie nun auch bei nordamerikanischen Rindern nachgewiesen.
ICD-10-Code
A81.0. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Epidemiologie der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit umfasst isolierte, vereinzelte Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die epidemiologisch weder einer gemeinsamen Quelle noch einem spezifischen Übertragungsweg oder -faktor des Erregers zugeordnet werden können. Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist weltweit verbreitet. Die jährliche Inzidenz beträgt 0,3–1 Fall pro 1 Million Einwohner. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt meist in der älteren Altersgruppe auf, ihr Krankheitsgipfel liegt bei 60–65 Jahren. Patienten mit dieser Form der Erkrankung können eine iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auslösen.
[ Was verursacht die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
Die familiäre Form der Krankheit, die durch Mutationen im PRNP-Gen verursacht wird, wird in 10-15 % der Familien beobachtet, in denen zuvor die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert wurde. Patienten mit dieser Form sind auch wahrscheinliche Quellen der iatrogenen Form der Krankheit. Die iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann als im Krankenhaus erworbene Infektion angesehen werden. Es wurde nun nachgewiesen, dass diese Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch die Implementierung eines künstlichen (künstlichen) Mechanismus zur Übertragung des Erregers verursacht wird. Diese Form umfasst Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, wenn die epidemiologische Vorgeschichte des Patienten auf einen medizinischen Eingriff im Zusammenhang mit der Quelle hinweist – einem möglichen Träger infektiöser Prionproteine. Empfänger von Dura Mater, Rückenmark, Hornhaut und Spenderblut sind ernsthaft gefährdet. Epidemiologisch gilt die Verabreichung von Extrakten aus der menschlichen Hypophyse (Wachstumshormone und Gonadotropine) sowie von Medikamenten, die aus dem Gehirn und anderen Organen von Tieren gewonnen werden, als gefährlich. Weltweit sind bis 1998 insgesamt 174 Fälle der iatrogenen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bekannt. Bei der neuen Variante der Krankheit sind Tiere die Quelle des Erregers. Diese Variante der Krankheit trat nach der Epizooten-Epi...
Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Prodromale Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit treten bei einem Drittel der Patienten mehrere Wochen oder Monate vor dem Auftreten des Kardinalsymptoms der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – der progressiven Demenz – auf. In der Prodromalphase klagen die Patienten über Schwäche, Schlaf- und Appetitstörungen sowie Libidoverlust. Die ersten Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit äußern sich in Form von Sehstörungen, manchmal beginnt die Krankheit mit einer zerebellären Ataxie. Charakteristisch sind Verhaltensstörungen und psychische Störungen: Apathie, Paranoia, Depersonalisierung, emotionale Labilität.
Neben der typischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit werden auch atypische Varianten mit einer Krankheitsdauer von mehr als 2 Jahren identifiziert. Als atypisch gelten auch Formen der Erkrankung, die sich eher in Kleinhirnstörungen als in psychischen Erkrankungen äußern (ataktische Form). Es wurden Varianten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beschrieben, bei denen Symptome einer kortikalen Blindheit aufgrund einer Schädigung der Okzipitallappen vorherrschen. Der panenzephalitische Typ der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit umfasst Fälle mit Degeneration der weißen Substanz des Gehirns und schwammartiger Vakuolisierung der grauen Substanz. Bei schwerer Muskelataxie im Frühstadium der Erkrankung wird die amyotrophe Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert.
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit unterscheidet sich klinisch von der klassischen dadurch, dass die Krankheit mit psychischen Störungen in Form von Angstzuständen, Depressionen, Verhaltensänderungen und manchmal Dysästhesie des Gesichts und der Gliedmaßen beginnt. Nach einigen Wochen oder Monaten treten neurologische Störungen auf, hauptsächlich des Kleinhirns. In der Spätphase der Erkrankung werden die typischen Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit festgestellt: Gedächtnisstörungen, Demenz, Myoklonus oder Chorea, Pyramidenbahnsymptome. Das EEG zeigt normalerweise keine für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit charakteristischen Veränderungen. Die Patienten sterben innerhalb der ersten sechs Monate, überleben selten ein Jahr, noch seltener zwei Jahre. Es wurden solche galoppierenden Fälle beschrieben, bei denen die Krankheit als akute Enzephalitis verläuft und der Patient innerhalb weniger Wochen stirbt.
Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
ICD-10-Code
F02.1. Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (A81.01).
Die Creutzfeldt-Jakob-Demenz ist eine fortschreitende erworbene Demenz mit umfassenden neurologischen Symptomen.
Bestimmte Veränderungen des Nervensystems (subakute spongiforme Enzephalopathie) sind vermutlich genetisch bedingt.
Die Krankheit beginnt meist im höheren oder senilen Alter, kann sich aber auch im Erwachsenenalter entwickeln.
Das klinische Bild der Erkrankung ist durch folgende Trias gekennzeichnet:
- schnell fortschreitende, verheerende Demenz:
- schwere Pyramiden- und extrapyramidale Störungen mit Myoklonus;
- charakteristisches Dreiphasen-EEG.
Die Krankheit äußert sich in fortschreitender spastischer Lähmung der Gliedmaßen, Zittern, Starrheit, charakteristischen Bewegungen; in einigen Fällen Ataxie, Sehschwäche, Muskelflimmern, Atrophie des oberen Motoneurons.
Für die Diagnostik, auch die Differentialdiagnose, sind folgende spezifische Zeichen wichtig:
- schnelles (innerhalb von Monaten oder 1–2 Jahren) Fortschreiten;
- umfangreiche neurologische Symptome, die einer Demenz vorausgehen können;
- frühes Auftreten von motorischen Störungen.
Die Behandlung psychischer Störungen, die das Krankheitsbild komplizieren, erfolgt nach den Behandlungsstandards der entsprechenden Syndrome unter Berücksichtigung des Alters und des somatoneurologischen Zustands des Patienten. Es ist auch notwendig, mit den Familienangehörigen des Patienten zusammenzuarbeiten und den Betreuern psychologische Unterstützung zu bieten.
Die Prognose ist ungünstig.
Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sollte bei rasch fortschreitender Demenz bei älteren Menschen in Betracht gezogen werden, insbesondere bei myoklonischen Anfällen und Ataxie. Dabei sollte die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von zerebraler Vaskulitis, Hyperthyreose und Wismutintoxikation unterschieden werden. Bei jungen Menschen ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Verzehr von aus Großbritannien importiertem Rindfleisch möglich, die Wilson-Konovalov-Krankheit muss jedoch ausgeschlossen werden.
Die Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit basiert auf der Identifizierung des klassischen Symptoms der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – progressiver Demenz (schnell zunehmende geistige und Verhaltensstörungen) in Verbindung mit Myoklonus. Im EEG werden typische periodische Komplexe nachgewiesen, in der Zerebrospinalflüssigkeit wird keine Pathologie festgestellt. Die moderne Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit basiert auf der Tatsache, dass Fälle progressiver Demenz in Kombination mit den folgenden Syndromen (2 oder mehr) auftreten: Myoklonus, kortikale Blindheit, Pyramidenbahn-, extrapyramidale oder Kleinhirninsuffizienz, typische EEG-Veränderungen (biphasische oder triphasische scharfe Wellen mit einer Frequenz von 1–2 pro Sekunde) – sich bei der pathomorphologischen Untersuchung fast immer als Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit herausstellen. Die Diagnose kann gewisse Schwierigkeiten bereiten. Im MRT wird eine Hirnatrophie festgestellt, im diffusionsgewichteten MRT pathologische Veränderungen der Basalganglien und der Hirnrinde. Der Liquor ist meist unverändert, häufig wird jedoch das charakteristische Protein 1433 bestimmt. Eine Hirnbiopsie ist in der Regel nicht erforderlich.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Es gibt keine Behandlung für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die durchschnittliche Lebenserwartung ab Symptombeginn beträgt 8 Monate, 90 % der Patienten sterben innerhalb des ersten Krankheitsjahres.
Personal, das mit biologischen Flüssigkeiten und Geweben von Patienten mit Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in Kontakt kommt, sollte Handschuhe tragen und den Kontakt von kontaminiertem Material mit Schleimhäuten vermeiden. Bei Hautkontakt mit kontaminiertem Material ist zunächst 5–10 Minuten mit 4%iger Natronlauge zu desinfizieren und anschließend unter fließendem Wasser abzuspülen. Zur Desinfektion von Materialien und Instrumenten wird eine Autoklavierung bei 132 °C für 1 Stunde oder eine Sterilisation in 4%iger Natronlauge oder 10%iger Natriumhypochloritlösung für 1 Stunde empfohlen. Standard-Sterilisationsmethoden (z. B. Formalinbehandlung) sind unwirksam.