Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine sporadische oder familiäre Prionenkrankheit. Die bovine spongiforme Enzephalopathie (Kuh-Tollwut) gilt als eine Variante der CJK.
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit manifestiert sich in der Entwicklung von Demenz, myoklonischen Anfällen und anderen neurologischen Störungen; der Tod tritt in 1-2 Jahren auf. Eine Infektion kann verhindert werden, indem Vorsichtsmaßnahmen bei der Arbeit mit infizierten Geweben und die Verwendung von Bleichmitteln zur Reinigung kontaminierter Werkzeuge beachtet werden. Die Behandlung ist symptomatisch.
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit betrifft in der Regel Menschen älter als 40 Jahre (mittleres Alter ist 60 Jahre). Die Krankheit ist überall auf der Welt zu finden; Die Inzidenzrate ist bei den Juden Nordafrikas höher. Die meisten Fälle sind sporadisch, aber 5 bis 15% sind Erbkrankheiten, die autosomal-dominant übertragen werden. Bei der erblichen Form der CJK beginnt die Krankheit früher und hat eine längere Dauer. Creutzfeldt-Jacob-Krankheit kann durch iatrogene (aus menschlichen Hypophysen z.B. Nach der Transplantation der Hornhaut oder Leichen-Dura unter Verwendung von stereotaxische intrazerebrale Elektroden oder die Verwendung von Wachstumshormon, hergestellt) übertragen werden.
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nWBC) hat sich in Großbritannien am weitesten verbreitet. In den frühen 80er Jahren, wegen der nicht strengen Vorschriften, die verarbeiteten Tiere infiziert (Pruritus, Prion Krankheit von Schafen) fiel in das Futter für Rinder. Tausende von Tieren erkrankten an boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE), dem so genannten Kuhwahnsinn. Menschen, die Fleisch von infizierten Rindern konsumierten, entwickelten die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Aufgrund der langen Inkubationszeit von nRBC wurde die Verbindung zwischen der Krankheit und dem infizierten Fleisch erst hergestellt, als sich die NWBC nicht zu einer Epidemie entwickelte, die später durch massives Schlachten von Rindern beseitigt wurde. Im Vereinigten Königreich lag die Zahl der neu gemeldeten nBWC-Fälle zwischen 2000 und 2002 zwischen 17 und 28 pro Jahr. Die Morbiditätsrate sinkt oder bleibt unklar. Trotz der Tatsache, dass die Verbreitung von NRBC auf Großbritannien und Europa beschränkt war, wird spongiforme Enzephalopathie bei Rindern in Nordamerika bisher gefunden.
ICD-10-Code
A81.0. Krankheit von Creutzfeldt-Jakob.
Epidemiologie der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Zu bilden sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gehört getrennte, disparate epidemiologisch nichts mit einer spezifizierten gemeinsamen Quelle oder aus einem bestimmten Einzelfaktor oder durch die Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Pathogen übertragen. Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist in der ganzen Welt verbreitet. Die jährliche Inzidenz beträgt 0,3-1 pro 1 Million Einwohner. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird in der Regel in der älteren Altersgruppe erfasst, ihr Höhepunkt liegt bei 60-65 Jahren. Patienten mit dieser Form der Erkrankung können eine Quelle der iatrogenen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sein.
[Was verursacht die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
Die Familienform der Krankheit, verursacht durch Mutationen im PRNP-Gen, wird in 10-15% der Familien beobachtet, in denen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zuvor diagnostiziert wurde. Patienten mit dieser Form sind auch wahrscheinliche Quellen der iatrogenen Form der Krankheit. Iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann als eine nosokomiale Infektion betrachtet werden. Es ist nun bewiesen, dass diese Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf die Implementierung eines künstlichen (künstlich) Mechanismus der Übertragung des Erregers zurückzuführen ist. Diese Form schließt Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ein, wenn eine epidemiologische Anamnese des Patienten einen medizinischen Eingriff festgestellt hat, der mit der Quelle - einem möglichen Träger von infektiösen Prionproteinen - in Verbindung steht. Bei Empfängern der Dura mater, des Rückenmarks, der Hornhaut und des Spenderbluts besteht ein hohes Risiko. Gefährlich im epidemiologischen Plan ist die Einführung eines humanen Hypophysenextrakts (Wachstumshormon und Gonadotropin) für den Patienten sowie die Einführung von aus dem Gehirn und anderen tierischen Organen hergestellten Arzneimitteln. Insgesamt sind 174 Fälle von iatrogener Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bekannt, die bis 1998 in der Welt registriert wurden, wobei in der neuen Version der Krankheit die Quelle des Erregers Tiere sind. Diese Variante der Krankheit erschien nach der Epizootie der spongiformen Enzephalopathie von Kühen in England. Die genetische Nähe von Prionen von Kühen, die durch spongiforme Enzephalopathie getötet wurden, und von Prionen, die von Patienten mit einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gewonnen wurden, ist nachgewiesen.
Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Ein fortschreitenden Demenz - Prodromalsymptome der Creutzfeldt-Jakob - Krankheit wurden in 1/3 Patienten für mehrere Wochen oder Monate vor dem Erscheinen der Kardinalsymptome der Krankheit, Creutzfeldt-Jakob - Krankheit beobachtet. In der Prodromalperiode klagen Patienten über Schwäche, Schlaf- und Appetitstörungen, Libidoverlust. Die ersten Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit äußern sich in Form von Sehstörungen, manchmal beginnt die Erkrankung mit einer zerebellären Ataxie. Charakteristische Verstöße gegen Verhalten und psychische Störungen: Apathie, Paranoia, Depersonalisation, emotionale Labilität.
Zusammen mit der typischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit werden ihre atypischen Varianten mit der Dauer der Krankheit mehr als 2 Jahre offenbart. Untypisch sind auch die Formen der Erkrankung, die sich in stärkerem Maße durch Kleinhirnstörungen manifestieren als die mentale (ataktische) Form. Es werden die Varianten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beschrieben, bei denen die Symptome der kortikalen Blindheit aufgrund der Befall der Hinterhauptslappen überwiegen. Zu der panenzephalitischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gehören Fälle mit Degeneration der weißen Hirnsubstanz und schwammige Vakuolisierung der grauen Substanz. Bei schwerer Muskelataxie wird in frühen Krankheitsstadien eine amyotrophe Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert.
Eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist klinisch unterscheidet sich von der klassischen Tatsache, dass die Krankheit psychische Störungen wie Angst debütieren wird, Depressionen, Veränderungen im Verhalten, manchmal Dysästhesien das Gesicht und die Extremitäten registrieren. Nach einigen Wochen oder Monaten schließen sich neurologische Störungen, meist Kleinhirnstörungen, an. In der Spätphase der Erkrankung werden typische Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beobachtet: Gedächtnisstörungen, Demenz, Myoklonien oder Chorea, Pyramidensymptome. Dem EEG fehlen meist die charakteristischen Merkmale der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Patienten sterben innerhalb der ersten Jahreshälfte, leben selten bis zu einem Jahr, seltener bis 2 Jahre. Solche galoppierenden Fälle werden beschrieben, wenn die Krankheit entsprechend der Art der akuten Enzephalitis fortschreitet und der Patient innerhalb von einigen Wochen stirbt.
Demenz mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
ICD-10-Code
F02.1. Demenz im Fall der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (A81.01).
Demenz Creutzfeldt-Jacob wird als fortschreitende erworbene Demenz mit ausgedehnten neurologischen Symptomen verstanden.
Spezifische Veränderungen des Nervensystems (subakute spongiforme Enzephalopathie) werden als genetisch bedingt angesehen.
Die Krankheit beginnt gewöhnlich im Alter oder im Alter, obwohl sie sich im Erwachsenenalter entwickeln kann.
Das Krankheitsbild ist durch folgende Trias gekennzeichnet:
- schnell fortschreitende, verheerende Demenz:
- ausgeprägte pyramidale und extrapyramidale Störungen mit Myoklonus;
- charakteristisches dreiphasiges EEG.
Die Krankheit äußert sich in der progressiven spastischen Lähmung der Gliedmaßen, Tremor, Starrheit, charakteristischen Bewegungen: in einigen Fällen Ataxie, Sehverlust, Muskelflimmern, Atrophie der oberen Motoneuron.
Für die Diagnose, einschließlich der Differentialdiagnose, sind die folgenden spezifischen Merkmale von Bedeutung:
- schnell (innerhalb von Monaten oder 1-2 Jahren) Strom;
- ausgedehnte neurologische Symptome, die einer Demenz vorausgehen können;
- frühes Auftreten von motorischen Störungen.
Die Behandlung von psychischen Störungen, die die Klinik der Krankheit komplizieren, wird entsprechend den Standards der Behandlung der entsprechenden Syndrome unter Berücksichtigung des Alters und somato neurologischen Zustandes des Patienten durchgeführt. Es ist auch notwendig, mit Familienmitgliedern des Patienten, psychologische Unterstützung von Menschen zu arbeiten, die für den Patienten sorgen.
Der Ausblick ist ungünstig.
Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Über die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sollte bei älteren Menschen, insbesondere bei myoklonischen Anfällen und Ataxien, mit rasch fortschreitender Demenz nachgedacht werden. Sie müssen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit mit zerebraler Vaskulitis, Hyperthyreose und Intoxikation mit Wismut unterscheiden. Bei jungen Menschen ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch den Verzehr von aus Großbritannien importiertem Rindfleisch möglich, aber es ist notwendig, die Wilson-Konovalov-Krankheit auszuschließen.
Die Diagnose der Creutzfeldt-Jakob - Krankheit ist die klassischen Symptome der Creutzfeldt-Jakob - Krankheit zu isolieren - eine fortschreitende Demenz (geistige und Verhaltensstörungen, die schnell wachsen) in Kombination mit Myoklonie. Das EEG zeigt typische periodische Komplexe, die Pathologie wird in der Rückenmarksflüssigkeit nicht nachgewiesen. Moderne Diagnose der Creutzfeldt-Jakob - Krankheit basierte und dass die Fälle von progressiver Demenz zusammen mit den folgenden Syndromen (2 oder mehr): Myoklonus, kortikale Blindheit, pyramidal, extrapyramidal und zerebelläre Insuffizienz, typische EEG - Veränderungen (dreiphasig zwei scharfe Welle mit Frequenz 1- 2 pro Sekunde) sind bei der pathomorphologischen Untersuchung fast immer Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Diagnose kann gewisse Schwierigkeiten bereiten. MRT zeigt Hirnatrophie, diffusionsgewichtete MRT, pathologische Veränderungen in den Basalganglien und im Kortex. Liquor wird normalerweise nicht verändert, aber das charakteristische Protein wird oft bestimmt 1433. Eine Gehirnbiopsie ist normalerweise nicht erforderlich.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Die Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit fehlt. Die durchschnittliche Lebenserwartung seit Auftreten der Krankheitszeichen beträgt 8 Monate, 90% der Patienten sterben innerhalb des ersten Krankheitsjahres.
Die Mitarbeiter in Kontakt mit den Körperflüssigkeiten und Geweben von Patienten mit Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sollten Handschuhe tragen und Kontakt mit kontaminiertem Material Schleimhäuten vermeiden. Wenn kontaminiertes Material auf die Haut gelangt, desinfizieren Sie es zunächst 5-10 Minuten mit 4% iger Natronlauge und spülen Sie anschließend unter fließendem Wasser ab. Es empfiehlt Autoklavierung bei 132 ° C für 1 Stunde oder Sterilisieren in 4% Natriumhydroxid oder 10% -igen Natriumhypochloritlösung für 1 h. Die Standard-Sterilisationstechniken (beispielsweise die Behandlung mit Formalin) für die Dekontamination von Materialien und Werkzeugen unwirksam sind.