Bronchiektasen: Ursachen und Pathogenese

Prädisponierende Faktoren bei der Bildung von kongenitalen Bronchiektasen sind Rauchen und Trinken durch eine zukünftige Mutter während der Schwangerschaft und Virusinfektionen, die während dieser Zeit übertragen wurden.

Entwicklung Bronchiektasen tragen zu chronischen oberen Atemwegserkrankung (Sinusitis, chronische eitrige Tonsillitis, adenoids et al.), Die in fast der Hälfte der Patienten beobachtet werden, vor allem Kinder.

Ursachen von Bronchiektasen

Die Ursachen für die Entstehung von Bronchiektasen sind noch nicht vollständig geklärt. Die wichtigsten ätiologischen Faktoren, die zum Teil erwiesen sind, sind die folgenden.

1. Genetisch bedingter Mangel Bronchialbaum (kongenitale „wall bronchiale Schwäche“ Unterentwicklung glatte Bronchialmuskulatur und elastische Knorpel, bronchopulmonale Ausfallschutzsystem - siehe „ Chronische Bronchitis “) , die zu einer Störung der mechanischen Eigenschaften der Bronchialwände führt , wenn sie infizieren ist.
2. Übertragen in der frühen Kindheit (häufig in der älteren Altersgruppe), infektiösen und entzündlichen Erkrankungen des bronchopulmonalen System, vor allem die oft wiederkehrend. Sie können durch verschiedene Infektionserreger verursacht werden, aber die wichtigsten sind Staphylo- und Streptokokken, Haemophilus influenzae, anaerobe Infektion und andere. Natürlich infektiösen und entzündlichen Erkrankungen des bronchopulmonalen Systems führen die Entwicklung von Bronchiektasen in Gegenwart von genetisch bedingten Minderwertigkeit des Bronchialbaumes. Infektionserreger auch eine große Rolle bei der Entwicklung von Exazerbationen im Eiterungsprocess spielen hat mich verändert und Bronchiektasen.
3. Angeborene Beeinträchtigung der Entwicklung von Bronchien und deren Verzweigung, die zur Bildung von kongenitalen Bronchiektasen führt. Sie werden nur bei 6% der Patienten beobachtet. Angeborene Bronchiektasen ist auch charakteristisch Kartegenera Syndrom (umgekehrte Anordnung von Körpern, Bronchiektasie, Sinusitis, Unbeweglichkeit der Zilien des Flimmerepithel, Unfruchtbarkeit bei Männern aufgrund einer scharfen Verletzung der Spermienbeweglichkeit).

Bronchiektasen tritt leicht bei Patienten mit angeborenen Immunschwächen und angeborenen anatomischen Defekten Tracheobronchialbaum (Tracheabronchomegalia, tracheoösophageale Fistel, etc.), Lungenarterie Aneurysma.

Bronchiektasen können mit Mukoviszidose einhergehen - eine systemische, genetisch bedingte Erkrankung mit Läsionen der exokrinen Drüsen des bronchopulmonalen Systems und des Gastrointestinaltraktes.

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Pathogenese von Bronchiektasen

Die Pathogenese umfasst Faktoren, die zur Entwicklung von Bronchiektasien und zu deren Infektion führenden Faktoren führen. Die Entwicklung von Bronchiektasen führt zu:

• obstruktive Atelektase in Verletzung der bronchialen Durchgängigkeit auftretende (Atelektase trägt zur Verminderung der Oberflächenaktivität, bronchiale hyperplastischen Impaktion Hiluslymphknoten im Fall der basalen Lungenentzündung, Tuberkulose bronhoadenita entwickeln; längere Blockade dichter Bronchialschleims Stecker in akuten respiratorischen Infektionen). Bronchiale Obstruktion verursacht Ausscheidung Verzögerung Bronchialsekret Störungen distal bronchiale Obstruktion und, natürlich, trägt zur Entwicklung der irreversiblen Veränderungen der Schleimhaut, Submukosa und tieferer Schichten des Bronchialwand;
• verminderte Resistenz gegenüber der Einwirkung von Bronchialwände bronhodilatiruyushih Kräfte (intrabronchial Druckerhöhung durch Husten, reichert Bronchien dehnbare intrapleural Druck secret negativen Anstieg aufgrund der Volumenreduktionsabschnitt atelektatischen Lunge);
• die Entwicklung des Entzündungsprozesses in den Bronchien im Falle ihres Fortschreitens führt zur Degeneration der Knorpelplatten, zum glatten Muskelgewebe, zum Ersatz des fibrösen Gewebes und zu einer Abnahme der Bronchialstabilität.

Die folgenden Mechanismen führen zur Infektion der Bronchiektasen:

• Verletzung von Husten, Stase und Infektion des Sekrets in den vergrößerten Bronchien;
• Verletzung der Funktion des Systems der lokalen bronchopulmonalen Schutz und Immunität.

Proteus, Streptococcus - nach AI Borohovai Paleeva RM (1990), in Eiter Bronchiektasie allgemein Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, mindestens gefunden. NA Mukhin (1993) weist auf den häufigen Nachweis von Mykoplasmen hin. Der eitrige Prozess in den Bronchien fördert wiederum die Erweiterung der Bronchien. Anschließend verringert sich der Blutfluss in den Lungenarterien und Bronchialarterien Hypertrophien Netzwerk, durch umfangreiche Anastomose Shunt tritt aus Bronchialarterien in der Lungenarterie, die zur Entwicklung der pulmonalen Hypertonie führt.

Patomorphologie

Erweitert hauptsächlich Bronchien des mittleren Kalibers, seltener - distale Bronchien und Bronchiolen. Isolieren Sie zylindrische, spindelförmige, sackartige, gemischte Bronchiektasien.

Bei zylindrischer Bronchiektasie wird die Bronchodilatation mäßig ausgeprägt, es kommt zu keiner signifikanten Deformation des Bronchialbaumes. Die Bronchiektasie der Spindel ist durch eine mäßige Ausdehnung und Deformation der Bronchien und eine Abnahme der Zahl der Bronchialdeletionen gekennzeichnet. Saccular Bronchiektasen - ist die schwerste Form Bronchiektasie, wobei der erste proximale (Zentral) Bronchien betrifft, und im Verlauf der Krankheit gibt es eine Expansion und dann mit anschließender Fibrose distalen Bronchien beschädigen. Als Folge dieser pathologischen Prozesse bilden sich in den peripheren Körperteilen Bronchiektasen in Form von "Säcken", die mit Eiter gefüllt sind.

Bronchiektasen sind am häufigsten in den hinteren basalen Segmenten der unteren Lappen der Lunge und des mittleren Lappens der rechten Lunge lokalisiert.

Die charakteristischsten pathomorphologischen Manifestationen von Bronchiektasen sind:

• Ausdehnung von Bronchien von zylindrischer oder sackförmiger Form;
• ein Bild eines chronischen eitrigen Entzündungsprozesses in der Wand von erweiterten Bronchien mit ausgeprägter Peribronchialsklerose;
• Atrophie und Metaplasie des bronchial bewimperten Epithels in eine mehrreihige oder mehrschichtige Ebene, an manchen Stellen der Ersatz des Epithels durch ein Granulationsgewebe;
• Umordnung Vaskulatur Bronchien und Lunge (dessen Offenbarung Reserve Kapillaren, die Bildung von arteriovenösen Anastomosen, Hypertrophie Muskelschicht Bronchialarterien und deren Verlängerung, die Bildung in den Wänden der Venen mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Diese Veränderungen in den Arterien können die Ursache von Bluthusten bei Bronchiektasen sein;
• Veränderungen im Lungengewebe in Form von Atelektase, Pneumofibrose und Emphysem.