Behandlung von Nierenschäden bei Periarteritis nodosa

Die Wahl des Therapieschemas und der Medikamentendosis wird durch klinische und laborchemische Anzeichen der Krankheitsaktivität (Fieber, Gewichtsverlust, Dysproteinämie, erhöhte BSG), den Schweregrad und die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Schädigung der inneren Organe (Nieren, Nervensystem, Magen-Darm-Trakt), den Schweregrad der arteriellen Hypertonie und das Vorhandensein einer aktiven HBV-Replikation bestimmt.

Die Behandlung der Polyarteriitis nodosa ist mit einer optimalen Kombination von Glukokortikoiden und Zytostatika wirksam.

• In der akuten Phase der Erkrankung, vor der Entwicklung viszeraler Läsionen, wird Prednisolon in einer Dosis von 30–40 mg/Tag verschrieben. Die Behandlung der nodulären Polyarteriitis mit schweren Schäden an inneren Organen sollte mit einer Pulstherapie mit Methylprednisolon beginnen: 1000 mg intravenös einmal täglich für 3 Tage. Anschließend wird Prednisolon oral in einer Dosis von 1 mg/kg Körpergewicht pro Tag verschrieben.
• Nach Erreichen des klinischen Effekts: Normalisierung der Körpertemperatur, Verringerung der Myalgie, Beendigung des Gewichtsverlusts, Verringerung der BSG (im Durchschnitt innerhalb von 4 Wochen) – wird die Prednisolon-Dosis schrittweise (5 mg alle 2 Wochen) auf eine Erhaltungsdosis von 5–10 mg/Tag reduziert, die 12 Monate lang eingenommen werden muss.
• Bei arterieller Hypertonie, insbesondere maligner, ist es notwendig, die Anfangsdosis von Prednisolon auf 15–20 mg/Tag zu reduzieren und diese schnell zu reduzieren.

Indikationen für die Verschreibung von Zytostatika bei Polyarteriitis nodosa sind schwere Nierenschäden mit persistierender arterieller Hypertonie, generalisierte Vaskulitis mit Organschäden sowie die Unwirksamkeit oder Kontraindikationen der Verschreibung von Glukokortikoiden. Zur Behandlung werden Azathioprin und Cyclophosphamid eingesetzt. Cyclophosphamid ist bei schnell fortschreitender Erkrankung und schwerer arterieller Hypertonie wirksamer. In anderen Fällen sind beide Medikamente gleichwertig, Azathioprin ist jedoch besser verträglich und hat weniger Nebenwirkungen. Es gibt auch ein Schema, bei dem Cyclophosphamid zur Remissionsinduktion eingesetzt wird und Azathioprin als Erhaltungstherapie verschrieben wird.

• Azathioprin und Cyclophosphamid werden in der akuten Phase in einer Dosis von 2-3 mg/kg Körpergewicht pro Tag (150-200 mg) über einen Zeitraum von 6-8 Wochen verschrieben, gefolgt von
  

  Die Umstellung auf eine Erhaltungsdosis von 50–100 mg/Tag, die der Patient mindestens ein Jahr lang einnimmt.

• Bei schwerer arterieller Hypertonie und zunehmendem Nierenversagen wird eine Pulstherapie mit Cyclophosphamid in einer Dosis von 800–1000 mg monatlich intravenös verabreicht. Liegt die CF unter 30 ml/min, sollte die Dosis des Medikaments um 50 % reduziert werden.
• In schweren Fällen werden die Intervalle zwischen den Injektionen auf 2-3 Wochen verkürzt, die Dosis des Arzneimittels auf 400-600 mg pro Eingriff reduziert. In diesen Situationen kann die Pulstherapie mit Cyclophosphamid mit Plasmapheresesitzungen kombiniert werden, der Nutzen eines solchen Schemas ist jedoch nicht belegt.

Die Gesamtdauer der immunsuppressiven Therapie bei Patienten mit Polyarteriitis nodosa wurde nicht bestimmt. Da Exazerbationen der Krankheit selten sind, wird empfohlen, eine aktive Behandlung mit Glukokortikoiden und Zytostatika nicht länger als 12 Monate durchzuführen. In jedem Einzelfall sollte dieser Zeitraum jedoch individuell festgelegt werden.

Die Behandlung der mit einer HBV-Infektion assoziierten Periarteriitis nodosa erfordert derzeit den Einsatz antiviraler Medikamente: Interferon alpha, Vidarabin und in den letzten Jahren Lamivudin. Indikationen für ihre Anwendung sind das Fehlen von schwerem Nierenversagen (Kreatininkonzentration im Blut nicht mehr als 3 mg/dl), Herzinsuffizienz, irreversiblen Veränderungen des Zentralnervensystems und eines komplizierten abdominalen Syndroms. Zu Beginn der Behandlung werden antivirale Medikamente mit Glukokortikoiden kombiniert, die zur Unterdrückung einer hohen Krankheitsaktivität kurzzeitig verschrieben und ohne Umstellung auf eine Erhaltungstherapie schnell abgesetzt werden. Die antivirale Therapie sollte mit Plasmapherese-Sitzungen kombiniert werden, da die meisten lebensbedrohlichen Manifestationen der Krankheit vermutlich nicht durch eine Monotherapie mit antiviralen Medikamenten kontrolliert werden können. Im Gegensatz zu Glukokortikoiden und Cyclophosphamid beeinflusst die Plasmapherese-Behandlung die HBV-Replikation nicht und ermöglicht eine Kontrolle der Krankheitsaktivität ohne zusätzliche Immunsuppressiva. Bis zur Serokonversion sollten Plasmapheresesitzungen durchgeführt werden.

Bei der Behandlung der Polyarteriitis nodosa spielt die symptomatische Therapie eine wichtige Rolle, insbesondere die Kontrolle der arteriellen Hypertonie. Die Stabilisierung des arteriellen Blutdrucks mit Hilfe von blutdrucksenkenden Medikamenten verschiedener Gruppen (ACE-Hemmer, Betablocker, Kalziumkanalblocker, Diuretika), die in verschiedenen Kombinationen verschrieben werden, trägt dazu bei, das Fortschreiten des Nierenversagens zu verlangsamen und das Risiko von Gefäßunfällen (Myokardinfarkt, Schlaganfall) und Kreislaufversagen zu verringern.

Nierenersatztherapie bei Polyarteriitis nodosa

Hämodialyse wird zur Behandlung von Patienten mit Polyarteriitis nodosa eingesetzt, wenn diese ein terminales Nierenversagen entwickeln. Es wird empfohlen, die immunsuppressive Therapie vor dem Hintergrund der Hämodialyse nach Remission der Erkrankung noch ein Jahr fortzusetzen. Berichte über Nierentransplantationen bei Patienten mit Polyarteriitis nodosa liegen nur wenige vor.