Auswahl von Patienten für eine Lebertransplantation

Eine Lebertransplantation ist bei Patienten mit irreversiblem, fortschreitendem Leberschaden angezeigt, wenn alternative Behandlungsmethoden nicht zur Verfügung stehen. Patient und Angehörige sollten sich der Komplexität der Operation bewusst sein und auf mögliche schwere Komplikationen in der frühen postoperativen Phase sowie auf eine lebenslange immunsuppressive Therapie vorbereitet sein.

Die Auswahl der Patienten für eine Operation ist aufgrund des Spendermangels besonders schwierig. Sie wird vom Transplantationspatienten-Auswahlkomitee durchgeführt. Potenzielle Empfänger werden je nach Schweregrad ihrer Erkrankung in Niedrig-, Mittel- und Hochrisikogruppen eingeteilt. Während der Wartezeit auf die Operation kann sich der Zustand des Patienten jedoch verschlechtern, was dazu führt, dass er in eine höhere Risikogruppe fällt. Patienten der Niedrigrisikogruppe (ambulante Behandlung) haben deutlich bessere Behandlungsergebnisse und geringere Kosten als Patienten der Hochrisikogruppe, die während der Wartezeit eine Intensivbehandlung benötigen.

In den USA steigt die Zahl der Patienten, die eine Lebertransplantation benötigen, während sich die Zahl der Spender nur geringfügig ändert. Die Zahl der Patienten auf der Warteliste für eine Lebertransplantation übersteigt mittlerweile die Zahl der jährlich durchgeführten Operationen. Patienten mit geringem Risiko können 6–12 Monate auf ein Spenderorgan warten. Patienten mit fulminantem Leberversagen (FLF) benötigen nur 4 Tage. Patienten mit seltenen Blutgruppen im AB0-System – B(III) und AB(IV) – müssen am längsten warten. Da es äußerst selten ist, einen geeigneten Spender für Kinder zu finden, hat dies zur Entwicklung der geteilten Lebertransplantation beigetragen.

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Potenzielle Empfänger einer Lebertransplantation

In Europa werden die absoluten Indikationen für Lebertransplantationen überarbeitet. Die Hauptindikation für eine Operation ist die Leberzirrhose, einschließlich der primär biliären Zirrhose (PBC). Patienten mit akutem und subakutem Leberversagen sowie Gallengangsatresie werden häufiger operiert, während bei Patienten mit Leberkrebs eine Transplantation seltener durchgeführt wird.

Zirrhose

Bei allen Patienten mit Leberzirrhose im Endstadium sollte eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden. Der optimale Zeitpunkt für eine Operation ist schwer zu bestimmen. Sterbende Patienten haben minimale Erfolgschancen, und Patienten, die lange Zeit ein relativ normales Leben führen können, benötigen keine Operation.

Indikationen für eine Operation sind ein Anstieg der Prothrombinzeit (PT) um mehr als 5 Sekunden, ein Abfall des Albuminspiegels auf unter 30 g/l und therapieresistenter Aszites. Eine Indikation ist eine Blutung aus Ösophagusvarizen bei ausbleibendem Erfolg konservativer Therapien, einschließlich Sklerotherapie. Die Kosten einer Lebertransplantation sind geringfügig höher als die Kosten einer langfristigen konservativen und chirurgischen Behandlung von Komplikationen wie Blutungen, Koma und Aszites.

Eine Operation ist bei diesen Patienten aufgrund von Störungen des Blutgerinnungssystems und einer portalen Hypertonie, die zu erheblichem Blutverlust führt, mit einem hohen Risiko verbunden. Bei Leberzirrhose ist die Operation technisch komplexer, insbesondere wenn die Leber klein und schwer zu entfernen ist. Die Überlebenschancen sind bei allen Formen der Zirrhose nahezu gleich.

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Chronische Autoimmunhepatitis

Eine Lebertransplantation wird im Stadium einer Leberzirrhose sowie bei schweren Nebenwirkungen der Kortikosteroidtherapie wie Osteoporose und wiederkehrenden Infektionen durchgeführt. Nach der Transplantation tritt die Lebererkrankung nicht mehr auf (siehe Kapitel 17).

Überlebensrate von 9966 Patienten mit Leberzirrhose, akutem Leberversagen und Leberkrebs (Daten des Europäischen Lebertransplantationsregisters, 1993)

Diagnose	Einjährige Überlebensrate, %	Zweijahresüberlebensrate, %	Dreijahresüberlebensrate, %
Zirrhose	80	73	71
Akutes Leberversagen	60	56	54
Leberkrebs	64	42	36

Krankheiten, die eine Lebertransplantation erforderlich machen können

Zirrhose

• Kryptogen
• Autoimmun
• Hepatitis B (HBV-DNA-negativ)
• Hepatitis D
• Hepatitis C
• Alkoholiker

Cholestatische Lebererkrankungen

• Primäre biliäre Zirrhose
• Gallengangsatresie
• Primär sklerosierende Cholangitis
• Sekundär sklerosierende Cholangitis
• Graft-versus-Host-Krankheit
• Chronische Leberabstoßung
• Lebersarkoidose mit Cholestase-Syndrom
• Chronische Arzneimittelwirkungen (selten)

Primäre Stoffwechselstörungen

Fulminantes Leberversagen

Bösartige Tumoren

• Hepatozelluläres Karzinom
• Epitheloides Hämangioendotheliom
• Hepatoblastom

Andere Krankheiten

• Budd-Chiari-Syndrom
• Kurzdarmsyndrom

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Transplantation bei chronischer Virushepatitis

Bei Lebertransplantationen im Falle einer akuten fulminanten Hepatitis (A, B, D und E) kommt es aufgrund der sehr geringen Virämie nicht zu einer Reinfektion des Transplantates. Bei chronischer Hepatitis ist das Transplantat jedoch sehr häufig anfällig für eine Reinfektion.

Hepatitis B

Die Ergebnisse einer Lebertransplantation bei Patienten mit chronischer Hepatitis B sind unbefriedigend, wahrscheinlich aufgrund der extrahepatischen Replikation des Virus, insbesondere in Monozyten. Die 1-Jahres-Überlebensrate beträgt 80 %, die 2-Jahres-Überlebensrate jedoch nur 50–60 %. Eine Transplantation sollte nur durchgeführt werden, wenn HBV-DNA und HBeAg im Serum fehlen. Bei HBV-positiven Patienten ist die Posttransplantationsphase in der Regel schwerwiegend und verläuft progressiv; nach 2–3 Jahren entwickelt sich eine Leberzirrhose oder Leberzirrhose und Krebs. Bei einer Retransplantation ist die Remission noch kürzer und weicht schnell einem Rückfall und Leberversagen.

Posttransplantativ kann sich eine schwere fibrosierende cholestatische Hepatitis mit Schwellung der Leberzellen und Milchglashepatozyten entwickeln. Dies kann auf eine hohe Expression viraler Antigene im Zytoplasma vor dem Hintergrund einer Immunsuppression zurückzuführen sein. HBV kann manchmal einen zytopathischen Effekt haben. Versuche, eine Transplantat-Reinfektion durch eine Interferontherapie (IFN) zu verhindern, waren weitgehend erfolglos. Die langfristige Anwendung von HBV-Immunglobulinen verringert das Rückfallrisiko bei HBV-DNA-positiven Patienten, wenn es posttransplantativ verabreicht wird, dann täglich für eine Woche, dann monatlich für ein Jahr und möglicherweise länger. Dies ist eine sehr teure Präventionsmethode. Lamivudin, das vor und nach der Transplantation verabreicht wird, kann eine Reinfektion verhindern. Ganciclovir kann die HBV-Replikation reduzieren. In der transplantierten Leber kann sich ein hepatozelluläres Karzinom entwickeln.

Hepatitis D

Nach einer Lebertransplantation bei Hepatitis D kommt es fast immer zu einer Infektion des Transplantates. HDV-RNA und HDAg lassen sich in der transplantierten Leber, HDV-RNA im Serum nachweisen. Eine Hepatitis entwickelt sich nur bei Ko- oder Superinfektion mit HBV.

HBV wird durch HDV unterdrückt, und eine HDV-Infektion kann das Wiederauftreten von Hepatitis B verringern. Insgesamt ist die Überlebensrate nach einer Lebertransplantation bei HDV-infizierten Patienten hoch. Die Einjahresüberlebensrate liegt bei 76 % und die Zweijahresüberlebensrate bei 71 %.

Hepatitis C

Bei terminaler Hepatitis C ist eine Lebertransplantation zunehmend erforderlich; derzeit wird ein Drittel der Patienten speziell wegen dieser Erkrankung operiert.

Fast alle Patienten erleiden nach der Transplantation eine Reinfektion des Spenderorgans. Die Quelle der Reinfektion ist der Wirtsorganismus, da der Genotyp der Viren vor und nach der Transplantation ähnlich ist. Genotyp 1b ist einer der Faktoren, die die Häufigkeit von Rezidiven beeinflussen. Die Krankheit kann von einem anti-HCV-positiven Spender übertragen werden. Derzeit wird dieser Infektionsweg aufgrund des HCV-Spenderscreenings seltener beobachtet. Trotz massiver Bluttransfusionen hat sich die Wahrscheinlichkeit einer HCV-positiven Bluttransfusion und der Entwicklung einer Hepatitis C nicht erhöht.

Die Ein-, Zwei- und Dreijahresüberlebensraten von Patienten mit guter Transplantatfunktion sind hoch und liegen bei Patienten mit Leberzirrhose bei 94, 89 bzw. 87 %.

Nach der Transplantation ist auch ohne histologische Anzeichen einer Hepatitis ein 10-facher Anstieg des HCV-RNA-Spiegels im Serum zu beobachten. Häufiger hängt die Aktivität des Prozesses von der Anzahl der verschriebenen Kortikosteroide und anderer Chemotherapeutika ab.

Nach mehreren Abstoßungsepisoden kommt es häufiger zu einer erneuten Infektion.

Transplantationshepatitis kann in unterschiedlichen Schweregraden auftreten. Sie verläuft in der Regel mild und hat eine hohe Überlebensrate. Längerfristige Nachuntersuchungen zeigen jedoch, dass immer mehr Patienten eine chronische Hepatitis und Leberzirrhose entwickeln. Persistenz von HCV kann zu schweren Transplantatschäden führen, insbesondere beim lb-Virus-Genotyp.

Die Interferonbehandlung hat nur eine vorübergehende Wirkung und kann die Häufigkeit von Transplantatabstoßungen erhöhen. Eine kombinierte Behandlung mit Interferon und Ribavirin scheint wirksamer zu sein; das histologische Bild des Lebergewebes verbessert sich und die Häufigkeit von Spenderorganabstoßungen nimmt ab.

Neugeborenenhepatitis

Diese Krankheit unbekannter Ätiologie geht mit Gelbsucht, der Entwicklung einer Riesenzellhepatitis und in seltenen Fällen mit Leberversagen einher, das eine Lebertransplantation erforderlich macht, die zur Heilung führt.

Alkoholische Lebererkrankung

In westlichen Ländern machen diese Patienten die Mehrheit derjenigen aus, die eine Lebertransplantation benötigen.

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Cholestatische Lebererkrankungen

Das Endstadium von Gallenwegserkrankungen, das meist mit einer Schädigung der kleinen intrahepatischen Gallengänge einhergeht, ist eine günstige Indikation für eine Lebertransplantation. Die Funktion der Leberzellen bleibt in der Regel lange erhalten, und der optimale Operationszeitpunkt lässt sich leicht wählen. Alle Patienten weisen Anzeichen einer ausgedehnten Gallenzirrhose in der Leber auf, oft in Kombination mit dem Verschwinden der Gallengänge (Vanishing-Bile-Duct-Syndrom).

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Primäre biliäre Zirrhose

Die einjährige Überlebensrate nach Lebertransplantation liegt bei über 75 %. Es wird eine Beobachtung beschrieben, bei der eine Drei-Organ-Transplantation (Leber, Lunge und Herz) bei primärer biliärer Zirrhose und primärer pulmonaler Hypertonie mit einem guten Ergebnis über 7 Jahre durchgeführt wurde.

Atresie der extrahepatischen Gallengänge

Diese Krankheit ist in 35-67 % der Fälle eine Indikation für eine Lebertransplantation bei Kindern. Die Operationsergebnisse sind gut und bei einer hohen Überlebensrate wird eine normale körperliche und geistige Entwicklung beobachtet.

Den Pittsburgher Forschern zufolge betrug die Nachsorgezeit bei 12 von 20 Kindern nach einer Lebertransplantation zwischen einem und 56 Monaten. 19 % von ihnen benötigten eine erneute Transplantation und 37 % verschiedene rekonstruktive Operationen. Laut einer anderen Studie lag die 3-Jahres-Überlebensrate bei 75 % bei einer Gruppe von 36 Kindern, deren Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Lebertransplantation 30 Monate betrug.

Eine vorangegangene Kasai-Operation erschwert die Transplantation und erhöht die Zahl der Komplikationen.

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Alagille-Syndrom

Eine Lebertransplantation wird nur bei schweren Erkrankungen durchgeführt. Begleitende kardiopulmonale Erkrankungen können tödlich sein, daher ist eine sorgfältige präoperative Untersuchung erforderlich.

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Primär sklerosierende Cholangitis

Eine Sepsis und vorangegangene Gallengangsoperationen erschweren eine Lebertransplantation. Die Transplantationsergebnisse sind jedoch gut: Die 1-Jahres-Überlebensrate liegt bei 70 % und die 5-Jahres-Überlebensrate bei 57 %. Das Cholangiokarzinom ist eine Komplikation, die die Lebenserwartung deutlich verkürzt. Die häufigste Todesursache ist Dickdarmkrebs.

Die Langerhans-Zell-Histiozytose macht 15–39 % der Fälle einer sklerosierenden Cholangitis aus. Die Ergebnisse einer Lebertransplantation bei dieser Erkrankung waren gut.

Andere terminale cholestatische Erkrankungen

Die Transplantation wurde bei einem Knochenmarkempfänger durchgeführt, der aufgrund einer Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD) eine Leberzirrhose entwickelt hatte. Weitere seltene Indikationen für eine Operation sind Lebersarkoidose mit Cholestase-Syndrom und chronische Arzneimittelreaktionen (z. B. Chlorpromazin-Toxizität).

Primäre Stoffwechselstörungen

Die transplantierte Leber behält ihre inhärente Stoffwechselaktivität. Daher wird eine Lebertransplantation bei Patienten mit Leberfunktionsstörungen durchgeführt, die zu angeborenen Stoffwechselstörungen führen. Bei Patienten mit diesen Lebererkrankungen führt die Transplantation zu guten Ergebnissen. Bei der Patientenauswahl werden die Prognose der Erkrankung und die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung primärer Lebertumoren im späteren Verlauf berücksichtigt.

Indikationen zur Lebertransplantation bei Stoffwechselerkrankungen:

1. Lebererkrankung im Endstadium oder präkanzeröse Zustände,
2. signifikante extrahepatische Manifestationen.

Das Gesamtüberleben über einen Nachbeobachtungszeitraum von mehr als 5,5 Jahren beträgt 85,9 %.

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Dies ist die häufigste Stoffwechselerkrankung, die eine Lebertransplantation indiziert. Schwere Leberschäden treten nur bei wenigen Patienten auf, eine großknotige Leberzirrhose entwickelt sich jedoch bei etwa 15 % bis zum 20. Lebensjahr. Ein hepatozelluläres Karzinom ist eine Komplikation. Nach einer Lebertransplantation normalisiert sich der Plasma-Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel und die Lungenschädigung stabilisiert sich. Schwere Lungenveränderungen stellen eine Kontraindikation für eine Operation dar, es sei denn, gleichzeitig mit der Lebertransplantation ist eine Lungentransplantation geplant.

Morbus Wilson

Eine Lebertransplantation sollte bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer fulminanten Hepatitis, bei jungen Patienten mit schwerer dekompensierter Leberzirrhose und ohne Wirkung einer 3-monatigen adäquaten Therapie mit Penicillamin sowie bei Patienten, die wirksam mit Penicillamin behandelt wurden, durchgeführt werden, wenn sich nach Absetzen des Medikaments eine schwere Dekompensation der Erkrankung entwickelt. Die einjährige Überlebensrate nach Lebertransplantation beträgt etwa 68 %. Der Kupferstoffwechsel ist normalisiert.

Neurologische Manifestationen klingen mit unterschiedlicher Häufigkeit ab

Lebertransplantation bei Stoffwechselerkrankungen

Lebererkrankung im Endstadium oder präkanzeröse Zustände

• a1-Antitrypsin-Mangel
• Morbus Wilson
• Tyrosinämie
• Galaktosämie
• Glykogenspeicherkrankheiten
• Protoporphyrie
• Neonatale Hämochromatose
• Beta-Thalassämie
• Mukoviszidose
• Byler-Krankheit

Signifikante extrahepatische Störungen

• Primäre Oxalurie Typ I
• Homozygote Hypercholesterinämie
• Crigler-Najjar-Syndrom
• Primäre Störungen des Blutgerinnungssystems (Faktoren VIII, IX, Protein C)
• Defekte im Harnstoffsynthesezyklus
• Defekte der mitochondrialen Atmungskette
• Primäre familiäre Amyloidose

Glykogenspeicherkrankheiten

Bei Glykogenose Typ I und IV wird eine Lebertransplantation erfolgreich durchgeführt; die Patienten überleben bis ins Erwachsenenalter.

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Galaktosämie

Bei einer kleinen Anzahl von Patienten mit später Diagnose entwickelt sich im Kindes- und jungen Erwachsenenalter eine fortschreitende Leberzirrhose. Diesen Patienten wird eine Lebertransplantation empfohlen.

Protoporphyrie

Diese Krankheit kann zu einer terminalen Leberzirrhose führen, die eine Indikation für eine Lebertransplantation darstellt. In der postoperativen Phase bleiben hohe Protoporphyrinspiegel in Erythrozyten und Kot bestehen, d. h. die Krankheit ist nicht geheilt.

Tyrosinämie

Eine Lebertransplantation ist eine radikale Behandlungsmethode und sollte in einem frühen Stadium der Erkrankung durchgeführt werden, bevor sich ein hepatozelluläres Karzinom entwickelt.

Neonatale Hämochromatose

Neonatale Hämochromatose kann rasch tödlich verlaufen. Sie ist eine Manifestation mehrerer Krankheiten. Die Transplantationsergebnisse sind unterschiedlich.

Beta-Thalassämie

Es liegt ein Bericht über eine kombinierte Herz- und Lebertransplantation bei einem erwachsenen Patienten mit homozygoter Beta-Thalassämie im Endstadium eines Organversagens aufgrund von Eisenüberladung vor.

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Mukoviszidose

Eine Lebertransplantation ist indiziert, wenn eine Lebererkrankung vorherrscht. Komplikationen können Infektionen mit Pseudomonas spp. und Aspergillus spp. sein. Eine Verbesserung der Lungenfunktion ist nach der Transplantation möglich.

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Byler-Krankheit

Diese familiäre Erkrankung, die durch intrahepatische Cholestase gekennzeichnet ist, führt zum Tod durch Leberzirrhose oder Herzversagen. Eine bei Leberzirrhose durchgeführte Lebertransplantation normalisiert die verringerte Serumkonzentration von Apolipoprotein A1.

Oxalaturie

Die primäre Oxalurie Typ I, verursacht durch einen Mangel des peroxisomalen Enzyms Alanin-Glykosyl-Aminotransferase, wird durch eine gleichzeitige Leber- und Nierentransplantation korrigiert. Die Herzfunktion wird wiederhergestellt. Eine Lebertransplantation kann notwendig sein, bevor Nierenschäden auftreten.

Homozygote Hypercholesterinämie

Eine Lebertransplantation führt zu einer Senkung des Serumlipidspiegels um 80 %. In der Regel ist auch eine Herztransplantation oder eine Koronararterien-Bypass-Operation erforderlich.

Crigler-Najjar-Syndrom

Eine Lebertransplantation ist angezeigt, um neurologische Komplikationen zu verhindern, wenn der Serumbilirubinspiegel sehr hoch ist und durch eine Phototherapie nicht kontrolliert werden kann.

Primäre Störungen des Blutgerinnungssystems

Eine Lebertransplantation wird im Endstadium einer Leberzirrhose infolge einer Virushepatitis B oder C durchgeführt. Dadurch werden die normalen Werte der Faktoren VIII und IX im Blut aufrechterhalten und die Hämophilie A geheilt. Der Protein-C-Mangel wird behoben.

Mangel an Harnstoffzyklus-Enzymen

Die Transplantation wurde bei Ornithin-Carbamoyltransferase-Mangel durchgeführt, da die Enzyme der Harnstoffsynthese hauptsächlich in der Leber lokalisiert sind. Die Entscheidung über die Notwendigkeit einer Lebertransplantation ist nicht einfach, da bei einigen Erkrankungen, die mit einer Verletzung des Harnstoffsynthesezyklus einhergehen, eine normale Lebensqualität erhalten bleibt.

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Defekte der mitochondrialen Atmungskette

Diese Defekte liegen einer neonatalen Lebererkrankung zugrunde, die durch postprandiale Hypoglykämie und Hyperlaktazidämie gekennzeichnet ist. Eine Lebertransplantation hat diese Kinder geheilt.

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Primäre familiäre Amyloidose

Eine Lebertransplantation wird bei unheilbarer Polyneuropathie durchgeführt. Die Verbesserung der neurologischen Symptome nach der Operation ist unterschiedlich.

Fulminantes Leberversagen

Zu den Indikationen für eine Lebertransplantation zählen fulminante Virushepatitis, Morbus Wilson, akute Fettleber in der Schwangerschaft, Medikamentenüberdosierung (z. B. Paracetamol) und medikamenteninduzierte Hepatitis (z. B. Isoniazid und Rifampicin).

Bösartige Tumoren

Die Transplantationsergebnisse bei Patienten mit malignen Lebertumoren sind trotz sorgfältigem präoperativen Ausschluss einer extrahepatischen Tumorausbreitung schlecht. Bei Krebspatienten ist die chirurgische Mortalität gering, die Langzeitüberlebensrate jedoch am schlechtesten. Karzinomatose ist die häufigste Todesursache. Der Tumor rezidiviert in 60 % der Fälle, möglicherweise aufgrund der Gabe von Immunsuppressiva zur Verhinderung einer Abstoßung.

Das perioperative Überleben beträgt 76 %, das 1-Jahres-Überleben jedoch nur 50 % und das 2-Jahres-Überleben 31 %. Unabhängig von der Art des Tumors, aufgrund dessen die Lebertransplantation durchgeführt wurde, beträgt das 5-Jahres-Überleben 20,4 %. Diese Ergebnisse rechtfertigen eine Transplantation.

Hepatozelluläres Karzinom

Die Tumorgröße sollte 5 cm nicht überschreiten. Bei multifokalen Läsionen wird eine Transplantation bei Vorhandensein von bis zu drei Tumorherden von maximal 3 cm Größe durchgeführt. Bei der Transplantation spielt die Laparoskopie eine wichtige Rolle, da sie das Stadium der Erkrankung bestimmt [118]. Selbst eine mikroskopische Gefäßinvasion durch den Tumor erhöht die Rezidivrate und die Mortalität. Eine präoperative Chemotherapie oder Chemoembolisation kann das Auftreten eines Rezidivs verzögern.

Die 2-Jahres-Überlebensrate liegt bei 50 %, während sie bei anderen Erkrankungen als bösartigen Tumoren bei 83 % liegt. Dies wirft die Frage auf, ob eine Spenderlebertransplantation bei Patienten mit bösartigen Tumoren gerechtfertigt ist.

Wenn bei einem Patienten mit kompensierter Zirrhose zufällig kleine Tumoren entdeckt werden, kann eine Transplantation einer Resektion vorzuziehen sein.

Fibrolamelläres Karzinom

Der Tumor ist in der Leber lokalisiert und es liegt keine Zirrhose vor. Diese Patienten sind unter allen Patienten mit bösartigen Lebertumoren die am besten geeigneten „Kandidaten“ für eine Transplantation.

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Epitheloides Hämangioendotheliom

Dieser Tumor wird durch multiple fokale Läsionen beider Leberlappen repräsentiert, die sich vor dem Hintergrund eines unveränderten Leberparenchyms entwickeln. Der Krankheitsverlauf ist unvorhersehbar, die Rückfallwahrscheinlichkeit liegt bei 50 %. Das Vorhandensein von Metastasen stellt keine Kontraindikation für eine Operation dar und korreliert nicht mit dem Überleben. Eine Lebertransplantation kann erfolgreich sein.

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Hepatoblastom

Nach einer Transplantation überleben 50 % der Patienten 24–70 Monate. Schlechte Prognosezeichen sind mikroskopische Gefäßinvasion und Epithelanaplasie mit extrahepatischer Ausbreitung.

Leberapudome

Auch bei sekundären Tumorherden wird manchmal eine Transplantation als palliativer Eingriff durchgeführt.

Transplantation komplexer Bauchorgane bei bösartigen Tumoren im rechten Oberbauch

Die meisten Organe aus dem embryonalen Vorderdarm, darunter Leber, Zwölffingerdarm, Pankreas, Magen und Dünndarm, werden entnommen. Durch den Einsatz potenter Immunsuppressiva zirkulieren die lymphoretikulären Zellen des Spenders, ohne klinische Anzeichen einer GVHD zu verursachen, und binden sich an den Empfänger; eine Abstoßung wird so verhindert. Eine komplexe Organtransplantation ist kaum gerechtfertigt, da die Patienten in der Regel an einem Tumorrezidiv sterben.

Cholangiokarzinom

Die Ergebnisse einer Transplantation bei dieser Krankheit sind unbefriedigend, da der Tumor in der Regel wiederkehrt und die Lebenserwartung weniger als ein Jahr beträgt.

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Budd-Chiari-Syndrom

Trotz erfolgreicher Lebertransplantationen kommt es häufig zu erneuten Thrombosen, insbesondere beim Budd-Chiari-Syndrom, das als Folge einer myeloproliferativen Erkrankung entsteht.

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Kurzdarmsyndrom

Bei Patienten mit Kurzdarmsyndrom und sekundärem Leberversagen wird eine komplexe Dünndarm- und Lebertransplantation durchgeführt.

Eine Lebertransplantation ist auch bei Mukoviszidose mit gleichzeitiger Leberzirrhose und bei Morbus Niemann-Pick bei Erwachsenen angezeigt.