Antiphospholipid-Syndrom und Nierenschäden: Symptome

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms unterscheiden sich signifikant in der Vielfalt. Polymorphismus der Symptome wird durch die Lokalisation von Thromben in Venen, Arterien oder kleinen intradonalen Gefäßen bestimmt. Thrombosen treten in der Regel entweder im venösen oder im arteriellen Bett auf. Die Kombination der thrombotischen Okklusion von peripheren Gefäßen und Gefäßen des Mikrozirkulationsbettes bildet ein klinisches Bild von Multiorganischämie, die bei einigen Patienten zu Multiorganversagen führt.

Das Spektrum der arteriellen und venösen Thrombosen und die klinischen Erscheinungen des Antiphospholipidsyndroms, die von ihnen herbeigerufen sind

Lokalisierung	Symptome
Gehirngefäße	Rezidive von akuten zerebrovaskulären Erkrankungen, transitorische ischämische Attacken, konvulsives Syndrom, Chorea, Migräne, Demenz, Guillain-Barré-Syndrom, Venensinus-Thrombose
Gefäße des Auges	Thrombose der Arterien und Venen der Netzhaut, Atrophie des Sehnervs, Blindheit
Arterien des Rückenmarks	Transverse Myelitis
Koronare und intramyokardiale Gefäße, Klappenherzklappen	Myokardinfarkt, thrombotische Mikroangiopathie der intramyokardialen Gefäße mit der Entwicklung von Myokardischämie, Herzinsuffizienz, Arrhythmie; Thrombose des Shunts nach Koronararterien-Bypass-Transplantation; Endokarditis von Liebman-Saks; Klappenfehler (meist Mitralklappeninsuffizienz)
Gefäße der Lunge	Rückfälle der Lungenembolie (kleine Äste); Lungenhochdruck; hämorrhagische Alveolitis
Lebergefäße	Ischämische Infarkte der Leber; Badda-Chiari-Syndrom
Nieren	Nierenvenenthrombose, Nierenarterienthrombose, Niereninfarkt, thrombotische Mikroangiopathie
Gefäße der Nebennieren	Akute Nebenniereninsuffizienz, Addison-Krankheit
Hautgefäße	Retikulierte Leber, Geschwüre, palpable Purpura, Infarkte des Nagelbetts, digitales Gangrän
Aorta und periphere Arterien	Syndrom des Bogens der Aorta; Claudicatio intermittens, Gangrän, aseptische Nekrose des Femurkopfes
Periphere Venen	Thrombose, Thrombophlebitis, postphlebitisches Syndrom
Gefäße der Plazenta	Fetales Verlustsyndrom (rezidivierende Spontanaborte, vorgeburtlicher Fruchttod, Frühgeburtlichkeit, hohe Präeklampsie) durch Thrombose und Infarkt der Plazenta

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Nierenschaden

Nieren sind eines der Hauptzielorgane sowohl beim primären als auch beim sekundären Antiphospholipidsyndrom. Thrombosis kann in einem beliebigen Teil des Gefäßbett der Nieren aus dem Lauf der Nierenarterien und deren Äste zur Nierenvene, einschließlich der kleinen intrarenalen Arterie, Arteriolen und Kapillaren der Glomeruli lokalisiert werden. Je nach Höhe der Läsion, dessen Ausmaßes und Geschwindigkeit des Entwicklungsprozesses trombookklyuzivnogo Krankheitsbild von akutem Nierenversagen mit schwerer, manchmal maligne Hypertonie oder ohne sie auf das Minimum Blase-Syndrom variieren kann, mild bis mittelschwerer Hypertonie und langsam fortschreitende Nierenfunktionsstörungen.

Varianten von Nierenschäden mit Antiphospholipid-Syndrom

Lokalisierung von Thrombosen	Symptome
Nierenvene Der Stamm der Nierenarterie (Okklusion oder Stenose) Die Zweige der Nierenarterie Intraladialarterien, Arteriolen, Glomeruluskapillaren	Akutes Nierenversagen, Hämaturie Renovaskuläre Hypertonie, akutes Nierenversagen Niereninfarkt, renovaskuläre Hypertonie Thrombotische Mikroangiopathie

Thrombose der Nierenvenen

Eine Thrombose der Nierenvenen ist keine häufige Manifestation des Antiphospholipid-Syndroms. Vielleicht als isolierte Nierenvenenthrombose in situ, und die Ausbreitung thrombotischer Prozess der unteren Hohlvene. Im letzteren Fall werden häufiger bilaterale Läsionen festgestellt. Das klinische Bild von Thrombose Nierenvenen , hängt von der Dauer und Schwere der venösen Okklusion und dem einseitigen oder doppelseitigen Lokalisierungsprozess. Eine plötzliche vollständige Okklusion einer Nierenvene verläuft häufig asymptomatisch. Klinisch symptomatische Thrombose der renalen Venen vorhanden mit Schmerzen unterschiedliche Intensität in der Lendengegend und der Seite des Abdomens, die zu Überdehnungen der Nierenkapsel zurückzuführen ist, Makrohämaturie, Proteinurie, und die Entstehung einer Reihe von Fällen der plötzlichen unerklärter Verschlechterung der Nierenfunktion. Das letzte Symptom ist typischer für einen bilateralen thrombotischen Prozess. Die Diagnose einer Thrombose der Nierenvenen verursacht bisher aufgrund des häufigen asymptomatischen Verlaufs gewisse Schwierigkeiten.

Thrombose oder Stenose der Nierenarterien

Vereiteln Nierenarterien in Antiphospholipidsyndrom stellte ihre vollständige Okklusion durch Thrombusbildung in situ oder Fragmenten thrombotische Embolien Overlays aus infizierten Ventilen und Stenose aufgrund von Thrombus Organisation Rekanalisation mit oder ohne die Entwicklung von Fibrose und Gefäßwand. Die wichtigsten klinischen Symptom der gefäßverschließenden Läsionen der Nierenarterien sind renovaskulärer Hypertonie, die Schwere , von denen auf der Geschwindigkeit der Okklusion abhängt, ihre Schwere (vollständig, unvollständig) und Lokalisierung (einseitig, doppelseitig). Diese Faktoren tragen zu der Möglichkeit, ein akutes Nierenversagen entwickeln, in einigen Fällen mit renovaskulärer Hypertonie Schweren oligurisch akutem Nierenversagen in Kombination ist besonders charakteristisch für die bilaterale Nierenarterie Thrombose. Im letzteren Fall der vollständigen Verschluss des Gefäßlumen kann bilateral Rindennekrose mit irreversiblen Nierenfunktionsstörungen entwickeln. Während des chronischen gefäßverschließenden Prozesses und unvollständige Okklusion Punkt renovaskulärer Hypertonie mit unterschiedlichem Schweregrad von chronischem Nierenversagen. Derzeit wurde die Niederlage der Nierenarterien mit Anti - Phospholipid - Syndrom in Verbindung gebracht, als eine weitere Ursache für renovaskuläre Hypertonie zusätzlich zu Arteriosklerose, Vaskulitis und fibromuskuläre Dysplasie gesehen. Bei jungen Patienten mit schweren Hypertonie Antiphospholipid - Syndrom mit Läsionen der Nierenarterien sollten im Bereich der diagnostischen Suche einbezogen werden.

Die Niederlage kleiner intrakranieller Gefäße (APS-assoziierte Nephropathie)

Trotz der Bedeutung der Thrombose der Nierenarterien und Venen, ihre Entwicklung ist bei Patienten mit Anti-Phospholipid-Syndrom beobachtet weniger häufig als Verlust von kleinen intrarenalen Gefäßen, die auf thrombotische Mikroangiopathie basieren (siehe. „Thrombotische Mikroangiopathie“).

Klinische und morphologischen Manifestationen und Merkmale der Pathogenese von thrombotischen Mikroangiopathie innerhalb Antiphospholipidsyndrom sind ähnlich denen anderer mikroangiopathischen Syndromen, insbesondere mit HUS und TTP. Thrombotische Mikroangiopathie intrarenale Gefäß systemischer Lupus erythematosus ist beschrieben worden Klemperer P. Et al. Lange im Jahr 1941, bevor sie eine Vorstellung von dem Anti-Phospholipid-Syndrom gebildet, und seit den frühen 80-er Jahren der XX Jahrhundert Thrombose des glomerulären Kapillaren und Arteriolen intrarenalen mit Lupus Nephritis mit zirkulierenden Lupus-Antikoagulans oder hohe Titer von aCL wurde in Verbindung gebracht. Renal thrombotische Mikroangiopathie bei Patienten mit primärem Antiphospholipidsyndrom wurde zuerst P. Kincaid-Smith et al. Im Jahr 1988. Durch ohne Anzeichen einer systemischen Lupus erythematodes, die Dynamik der morphologischen Veränderungen in den Nieren Frauen beobachtet, aber zirkulierende Lupus Antikoagulans, schwangerschaftsinduzierter Nierenversagen und wiederholten Fehlgeburten, schlugen die Autoren die Existenz einer neuen Form von thrombotischen mikrovaskuläre Läsionen mit der Anwesenheit von Lupus-Antikoagulans in Verbindung gebracht. Zehn Jahre später, 1999, haben D. Nochy et al. Wir veröffentlichten die ersten klinisch-morphologischen Untersuchungen der Nierenerkrankung bei 16 Patienten mit primärem Antiphospholipid-Syndrom, bei dem analysierte morphologische Merkmale unterscheidendes Niere Gefäßläsion inhärentes Antiphospholipid-Syndrom, und hier er angeboten, der Begriffs „Nephropathie mit Anti-Phospholipid-Syndrom assoziiert. Die wahre Inzidenz von Nephropathie mit Antiphospholipid-Syndrom assoziiert ist nicht sicher, aber nach vorläufigen Daten, es ist 25% im primären Anti-Phospholipid-Syndrom und 32% in der Sekundär bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes. In den meisten Fällen kombinierte sekundärer Antiphospholipid-Syndrom Nephropathie mit diesem Syndrom verbunden ist, mit Lupus Nephritis, kann aber auch als eigenständige Form der Nierenerkrankung bei systemischem Lupus erythematodes entwickeln.

Symptome einer Nierenschädigung mit Antiphospholipidsyndrom

Die Symptome von Nierenschäden mit Anti-Phospholipid-Syndrom assoziiert sind mild und werden oft in den Hintergrund im Vergleich Absteiger mit schweren gefäßverschließenden Läsionen in anderen Organen (zentrales Nervensystem, Herz, Lunge), die bei Patienten mit primärem Antiphospholipid-Syndrom berichtet worden, die zu späte Diagnose von Nephropathie führt. Auf der anderen Seite, in Symptome systemischem Lupus erythematodes Nephropathie mit dem Antiphospholipid-Syndrom verbunden sind, können hellere Anzeichen von Lupus Nephritis maskiert werden, die lange Zeit die einzige dominante Form der Nierenpathologie betrachtet wurde. In diesem Zusammenhang mit Anti-Phospholipid-Syndrom Nephropathie, oft nicht berücksichtigen, wenn sie therapeutische Taktik und Prognose Auswertung wie in dem primären und sekundären Antiphospholipid-Syndrom ausgewählt wird.

• Das häufigste Symptom von Nierenschäden mit APS-AG, in 70-90% der Patienten mit primären Antiphospholipid-Syndrom festgestellt. Die meisten von ihnen sind mittelschwerer Hypertonie registriert, in einigen Fällen vorübergehend, obwohl es die Entwicklung und maligne Hypertonie mit Hirnschäden und Augenentwicklung des irreversiblen akuten Nierenversagens möglich ist. Diese Art der Strömung wird hauptsächlich im katastrophalen Antiphospholipidsyndrom beschrieben. Der wichtigste pathogenetische Mechanismus der arteriellen Hypertonie bei Nephropathie im Zusammenhang mit Antiphospholipid-Syndrom ist die Aktivierung von RAAS als Reaktion auf Nierenischämie, und in späteren Stadien auch ihre Funktion zu verringern. Der Nachweis der Nierenischämie dominanter Rolle in der Pathogenese von Bluthochdruck ist die Erfassungsvorrichtung reninsoderzhaschih Hyperplasie juxtaglomerulären Zellen in der Niere halboffenen Biopsie oder bei der Autopsie. Bei einigen Patienten kann die arterielle Hypertonie das einzige Symptom einer Nierenschädigung sein, in den meisten Fällen jedoch mit einer Kombination von Zeichen einer eingeschränkten Nierenfunktion.
• Ein Merkmal der Nephropathie im Zusammenhang mit dem Antiphospholipid-Syndrom ist eine frühe isolierte Abnahme der GFR, die manchmal zu einer langfristigen Störung der renalen Stickstofffunktion führt. Die renale Mangelhaftigkeit wird in der Regel mäßig geäußert und geht langsam voran. Die Progression von chronischem Nierenversagen ist häufiger mit arterieller Hypertonie assoziiert. Irreversible akute Niereninsuffizienz, die bei Patienten mit einem katastrophalen Antiphospholipidsyndrom auftritt, wird nur in Kombination mit maligner arterieller Hypertonie beschrieben.
• Das Harnsyndrom ist bei den meisten Patienten mit mäßig isolierter Proteinurie vorhanden. Die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms ist möglich und schließt die Diagnose einer Nephropathie im Zusammenhang mit dem Antiphospholipid-Syndrom nicht aus. In der Regel wird eine zunehmende Proteinurie mit schwerer, schlecht korrigierter arterieller Hypertonie beobachtet. Hämaturie ist kein häufiges Zeichen der Nephropathie im Zusammenhang mit Antiphospholipid-Syndrom: Es entwickelt sich in weniger als 50% der Patienten in Kombination mit Proteinurie. Isolierte Mikrohämaturie oder Makrohämaturie werden nicht beschrieben.

Vielleicht akuter und chronischer Verlauf der Nephropathie im Zusammenhang mit Antiphospholipid-Syndrom, mit einem primären Antiphospholipid-Syndrom.

• Im akuten Verlauf wird die Entstehung eines akuten Erkältungssyndroms mit ausgeprägter Mikrohämaturie und Proteinurie in Kombination mit arterieller Hypertonie und einer Erhöhung der Kreatinin-Konzentration im Blut festgestellt.
• Der chronische Verlauf ist bei den meisten Patienten durch das sogenannte Syndrom der vaskulären Nephropathie gekennzeichnet, das durch eine Kombination von arterieller Hypertonie und moderater Nierenfunktionsstörung, hauptsächlich Filtration, mit minimalem Harnsyndrom repräsentiert wird. Eine kleine Anzahl von Patienten mit chronischem Verlauf der AFS-Nephropathie hat ein nephrotisches Syndrom.

Bei Patienten mit sekundärem Antiphospholipid-Syndrom bei systemischem Lupus erythematodes und entwickelt Nephropathie mit Anti-Phospholipid-Syndrom assoziiert ist, die in den meisten Fällen mit Lupus Nephritis kombiniert. Es gab keine Korrelation zwischen dem Vorhandensein von Nephropathie im Zusammenhang mit Antiphospholipid-Syndrom und dem morphologischen Typ von Lupus Nephritis. Bei Patienten mit einer Kombination von Lupus Nephritis und Nephropathie mit Anti-Phospholipid-Syndrom verbunden ist, beachten Sie oft die schwere Hypertonie und Nierenfunktion als bei Patienten mit isoliertem Lupus Nephritis, und mit morphologischer Untersuchung zeigt oft interstitiellen Fibrose. Ein kleiner Prozentsatz der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes Nephropathie mit Anti-Phospholipid-Syndrom kann die einzige Form von Nierenschäden sein, in Abwesenheit von Anzeichen von Lupus Nephritis entwickeln. In diesem Fall simulieren ihre klinischen Symptome in Form von zunehmenden Nierenversagen, schwere Hypertonie, Proteinurie und Hämaturie praktisch ein Bild von schnell fortschreitender Lupusnephritis.