Angeborenes Rötelnsyndrom: Symptome, Pathogenese

Rötelnembryopathie in Form einer Triade der häufigsten angeborenen Fehlbildungen - Katarakt, Herzfehler und Taubheit wurde zuerst von einem australischen Augenarzt Gregg (Gregg Trias) beschrieben. Später CNS wurde mit geistiger Behinderung, Mikrophthalmie, niedrigem Geburtsgewicht, Dermatitis und anderen beschrieben. Einige der durch Röteln-Virus verursacht Defekte, nicht immer manifest in einem frühen Alter, sie später auftreten können. Die Niederlage einiger Organe in den ersten Lebenstagen ist nicht immer leicht zu diagnostizieren. Es ist besonders schwierig, Defekte in der Entwicklung des Hörorgans, Retinopathie, Myopie des hohen Grades, kongenitale Glaukom zu erkennen. Defekte in der Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems können nicht immer in den ersten Lebenstagen eines Kindes erkannt werden. Fetus Rötelnvirus des Gehirns führt oft zu der Entwicklung von chronischen Meningoenzephalitis, aber die klinischen Manifestationen bei Neugeborenen in Form von Schläfrigkeit, Lethargie sehr wenig zum Ausdruck gebracht werden, oder, im Gegenteil, erhöhte Erregbarkeit. Manchmal gibt es Krämpfe. In diesen Fällen wird Mikrozephalie allmählich erkannt.

Von frühen neonatalen Manifestationen der kongenitalen Röteln, die durch multiple Blutungen, begleitende Thrombozytopenie gekennzeichnet sind. Eruptionen dauern 1-2 Wochen, manchmal länger. Es gibt Hepatitis mit Gelbsucht, eine Zunahme der Milz, hämolytische Anämie, interstitielle Pneumonie, Schädigung der Röhrenknochen (in der Röntgenuntersuchung zeigt Bereiche der Verdünnung und Knochenverdichtung).

Selten beobachtete Fehlbildungen des Skeletts und des Schädels, Organe des Urogenitaltraktes, des Verdauungstraktes usw. Die Entwicklungsanomalien hängen von der Zeit ab, in der das Virus dem Fötus ausgesetzt wurde.

Alle Kinder, deren Mütter in den ersten 8 Schwangerschaftswochen Röteln hatten, haben einige Mängel. Mit der Erkrankung in der Folge wird die Häufigkeit von Anomalien deutlich reduziert. Die teratogene Wirkung des Virus zeigt sich jedoch bereits im 4. Und sogar im 5. Schwangerschaftsmonat. Bei Röteln führt die Schwangerschaft oft zu Fehl- oder Totgeburten.

Bei angeborenen Röteln besteht eine chronische Infektion mit Persistenz des Virus von einigen Monaten bis 1 Jahr und länger. Solche Kinder stellen eine epidemiologische Gefahr für andere dar.

Pathogenese der angeborenen Röteln

Das Virus tritt während der Virämie über die Blutbahn der Mutter in den Fötus ein, die 7-10 Tage vor dem Ausschlag und eine Weile während des Hautausschlags anhält. Es wird angenommen, dass das Rötelnvirus das Epithel der Chorionzotten und das Endothel der Plazenta-Kapillaren befällt und von dort in Form von winzigen Embolien in den fötalen Blutfluss eingebracht wird und sich im Gewebe verteilt. Es ist eine chronische Infektion, die die Ursache für die Bildung von angeborenen Fehlbildungen ist.

Der zytodestruktive Effekt ist nicht charakteristisch für das Rötelnvirus, sondern manifestiert sich nur in der Augenlinse und in der Cochlea des Innenohrs. Das Rötelnvirus unterdrückt die lokale mitotische Aktivität der Zellen, was zu einem langsamen Wachstum von Zellpopulationen führt, die nicht in der Lage sind, an der Differenzierung teilzunehmen und die richtige Entwicklung des Organs zu stören.

Durch den Angriff auf den Embryo zu verschiedenen Schwangerschaftszeiten verursacht das Rötelnvirus verschiedene Fehlbildungen, abhängig davon, welches Organ zu einem bestimmten Zeitpunkt entwickelt wird. Es ist wichtig, die Indikationen für die Unterbrechung der Schwangerschaft mit Röteln in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft zu bestimmen. Wenn eine schwangere Frau einen Patienten mit Röteln kontaktiert, sollte eine wiederholte serologische Untersuchung in Abständen von 10-20 Tagen durchgeführt werden, um eine asymptomatische Infektion festzustellen.

Die Verwendung von Immunglobulin zur Verhütung von Röteln bei Schwangeren ist unwirksam.

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