Alveokokkose

Alveokokkose ist eine Erkrankung, die mit dem Eindringen der Larven des Bandwurms Alveococcus multilocularis in den Körper und deren Entwicklung verbunden ist.

ICD-10-Code

B-67. Alveokokkose

Epidemiologie

Alveokokkose ist eine Erkrankung mit ausgeprägter Endemie. Krankheitsherde werden in Deutschland (Bayern und Tirol), Südfrankreich, Alaska, Nordjapan (Insel Hokkaido), Aserbaidschan, Armenien, Kirgisistan, Usbekistan und Kasachstan beobachtet. In Russland wurde Alveokokkose in Baschkortostan, der Region Kirow, Westsibirien, Jakutien (Sacha), Kamtschatka und Tschukotka registriert. Vorwiegend junge Menschen erkranken. Am häufigsten sind dies Jäger, Beerensammler, Personen, die mit der Fellbearbeitung beschäftigt sind, und Arbeiter auf Pelzfarmen, die in Käfigen gehaltene Füchse und Polarfüchse pflegen. Es sind jedoch auch Fälle der Erkrankung bei Kleinkindern unter 5 Jahren und bei sehr alten Menschen bekannt.

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Was verursacht eine alveoläre Echinokokkose?

Alveokokkose wird durch den Bandwurm Alveococcus verursacht. Dies ist ein Plattwurm mit einer Größe von 2 bis 6 mm, der aus einem Kopf mit vier Saugnäpfen und Haken sowie zwei oder drei Segmenten besteht, von denen das letzte von der Gebärmutter eingenommen wird und bis zu 400 Eier enthält. Jedes Ei ist von einer dichten, gegen äußere Einflüsse resistenten Schale umgeben und enthält eine Larve des Parasiten. Der geschlechtsreife Wurm parasitiert im Dünndarm der Endwirte – Rotfüchse, Schwarzsilberfüchse, Polarfüchse, Wölfe und Korsaken. Die Anzahl der Würmer im Körper eines Tieres kann mehrere Zehntausend erreichen. Die Eier des Parasiten gelangen auf natürliche Weise in die Umwelt, wo sie von den Zwischenwirten des Alveococcus – mausähnlichen Nagetieren (Feldmäusen, Taschenratten, Lemmingen, Rennmäusen, Flussbibern und Nutrias) – gefressen werden. Die Endwirte werden durch den Verzehr der Zwischenwirte infiziert, und der Entwicklungszyklus des Alveokokken in der Natur ist abgeschlossen. Nach dem Verzehr der Zwischenwirte entwickeln die Endwirte am 22. bis 42. Tag in deren Körper geschlechtsreife Würmer.

Eine Person infiziert sich durch versehentlichen Verzehr von Alveokokken-Eiern. Unter dem Einfluss von Magensaft löst sich die Eierschale auf, die freigesetzte Larve gelangt ins Blut und wird zur Leber transportiert. Da die Größe der Alveokokken-Larve den Durchmesser der menschlichen Leberkapillaren deutlich übersteigt, verweilt sie fast immer dort und beginnt sich zu entwickeln. Die Larve verwandelt sich in eine kleine Blase mit einem Durchmesser von 2–4 mm und vermehrt sich aktiv durch Knospung. So entsteht ein parasitärer „Tumor“, der aus vielen kleinen Parasitenbläschen besteht, die sich im Bindegewebsstroma der Leber befinden, was dem parasitären „Tumor“ eine sehr hohe Dichte verleiht. Der Alveokokkenknoten auf dem Schnitt sieht aus wie poröses frisches Brot und besteht aus vielen chitinhaltigen Parasitenbläschen.

Im Gegensatz zu Echinococcus sondert der parasitäre Knoten von Alveococcus das Enzym Hyaluronidase ab, das das umliegende Gewebe auflöst. Somit wächst der Alveococcus-Knoten in die umliegenden Gewebe und Organe hinein - Leberpforte, Zwerchfell, Lunge, Nebenniere, Niere, Bauchspeicheldrüse, Magen, Aorta und Herzbeutel. Das Wachstum von Alveococcus in die Lymph- und Blutgefäße führt dazu, dass einzelne Bläschen abbrechen und vom Lymph- und Blutfluss zu den regionalen Lymphknoten, der Lunge und dem Gehirn getragen werden, wo sie sich ebenfalls zu entwickeln beginnen und Metastasen bilden. Einzelne Bläschen des Parasiten, die während der Operation in der Leber zurückbleiben, wachsen ebenfalls und verursachen Rückfälle der Krankheit. Diese Fähigkeit von Alveococcus, in die umliegenden Gewebe und Organe hineinzuwachsen, Metastasen zu bilden und Rückfälle zu erleiden, macht die Alveokokkose in ihrem Verlauf bösartigen Tumoren der Leber sehr ähnlich. Der einzige Unterschied besteht im langsameren Wachstum des parasitären Knotens. Da sich der Parasit durch Diffusion der Nährstoffe des Wirtes ernährt, herrscht an der Peripherie des Knotens ein lebhafteres Leben – Alveokokkenbläschen vermehren sich aktiv und der Knoten wächst. Gleichzeitig sterben im Zentrum aufgrund mangelnder Ernährung einige parasitäre Elemente ab, und es bilden sich Karieshöhlen – parasitäre Kavernen. In den meisten Fällen sind sie mit aseptischem Eiter gefüllt. In einigen Fällen dringen parasitäre Kavernen in benachbarte Körperhöhlen ein – Bauchhöhle, Pleurahöhle und Perikardhöhle.

Wie äußert sich eine Alveokokkose?

Das klinische Bild der Alveokokkose hängt hauptsächlich vom Krankheitsstadium und den vorhandenen Komplikationen ab. Die anamnestischen Daten von Patienten mit Alveokokkose sind recht charakteristisch. Diese leben in Endemiegebieten. Beruflich sind dies meist Landarbeiter, insbesondere Jäger, Häuter, Beerensammler und Pelztierfarmarbeiter.

Im asymptomatischen Stadium klagen Patienten in der Regel nicht über eine Alveokokkose. Es können lediglich allergische Manifestationen der parasitären Erkrankung – Urtikaria und Hautjucken – auftreten. Im unkomplizierten Stadium leiden die Patienten unter ständigen dumpfen Schmerzen und einem Schweregefühl im rechten Hypochondrium sowie einem Völlegefühl im Magen. Bei einer körperlichen Untersuchung werden in den meisten Fällen eine Hepatomegalie und eine lokale Vergrößerung der Leber aufgrund eines darin befindlichen parasitären Knotens festgestellt. In diesem Fall weist der Knoten eine steinige Dichte auf.

Bei der Eiterung einer Parasitenhöhle kommt es zu verstärkten Schmerzen im rechten Hypochondrium, Fieber, Schüttelfrost und starkem Schwitzen. Wenn die Höhle in die Körperhöhle eindringt, entwickelt sich ein heftiges Bild einer Bauchfell- oder Rippenfellentzündung.

Die Blockade der Lebertore führt zu portaler Hypertonie und mechanischer Gelbsucht. Bei portaler Hypertonie tritt Aszites auf, die Venen der Bauchdecke sind erweitert, es kommt zu Hämorrhoidenblutungen und blutigem Erbrechen. Bei Kompression der Gallengänge verfärben sich Haut und Lederhaut gelblich, der Urin verdunkelt sich, der Kot verfärbt sich und es kommt zu Hautjucken.

Wenn die Karieshöhlen in die Bauchhöhle vordringen, treten starke, plötzliche Schmerzen auf und es treten Symptome einer zunehmenden Bauchfellentzündung auf. Der Durchbruch in die Pleurahöhle führt zur Entwicklung einer eitrigen Pleuritis mit Atemstillstand, dumpfen Schlaggeräuschen und Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle.

Einstufung

Die Alveokokkose verläuft in drei Stadien:

• asymptomatisches Stadium;
• unkomplizierte Phase;
• Stadium der Komplikationen.

Zu den Komplikationen zählen: mechanischer Ikterus, portale Hypertonie, Invasion in benachbarte Organe, Galle-Bronchial-Fisteln, Durchbrüche von Karieshöhlen in benachbarte Höhlen, Metastasen und atypische Maskenformen.

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Screening

In Endemiegebieten sind Screening-Untersuchungen ratsam, insbesondere bei Jägern und Pelztierfarmpersonal, das Tiere pflegt und an deren Schlachtung beteiligt ist. Klinische Untersuchungen, immunologische Reaktionen und Leber-Ultraschall werden empfohlen.

Wie erkennt man eine Alveokokkose?

Labor- und Instrumentenstudien

Alveokokkose ist gekennzeichnet durch Eosinophilie, die in einigen Fällen signifikante Werte erreicht, einen Anstieg der BSG, Hypoalbuminämie und Hypergammaglobulinämie. In fortgeschrittenen Fällen steigt der Serumbilirubingehalt an, und mit der Entwicklung eines Leberversagens nimmt die Aktivität der Transaminasen zu. Die Casoni-Reaktion mit Echinokokken-Antigen bei Alveokokkose ist in 90 % der Fälle positiv. Dies erklärt sich durch die genetische Nähe beider Parasiten. Die Spezifität immunologischer Reaktionen (Komplementbindung und Hämagglutination) ist recht hoch. Mit der Entwicklung und Einführung neuer Methoden der Strahlenforschung in die gängige Praxis haben diese Reaktionen ihre dominierende Bedeutung in der Diagnostik der Krankheit verloren.

Der „Goldstandard“ in der Alveokokkosediagnostik gilt derzeit als Ultraschall. Dabei können Größe, Form und Topographie des parasitären Knotens, seine Beziehung zu den Elementen des Lebertors und der unteren Hohlvene sowie das Vorhandensein einer parasitären Höhle und von Sequestern darin bestimmt werden. Mit Doppler-Ultraschall können Sie den fehlenden Blutfluss im Bereich des parasitären Knotens und dessen Zunahme um den bestehenden „Tumor“ im Gegensatz zum echten Tumor erkennen.

Die CT liefert eine große Menge an Informationen. Die zunehmende Verfügbarkeit dieser Untersuchungsmethode ermöglicht es uns, auf so komplexe und riskante Untersuchungsmethoden wie Arteriographie und Splenoportographie zu verzichten. Beim Röntgen auf weichen Bildern im Schatten der Leber werden bei der Hälfte der Patienten Verkalkungsherde in Form von „Kalkspritzern“ festgestellt.

Differentialdiagnostik

Alveokokkose unterscheidet sich hauptsächlich von bösartigen Lebertumoren. Klinisch ähneln sich beide Erkrankungen stark. Ein wesentlicher Unterschied liegt in der Dynamik des Prozesses. Bei bösartigen Tumoren schreitet der Krankheitsprozess recht schnell voran. Bei Erwachsenen verläuft die Alveokokkose vergleichsweise langsam. Bei Kindern hingegen ist der Krankheitsverlauf recht intensiv. Ultraschalluntersuchungen und CT mit Biopsie ermöglichen die Diagnosesicherung.

Zur korrekten Diagnosestellung tragen die epidemiologische Vorgeschichte (Wohnsitz in einem Endemiegebiet, Beruf – Jäger, Pelztierfarmarbeiter), positive immunologische Reaktionen, Eosinophilie im peripheren Blut sowie Ultraschall- und CT-Daten bei.

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Beispiel für die Formulierung einer Diagnose

Alveokokkose der Leber. Stadium: asymptomatisch, unkompliziert, Stadium der Komplikationen (Durchbrüche, mechanischer Ikterus, portale Hypertonie, Gallen-Bronchialfisteln, Metastasen).

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Wie wird eine alveoläre Echinokokkose behandelt?

Behandlungsziele

Das Ziel der Behandlung besteht darin, den parasitären Knoten zu entfernen, Komplikationen zu vermeiden oder in inoperablen Fällen die belastendsten Symptome der Krankheit zu beseitigen.

Chirurgische Behandlung

Eine medikamentöse Behandlung kann nur ergänzend zu einem chirurgischen Eingriff oder bei extrem schwerem Zustand des Patienten erfolgen. Bei einer Alveokokkose kann nur eine Leberresektion im gesunden Gewebe zur Heilung führen. Aufgrund des langen asymptomatischen Krankheitsverlaufs ist die Operabilität recht gering und liegt laut verschiedenen Autoren zwischen 25 und 40 %. Bei einer vollständigen Leberschädigung ist eine Lebertransplantation die einzige radikale Behandlungsmethode.

In schweren Fällen von Alveokokkose und dem Vorhandensein einer großen parasitären Höhle wird eine Marsupialisationsoperation durchgeführt. Dabei wird die Vorderwand der Karieshöhle entfernt, die Höhle von Inhalt und Sequester entleert und ihre Ränder mit den Wundrändern vernäht. In diesem Fall ist es auch möglich, einen Teil des parasitären Gewebes mittels Kryotherapie zu zerstören. Anschließend erfolgt eine teilweise Abstoßung des parasitären Gewebes durch die Wunde und eine sekundäre Heilung. In einigen Fällen ist es anschließend bei wiederholten Eingriffen möglich, den parasitären Knoten radikal oder teilweise aus der Leber zu entfernen.

Bei vielen Patienten kann eine mechanische Gelbsucht durch verschiedene gallenableitende Eingriffe oder die Stent-Implantation von Gängen durch parasitäres Gewebe behoben werden. Dies führt zwar nicht zur Heilung, lindert aber den Zustand des Patienten. Gallen-Bronchial-Fisteln können durch Resektion des fisteltragenden Lungenbereichs und durch Beeinflussung des parasitären Lymphknotens in der Leber beseitigt werden. Bei isolierten Metastasen in Lunge oder Gehirn ist eine Entfernung der Läsion möglich, sofern der wichtigste parasitäre Lymphknoten in der Leber radikal oder palliativ bekämpft wird.

Mögliche postoperative Komplikationen

Zu den schwerwiegendsten postoperativen Komplikationen zählt das Leberversagen, das nach Leberresektionen, insbesondere nach längeren, auftritt. Das Risiko seiner Entwicklung kann durch sorgfältige präoperative Vorbereitung, sorgfältige Operation mit zuverlässiger Hämostase sowie aktive hepatoprotektive und Substitutionstherapie in der postoperativen Phase verringert werden.

Die Mortalität nach Leberresektion aufgrund einer alveolären Echinokokkose beträgt 5 %.

Weiteres Management

Nach einer radikalen Leberresektion ist ein Patient mit Alveokokkose zwei bis drei Monate lang arbeitsunfähig und kann dann wieder arbeiten. Nach palliativen Leberresektionen bleiben Patienten 10 Jahre oder länger gesund, wenn der Eingriff mittels Kryotechnik durchgeführt wurde. Nach palliativen Eingriffen wird der Patient in den Invaliditätsstatus überführt.

Alle Patienten, die wegen Alveokokkose operiert werden, benötigen alle 6 Monate eine ambulante Beobachtung mit Ultraschallüberwachung, um einen möglichen Rückfall oder ein Fortschreiten des Prozesses nach palliativen Eingriffen zu erkennen. Es wird empfohlen, Behandlungszyklen mit Albendazol durchzuführen.

Wie kann man einer alveolären Echinokokkose vorbeugen?

Zur Vorbeugung der Krankheit ist die Einhaltung der persönlichen Hygienevorschriften erforderlich, insbesondere beim Schlachten von Käfigtieren, beim Zubereiten von Fellen und beim Beerenpflücken. Arbeiter in Pelztierfarmen müssen bei der Pflege der Tiere und insbesondere bei der Schlachtung die persönlichen Hygienevorschriften sorgfältig einhalten und Schutzkleidung (Fäustlinge, Armbinden und Schürzen) tragen.

Eine vollständige Vorbeugung der Alveokokkose ist sehr schwierig, da der Entwicklungszyklus des Parasiten hauptsächlich auf Wildtiere beschränkt ist, der Einfluss des Menschen auf diese Tiere minimal ist und Hunde selten die Endwirte von Alveokokken sind.