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Adrenogenitales Syndrom
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Das Adrenogenitale Syndrom (Nebennierenvirilismus) ist ein Syndrom, bei dem ein Überschuss an Nebennierenandrogenen eine Virilisierung verursacht.
Die Diagnose wird klinisch gestellt und durch erhöhte Androgenspiegel mit und ohne Dexamethasonsuppression bestätigt. Bei Nachweis einer Raumforderung kann eine Bildgebung der Nebennieren mit Biopsie erforderlich sein, um die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln. Die Behandlung des adrenogenitalen Syndroms richtet sich nach der Ursache.
[ Ursachen adrenogenitales Syndrom
Die Ursache des Adrenogenitalsyndroms kann ein Androgen-sezernierender Tumor der Nebenniere oder eine Nebennierenhyperplasie sein. Manchmal sondert der Tumor überschüssige Androgene und Cortisol ab, was zur Entwicklung des Cushing-Syndroms mit Unterdrückung der ACTH-Sekretion und Atrophie der kontralateralen Nebenniere führt.
Die Nebennierenhyperplasie ist meist angeboren; die spätvirilisierende Nebennierenhyperplasie ist eine angeborene Variante. Beiden Erkrankungen liegen Defekte in der Hydroxylierung von Cortisolvorstufen zugrunde, die zu deren Akkumulation und zur Produktion von Androgenen führen. Bei der spätvirilisierenden Hyperplasie ist der Defekt partiell, sodass klinische Manifestationen erst im Erwachsenenalter auftreten können.
Symptome adrenogenitales Syndrom
Die Auswirkungen hängen vom Geschlecht und Alter des Patienten bei Krankheitsbeginn ab und sind bei Frauen stärker ausgeprägt. Zu den Symptomen und Anzeichen gehören Hirsutismus (in leichten Fällen kann dies das einzige Anzeichen sein), Haarausfall, Akne und Stimmveränderungen (Vergröberung). Die Libido kann zunehmen. Bei vorpubertierenden Kindern kann es zu beschleunigtem Wachstum kommen. Bei vorpubertierenden Jungen kann eine frühe Pubertät einsetzen. Bei Mädchen kann es zu Amenorrhoe, Uterusatrophie, Klitorishypertrophie, Brustverkleinerung und Maskulinisierung kommen.
Bei erwachsenen Männern kann ein Überschuss an Nebennierenandrogenen die Gonadenfunktion unterdrücken und Unfruchtbarkeit verursachen. Ektopisches Nebennierengewebe in den Hoden kann sich vergrößern und einem Tumor ähneln.
Diagnose adrenogenitales Syndrom
Der Verdacht auf ein Adrenogenitales Syndrom besteht klinisch, obwohl auch beim polyzystischen Ovarialsyndrom (Stein-Leventhal) leichter Hirsutismus und Virilisierung mit Hypomenorrhoe und erhöhten Testosteronspiegeln im Plasma auftreten können. Die Diagnose einer adrenalen Virilisierung wird durch erhöhte Androgenspiegel in den Nebennieren bestätigt. Bei einer Nebennierenhyperplasie sind Dehydroepiandrosteron (DHEA) und dessen Sulfat (DHEAS) im Urin erhöht, die Pregnanetriolausscheidung ist häufig erhöht und der freie Cortisolspiegel ist erniedrigt. Die Plasmaspiegel von DHEA, DHEAS, 17-Hydroxyprogesteron, Testosteron und Androstendion können erhöht sein. Ein 17-Hydroxyprogesteronspiegel über 30 nmol/l 30 Minuten nach intramuskulärer Gabe von 0,25 mg Cosyntropin ACTH ist charakteristisch für die häufigste Form der Nebennierenhyperplasie.
Virilisierende Tumoren sind ausgeschlossen, wenn Dexamethason 0,5 mg oral alle 6 Stunden über 48 Stunden die übermäßige Androgenproduktion unterdrückt. Tritt keine Unterdrückung auf, sind CT und MRT der Nebennieren sowie Ultraschall der Eierstöcke notwendig, um nach einem Tumor zu suchen.
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Behandlung adrenogenitales Syndrom
Die empfohlene Behandlung der Nebennierenhyperplasie ist die orale Gabe von 0,5–1 mg Dexamethason vor dem Schlafengehen. Selbst bei diesen niedrigen Dosen können sich jedoch Symptome des Cushing-Syndroms entwickeln. Alternativ können Kortison (25 mg einmal täglich) oder Prednisolon (5–10 mg einmal täglich) eingesetzt werden. Obwohl das adrenogenitale Syndrom und seine Symptome abklingen, klingen Hirsutismus und Alopezie nur langsam ab, die Stimme kann rau bleiben und die Fruchtbarkeit kann beeinträchtigt sein.
Bei Tumoren ist eine Adrenalektomie notwendig. Patienten mit Cortisol-sezernierenden Tumoren benötigen vor und nach der Operation Hydrocortison, da nicht-tumoröse Bereiche der Hirnrinde verkümmern und unterdrückt werden.