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Adrenogenitales Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das adrenogenitale Syndrom (Nebennierenvirilismus) ist ein Syndrom, bei dem eine übermäßige Menge an Nebennieren-Androgen eine Virilisierung verursacht.
Die Diagnose ist klinisch, bestätigt durch erhöhte Androgenspiegel mit und ohne Suppression von Dexamethason; Um die Ursache der Ursache festzustellen, kann es notwendig sein, die Nebennieren mit einer Biopsie zu visualisieren, wenn die volumetrische Formation sichtbar wird. Die Behandlung des adrenogenitalen Syndroms hängt von der Ursache ab.
[Ursachen adrenogenitales Syndrom
Die Ursache des adrenogenitalen Syndroms kann ein Androgen-sezernierender Tumor der Nebennieren oder Nebennierenhyperplasie sein. Manchmal sezerniert ein Tumor einen Überschuss an Androgenen und Cortisol, was zur Entwicklung eines Cushing-Syndroms mit Unterdrückung der ACTH-Sekretion und Atrophie der kontralateralen Nebenniere führt.
Hyperplasie der Nebennieren ist meist angeboren; spät virilisierende adrenale Hyperplasie ist eine angeborene Variante. Beides wird durch eine Verletzung der Hydroxylierung von Cortisolvorläufern verursacht, wobei diese akkumuliert und für die Produktion von Androgenen verwendet werden. Bei einer spät virilisierenden Hyperplasie ist der Defekt partiell, so dass die Erkrankung klinisch erst im Erwachsenenalter auftritt.
Symptome adrenogenitales Syndrom
Die Auswirkungen hängen vom Geschlecht und Alter des Patienten zum Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit ab, bei Frauen eher sichtbar. Symptome und Symptome sind Hirsutismus (leichte Fälle können das einzige Zeichen sein), Glatzenbildung, Akne, Stimmveränderungen (Vergröberung). Vielleicht erhöhte Libido. Kinder in der Zeit vor der Geburt können das Wachstum beschleunigen. Vorbereitete Jungen haben eine frühe Geschlechtsreife. Mädchen können Amenorrhoe, Atrophie der Gebärmutter, Klitoris Hypertrophie, Brustverkleinerung, Vermännlichung entwickeln.
Bei erwachsenen Männern kann ein Überschuss an androgenen Nebennieren die Funktion der Geschlechtsdrüsen unterdrücken und Unfruchtbarkeit verursachen. Ektopes Nebennierengewebe in den Hoden kann den Tumor verstärken und simulieren.
Diagnose adrenogenitales Syndrom
Adrenogenitales Syndrom ist aus klinischen Gründen vermutet, wenn auch moderater Hirsutismus und Virilisierung gipomenoreey und mit erhöhten Mengen an Plasma-Testosteron kann auch in der polyzystischen Ovarialsyndrom (Stein-Leventhal) beobachtet werden. Die Diagnose der adrenalen Virilisierung wird durch einen erhöhten Androgenspiegel der Nebennieren bestätigt. Wenn adrenale Hyperplasie im Urin erhöht Dehydroepiandrosteron (DHEA) und sein Sulfat (DGEAS) Ausscheidung pregnantriola oft Mengen an freiem Cortisol reduziert verbessert. DHEA, DHEAS, 17gidroksiprogesterona, Testosteron und Androstendion im Plasma erhöht werden. Level 17gidroksiprogesterona mehr als 30 nmol / l nach 30 Minuten nach der Verabreichung von 0,25 mg kozintropina ACTH intramuskulär Charakteristik der häufigsten Formen der adrenale Hyperplasie.
Virilisierende Tumore sind ausgeschlossen, wenn Dexamethason in einer Dosis von 0,5 mg oral alle 6 Stunden für 48 Stunden eine übermäßige Produktion von Androgenen unterdrückt. Wenn keine Suppression auftritt, sollten CT und MRT der Nebennieren und Ultraschall der Eierstöcke durchgeführt werden, um den Tumor zu finden.
Was muss untersucht werden?
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Behandlung adrenogenitales Syndrom
Die empfohlene Behandlung für adrenale Hyperplasie ist die Verabreichung von Dexamethason peroral bei 0,5-1 mg vor dem Schlafengehen, aber selbst bei so geringen Dosen können sich Zeichen des Cushing-Syndroms entwickeln. Alternativ können Sie Kortison (25 mg einmal täglich) oder Prednisolon (5-10 mg einmal täglich) verwenden. Obwohl das adrenogenitale Syndrom und seine Symptome verschwinden, sind Hirsutismus und Alopezie langsam, die Stimme kann rau bleiben, die Fruchtbarkeit kann beeinträchtigt sein.
Bei Tumoren ist eine Adrenalektomie notwendig. Patienten mit Cortisol-sezernierenden Tumoren müssen vor und nach der Operation mit Hydrocortison behandelt werden, da nicht-humorale Areale des Cortex atrophiert und unterdrückt werden.