Symptome einer Nierenschädigung mit nodulärer Periarteritis

Die Symptome der nodulären Polyarteritis unterscheiden sich durch einen signifikanten Polymorphismus. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich. Ein akutes Auftreten ist charakteristisch für eine noduläre Polyarteritis mit Arzneimittelursprung. Noduläre Periarteritis debütiert mit unspezifischen Symptomen: Fieber, Myalgie, Arthralgie, Gewichtsverlust. Das Fieber ist vom falschen Typ, es hört nicht auf, wenn es mit antibakteriellen Drogen behandelt wird und kann von einigen Wochen bis zu 3-4 Monaten dauern. Myalgie, ein Symptom für ischämische Muskelschäden, tritt häufig in den Wadenmuskeln auf. Das artikuläre Syndrom entwickelt sich bei mehr als der Hälfte der Patienten mit nodulärer Polyarteritis, die in der Regel mit Myalgie kombiniert sind. Die meisten Patienten sind besorgt über Arthralgie großer Gelenke der unteren Gliedmaßen; eine kleine Anzahl von Patienten beschrieben vorübergehende Arthritis. Verlust von Körpergewicht wurde bei den meisten Patienten, und in einigen Fällen erreicht den Grad der Kachexie beobachtet, dient nicht nur als ein wichtiges diagnostisches Zeichen der Krankheit, sondern auch zeigt seine hohe Aktivität. Hautläsionen bei Patienten mit generalisierter noduläre Polyarteriitis Zeichen in Form von typischen Knötchen (das jetzt immer weniger zu sehen ist), entlang des Gefäßes und Aneurysma angeordnet subkutane Arterien darstellen, hämorrhagischer Purpura, ischämischen Gangrän von Fingern und Zehen.

Die häufigen Symptome der nodulären Polyarteritis bestehen für mehrere Wochen, während denen sich allmählich viszerale Läsionen entwickeln.

• Das Abdominalsyndrom ist ein wichtiges diagnostisches und prognostisches klinisches Zeichen der nodulären Polyarteritis, das bei 36-44% der Patienten festgestellt wird. Das Syndrom äußert sich in abdominalen Schmerzen unterschiedlicher Intensität, Dyspepsie (Übelkeit, Erbrechen, Anorexie), Durchfall, Symptome von Magen-Darm-Blutungen. Die Ursache des Abdominalsyndroms sind ischämische Schädigungen der Bauchorgane mit der Entwicklung von Infarkten, ischämischen Ulzera, Perforationen durch Vaskulitis der entsprechenden Gefäße. Bei nodulärer Polyarteritis ist der Dünndarm häufiger betroffen, seltener der Dickdarm und der Magen. Oft entwickeln sich Schäden an Leber, Gallenblase, Bauchspeicheldrüse.
• Erkrankungen des peripheren Nervensystems tritt bei 50-60% der Patienten und manifest asymmetrische Polyneuritis, die mit der Entwicklung der Ischämie von Nervenbeteiligung in pathologischen Prozess assoziiert ist resultierende vasa nervorum. Neben starken Schmerzen in den Gliedmaßen, Empfindlichkeitsstörungen, Polyneuritis wird von motorischen Störungen, Muskelschwund, Paresen der Füße und Bürsten begleitet. ZNS mit nodulärer Polyarteritis wird viel weniger vom peripheren Nervensystem beeinflusst. Ischämische und hämorrhagische Schlaganfälle, Episindrom, psychiatrische Störungen werden beschrieben.
• Herzbeteiligung wurde in 40-50% der Patienten beobachtet, und es ist auf einer Vaskulitis der Koronararterien basiert, fließt, in der Regel asymptomatisch oder mit atypischem Schmerzsyndrom. Die Diagnose der koronaren Herzkrankheit basiert auf Veränderungen in der Elektrokardiographie (EKG). In einem kleinen Prozentsatz der Fälle ist es möglich, einen klein-fokalen Myokardinfarkt zu entwickeln. Wenn Läsionen von kleinen Ästen der Koronararterien Verletzungen des Rhythmus und der Leitfähigkeit entwickeln, schnell zunehmenden Kreislaufversagen aufgrund diffuser ischämischer Schädigung des Herzmuskels. Herzinsuffizienz kann auch zu schwerer arterieller Hypertonie führen.
• Eine Lungenentzündung entwickelt sich relativ selten bei klassischer nodulärer Polyarteritis (nicht mehr als 15% der Patienten) und ist hauptsächlich mit der Entwicklung einer Lungenvaskulitis assoziiert, seltener interstitielle Fibrose.
• Bei nodulärer Polyarteritis kann das endokrine System betroffen sein. Oft entwickeln sich Orchitis oder Epididymitis. Defekte der Schilddrüse, der Nebennieren und der Hypophyse werden beschrieben.
• Augenschäden treten bei Patienten selten auf und manifestieren sich durch Konjunktivitis, Uveitis, Episkleritis. Die schwerste Form der Augenschädigung ist die Vaskulitis der Zentralarterie der Netzhaut, die zu ihrer Okklusion und Erblindung führt.

Symptome von nodulärer Polyarteritis und Nierenschäden treten nach 3-6 Monaten seit Beginn der Erkrankung auf. Das Hauptmerkmal der Nierenschädigung ist Hypertonie, nachweisbar durch verschiedene Quellen, in 33-80% der Patienten. Der Hauptmechanismus, Hypertonie - RAAS Aktivierung wegen renaler Ischämie, wie durch die Anwesenheit hyperzellulär juxtaglomerulären Apparat belegt. In der Mehrzahl der Fälle entwickeln schwere Hypertonie mit dem hohen diastolischen Blutdruck (300 / 180-280 / 160 mm Hg), oft bösartig, mit der Entwicklung von Retinopathie und Papillenödem, akuter Linksherzinsuffizienz, hypertensive Enzephalopathie. Frühe schwerer Hypertonie, die in der Regel zu einem raschen Progression neigt zeigt eine hohe Aktivität Vaskulitis. Jedoch ist eine direkte Korrelation zwischen der Schwere der morphologischen Veränderungen und Bluthochdruck nicht, und dieser kann nur nach der Beseitigung des akuten Prozesses entwickeln. Ein Merkmal der arteriellen Hypertonie bei nodulärer Polyarteritis ist ihre Resistenz. Nur 5-7% der Patienten haben einen normalen arteriellen Blutdruck nach Remission.

Bei fast 75% der Patienten wird eine eingeschränkte Nierenfunktion als moderater Anstieg des Kreatinins im Blut und / oder eine Verringerung der glomerulären Filtrierung festgestellt, bei 25% der Patienten mit Nierenschädigung jedoch eine schwere Niereninsuffizienz. Oligurisch akutes Nierenversagen kann durch vaskuläre Unfälle auftreten, in seltenen Fällen schwerer Vaskulitis (Nierenarterie Aneurysmaruptur, akute Thrombose intrarenale Gefäß Nekrose der Nierenrinde) zu verkomplizieren.

Das Harndrangsyndrom manifestiert sich in den meisten Fällen durch eine moderate Proteinurie von nicht mehr als 1 g / Tag und Mikrohämaturie. Eine massive Proteinurie, die 6-8 g / Tag erreicht, ist für die maligne Hypertonie bekannt, aber nephrotisches Syndrom entwickelt sich bei nicht mehr als 10% der Patienten. Eine Macrogematurie mit nodulärer Polyarteritis entwickelt sich selten und deutet auf die Entwicklung eines Niereninfarktes auch ohne charakteristisches Schmerzsyndrom oder nekrotisierende Glomerulonephritis hin. Eine rasch progrediente Glomerulonephritis sollte bei Vorliegen eines nephrotischen Syndroms und schnell zunehmenden Nierenversagens vermutet werden, da Patienten mit ischämischen Nierenschäden durch einen stabilen Verlauf des chronischen Nierenversagens gekennzeichnet sind.

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