Entzündliche Myopathien: Diagnose

Diagnose von entzündlichen Myopathien

Bei Dermatomyositis und Polymyositis (nicht aber bei Myositis mit Einschlüssen) ist eine Erhöhung der ESR möglich. Bei fast 50% der Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis bleibt die ESR jedoch normal. Im Allgemeinen korreliert das Ausmaß der ESR nicht mit dem Schweregrad der Muskelschwäche und kann nicht als Indikator für die Wirksamkeit der Behandlung dienen. Das Niveau der Kreatinphosphokinase (CK) ist ein empfindlicher Indikator für Muskelschäden bei Dermatomyositis und Polymyositis. Gewöhnlich gibt es einen Anstieg des Isoenzyms von CKK, spezifisch für die Skelettmuskulatur (MM). Jedoch kann der Pegel Isoenzym spezifisch für CNS (IV) auch erhöht werden, die mit der aktuellen Prozess mshsch Regeneration verbunden ist. Die Aktivität anderer Enzyme wie Aldolase und Laktat-Dehydrogenase, wird auch in Dermatomyositis und Polymyositis, CPK-Spiegel erhöht, sondern - empfindlicher Indikator für Schäden an Muskeldegeneration und Muskelmembranen und damit einen zuverlässigeren Indikator der Krankheitsprogression und Wirksamkeit der Therapie. Serum Myoglobin in Dermatomyositis und Polymyositis wird ebenfalls erhöht und kann als Indikator für die Krankheitsprogression dienen und führt die Behandlung. Bei hohen Konzentrationen im Serum Enzym nicht mit klinischen Status korrelierte, vor allem nach einer immunsuppressiven Therapie und Plasmapherese, Stärke klinische Symptome wie Muskel, sind zuverlässige Indikatoren für den Krankheitsverlauf und die Wirksamkeit der Behandlung. Wenn Myositis Einschlüsse CK-Spiegel im Serum in der Regel innerhalb des normalen Bereichs liegt, und kann daher nicht als Indikator für die Wirksamkeit der Behandlung dienen. In 20% der Patienten mit Antikörpern Polymyositis Serum nachgewiesen ktRNK Synthetase, um in erster Linie Histidyl-tRNA-Synthetase (Jo-1-Antikörper). Besonders häufig werden sie mit einer Kombination von Polymyositis mit entzündlicher Arthritis und in geringerem Maße mit dem Phänomen Raynaud nachgewiesen. Andere Antikörper, wie Antikörper-Mi2 (nuclear Helicase) oder SRP (signal recognition particle - Signalerkennungspartikel - Antikörper, der gegen eine zytoplasmatische Komponenten) können mit Fortschreiten der Krankheit Rate korreliert werden, jedoch ihr pathogenetischen Wert ist unklar.

EMG-Daten für entzündliche Myopathien sind wichtig, aber nicht immer spezifisch. In Polymyositis und Dermatomyositis Motoreinheit Potentiale werden in Amplitude und Dauer reduziert, typischerweise momentanen Potentiale mehrphasige Motoreinheiten, insbesondere in proximal Muskeln. Darüber hinaus sind bei diesen Erkrankungen die Reaktion auf Nadelverabreichung, Fibrillierungspotentiale und positive akute Wellen möglich. Ähnliche Änderungen in der Form von kurzer mehrphasige Motoreinheit Potentiale Fibrillation Potentiale, positive scharfe Wellen und erhöhte elektrische Anregbarkeit ist ebenfalls in Myositis mit Einschlüssen in beide proximalen und distalen Muskeln beobachtet, wobei diese Zeichen oft asymmetrisch sind. Misch Veränderungen, die durch eine Kombination von kurzer niedriger Amplitude Motoreinheit Potentiale charakteristische Myopathie gekennzeichnet, und längere Zeit mit hohen Amplitude Motoreinheit Potentialen Charakteristik für neurogene Krankheit, Myositis charakteristisch Einschlüssen. In einigen Muskeln kann EMG Zeichen erkennen, die charakteristisch für Myopathie sind, und in anderen - charakteristisch für neurogene Läsionen. Veränderungen von EMG alleine unterscheiden jedoch nicht zuverlässig eine Myositis mit Einschlüssen von Polymyositis und Dermatomyositis.

Eine Muskelbiopsie hat einen wichtigen diagnostischen Wert und ermöglicht es, die Art und Häufigkeit des Entzündungsprozesses zu klären. Bei allen drei Erkrankungen, die für Myopathie-Symptome charakteristisch sind, wie eine Veränderung des Durchmessers der Muskelfasern, das Vorhandensein von nekrotischen und regenerierenden Fasern, wird die Proliferation des Bindegewebes offenbart. Bei der Dermatomyositis ist die perivaskuläre Entzündung mit diffus diffundierten Entzündungszellen in der Perimisie besonders ausgeprägt, während die entzündlichen Veränderungen in der Endomysie weniger ausgeprägt sind. Die Konzentration von entzündlichen Lymphozyten (B- und CD4 + -Lymphozyten) ist in den perivaskulären Zonen am höchsten und in der Endomysie minimal. Ein charakteristisches Merkmal der Dermatomyositis ist, dass in den Endothelzellen der intramuskulären Gefäße Anzeichen von Degeneration und Regeneration und, im Falle der Ultrastrukturforschung, charakteristische Mikrotubuli zu finden sind. Bei der Dermatomyositis, nicht jedoch bei Polymyositis und Myositis mit Einschlüssen, wird häufig eine peri-faszikuläre Atrophie von Fasern des 1. Und 2. Typs festgestellt.

Bei der Polymyositis sind Entzündungszellen auch perivaskulär lokalisiert, in Perimisie und Endomisis, aber Endomysie ist stärker beteiligt. Infiltrieren dominiert von Makrophagen und CD8 + Lymphozyten, und es gibt nur eine geringe Anzahl von B-Lymphozyten, andere waren nicht zu einer Nekrose der Muskelfasern unterzogen. Somit ist in weniger als Polymyositis B-Lymphozyten und T-Helferzellen in der Endomysium und perimysium als bei Dermatomyositis abwesend keine ausgesprochenen Zeichen von Vaskulopathie oder Zerstörung von Endothelzellen perifastsikulyarnoy Atrophie. Wenn Polymyositis Patienten oft nicht reagieren Therapie auf eine immunsuppressive, und bei wiederholten Muskelbiopsie wird oft histologische Eigenschaften myositis Einschlüsse offenbart.

Bei Myositis mit Einschlüssen können Winkelfasern und Veränderungen im Durchmesser der Muskelfasern nachgewiesen werden, und die Häufigkeit von entzündlichen Veränderungen ist variabel. Infiltrieren in endomysium erinnern Infiltrate in Polymyositis mit aktivierten CD8 + Lymphozyten und Makrophagen, aber nicht B-Lymphozyten. Veränderungen der Muskelfasern mit Myositis mit Einschlüssen sind jedoch anders als bei Pylmiosis. Bei Myositis mit Einschlüssen in den Fasern werden zytoplasmatische Vakuolen, die von basophilem Material umgeben sind, nachgewiesen. Ein faszinierendes Merkmal der Pathologie im Muskel myositis Einschlüsse ist erstaunlich Ähnlichkeiten mit Veränderungen im Gehirn bei Alzheimer-Krankheit. In der Nähe der Vakuolen werden oft eosinophile Einschlüsse gefunden. Es kongophile drehen, reagiert mit Antikörpern gegen Beta-Amyloidprotein, Amyloid-Vorläuferprotein und Ubiquitin und Apolipoprotein E wird als gepaartes verdrillten Filamenten identifiziert, die mit Antikörpern gegen das hyperphosphoryliertem Tau-Protein, als auch im Gehirn bei Alzheimer-Krankheit reagieren. Wenn eine Muskelbiopsie bei Patienten mit der erblichen Form von Myositis mit Einschluss der Regel auch mit dem Rande der Vakuole und kongofiliya identifiziert, obwohl die Immunreaktivität für phosphoryliertes tau erbliche Fälle von Myositis mit Einschlüssen von sporadischen unterscheiden.

Es ist wichtig zu beachten, dass Muskelschäden bei Myositis mit Einschlüssen nicht spezifisch sind. Bei der chronischen Dystrophien zeigte z.B. Okulofaringealnoy Dystrophie auch zytoplasmatische Einschlüsse, die Amyloid-wahrnehmen und Ubiquitin anfärben, und durch einen Rand umgeben, der an einem distalen Vakuolen Welander Muskeldystrophie detektiert. Das Vorhandensein von Vakuolen mit einem Rand, entzündlichen Veränderungen, typischen zytoplasmatischen und nukleären filamentösen Einschlüssen, kann bei Patienten mit Myositis mit Einschlüssen mit atypischen klinischen Manifestationen festgestellt werden. Beschrieben vier Patienten, eines mit skapulo-Peroneus-Syndrom, andere - mit postpoliomielitopodobnym Syndrom zwei - mit dem damit verbundenen immunvermittelten Erkrankungen. Zwei von ihnen haben eine positive Wirkung von einer hohen Dosis von Kortikosteroiden. Diese Berichte zeigen, dass wir noch viel über das klinische Spektrum der Myositis mit Einschlüssen erfahren müssen.

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