Symptome einer entzündlichen Myopathie

Bei Dermatomyositis, besonders bei Kindern, beginnt die Erkrankung mit allgemeinen Manifestationen wie Fieber und Unwohlsein. Dann gibt es einen charakteristischen Ausschlag, der mit der Entwicklung der Schwäche der proximalen Muskeln einhergeht oder dieser häufig vorausgeht. Es gibt Hyperämie der Wangen; auf den Augenlidern, besonders den oberen, ist ein Ausschlag mit einem violetten Farbton, oft begleitet von Ödemen und Teleangiektasien. In offenen Bereichen der Haut der Brust und des Halses gibt es einen erythematösen Hautausschlag. Die Streckfläche der Knie- und Ellenbogengelenke ist durch Verfärbung und Verdickung der Haut gekennzeichnet. Erythematöser Ausschlag ist auch im Bereich der Interphalangealgelenke an den Händen zu erkennen. Verfärbung der Nagelbetten wird ebenfalls beobachtet, gefolgt von der Entwicklung von Teleangiektasien und Ödemen. Mit der Zeit schreitet die Muskelschwäche voran, begleitet von Schmerzen und Steifheit. Die proximalen Muskeln an den oberen und unteren Extremitäten sind stärker betroffen als die distalen Muskeln. Kinder mit Dermatomyositis können Flexionskontrakturen in den Sprunggelenken entwickeln.

Das Fortschreiten und die Dauer der Krankheit unterliegen signifikanten Schwankungen. Bei Kindern kann die Dermatomyositis als akuter Anfall fortschreiten, der auch ohne eine immunsuppressive Therapie zur Genesung führt. In anderen Fällen erwirbt die Krankheit einen remittierenden Strom mit abwechselnden Exazerbationen und Remissionen oder einer fortschreitenden Progression. Bei schneller Progression können alle Muskeln beteiligt sein, einschließlich der Kehlkopf- und Rachenmuskulatur sowie der Atemmuskulatur. Etwa 70% der Kinder in den Unterhautgeweben haben Verkalkungen. Die Mortalität bei Kindern mit Dermatomyositis liegt zwischen 5 und 10%.

Bei Erwachsenen erscheint Dermatomyositis Ausschlag in den Jochbogen, Heliotrop diskoloratsiey und Augenlid Schwellung, Rötung im Knie- und Ellbogengelenken, die Vorderseite des Halses und die Brust sowie in Dermatomyositis bei Kindern. Mit der Zeit nimmt die Haut eine braune Färbung an und verdickt oder depigmentiert. Hautveränderungen begleiten gewöhnlich die Entwicklung von Schwäche in den proximalen Muskeln oder gehen ihr voraus. Es gab jedoch Berichte über Fälle, in denen die für Dermatomyositis charakteristischen Hautveränderungen nicht von Muskelbeteiligung begleitet waren.

Rund 40% der erwachsenen Patienten mit Dermatomyositis ergab, Bösartigkeit, während bei Patienten mit Polymyositis Krebserkrankungen sind viel seltener gefunden. Die Klinik eines bösartigen Tumors kann die Symptome der Myopathie überwinden oder sich später manifestieren. Das Entfernen eines Tumors, beispielsweise eines Ovarialtumors, kann zu einer Rückbildung der Muskelschwäche führen. In solchen Fällen kann die Bedrohung des Lebens selbst durch einen bösartigen Tumor dargestellt werden. Die tatsächliche Prävalenz von Tumoren bei Patienten mit Dermatomyositis und polimoizitom bleibt unbekannt, wie veröffentlichte Berichte enthaltenen Informationen nur auf eine kleine Anzahl von Patienten und der Identifizierung des Tumors voraus sein können, oder das Auftreten von Anzeichen einer Myopathie für ein Jahr oder länger zu halten.

Bei der Polymyositis ist die Verteilung der Muskelschwäche die gleiche wie bei der Dermatomyositis, aber einige andere klinische Manifestationen stimmen nicht überein. Die Polymyositis entwickelt sich gewöhnlich allmählich über mehrere Wochen oder Monate hinweg, wobei hauptsächlich die proximalen Muskeln der oberen und unteren Extremitäten betroffen sind. Trotzdem entwickelt sich manchmal Muskelschwäche erstaunlich schnell. In der Regel entwickelt sich die Krankheit nach dem zweiten Lebensjahrzehnt, tritt aber gelegentlich in der Kindheit auf. Die Muskeln der Augen und der mimischen Muskeln bleiben normalerweise intakt. Dysphagie ist jedoch häufig. Typisch für Dermatomyositis ist der Hautausschlag normalerweise nicht vorhanden, aber andere systemische Manifestationen, wie Arthritis, werden bei etwa 50% der Patienten mit Polymyositis festgestellt. Eine Störung der Atemfunktion kann durch eine Schwäche der Atemmuskulatur, Aspirationspneumonie (Komplikation der Dysphagie) oder interstitielle Pneumonitis verursacht werden. Eine Beteiligung des Herzens mit einer Verletzung der Funktion des Leitungssystems, die Entwicklung von Kardiomyopathie und Herzversagen ist sowohl bei Polymyositis als auch bei Dermatomyositis möglich.

Myositis mit Einschlüssen ist durch generalisierte Muskelschwäche gekennzeichnet. In der Regel manifestiert es sich im Alter von über 50 Jahren, bei Männern häufiger als bei Frauen. Myositis Diagnose wird oft mit Einschlüssen verzögert aufgrund myositis klinische Ähnlichkeiten mit Einschlüssen und Polymyositis gemacht. Das Markenzeichen von Myositis mit Einschlüssen kann eine frühzeitige Beteiligung der distalen Muskeln der oberen Extremitäten auf die Entwicklung und die Schwäche des Flexor digitorum Muskelatrophie des Unterarms sowie die Beteiligung der proximalen und distalen Muskeln der unteren Extremitäten mit der Entwicklung der Schwäche des Quadrizeps femoris und die Strecker des Fußes. In einer Studie, die 21 zufällig ausgewählte Patienten eingeschlossen mit histologisch Diagnose myositis Einschlüsse Spezifität Engagement Flexor Finger erwiesen bestätigt und zeigt differentialdiagnostischen Wert der MRT in 20 von 21 Patienten relativ spezifische Zeichen identifiziert - inhomogenen Anstieg der Signalintensität aus den tiefen Beugefingern auf T1-gewichteten Bildern.

Eine Myositis mit Einschlüssen ist aufgrund klinischer Daten nur schwer zu diagnostizieren. Wie Polymyositis kann sich die Myositis mit Einschlüssen im zweiten bis vierten Lebensjahrzehnt manifestieren und die Muskeln des Schultergürtels und der mimischen Muskeln umfassen. In einem frühen Stadium der Krankheit sind vorübergehende Myalgien möglich. Es kann klinische Zeichen einer peripheren Neuropathie in Form einer Schwächung der Sehnenreflexe geben. Es wurde keine Verbindung von Myositis mit Einschlüssen bei onkologischen Erkrankungen festgestellt. Auch bei asymmetrischen Beteiligung der Beuge- und Streckmuskeln der Finger shins, die wichtigsten klinischen Zeichen, dass myositis mit Einbeziehung von Dermatomyositis und Polymyositis unterscheidet, ist es der Mangel an Patienten mit Myositis Einschlüssen schwere Reaktionen auf eine immunsuppressive Therapie. Obwohl die meisten Fälle von Myositis mit Einschlüssen sporadisch sind, werden Familienfälle der Krankheit beschrieben, mit einigen klinischen "Überlappungen" mit hereditären distalen Myodystrophien. In familiären Fällen von Myositis mit Einschlüssen eines genetischen Defekts wurde am 9. Chromosom (9PL-ql) abgebildet, aber die Art des genetischen Defektes hat klargestellt, noch nicht.

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