Myasthenia gravis: Symptome

Die Symptome einer Myasthenia gravis manifestierten Schwäche und abnorme Müdigkeit der Muskeln, die Schwere von denen sich im Laufe des Tages variieren können und von Tag zu Tag. Die Schwäche nimmt gewöhnlich in der zweiten Hälfte des Tages und mit körperlicher Aktivität zu und nimmt nach der Ruhe ab. Anfangs sind oft die äußeren Augenmuskeln und die Augenmuskelmuskeln beteiligt, was zu Verdoppelung und Ptosis führt. Normalerweise sind die Symptome symmetrisch. Bei einem relativ kleinen Anteil von Patienten (10-15%) betrifft die Krankheit nur die Augenmuskeln, aber häufiger werden die Symptome allmählich verallgemeinert. In diesem Fall sind die Muskeln der Extremitäten betroffen, insbesondere ihre proximalen Teile (z. B. Ilio-lumbale und deltoideus Muskeln). Die Trizepsmuskeln der Schulter, Beuger und Strecker der Finger sind ebenfalls beteiligt. Mit der Schwäche der Muskeln des Rachens und des Kehlkopfes kann Schwierigkeiten beim Schlucken, Asthmaanfälle sein, Aspiration von Nahrung und der Atemwege Sekret. Die Hauptgefahr der Krankheit wird mit Schwäche der Atemmuskulatur verbunden, die zu Atemversagen und in schweren Fällen führen kann - eine myasthenische Krise. Die Verschlechterung kann durch emotionalen Stress, Infektionen, Veränderungen im Hormonstatus (insbesondere Hypothyreose oder Hyperthyreose), verschiedene Medikamente wie Antibiotika, Aminoglykoside, Antiarrhythmika, Diuretika, Magnesiumsalze, Beta-Blocker provoziert werden.

Transient Neugeborenen Myasthenia gravis, durch beeinträchtigte Saugen gekennzeichnet, Schwäche zu weinen, Störung beim Schlucken und Atmen, entwickelt sich in 12% der Kinder von Müttern geboren leiden unter Myasthenia gravis. Die Symptome der Myasthenia gravis treten in der Regel bereits in den ersten Stunden nach der Geburt auf und können von einigen Wochen bis zu zwei Monaten anhalten, später jedoch nicht. Die Korrelation zwischen dem Schweregrad der Erkrankung in der Mutter und das Kind ist in der Regel nicht vorhanden, trotz der Tatsache, dass Neugeborenen Myasthenia gravis, am wahrscheinlichsten durch die Antikörper über die Plazenta an die Acetylcholinesterase passieren. Myasthenia gravis bei Kindern, einschließlich kleiner Kinder, kann auch eine sporadisch erworbene Autoimmunkrankheit sein, ähnlich der bei Erwachsenen. Bei der Geburt der frühen Kindheit, in Kindern später im Leben als auch bei Erwachsenen und angeborenes Myasthenie-Syndrom manifestieren, die mit genetisch bedingten Störungen der präsynaptischen oder postsynaptischen Strukturen, die die neuromuskuläre Übertragung verletzen verbunden ist. Diese Bedingungen werden normalerweise autosomal-rezessiv vererbt. Der Grad der Generalisierung bei verschiedener Muskelschwäche Syndrome ist unterschiedlich: in einigen Fällen ist es nur diplopia und Ptosis in anderen erscheint es diffus ist.

Augensymptome von Myasthenia gravis

Augensymptome treten in 90% der Fälle und in 60% der Fälle auf. Sie zeichnen sich durch folgende Erscheinungsformen aus.

• Die Ptose entwickelt sich allmählich, bilateral und oft asymmetrisch.
• Am Ende des Tages am wenigsten ausgeprägt - am Aufwachen.
• Stärkt sich nach einem langen Nachblick aufgrund von Müdigkeit.
• Wenn ein Augenlid mit der Hand angehoben wird, erscheinen kleine oszillierende Bewegungen des Paaralters, wenn der Patient nach oben schaut.
• Das Symptom von Cogan ist das Zucken des Augenlids nach oben, nachdem der Blick von oben auf die primäre Position abgesenkt wurde.
• Positiver Test mit Eis: Ptosis nimmt ab, nachdem 2 Minuten lang Eis auf das Augenlid gegeben wurde. Der Test ist negativ für nicht-miastinale Ptosis.

Diplopie ist oft vertikal, aber es kann einige oder alle extraokularen Muskeln beeinflussen. Es kann pseudo-interventionelle Ophthalmoplegie geben. Ein Patient mit stabiler Abweichung wird durch eine Operation an den Muskeln, Injektion eines Toxins CI unterstützt. Botulinum oder eine Kombination davon.

Nystagmoide Bewegungen können in den extremen Richtungen des Blicks bemerkt werden.

Test mit eudrophonia

Edrophonia ist ein Anticholoneterase-Wirkstoff mit kurzer Wirkung, der die Menge an Acetylcholipa in der neuromuskulären Verbindung erhöht. Bei Myasthenia gravis führt dies zu einer vorübergehenden Abnahme der Symptome, wie Schwäche, Ptosis und Diplopie. Die Sensitivität des Tests: 85% - bei okulärer und 95% - bei systemischer Myasthenie. Mögliche, aber seltene Komplikationen sind Bradykardie, Bewusstlosigkeit; es ist möglich und ein tödlicher Ausgang, so dass der Test ohne einen Assistenten nicht durchgeführt werden kann, und die Reanimationsbahre sollte eine halbe Hand im Falle von plötzlichen Karies-Atemwegskomplikationen sein. Der Test wird wie folgt durchgeführt:

Objektive Beurteilung des Ausgangsniveaus von Ptosis oder Diplopie mit dem Hess-Test.

1. Intravenös injiziert mit 0,3 mg Atropin, was muskarinische Nebenwirkungen minimiert.
2. Intravenöse 0,2 ml (2 mg) Edrophoniumhydrochlorid werden verabreicht. Wenn die Symptome abnehmen, wird der Test sofort gestoppt.
3. In Abwesenheit von Überempfindlichkeit nach 60 Sekunden, die restlichen 0,8 ml (8 mg) hinzufügen.
4. Führen Sie die letzte Messung durch und / oder wiederholen Sie den Test und vergleichen Sie die Ergebnisse, wobei Sie sich daran erinnern, dass die Aktion nur 5 Minuten dauert (Abbildung 18.1121.

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