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Symptome des Chediak-Higashi-Syndroms
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das komplette Syndrom von Chediak-Higashi umfasst Albinismus mit Photophobie, neurologische Störungen, wiederholte Infektionen und Enterokolitis.
Normalerweise sind die ersten Symptome der Chediak-Higashi-Syndrom treten bei Kindern unter 5 Jahren, und oft unmittelbar nach der Geburt. Wenn die Geschichte dieser Kinder nehmen soll ihr Augenmerk auf das Vorhandensein einer Geburt depigmented Haut zu zahlen (ähnlich das depigmentation mit Albinismus, aber mit einem Mosaik Verteilung von Pigment), blonden Haaren und blauen Augen, die Entwicklung bald nach der Geburt adenopathy, Gingivitis, aphthöse Stomatitis, Hautausschlag, miliary Ausschlag , Gelbsucht, schwere und verlängerte pyoderma, sinopulmonarnyh wiederholte Infektionen ist Fieber nicht mit rezidivierenden Infektionen in Verbindung gebracht.
Klinische Untersuchung zeigt Albinismus in Kombination mit Photophobie, die in der frühen Diagnose der Krankheit hilft. Die Haut ist hell, die Netzhaut ist blass, die Iris ist durchsichtig. Das Haar ist sehr hell, manchmal silbergrau, selten.
Patienten mit Chediak-Higashi-Syndrom sind anfällig für schwere eitrige Infektionen, die sich vor dem Hintergrund einer gestörten Funktion von polymorphkernigen Leukozyten entwickeln. Wiederholte Hautinfektionen von der oberflächlichen Pyodermie bis zu tiefen subkutanen Abszessen treten langsam auf und führen zu Atrophie und Narbenbildung der Haut. Die häufigste Ursache für solche infektiösen Prozesse ist S. Aureus. Eine tiefe Hautulzeration, ähnlich der gangränösen Pyodermie, wird ebenfalls beschrieben. Außerdem haben viele Patienten eine schwere Gingivitis, aphthöse Stomatitis.
Die Schwere des Verlaufs und die Prognose der Erkrankung bestimmen in der Regel die oben beschriebene Beschleunigungsphase, die eine immunsuppressive Notfalltherapie erfordert.
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