Wie wird das Retinoblastom behandelt?

Retinoblastom ist einer der soliden Tumoren der Kindheit, am erfolgreichsten mit rechtzeitigen Diagnose und Therapie mit modernen Methoden (Brachytherapie, Photokoagulation, Thermochemotherapie, Kryotherapie, Chemotherapie) behandelt. Das Gesamtüberleben variiert nach verschiedenen Literaturangaben zwischen 90 und 95%. Die Haupttodesursachen in der ersten Dekade des Lebens (bis zu 50%) - Entwicklung von intrakraniellen Tumoren oder synchron mit metachrone Retinoblastom, schlecht unkontrollierbaren Tumormetastase außerhalb des zentralen Nervensystems, die Entwicklung von zusätzlichen Malignitäten.

Die Wahl einer Methode zur Behandlung von Retinoblastomen hängt von der Größe, dem Ort und der Anzahl der Herde, der Erfahrung und den Fähigkeiten des medizinischen Zentrums, dem Risiko der Beteiligung des zweiten Auges ab. Die meisten Kinder mit einseitigen Tumoren haben ein ziemlich fortgeschrittenes Stadium der Krankheit, oft ohne die Möglichkeit, das Sehvermögen des betroffenen Auges zu erhalten. Aus diesem Grund wird die Enukleation oft zur Methode der Wahl. Wenn die Diagnose früh gestellt wird, kann eine alternative Behandlung unternommen werden, um die Sehkraft zu erhalten - Photokoagulation, Kryotherapie oder Bestrahlung.

Die Behandlung von bilateralen Läsionen hängt weitgehend von der Ausbreitung der Krankheit auf jeder Seite ab. Eine bilaterale Enukleation kann empfohlen werden, wenn die Krankheit so häufig ist, dass von der Erhaltung der Sehkraft keine Rede sein kann. Meistens wird nur das stärker betroffene Auge entfernt oder, wenn die Sehfunktion zumindest leicht erhalten ist, verweigern sie die Enukleation und behandeln die Krankheit konservativ. Der initiale Bestrahlungsverlauf, auch bei Patienten mit fortgeschrittenen Krankheitsstadien, führt zu einer Tumorregression, die Sehkraft kann teilweise erhalten bleiben. Wenn eine extraokulare Detektion gefunden wird, werden andere Methoden verwendet. Die Ausbreitung in den Orbit, Gehirn, Knochenmark zeigt eine schlechte Prognose. Solche Patienten benötigen eine Chemotherapie und Bestrahlung der Augenhöhle oder des ZNS.

Wenn Enukleation notwendig ist, um das Ausmaß der Penetration des Tumors in den Sehnerv oder die Schale des Auges zu bestimmen. Der Grad der Penetration in den Sehnerv und die Sklera bestimmt das Risiko von Metastasen. Solche Patienten benötigen eine Chemotherapie und in einigen Fällen eine Bestrahlung der Augenhöhle. Ein wichtiger technischer Punkt der Enukleation ist die Entfernung eines ausreichend langen Teils des Sehnervs zusammen mit dem Augapfel. Selbst nach 6 Wochen nach der Operation kann ein künstliches Auge platziert werden. Ein kosmetischer Defekt entsteht dadurch, dass bei kleinen Kindern nach dem Entfernen des Auges das normale Wachstum der Augenhöhle verlangsamt wird. Dies geschieht auch nach der Bestrahlung der Orbitaknochen.

Der Vorteil der Kryotherapie und Photokoagulation gegenüber Bestrahlung mit weniger Komplikationen und die Möglichkeit wiederholter Behandlungszyklen. Der Nachteil der Methoden besteht darin, dass sie bei einer großen Tumormasse unwirksam sind. Darüber hinaus können sie das Auftreten einer Narbe auf der Netzhaut mit einem größeren Verlust des Sehvermögens als während der Bestrahlung verursachen (bei Einbeziehung der Sehnervenaustrittsstelle ist besondere Vorsicht geboten).

Die Strahlentherapie wird traditionell bei großen Tumoren des Sehnervs mit multiplen Läsionen eingesetzt. Einseitige einsames Tumordurchmesser unter 15 mm und eine Dicke von weniger als 10 mm bole von 3 mm von der Papille beabstandet kann topisch radioaktive Platten (mit Kobalt behandelt werden , ⁶⁰ Co), Iridium ( ¹⁹² Id) oder Iod ( ¹²⁵ I) ohne Einbeziehung umgebende Gewebe. Retinoblastom wird als radiosensitive Tumoren bezeichnet. Der Zweck der Bestrahlung ist eine ausreichende lokale Kontrolle mit Erhaltung des Sehvermögens. Empfohlene Dosierung: 40-50 Gy im Fraktionierungsmodus für 4,5-6 Wochen. Mit Beteiligung des Sehnervs oder Keime in der Umlaufbahn erfordert Strahlentherapie des gesamten Orbitalbereich bei einer Dosis von 50-54 Gy) für 5-6 Wochen. Bei Vorliegen eines trilateralen Retinoblastoms mit Beteiligung der Zirbeldrüse wird eine kraniospinale Bestrahlung empfohlen.

Indikationen für die Behandlung von Retinoblastom

Verfahren	Auslesen
Enukleation	Es gibt keine Möglichkeit, den Blick zu behalten
	Neovaskuläres Glaukom
	Unmöglichkeit der Tumorkontrolle durch konservative Methoden
	Unmöglichkeit, die Netzhaut nach konservativer Therapie zu untersuchen
Kryotherapie	Kleine primäre oder rezidivierende Tumoren im vorderen Teil der Netzhaut
	Kleine Rückfälle nach der Bestrahlung
Photokoagulation	Kleine primäre oder rezidivierende Tumoren in den hinteren Teilen der Netzhaut
	Neovaskularisation der Netzhaut bei der Strahlungsretinopathie

In jüngster Zeit wurde viel Aufmerksamkeit auf die Verringerung der wahrscheinlichen Nebenwirkungen durch die Anwendung der Methode der Bestrahlung von lateralen Ports, die Einführung einer intensiven Chemotherapie mit Autotransplantation von hämatopoetischen Stammzellen gelegt. Standard-Chemotherapieschemata zeigten keine signifikante Wirksamkeit, da die intraokulare Penetration von Chemotherapeutika reduziert ist und der Tumor das Membranglykoprotein p170 exprimiert und schnell resistent wird. Die Arzneimittel, die bei der kombinierten Behandlung von Retinoblastomen verwendet werden, umfassen Vincristin, Platinpräparate, Cyclophosphamid, Etoposid, Doxorubicin. Wenn man bedenkt, dass bei 90% der Patienten der Prozess begrenzt ist, ist die Kontrolle über den Tumor vorwiegend lokalisiert.

Mit dem Rückfall und der metastatischen Ausbreitung des Prozesses ist die Prognose äußerst ungünstig.

Das Überleben von Patienten mit Retinoblastom erreicht 90%, so dass die Hauptbereiche der Therapie mit Versuchen verbunden sind, die Sehfunktion zu erhalten und die Anzahl der Komplikationen zu reduzieren. Der frühe Nachweis von Trägern des mutierten RB-Gens und seine direkte Substitution sind vielversprechend.

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