Wie wird Zirrhose bei Kindern behandelt?

Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

Der Nachweis einer Leberzirrhose dient als Indikation für die Konsultation eines Chirurgen und eines Neurologen.

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt

Indikation für einen Krankenhausaufenthalt ist die Entwicklung von lebensbedrohlichen Komplikationen, die Notwendigkeit der parenteralen Verabreichung von Medikamenten und Lebertransplantation.

Behandlung von Leberzirrhose

Das Ziel der Behandlung ist die Vorbeugung und Korrektur von Komplikationen der Leberzirrhose.

Nicht-medikamentöse Behandlung von Leberzirrhose

Die Diät ist kalorienreich und enthält verzweigte Aminosäuren.

Medikamentöse Behandlung der Leberzirrhose

Medikation sorgt für die Korrektur von Komplikationen der Leberzirrhose.

Portale Hypertension. Der Schlüssel zur Behandlung von Aszites ist die Einschränkung von Natrium in der Ernährung, die bei Kindern oft schwer zu erreichen ist. Die zweite Komponente ist die Bereitstellung einer ausreichenden Menge an Kalium. Bei der Verschreibung von Diuretika wird als Arzneimittel der Wahl Spironolacton in einer Dosis von 2-3 mg / (Kilogramm) angesehen. Im Falle von Ineffizienz wird Furosemid in einer Dosis von 1-Zmg / (Kilogramm) verwendet. Die Ernennung von Diuretika erfordert eine tägliche Überwachung der Diurese, des Körpergewichts, des Bauchumfangs und des Elektrolytgehalts im Blut. Gefahr diuretische Behandlung besteht in der Gefahr eines Zusammenbruchs, wenn zu abruptem Verlust von Flüssigkeit, Hyponatriämie Verdünnung aufgrund der unzureichenden Sekretion des antidiuretischen Hormons, Provokation portosystemischen Enzephalopathie durch wässrigen Elektrolyten und Durchblutungsstörungen.

Die Entwicklung von Aszites wird von einer Hypalbuminämie begleitet. Verringerung des onkotischen Drucks und Verursachen einer Ineffizienz der diuretischen Behandlung. Um die Hypalbuminämie zu korrigieren, werden Albuminlösungen in einer Menge von 1 g / (kg x Tag) verwendet. Aszites gilt als refraktär, wenn es nicht möglich ist, die Ansammlung von Flüssigkeit vor dem Hintergrund der Verwendung von maximalen Dosen von Diuretika in Kombination mit Albumin-Infusion zu kontrollieren. In diesem Fall wird die Parazentese durchgeführt und die Flüssigkeit wird entfernt.

Bei portaler Hypertension steigt das Druckgefälle zwischen Portal und Vena cava inferior und führt zur Bildung portosystemischer Kollateralen. Die Grundlage der pharmakologischen Behandlung von Krampfadern aufgrund von portaler Hypertension ist die Verringerung des portalen Blutflusses und / oder der Leberresistenz, was zur Reduktion des Pfortaderdrucks beiträgt. Vasokonstriktoren (Vasopressin, nichtselektive Betablocker), die den viszeralen Blutfluss, den portalen Blutfluss und den Pfortaderdruck reduzieren, werden verwendet. Das Medikament der Wahl ist Propranolol (Obzidan) in einer Dosis von 1-2 mg / (kghsut) unter der Kontrolle von Blutdruck und Puls. In Abwesenheit von Nebenwirkungen kann dieses Medikament für ein Jahr oder länger verwendet werden. Die Verwendung von Vasodilatatoren (Nitroglycerin usw.) ist ebenfalls gerechtfertigt, aber in der pädiatrischen Praxis werden diese Arzneimittel in begrenzter Weise verwendet.

Es ist möglich, Blocker von Histamin-H2-Rezeptoren (Ranitidin, Famotidin, etc.) zu verwenden, die die Acidität des Mageninhalts reduzieren, aber diese Medikamente stören Krampfadern nicht.

Neuere Studien zur Wirksamkeit der Sklerotherapie zur Verhinderung von Blutungen zeigten, dass die Technik keine signifikanten Vorteile gegenüber der Pharmakotherapie hat und mit einer höheren Letalität einhergeht. Bei Kontraindikationen zu anderen Behandlungsmethoden ist die Anwendung der Sklerotherapie gerechtfertigt.

Die Linderung akuter Blutungen beinhaltet die Abschaffung der Fütterung, die Installation einer Nasensonde, eine Verringerung des Flüssigkeitsvolumens auf 2/3 des physiologischen Bedarfs und die Einführung hämostatischer Medikamente. Wenn die konservative Behandlung unwirksam ist, wird eine Sklerotherapie durchgeführt.

Spontane bakterielle Peritonitis. Das Medikament der Wahl zur Behandlung der spontanen bakteriellen Peritonitis gilt als Antibiotikum aus der Gruppe der Cephalosporine der dritten Generation - Cefotaxim, die eine minimale Hepatotoxizität aufweist. Eine ineffektive Antibiotikatherapie wird in Abwesenheit von klinischer Wirkung innerhalb von 3 Tagen nach Beginn der Behandlung, einer signifikanten Menge an Neutrophilen in der Aszitesflüssigkeit, der Anwesenheit von gegen dieses Antibiotikum resistenter Mikroflora durch die Ergebnisse der Inokulation in Betracht gezogen. In Zukunft wird die Wahl des Medikaments unter Berücksichtigung der Empfindlichkeit der ausgesäten Mikroflora getroffen. In der heutigen Zeit wird der Prävention der spontanen bakteriellen Peritonitis bei Patienten mit Leberzirrhose viel Aufmerksamkeit geschenkt.

Hepatische Enzephalopathie. Die Behandlung dieser Krankheit, insbesondere schwere Formen, bringt erhebliche Schwierigkeiten mit sich. In der Erwachsenenpraxis beträgt die Sterblichkeitsrate je nach Schweregrad 25-80%. Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung ist eine Diät, die eine Proteinrestriktion und einen ausreichenden Energiewert (140-150 kcal / kg pro Tag) bereitstellt. Gegenwärtig verwendete Medikamente zielen darauf ab, den Grad der Hyperammonämie zu reduzieren. Das bekannteste und am weitesten verbreitete Medikament ist Lactulose (Dyufalac).

Hepatorenales Syndrom. Die Behandlung des hepatorenalen Syndroms beinhaltet die Einschränkung von Speisesalz in einer Diät. Bei ausgeprägter Hyponatriämie ist eine Abnahme des Flüssigkeitsvolumens indiziert. Unter den Medikamenten in der Forschung, aber nicht so weit anerkannten Norm Behandlung sollte beachtet ornipressin (Vasopressin analog) wird, Vasokonstriktorwirkung Bereitstellung hyperdyname Zirkulations-Typen zu beseitigen, die glomeruläre Filtrationsrate und die Natriumausscheidung erhöht. Ein weiteres Medikament - Aprotinin (Inhibitor des Kallikrein-Kinin-System), verursacht Vasokonstriktion Eingeweiden mit zunehmender Nierendurchblutung.

Folgende Behandlungsmethoden werden als ineffektiv anerkannt: Hämodialyse, Peritonealdialyse, Einführung von Plasmaersatzstoffen, Parazentese und die Verwendung von systemisch wirkenden vasoaktiven Substanzen.

Hepatopulmonales Syndrom. Die ersten Anzeichen dieses Syndroms gelten so bald wie möglich als Indikation für eine Lebertransplantation.

Chirurgische Behandlung von Leberzirrhose

Eine radikale Behandlungsmethode ist die Lebertransplantation. Das optimale Timing der Operation wird unter Berücksichtigung des Risikos der Entwicklung lebensbedrohlicher Komplikationen bestimmt, für die Bewertung, welche Child-Pugh-Klassifikation bei älteren Kindern und Erwachsenen weit verbreitet ist.

Ein hohes Risiko für lebensbedrohliche Komplikationen der Zirrhose der Leber, daher Indikationen für eine Lebertransplantation Patienten, Artikel auf der Child-Pugh-Gruppe aufgeführt B und C. Gruppe A ist ein minimales Risiko von Komplikationen: Patient konservativ behandelt werden können, bevor B oder C zu Schritt

In der Kinderpraxis ist eine objektive Beurteilung von Komplikationen der Leberzirrhose von größter Bedeutung; Die Schwere der Erkrankung kann das Überleben nach der Operation und die Wahrscheinlichkeit postoperativer Komplikationen signifikant beeinflussen. In dieser Hinsicht ist die Bestimmung des optimalen Zeitpunkts der Lebertransplantation besonders wichtig. Einer der Indikatoren in der Child-Pugh-Skala bei der Beurteilung der Leberfunktion ist der Grad der Schwere der Enzephalopathie, deren Definition bei kleinen Kindern schwierig ist. Angesichts dieses Faktors wurden andere Skalen vorgeschlagen, die eine breitere Palette von Laborindikatoren umfassen und es ermöglichen, die Schwere des Zustands des Patienten im ersten Lebensjahr zu beurteilen, um den optimalen Zeitpunkt für eine Lebertransplantation zu bestimmen:

• Vorhandensein von Aszites, +15 Punkte;
• Cholesteringehalt <100 mg / dl oder <2,5 mmol / l, +15 Punkte;
• der Gehalt an indirektem Bilirubin beträgt 3-6 mg / dl oder 51-103 μmol / l, + 11 Punkte;
• Gesamtbilirubingehalt> 6 mg / dl oder> 103 μmol / l, +13 Punkte;
• Prothrombin-Index <50%, +10 Punkte.

Anhand dieser Skala wird die Summe der Punkte durch das Letalitätsrisiko innerhalb von 6 Monaten bestimmt. Bei einem Score von mehr als 40 besteht ein hohes Todesrisiko (über 75%) aufgrund der Entwicklung von Komplikationen der Leberzirrhose. Bei einem Gesamtwert von 29-39 beträgt das Risiko 75%, bei einem Score unter 28 ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen minimal und die Letalität innerhalb von 6 Monaten liegt unter 25%.

Prognose

Prognose ungünstig ohne Lebertransplantation. Überleben von Kindern nach dieser Operation ist mehr als 90%.

Prävention

Impfung gegen Virushepatitis A und B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]