Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Klinische Symptome sind Zirrhose Ikterus, Juckreiz unterschiedlicher Schwere (wie Störungen synthetische Leberfunktion reduziert Juckreiz aufgrund einer verminderten Synthese von Gallensäuren), Hepatosplenomegalie, erhöhte vaskuläre Muster im Bauch und Brust, allgemeine Zeichen (Anorexie, Gewichtsverlust, Schwäche und Verringerung der Muskelmasse). In schweren Fällen besteht ein ausgeprägtes venöses Netzwerk am Bauch in Form eines "Quallenkopfes". Gastrointestinale Blutungen können durch Krampfadern der Speiseröhre oder des Enddarms auftreten. Oft gibt es Teleangiektasien, Palmarerythem, Nagelveränderungen ( „Keulen“), periphere Neuropathie und hepatische Enzephalopathie.

Komplikationen der Leberzirrhose

Zu den Komplikationen der Zirrhose gehören portale Hypertension, spontane bakterielle Peritonitis, hepatische Enzephalopathie, hepatorenale und hepatisch-pulmonale Syndrome, Hepato- und Cholangiokarzinom.

Portale Hypertension ist eine Druckerhöhung im Portalportal, die zu einer Erhöhung des Druckgefälles zwischen Portal und Vena cava inferior führt. Erhöhte Resistenz gegen portalen Blutfluss führt zur Bildung von portosystemischen Kollateralen. Die Bildung von Aszites ist mit erhöhtem Druck in den intrahepatischen Lymphgefäßen und Schwitzen der Flüssigkeit durch die Leberkapsel in die Bauchhöhle verbunden. Ein weiterer Faktor ist die Störung des Katabolismus von Hormonen und anderen biologisch aktiven Substanzen in der Leber, was zu Serumkonzentrationen von Renin, Aldosteron, Angiotensin, Vasopressin führt, was zu Natrium- und Wasserretention führt.

Spontane bakterielle Peritonitis ist die am häufigsten auftretende infektiöse Komplikation der Zirrhose. In diesem Fall erreicht die Mortalität bei Erwachsenen 61-78%. Die Entwicklung einer spontanen bakteriellen Peritonitis leitet eine mikrobielle Kontamination der Aszitesflüssigkeit ein. Die Hauptquelle der Besiedelung der Bauchhöhle ist die Mikroflora des Dickdarms, die aufgrund der erhöhten Permeabilität der Darmwand in die Aszitesflüssigkeit eindringt. Seltenere Ursachen sind eine hämatogene Ausbreitung der Infektion bei persistierender Bakteriämie, Infektion mit Parazentese oder peritoneovenöser Shuntapplikation. Die erhöhte Tendenz von Patienten mit Leberzirrhose zur Entwicklung von bakteriellen Komplikationen ist auf eine Abnahme der unspezifischen Resistenz des Organismus zurückzuführen. Bei der Pathogenese der spontanen bakteriellen Peritonitis spielt die Aszitesflüssigkeit als Medium für den Kontakt unspezifischer Resistenzfaktoren mit Mikroorganismen eine wichtige Rolle. Es wird angenommen, dass bei einem großen Volumen an Aszitesflüssigkeit die Möglichkeit des Kontakts von polymorphkernigen Leukozyten mit Bakterienzellen abnimmt.

Die hepatische Enzephalopathie bei Leberzirrhose ist die schwerste und prognostisch ungünstigste Komplikation. Endogene Neurotoxine und Aminosäure-Ungleichgewichte, die sich infolge einer Leberzellinsuffizienz anhäufen, führen zu Ödemen und funktionellen Störungen der Astroglia. Diese Veränderungen erhöhen die Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke, verändern die Aktivität von Ionenkanälen, unterbrechen die Neurotransmissionsprozesse und versorgen Neuronen mit macroergen Verbindungen.

Das bedeutendste Neurotoxin ist Ammoniak, eine Zunahme seiner Konzentration aufgrund einer Abnahme der Harnstoffsynthese (der Ornithinzyklus der Inaktivierung von Ammoniak) und Glutamin in der Leber. Ammoniak in nichtionisierter Form dringt in die Blut-Hirn-Schranke ein und sorgt für eine neurotoxische Wirkung.

Aminosäure-Ungleichgewicht bei Leberversagen ist eine Erhöhung des Gehalts an aromatischen Aminosäuren (Phenylalanin, Tyrosin, etc.) im Blut und eine Abnahme der Konzentration von Aminosäuren mit einer verzweigten Seitenkette. Die übermäßige Zufuhr von aromatischen Aminosäuren zum Gehirn wird von der Synthese von falschen Transmittern begleitet, die strukturell Noradrenalin und Dopamin ähnlich sind.

Die hepatische Enzephalopathie umfasst eine Vielzahl von neuropsychischen Störungen, deren korrekte Abschätzung in der Kinderpraxis, insbesondere im ersten Lebensjahr, schwierig ist. Das objektivste Kriterium der Diagnose sind die Ergebnisse der Elektroenzephalographie. Je nach Stadium der hepatischen Enzephalopathie verlangsamt sich die Aktivität des a-Rhythmus mit unterschiedlicher Schwere und das Auftreten von 5- und 9-Aktivität. In einem höheren Alter ist eine psychometrische Untersuchung möglich, um Anomalien aufzudecken, die für die Stadien I und II der hepatischen Enzephalopathie charakteristisch sind. Der Test der Zahlenverbindung und der Test "Zahl-Symbol" zielen darauf ab, die Geschwindigkeit kognitiver Aktivität zu bestimmen. Der Test der Linie und der Test der Punktierung der gepunkteten Figuren erlauben es, die Geschwindigkeit und Genauigkeit der Feinmotorik zu bestimmen.

Diagnostischer Wert ist die Bestimmung der Konzentration von Ammoniak im Blut. Bei den meisten Patienten ist die Konzentration von Ammoniak erhöht, aber der normale Ammoniakgehalt kann nicht als Grundlage für den Ausschluss der Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie dienen.

Die aussagekräftigsten diagnostischen Methoden sind die Magnetresonanzspektroskopie und evozierte Potentiale des Gehirns. Die Magneto-Resonanz-Spektroskopie zeigt eine Zunahme der Intensität des T-Signals, der Basalganglien und der weißen Substanz des Gehirns sowie eine Abnahme des Myoinositol / Kreatin-Verhältnisses, eine Erhöhung des Glutamin-Peaks in der grauen und weißen Gehirnsubstanz. Die Schwere dieser Veränderungen korreliert mit der Schwere der hepatischen Enzephalopathie. Die Empfindlichkeit dieser Methode nähert sich 100%.

Die Methode der evozierten Potentiale des Gehirns hat eine geringere Sensitivität (ca. 80%). Die wichtigsten Änderungen betreffen die Verlangsamung der interpischen Latenzen.

Das hepatorenale Syndrom ist ein fortschreitendes Nierenversagen, das sich vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose entwickelt und mit einer portalen Hypertension einhergeht. Klinische und laboratorische Symptome umfassen Oligurie, eine Erhöhung des Serumkreatinins und eine Abnahme der glomerulären Filtration.

Das hepatopulmonale Syndrom umfasst eine Zunahme des alveolar-arteriellen Gradienten und eine Vergrößerung der intrapulmonalen Gefäße, gekennzeichnet durch Kurzatmigkeit, Verformung der Finger in Form von "Drumsticks" und Hypoxämie. Pulmonale Hypertonie, eine Abnahme der Vitalkapazität der Lunge, kann ein Leberhydrothorax beginnen.

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