Wie wird die juvenile Dermatomyositis behandelt?

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt

Die primäre Untersuchung und Behandlung von Patienten mit juveniler Dermatomyositis wird immer unter den Bedingungen einer spezialisierten rheumatologischen Klinik durchgeführt.

Nicht-medikamentöse Behandlung von juveniler Dermatomyositis

Der Patient mit juveniler Dermatomyositis zeigt eine frühzeitige Aktivierung, um die Bildung von schwerer Muskeldystrophie, Kontrakturen und Osteoporose zu verhindern. Wenn die Aktivität der Krankheit nachlässt, wird die dosierte körperliche Betätigung vorgeschrieben. Massage wird nicht durchgeführt, bis die entzündliche Aktivität in den Muskeln vollständig unterdrückt ist. In der Remissionsphase ist eine Rehabilitationstherapie in speziellen Sanatorien (Schwefel-, Radon-, Rap-Bäder) möglich, um die Schwere der Kontrakturen zu reduzieren.

Medikamentöse Behandlung der juvenilen Dermatomyositis

Die pathogenetische (Grund-) immunsuppressive und entzündungshemmende Therapie wird gezeigt.

Die Hauptbehandlung der juvenilen Dermatomyositis zielt darauf ab, autoimmune Entzündungen in Haut, Muskeln und anderen Organen zu unterdrücken. Die Grundlage der pathogenetischen Therapie bei juveniler Dermatomyositis sind Glukokortikosteroide, die nach Indikation Zytostatika verschrieben werden.

Die symptomatische Therapie zielt auf die Beseitigung von Mikrozirkulationsstörungen, Stoffwechsel, Aufrechterhaltung der Funktionen der inneren Organe, Verhinderung von Komplikationen der Krankheit und Therapie ab.

Prinzipien der pathogenetischen Therapie:

• früher Termin;
• ein individueller Ansatz bei der Wahl des rationellsten Behandlungsregimes unter Berücksichtigung der klinischen Manifestationen, des Grades der Aktivität und der Art des Krankheitsverlaufs;
• Kontinuität (rechtzeitiger Wechsel der Suppressiv- und Erhaltungsdosis der Medikamente unter Berücksichtigung der Krankheitsphase);
• ständige Überwachung der Wirksamkeit und Sicherheit der Therapie;
• Dauer und Kontinuität der Behandlung;
• allmähliche langsame Dosisreduktion;
• Abbruch nur vor dem Hintergrund der anhaltenden klinischen und Labor Remission.

Grundlage für die Behandlung der juvenilen Dermatomyositis sind wie viele andere rheumatische Erkrankungen systemische Glukokortikosteroide. Zuweisen gljukokortikosteroidami nach innen, mit der Dysphagie die mögliche Einführung durch die Sonde, und mit geäußert - parenteral. Die Behandlung der juvenilen Dermatomyositis erfolgt durch kurz wirkende kurz wirkende Kortikosteroide (Prednisolon, Methylprednisolon).

Die Behandlung der juvenilen Dermatomyositis beginnt unmittelbar nach der Diagnose, da der frühe Beginn zu einem besseren Ergebnis führt, bis die Krankheit vollständig zurückgebildet ist. Die maximale inhibitorische Dosis von Prednisolon bei juveniler Dermatomyositis beträgt 1 mg / kg. Bei einer hohen Krankheitsaktivität ist eine höhere Dosis für Krisen akzeptabel, jedoch nicht mehr als 1,5 mg / kg. Bevorzugt ist die Kombination Prednisolon in einer Dosis von 1 mg / kg oral mit anderen Behandlungsmethoden einzunehmen. Die Tagesdosis der Droge ist aufgeteilt, die Rezeption wird am Morgen mit Schwerpunkt auf den frühen Morgenstunden ernannt. Alternierender Empfang (jeden zweiten Tag) mit juveniler Dermatomyositis ist unwirksam.

Die maximale Dosis in Wochen verabreicht 6-8 Minuten (abhängig von der Aktivität der Krankheit) und beginnt dann eine allmähliche langsame Abnahme Dosen in eine Wartungs (Ersatz wünschenswert Prednisolon Methylprednisolon aufgrund seiner geringeren Schwere mineralkortikoidnoy Aktivität; äquivalent zu 5 mg Prednisolon Methylprednisolon 4 mg). Je kleiner die Prednisolondosis ist, desto langsamer ist ihre Reduktion und auf Kosten einer späteren Einnahme. Mit guten Ansprechen auf die Reduktion Glucocorticoide Prednisolon-Dosis ist in einer solchen Art und Weise durchgeführt, dass nach 6 Monaten Behandlung war sie nicht weniger als 0,5 mg / kg, und das Ende des ersten Jahres der Behandlung - nicht weniger als 0,25 bis 0,3 mg / kg des Originals ( 1 mg / kg). Bei Anzeichen von torpid Tempo des Prozesses der Dosis der Glucocorticoide reduzieren verlangsamen, zu überwinden steroidorezistentnosti ergänzende Therapien verbinden.

Dauer Stunden Glukokortikoiden individuell berechnet jeweils in Abhängigkeit von der Wirksamkeit dieser Art der Behandlung bei einem bestimmten Patienten, die Begriffe Schröpfen definierten klinische Manifestationen und Vergebung, die Anwesenheit eines erneuten Auftretens rechtzeitig adäquate Therapie beginnen. Aber auch mit der frühen Ernennung von Glukokortikoiden, eine gute Reaktion auf die Behandlung und das Fehlen von Schüben Gesamtbehandlungsdauer von mindestens 3 Jahren (im Durchschnitt - 3-5 Jahre), mit torpid und / oder rezidivierende Kurs - 3 Jahre oder mehr. Die Aufhebung der Glukokortikosteroide erfolgt nur vor dem Hintergrund einer anhaltenden, langen (> 1 Jahr) klinischen und Laborremission.

Bei hoher Krankheitsaktivität (II-III-Aktivitätsgrad, Krise), lebensbedrohlichen Erkrankungen, erhöhen spezielle Indikationen die Therapie mit Hilfe zusätzlicher Behandlungsmethoden. Dazu gehören die Pulstherapie mit Glukokortikosteroiden, einschließlich in Kombination mit Plasmapherese, Zytostatika, intravenöse Immunglobuline.

Pulstherapie - intravenöse Injektion von ultrahohen Schockdosen des Medikaments. Seine Verwendung ermöglicht es, die hohe entzündliche Aktivität der Krankheit schnellstmöglich schnell zu stoppen und somit die Verabredung sehr hoher Dosen oraler Glukokortikosteroide zu vermeiden. Verwenden Sie Methylprednisolon in einer Einzeldosis von 10-15 mg / kg, durchschnittlich 2-5 Verfahren täglich oder jeden zweiten Tag. Das Arzneimittel wird in 100 bis 250 ml physiologischer Natriumchloridlösung oder 5% Glucoselösung verdünnt und 35 bis 45 Minuten lang injiziert. Offene Studien haben die Wirksamkeit der Pulstherapie bei Patienten mit akutem, aktivem Verlauf der Erkrankung gezeigt; bei einem frühen Termin - eine Abnahme der Grad der funktionellen Insuffizienz und Prävalenz von Verkalkung in der Zukunft. Die Pulstherapie mit Methylperdnisolon hat sich bei unerbittlichen Exazerbationen der juvenilen Dermatomyositis als sehr nützlich erwiesen, um die zunehmende Aktivität der Krankheit zu stoppen, ohne die Prednisolondosis zu erhöhen. Schwere Exazerbationen der juvenilen Dermatomyositis erfordern jedoch immer eine Erhöhung der oralen Glukokortikosteroiddosis auf das Maximum.

In der Innen kontrollierten Studien bewies Wirksamkeit in juvenilen diskrete Plasmapherese (PAF), vor allem in Kombination mit Pulstherapie Dermatomyositis, - der sogenannten Synchron Therapie. Je nach Krankheitsaktivität 3-5 PAF Verfahren in einem Tag verwenden, bei 6 Stunden nach jeder Pulstherapie mit einer Rate von 10-12 mg / kg durchgeführt. Die Verwendung von PAF ohne ausreichende Immunsuppression führt zu einer Verschlechterung aufgrund der Entwicklung des Syndroms des „Rebound“. Indikationen für die die Synchronisation mit PAF Pulstherapie mit Glukokortikoiden - hohen Aktivität juveniler Dermatomyositis (III Grad myopathischen Krise), einschließlich in und schweren Exazerbationen (auf höhere Dosis Prednisolon - 1 mg / kg). Weitere Indikationen für synchrone Therapie in juveniler Dermatomyositis: ein helles gemeinsames kutanen Syndrom, Dauer der unbehandelten oder nicht ausreichend Prozess torpid klinischer Symptome auf einem Hintergrund der oralen Therapie mit Glukokortikoiden behandelt.

Moderne Behandlung von Patienten mit juveniler Dermatomyositis beinhaltet die frühzeitige Gabe von Zytostatika bei mäßiger und hohen Krankheitsaktivität, anhaltend klinisch und Labor Remission schneller zu erreichen, so dass die Zeit für die Aufnahme von hohen Dosen von Kortikosteroiden zu verringern. Es muss daran erinnert werden, dass zytotoxische Medikamente als Monotherapie unwirksam sind, sie werden nur in Kombination mit Glucocorticosteroiden für juvenile Dermatomyositis verschrieben.

Traditionell Methotrexat in juvenilen Dermatomyositis in vielen Behandlungsrichtlinien verwendet entzündliche Myopathien bezeichnet als das Arzneimittel der Wahl „bezeichnet die zweite Zeile“ in Verbindung mit einem optimalen „Effizienz / Toxizität“. Methotrexat gilt als antiproliferatives Mittel, wirkt aber bei niedrigen Dosen überwiegend entzündungshemmend.

Methotrexat wird 1 Mal pro Woche verschrieben, da eine häufigere Medikamentenaufnahme mit der Entwicklung akuter und chronischer toxischer Reaktionen einhergeht. Bei Kindern Methotrexat oral in einer Dosis von 10-15 mg / m verwendet Empfangen ² all 1 Woche Körperoberfläche. Die Dosis wird unter Kontrolle eines allgemeinen Bluttests und des Transaminasenspiegels schrittweise erhöht. Zur Verringerung der Toxizität des Medikaments zusätzlich Folsäure in einer Dosis von 1 mg / Tag täglich, außer für den Tag der Einnahme von Methotrexat verschrieben. Die Wirkung entwickelt sich nach 1-2 Monaten Behandlung, die Aufnahmedauer beträgt 2-3 Jahre bis eine stabile klinische und Laborremission erreicht wird, sofern keine Komplikationen auftreten.

Alternative Zytostatika in juveniler Dermatomyositis (beispielsweise die Ineffektivität Methotrexat) - Azathioprin, Cyclophosphamid, Azathioprin und Cyclosporin A. Weniger effektiv im Vergleich mit Methotrexat.

Cyclophosphamid wird oral in einer Dosis von 1-2 mg / kg oder als intermittierende Pulstherapie (10-15 mg / kg pro Monat) für lebensbedrohliche Veränderungen verabreicht. Das Medikament hat sich bei interstitiellen Lungenläsionen mit juveniler Dermatomyositis bewährt.

Wenn steroidorezistentnom Ausführungsform ist die Krankheit wirksame Cyclosporin A ist, angewandt bei einer Dosis von 3-5 mg / kg pro Tag mit einem weiteren Übergang auf eine Erhaltungsdosis von 2-2,5 mg / kg pro Tag über mehrere Monate oder Jahre, bis die klinischen Wirkung. Derzeit wird das Medikament erfolgreich für interstitielle Lungenschäden eingesetzt, einschließlich schnell-progressiv.

Aminohinolinovogo (gegen Malaria) Drogen haben keinen eigenständigen Wert in der Behandlung von juveniler Dermatomyositis, deren Wirksamkeit bei dieser Erkrankung ist umstritten. In der ausländischen Literatur wird angenommen, dass diese Medikamente zur Linderung von Exazerbationen Dermatomyositis kutane Syndrom ohne steigende Dosen von Kortikosteroiden verwendet werden können, während „ohne Dermatomyositis myositis“ wirksam als Monotherapie. In einigen Fällen werden sie verwendet, um eine Remission der Krankheit vor dem Hintergrund einer niedrigen Erhaltungsdosis von Glucocorticosteroiden aufrechtzuerhalten.

Wirksamkeitsdaten für Erwachsene Dermatomyositis und juvenile Dermatomyositis solche neue Medikamente wie Mycophenolatmofetil, Tacrolimus, Fludarabin, biologischen Arzneimittel (Infliximab, Rituximab) widersprüchlich.

Ein besonderer Platz in der Behandlung von juveniler Dermatomyositis nimmt intravenöse Immunglobuline (IVIG). In juveniler Dermatomyositis Effizienz in mehreren offenen Studien zeigt IVIG ist multizentrische Analyse durchgeführt Reiter L. Und Miller F. Bis 1997 hat er, dass die bei einer Dosis von 2 g / kg pro Monat für 3-9 Monate (für Hintergrund-Stunden-Einsatz von IVIG gezeigt GK) erlaubte Manifestationen von kutanen Syndrom in 29% zu stoppen und myopathischen - 30% der 27 Patienten mit juveniler Dermatomyositis auf Corticosteroide Therapie resistent. Bei 8 Patienten nahm die Verkalkung ab oder verschwand. Immunsuppressive Mechanismen der Wirkung von IVIG Hemmung von proinflammatorischen Zytokinen finden, Komplementkomponente Ablagerungen blockieren, kompetitiver Bindung mit Fc-Rezeptor von Makrophagen, B-Lymphozyten und Antigen-Konkurrenz für die Antigen-Erkennung durch T-Zellen sensibilisierten Ziel. Dermatomyositis größte Wert hat die Fähigkeit, die Ablagerung von IVIG Komplement-Protein-Komplexen (MAC) in der Endomysium Kapillaren aufgrund der Bindung von C3b zu blockieren, die die Proteineinschluss C3-C5-Konvertase aktiviert verhindert.

Ein klares Schema der IVIG-Anwendung bei juveniler Dermatomyositis wurde nicht ausgearbeitet. Um die immunsuppressive Wirkung von IVIG zu erreichen in einer Dosis von 2 mg / kg pro Monat, die Dosis Granulieren für 2 Stunden an 2 aufeinander folgenden Tagen (Alternative - 0,4 mg / kg pro Tag an 5 aufeinander folgenden Tagen) verabreicht. Die Behandlung wird für 6-9 Monate bis zu einer signifikanten klinischen Verbesserung, Normalisierung der Höhe der Enzyme "Muskelzerfall" und die Möglichkeit, die Dosis von Glukokortikosteroiden zu reduzieren durchgeführt. IVIG sind als Start und Monotherapie von Dermatomyositis unwirksam, sie werden als zusätzliches Mittel für steroidresistente Varianten der Erkrankung eingesetzt.

IVIG wird auch als Ersatz für die Entwicklung von interkurrenten Infektionen verwendet. In diesem Fall beträgt die Kursdosis 200-400 mg / kg, die höchste Wirksamkeit wurde bei der Kombination von IVIG mit antibakteriellen Arzneimitteln beobachtet.

Von großer Bedeutung bei der Behandlung der juvenilen Dermatomyositis ist die symptomatische Therapie, die darauf abzielt, durch die Krankheit selbst verursachte Störungen zu behandeln, Komplikationen der Therapie zu verhindern und zu behandeln.

In der akuten Phase der juvenile Dermatomyositis sollte Infusion, Entgiftungstherapie (Glucose-Salzlösungen) verschrieben werden, die Verbesserung der Mikrozirkulation Zubereitungen (Pentoxifyllin, Nicotinsäure Medikamente), Thrombozytenaggregationshemmern und Gerinnungshemmern. Wenn Vaskulitis ausgedrückt, begleitende Antiphospholipidsyndrom nach Beendigung der direkten Antikoagulans (Heparin-Natrium) Patient orale Antikoagulans (Warfarin) übertragen ist dosis MHO Verordnung Werte entsprechend. Mögliche langfristige Verwendung von Acetylsalicylsäure.

Um die Mikrozirkulation in beruhigenden Aktivität des Prozesses, während der Dauer der unvollständigen Remission zu verbessern für Patienten Glukokortikoide Patienten mit juveniler Dermatomyositis Aufnahme ist Herz-Kreislauf-Medikamente ständig empfangen (Pentoxifyllin, Nicergolin, etc.) und Thrombozytenaggregationshemmer.

Die effektivste Prävention der Verkalkung ist eine adäquate Therapie, die es ermöglicht, den entzündlichen nekrotischen Prozess in den Muskeln schnell zu stoppen. Zusätzlich wird jedoch zur Prophylaxe und Behandlung von Verkalkung Ethidronsäure verwendet, die eine moderate und moderate antiosteoporetische Wirkung hat. Ethidronsäure wird oral in Form von Anwendungen mit DMSO und Elektrophorese an Verkalkungen verwendet. Leider ist die seit langem bestehende weitverbreitete Verkalkung praktisch nicht korrigierbar, aber relativ frische Verkalkungen nehmen ab oder lösen sich sogar vollständig auf.

Es ist notwendig, die Medikamente rechtzeitig zu verbinden, die die Entwicklung von schweren Nebenwirkungen von Glukokortikosteroiden verhindern. In erster Linie Prävention von Osteoporose Steroid durch: während der gesamten Behandlungsdauer, der Patient Glukokortikoiden Calciumpräparate erhält (aber nicht mehr als 500 mg / Tag) in Kombination mit kolekaltsiferola und Calcitonin. Vor dem Hintergrund der Einnahme von Prednisolon oder Methylprednisolon, insbesondere in großen Dosen, ist eine nahezu konstante Vorbeugung von oberen gastrointestinalen Läsionen erforderlich - Wechsel von Antazida und Hüllmitteln. Angesichts der Eigenschaft von Glucocorticosteroiden, die Ausscheidung von Kalium und Magnesium zu erhöhen, muss der Patient ständig geeignete Medikamente erhalten.

Chirurgische Behandlung von juveniler Dermatomyositis

In jüngster Zeit wurden in der Literatur Daten über eine mögliche operative Korrektur von schwer beeinträchtigenden Auswirkungen der juvenilen Dermatomyositis (Verkalkungen, Kontrakturen) erhoben.

Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

Bei Patienten mit juveniler Dermatomyositis sowie bei allen Patienten, die Glukokortikosteroide einnehmen, wird empfohlen, alle 6 Monate einen Augenarzt zu konsultieren, da eine der seltenen Nebenwirkungen Katarakt ist.

Prognose

In den letzten Jahren hat sich die Prognose der juvenilen Dermatomyositis aufgrund verbesserter Diagnose und Erweiterung des Medikamentenarsenals deutlich verbessert. Mit einer rechtzeitig initiierten und adäquat durchgeführten Therapie gelingt den meisten Patienten eine stabile klinische und laborchemische Remission. Laut LA Isaeva und MA. Zhvania (1978), der 118 Patienten beobachtete, tödliche Ergebnisse wurden in 11% der Fälle festgestellt, tiefe Behinderung - in 16,9% der Kinder. In den letzten Jahrzehnten entwickelt sich bei der juvenilen Dermatomyositis in nicht mehr als 5% der Fälle eine schwere Funktionsinsuffizienz, der Anteil der Todesfälle liegt nicht über 1,5%.

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