Diagnose von juveniler Dermatomyositis

Nicht-invasive Forschungsmethoden

Elektrokardiographie

Das EKG zeigt Anzeichen von Stoffwechselstörungen im Herzmuskel, Tachykardie. Bei Myokarditis wurden die Leitungsverzögerung, Extrasystolen und verminderte elektrische Aktivität des Myokards aufgezeichnet. Gelegentlich werden ischämische Veränderungen im Herzmuskel beobachtet - die Darstellung einer generalisierten Vaskulopathie, die die Herzkranzgefäße betrifft.

Echokardiographie

Echokardiographie bei Myokarditis zeigt die Erweiterung der Herzhöhlen, Verdickungs- und / oder Echogenitätserhöhung Wände und / oder Papillarmuskeln, Myokardkontraktilität und Pumpfunktion, Perikarditis verringert - Bündel Verdickungs- oder perikardialen Blättchen.

Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane

Nach Ultraschallbefund unspezifische Veränderungen in Leber und Milz: erhöhtes Gefäßmuster und / oder Echogenität des Parenchyms.

Spirographie

Auf dem Spirogramm (durchgeführt nach 5 Jahren), werden restriktive Veränderungen infolge der Abnahme der Kraft der Atembewegungen bemerkt.

Radiographie von Brustorganen

Auf dem Röntgenbild bei den meisten Patienten wird der Anstieg des vaskulären Musters bestimmt, manchmal lokal, in seltenen Fällen - Veränderungen im interstitiellen Lungengewebe, hohes Diaphragma als Folge seiner Parese. Bei Patienten, die längere Zeit nicht behandelt wurden, bildet sich eine Deformität des Lungenmusters.

Elektromyographie

Elektromyogramm (EMG) mit einer normalen Geschwindigkeit von myogenen Nervenimpuls der Art der Veränderungen in der Form von reduzierter Amplitude, bestimmen und die Dauer der Aktionspotentiale von Muskelfasern, spontaner Aktivität in Form von Fibrillation zu verkürzen.

Laborforschung

Vollblutbild

Allgemeine Analyse von Blut in akuter juveniler Dermatomyositis in der Regel nicht eine moderate Erhöhung der Senkungsgeschwindigkeit (20-30 mm / h), kleine Leukozytose (10-12h10 geändert oder mit ⁹ / l), normochrome Anämie, aber oft sind diese Veränderungen durch die Assoziation mit einer Infektion .

Biochemischer Bluttest

Erhöhung des Niveaus der "Muskelzerfallsenzyme" (CK, LDH, ACT, AJIT, Aldolase), diagnostischen Wert. Im akuten Prozess, progressive Läsion der Skelettmuskulatur, übersteigt das Niveau von CK und LDH die Norm um das 10-fache oder mehr. Der CK-Wert zum Zeitpunkt der Primäruntersuchung war bei 2/3 der Patienten mit juveniler Dermatomyositis erhöht. Das LDH-Niveau, ein weniger spezifischer, aber sensitiverer Test, ist bei 4/5 Patienten erhöht, aber in einem geringeren Ausmaß; auf dem Hintergrund der Behandlung dauert es länger. Das Niveau von ACT überschreitet die Norm häufiger und mehr als ALT. Es ist ratsam, das Niveau aller 5 Enzyme im Blutserum bei juveniler Dermatomyositis zu untersuchen, da bei einem Patienten in bestimmten Zeitintervallen das Niveau von nur einem von ihnen erhöht werden kann.

Immunologische Untersuchung

In der aktiven Periode der Krankheit werden einige immunologische Veränderungen offenbart. Die Bestimmung von Myositis-spezifischen Antikörpern in der Praxis wird aufgrund der geringen Häufigkeit ihres Nachweises in der juvenilen Form der Erkrankung nicht angewendet. Nur bei interstitiellem Lungensyndrom ist die Definition von Anti-Jo-1-Antikörpern von praktischem Wert.

Gegenwärtig wird positiver ANF in der aktiven Phase der Krankheit in 50-86% in Abhängigkeit von der Empfindlichkeit der Technik (normalerweise nicht in einem so hohen Titer wie bei systemischem Lupus erythematodes) nachgewiesen, der gewöhnlich 1: 40-1: 80 erreicht. Ungefähr 1/4 der Patienten in der aktiven Periode kann ein Anstieg der IgG-Spiegel festgestellt werden, in jedem zehnten Patienten - ein positiver Rheumafaktor. Bei einem ausgeprägten Vaskulitis-Syndrom sind Antikörper gegen Cardiolipine (ACL) positiv.

Invasive Methoden der Forschung

Die Muskelbiopsien zeigen Veränderungen von entzündlichen und degenerativen Formen: Zellinfiltration zwischen Muskelfasern und den umliegenden kleinen Gefäßen mit einer Dominanz von Lymphozyten, Histiozyten und der Beteiligung von Plasmazellen; Nekrose der Muskelfasern mit Verlust der Querstreifung, Elemente der Regeneration. Im chronischen Prozess überwiegt die Atrophie der Muskelfasern, Zeichen der interstitiellen Fibrose.

In typischen Fällen wird unserer Meinung nach die Diagnose anhand des klinischen Bildes und der Labordaten gestellt. EMG-Daten und Muskelbiopsien stimmen aufgrund von Artefakten und sklerotischen Veränderungen, die die Ergebnisse verfälschen, nicht immer mit den etablierten Kriterien überein, weshalb in strittigen, unklaren Fällen auf diese diagnostischen Methoden zurückgegriffen werden muss.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der juvenilen Dermatomyositis wird mit einer Vielzahl von Erkrankungen durchgeführt.

Juvenile Polymyositis entwickelt sich sehr selten in der Kindheit. Es ist gekennzeichnet durch Schwäche der proximalen und distalen Teile der Extremitäten, Hypotonie, Dysphagie. Die Krankheit ist häufiger mit einem chronischen Verlauf, es ist schwierig, Glukokortikosteroide zu behandeln. Um die Diagnose zu bestätigen, ist eine Muskelbiopsie notwendig. Poliomyositis im ersten Lebensjahr kann eine Manifestation der intrauterinen Infektion sein.

Infektiöse Myositis wird durch Viren, Protozoen und Bakterien verursacht. Virale Myositis verursacht Influenza A und B-Viren, Coxsack B, die Krankheit dauert 3-5 Tage, begleitet von schwerer Myalgie, Fieber, katarrhalischen und allgemeinen Symptomen.

Das klinische Bild der Toxoplasmose ähnelt einer Dermatomyositis.

Trichinose wird begleitet von Fieber, Durchfall, Bauchschmerzen, Eosinophilie, Ödemen des paraorbitalen Raums und der Muskeln, häufiger Gesicht, Hals und Brust.

Neuromuskuläre Erkrankungen und Myopathien (Duchenne-Myodystrophie, Myasthenia gravis, Myotonie etc.) zeichnen sich durch das Fehlen typischer Hautmanifestationen aus.

Duchennes Myodystrophie unterscheidet sich langsam progressive Muskelschwäche (überwiegend proximal) in Ermangelung von Muskelverspannungen, ein erblicher Charakter.

Bei Myasthenia gravis zeichnet sich die Beteiligung der Augen- und der distalen Extremitätenmuskulatur aus, die das Gefühl der Schwäche nach der Einnahme von cholinergen Medikamenten reduzieren.

Myositis in anderen systemischen Erkrankungen des Bindegewebes, insbesondere systemischen Lupus erythematodes, cross-Syndromen, systemische Sklerodermie, ausgedrückt ausreichend, gefolgt von Myalgie, Muskelschwäche und wahrnehmbaren Anstieg in der Ebene des „Verfalls der Muskel- Enzyme.“ In solchen Fällen in der Diagnostik Materie Schwere anderer klinischer Symptome, die Anwesenheit von immunologischen Markern von anderen systemischen Erkrankungen des Bindegewebes.

Ossifying progressive Myositis (Munichmayer-Krankheit) ist eine seltene erbliche autosomal-dominante Erkrankung, die sich durch Fibrose und Verkalkung großer axialer Muskeln manifestiert und zu Steifheit und schwerer Behinderung führt. Der Prozess beginnt mit den Muskeln des Halses und des Rückens, die sich bis zu den Gliedmaßen erstrecken.

Es muss daran erinnert werden, dass die Muskelschwäche eine Manifestation von einigen Endokrinopathien sein kann (Hypo- und Hyperthyreose, Hypo- und Hyperparathyreoidismus, Diabetes, Steroid-Myopathie, Addison-Krankheit, Akromegalie), Stoffwechselstörungen (Glykogenose, mitochondriale Myopathie), toxischen und Drogen Myopathie ( D-Penicillamin, Colchicin usw.)

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