Symptome der thrombozytopenischen Purpura

Idiopathische (autoimmun) thrombozytopenische Purpura ist akut, chronisch und rezidivierend. In akuter Form ist die Anzahl der Thrombozyten innerhalb von 6 Monaten nach der Diagnose ohne Rezidiv normalisiert (mehr als 150.000 / mm ³ ). Bei einer chronischen Form von Thrombozytopenie dauert weniger als 150.000 / mm ³ mehr als 6 Monate. Bei einer wiederkehrenden Form nimmt die Thrombozytenzahl nach der Rückkehr zum Normalen wieder ab. Für Kinder ist die akute Form typischer, für Erwachsene ist sie chronisch.

Aufgrund der Tatsache, dass die idiopathische thrombozytopenische Purpura oft transient verläuft, wurde keine wirkliche Morbidität festgestellt. Die geschätzte Inzidenz liegt bei etwa 1 von 10 000 Fällen pro Jahr (3-4 pro 10 000 Fälle pro Jahr bei Kindern unter 15 Jahren).

Symptome der akuten und chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura

Klinische Merkmale	Akute ITP	Chronische ITP
Alter	Kinder 2-6 Jahre alt	Erwachsene
Sex	Raleigh spielt nicht	M / F-1: 3
Saisonalität	Frühlingszeit	Raleigh spielt nicht
Vorbestehende Infektionen	Über 80%	Normalerweise nicht
Assoziierte Autoimmunerkrankungen (SLE, etc.)	Nicht typisch	Charakteristisch
Der Anfang	Akut	Schrittweise
Die Anzahl der Thrombozyten in mm 3	Mehr als 20 000	40 000-80 000
Eosinophilie und Lymphozytose	Charakteristisch	Selten
IgA-Niveau	Normal	Vermindert
Antithrombotische Antikörper	-	-
GPV	Sehr oft	Nein
GPIIb / am	Selten.	Sehr oft
Dauer	In der Regel 2-6 Wochen	Monate und Jahre
Prognose	Spontane Remission in 80% der Fälle	Instabiler kontinuierlicher Fluss

Wie oben erwähnt, ist die Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura die erhöhte Zerstörung von Blutplättchen-beladenen Autoantikörpern durch Zellen des retikulogistiozytären Systems. In Experimenten mit markierten Plättchen wurde festgestellt, dass die Lebensdauer von Plättchen von 1-4 Stunden auf einige Minuten abnahm. Erhöhen des Gehalts von Immunglobulinen (IgG) auf der Plättchenoberfläche und der Häufigkeit der Zerstörung von Blutplättchen in idiopathische thrombozytopenische Purpura proportional zum Pegel der Blutplättchen-assoziiertes IgG (PAIgG). Ziele für Autoantikörper sind die Glykoproteine (Gp) der Plättchenmembran: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX und GpV.

Menschen mit HLA-Phänotyp B8 und B12 haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Krankheit, wenn sie auslösende Faktoren (Antigen-Antikörper-Komplexe) haben.

Die höchste Inzidenz der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura liegt im Alter von 2 bis 8 Jahren, wobei Jungen und Mädchen gleich häufig krank sind. Kinder unter 2 Jahren (infantile Form) Krankheit wird durch akute schweren klinischen Verlauf mit der Entwicklung schwerer Thrombozytopenie weniger als 20.000 / mm gekennzeichnet ³ bis 30% der Fälle -, eine schlechte Reaktion auf die Auswirkungen des häufigen und chronischen Prozesses. Das Debüt des Risikos für chronische idiopathische Thrombozytopenie bei Kindern auch älter als 10 Jahre bei Mädchen stieg mit einer Krankheitsdauer von mehr als 2-4 Wochen vor dem Zeitpunkt der Diagnose und Thrombozyten mehr als 50 000 / mm zählen ³.

In 50-80% der Fälle tritt die Krankheit 2-3 Wochen nach einer Infektionskrankheit oder Immunisierung auf (Pocken, Lebendimpfstoff, etc.). Am häufigsten Anfang idiopathische Thrombozytopenie assoziiert mit unspezifischen oberen Atemwegsinfektionen, etwa 20% der Fälle - spezifische (Masern, Röteln, Masern, Windpocken, Keuchhusten, Mumps, infektiöse Mononukleose, bakterielle Infektionen).

Unterschiede zwischen chronischer infaniler und chronischer pädiatrischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura

Symptome	Chronische Infiltration NEHL	Chronische Kinder ITP
Alter (Monate)	4-24	Mehr als 24
Jungen / Mädchen	3: 1	3: 1
Der Anfang	Plötzlich	Schrittweise
Frühere Infektionen (viral)	Normalerweise nicht	Sehr oft
Die Anzahl der Thrombozyten in der Diagnose, in mm 3	Mehr als 20 000	40 000-80 000
Reaktion auf die Behandlung	Schlechte	Temporär
Häufigkeit der Gesamtmorbidität,%	30	10-15

Die Symptome der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura hängen vom Schweregrad der Thrombozytopenie ab. Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich in Form multipler petechial-bronchialer Ausschläge auf der Haut, Blutungen auf den Schleimhäuten. Da Petechien (1-2 mm), Purpura (2-5 mm) und ecchymosis (über 5 mm) können auch durch anderen hämorrhagischen Zustand begleitet werden, wird die Differentialdiagnose von der Anzahl der Thrombozyten im peripheren Blut und die Dauer der Blutung aus.

Blutungen treten auf, wenn die Anzahl der Blutplättchen auf weniger als 50.000 / mm ³ abnimmt . Die Gefahr schwerer Blutungen tritt bei einer tiefen Thrombozytopenie von weniger als 30.000 / mm ^{3 auf}. Zu Beginn der Erkrankung sind nasale, gingivale, gastrointestinale und renale Blutungen in der Regel uncharakteristisch, siebrechen selten Kaffeesatz und Melena. Schwere Uterusblutungen sind möglich. In 50% der Fälle manifestiert sich die Krankheit in der Neigung, Ekchymosen an den Stellen der Prellungen, an der Vorderseite der unteren Gliedmaßen, über den knöchernen Vorsprüngen zu bilden. Tiefe Muskelhämatome und Hämarthrosen sind ebenfalls nicht charakteristisch, können aber das Ergebnis von intramuskulären Injektionen und umfangreichen Verletzungen sein. Bei tiefer Thrombozytopenie treten in der Netzhaut des Auges Blutungen auf, die selten ins Mittelohr bluten, was zu einem Hörverlust führt. Blutungen im Gehirn treten in 1% der Fälle mit akuter idiopathischer thrombozytopenischer Purpura auf, in 3-5% mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura. Meistens gehen ihm Kopfschmerzen, Schwindel und akute Blutungen anderer Lokalisation voraus.

Bei der objektiven Überprüfung bei 10-12% der Kinder, besonders des frühen Alters, ist es möglich, die Splenomegalie aufzudecken. In diesem Fall wird eine Differentialdiagnose mit Leukämie, infektiöser Mononukleose, systemischem Lupus erythematodes, Hypersplenismus-Syndrom gemacht. Eine Vergrößerung der Lymphknoten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sollte nicht erfolgen, es sei denn, sie ist mit einer Virusinfektion assoziiert.

Sekundäre thrombozytopenische Purpura

Wie bereits erwähnt, kann Thrombozytopenie aufgrund einer Reihe bekannter Ursachen idiopathisch oder sekundär sein. Sekundäre Thrombozytopenie kann wiederum in Abhängigkeit von der Anzahl der Megakaryozyten aufgeteilt werden.

Thrombopoietin-Mangel

Eine seltene angeborene Ursache für chronische Thrombozytopenie mit dem Auftreten zahlreicher unreifer Megakaryozyten im Knochenmark ist ein Mangel an Thrombopoietin.

Die Behandlung besteht aus Plasmatransfusionen von gesunden Spendern oder Patienten mit idiopathischen Thrombozytopenie, die aus Zeichen oder substitutiv Anwendungen Thrombopoietin zu einem erhöhten Thrombozyten und Megakaryozytenreifung Aussehen führen.