Wie wird Hämophilie behandelt?

Der Hauptbestandteil der Behandlung von Hämophilie ist ein rechtzeitiger adäquater Substitutionseffekt, der das Niveau eines Mangelfaktors im Plasma auffüllt. Derzeit gibt es drei Methoden zur Behandlung von Patienten mit Hämophilie:

• vorbeugend;
• Hausbehandlung;
• Behandlung für das Auftreten von Blutungen.

Vorbeugende Methode zur Behandlung von Hämophilie

Dies ist die fortschrittlichste Methode. Ziel ist es, die Aktivität des Defizitfaktors bei etwa 5% der Norm zu halten, um Gelenkblutungen zu vermeiden. Die vorbeugende Behandlung beginnt im Alter von 1-2 Jahren vor dem Einsetzen des ersten Hämarthros oder unmittelbar danach. Die Behandlung verwendet Konzentrate von Gerinnungsfaktoren (CFS) von hoher Reinheit. Die Medikamente werden 3mal pro Woche für Hämophilie A und 2 Mal pro Woche für Hämophilie B (da die Halbwertszeit von Faktor IX länger ist) aus einer Berechnung von 25-40 IE / kg verabreicht. Dauer der vorbeugenden Behandlung - von mehreren Monaten bis zum Leben. Die Patienten haben keine Verletzungen des Bewegungsapparates, sie sind voll sozial angepasst und können Sport treiben.

Konzentrate des Gerinnungsfaktors VIII

Die Droge	Methode des Erhaltens	Inaktivierung des Virus	Anwendung
Hemofil M	Immunaffinitätschromatographie mit monoklonalen Antikörpern gegen Faktor VIII	Lösungsmittel-Detergens + Immunaffinitätschromatographie	Hämophilie A, Hemmende Hämophilie A
Immun	Ionenaustausch-Chromatographie	Doppel: Lösungsmittel-Detergens + Thermal	Hämophilie A, Hemmende Hämophilie A, Willebrand-Krankheit
Coate-DVI	Chromatographie	Doppel: Lösungsmittel-Detergens + Thermal	Hämophilie A, inhibitorische Hämophilie A
Emoklot D.I.	Chromatographie	Doppel: Lösungsmittel-Detergens + Thermal	Hämophilie A, inhibitorische Hämophilie A

Konzentrate des Gerinnungsfaktors IX

Die Droge	Methode des Erhaltens	Inaktivierung des Virus	Anwendung
Immunin	Ionenaustausch-Chromatographie	Doppel: Lösungsmittel-Detergens + Thermal	Hämophilie B, inhibitorische Hämophilie B
Aimafiks	Chromatographie	Doppel: Lösungsmittel-Detergens + Thermal	Hämophilie B
Octanine F	Chromatographie	Doppel: Lösungsmittel-Detergens + Thermal	Hämophilie B, inhibitorische Hämophilie B

Ansätze in der Ernennung dieser Medikamente sind die gleichen wie im Falle der Hämophilie A.

Behandlung von Hämophilie zu Hause

Es wird für Patienten mit einem weniger schweren hämorrhagischen Syndrom oder mit eingeschränkten Möglichkeiten der Arzneimittelversorgung empfohlen. Das Medikament wird unmittelbar nach der Verletzung oder bei den geringsten Anzeichen einer beginnenden Blutung verabreicht. Sofortige Verabreichung des Medikaments hilft, Blutungen in einem frühen Stadium zu stoppen, verhindert Gewebeschäden oder die Bildung von massiven Hämarthrosen mit weniger Drogenkonsum. Für die Behandlung zu Hause wenden Sie auch CFS an.

Behandlung von Hämophilie nach Blutung

Eine solche Behandlung erfordert eine geringe Menge an Arzneistoffen, erlaubt jedoch nicht, massive intermuskuläre und retroperitoneale Hämatome und Blutungen im zentralen Nervensystem zu vermeiden. Patienten leiden an fortschreitender Arthropathie und sind sozial unangepasst. Ihnen werden unbehandelte, nicht-virale Inaktivierungsmedikamente verordnet: Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat), FFP, natives Plasmakonzentrat (CNR).

Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von der Form und Schwere der Hämophilie sowie der Lokalisation von Blutungen oder Blutungen ab.

Für die Behandlung von milden Formen von Hämophilie mit Faktor Ebenen und mehr als 10% der weiblichen Träger von Hämophilie A mit Faktor VIII-Spiegel unter 50% Desmopressin verwendet wird, die den Freisetzung von Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor aus Endothelzellen Depot zur Verfügung stellt. Desmopressin wird intravenös in einer Dosis von 0,3 & mgr; g / kg in 50 ml isotonischer Natriumchloridlösung in 15 bis 30 Minuten verabreicht. Desmopressin ist indiziert für nicht extensive chirurgische Eingriffe und zur Durchführung von Operationen bei weiblichen Trägern. Bei schwerer Hämophilie ist eine Behandlung mit Faktor VIII / IX-Konzentraten erforderlich.

Es ist bekannt, dass ein Faktor ME, über je 1 kg Gewicht des Patienten eingegeben wird, erhöht sich die Aktivität von Faktor VIII im Plasma bei 2% GPI Hämophilie A und Faktor IX um 1% bei Hämophilie B. Die Dosis von Faktor VIII / ist IX durch die folgenden Formeln bestimmt wird:

• Dosis für ein Kind bis zu einem Jahr = Körpergewicht x gewünschter Faktor (%);
• Die Dosis für das Kind nach dem Jahr = Körpergewicht x die gewünschte Höhe des Faktors (%) x0,5.

Die empfohlenen Dosen der Faktoren VIII / IX sind in bestimmten Fällen unterschiedlich. Alle CFS wird intravenös injiziert.

Im Anfangsstadium der akuten Hämarthrose wird CFS mit einer Rate von 10 IU / kg verabreicht, im späten Stadium - 20 IU / kg mit wiederholter Verabreichung alle 12 Stunden.Der gewünschte Level des Faktors ist 30-40%.

Puncture saugt

Indikation zur Punktion des Gelenkes: primäre Hämarthrose; Schmerzsyndrom aufgrund massiver Hämarthrose; wiederkehrende Hämarthrose; Exazerbation der chronischen Synovitis.

In der Gelenkhöhle nach der Blutabsaugung wird Hydrocortison (Hydrocortison-hemisuccinat) jeden zweiten Tag 50-100 mg und bei längerer Behandlung Betamethason (Diprospan) verabreicht.

In Anwesenheit von chronischen Synovitis Symptomen im akuten Stadium und Vorschläge Hämarthros rezidivierende Reihe von Pannen 1-3 mal pro Woche bis zum vollständigen Linderung von Entzündungen inmitten täglich hämostatische Behandlung (nur 4-6 Einstiche).

In Ermangelung einer ausreichenden Wirkung oder Unmöglichkeit einer adäquaten Behandlung ist eine Synovektomie (Radioisotop, arthroskopisch oder offen) angezeigt. 1-2 Tage nach der Operation wird den Patienten eine Physiotherapie und eine präventive hämostatische Behandlung für 3-6 mC verordnet

Behandlung von Blutungen im ilio-lumbalen Muskel

CFS wird in einer Dosis von 30-40 IE / kg alle 8-12 Stunden für 2-3 Tage unter der Bedingung der Bettruhe und Einschränkung der körperlichen Aktivität verabreicht.

Behandlung für Nasenbluten

Wenn nosebleeds CFS werden mit einer Rate von 10-20 IU / kg alle 8-12 Stunden bei gleichzeitiger Bewässerung der Nasenschleimhaut karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi Säure und Thrombin eingeführt.

Behandlung von blutenden Schleimhäuten des Mundes

Solche Blutungen sind von dauerhafter Natur. An der Stelle der Läsion wird oft ein lockeres Gerinnsel gebildet, das verhindert, dass sich die Wundränder verbinden. Nach der Verabreichung von CFS, von der Berechnung von 20-40 IE / kg alle 8-12 Stunden, sollten Sie das Gerinnsel entfernen und die Verbindung der Wundränder sicherstellen. Antifibrinolytika: Aminocapronsäure, Transamin. Fibrinkleber und gekühltes, gefrorenes Nahrungsmittel tragen zur lokalen Blutstillung bei.

Mundhygiene

Vor der Behandlung des kariösen Zahnes genügt eine einmalige intravenöse Injektion von Faktorkonzentraten oder bei Hämophilie A der Gerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat). Innerhalb von 72-96 Stunden vor und nach dem Verfahren vorgeschriebenen Aminocapronsäure: 5% der Kinder aminokagfonovuyu Säuren intravenös in einer Dosis von 100 mg / kg pro Infusion, Erwachsene - nach innen auf 4-6 g / Tag aminokapronovoi Säure 4 Stunden. Die hämostatische Behandlung wird vor der Operation begonnen und dauert 2-3 Tage danach. Das Medikament wird mit einer Rate von 10-15 IE / kg für die Extraktion von Schneidezähnen und 20 IE / kg verabreicht, wenn große Molaren entfernt werden. Zusätzlich werden lokale und systemische antifibrinolytische Mittel, Fibrinkleber, verwendet. Empfehlen Sie strenge rare Diät und kaltes Getränk.

Behandlung von Nierenblutungen

Die hämostatische Exposition wird vor dem Stillstand der Makrohämaturie in einer Dosis von 40 IE / kg pro Verabreichung durchgeführt. Das gewünschte Niveau des Faktors ist 40%. Zusätzlich wird eine kurze Prednisolon-Dosis oral in einer Dosis von 1 mg / kg pro Tag verabreicht, gefolgt von einer schnellen Aufhebung.

Die Anwendung von Aminocapronsäure bei Patienten mit Nierenblutungen ist kontraindiziert im Zusammenhang mit dem Risiko einer Thrombose der Nierenglomeruli.

Gastrointestinale Blutung

Gastrointestinale Blutungen zeigen eine endoskopische Untersuchung, um die Ursache und Quelle der Blutung zu bestimmen. Der gewünschte Faktor ist 60-80%. Es ist notwendig, aktiv Fibrinolyse-Inhibitoren zu verwenden, sowie die Behandlung, häufig bei erosiven und ulzerativen Erkrankungen des Magens und des Darms.

Lebensbedrohlichen Blutungen, einschließlich Blutungen im Gehirn und umfangreiche chirurgische Eingriffe erfordern die Einführung von CFS mit einer Geschwindigkeit von 50 bis 100 IU / kg 1-2 mal pro Tag auf die Linderung der Symptome von Blutungen und anschließender Erhaltungstherapie mit niedrigeren Dosen Wundheilung. Die kontinuierliche Infusion von CFS in einer Dosis von 2 IE / kg pro Stunde stellt sicher, dass ihr konstantes Niveau nicht unter 50% der Norm liegt. Außerdem ist der Einsatz von Fibrinolyse-Inhibitoren angezeigt. Weitere hämostatische Wirkungen werden nach dem Schema der präventiven Behandlung für 6 Monate durchgeführt.

In Abwesenheit von CFS werden der Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat), FFP und CNR (Faktor IX enthaltend) verwendet.

Die durchschnittliche Aktivität von 1 Dosis des Gerinnungsfaktors VIII (Kryopräzipitat) beträgt 75 IE. Das Medikament hält das Niveau von Faktor VIII im Bereich von 20-40%, was für chirurgische Eingriffe ausreichend ist. Geben Sie langsam, intravenös, in einer Dosis von 30-40 Einheiten / kg nach 8,12, 24 Stunden, abhängig von der gewünschten Höhe und Art der Blutung. 1 Einheit / kg des Arzneimittels erhöht das Faktorniveau um 1%.

Wenn es nicht möglich ist, Patienten mit Hämophilie zu behandeln In Faktor IX Konzentrat, verwenden Sie KNP mit einer Rate von 20-30 ml / kg pro Tag in 2 Dosen, um den Zustand zu stabilisieren, und in seiner Abwesenheit - FFP. Die B1-Dosis von FFP / CNR enthält durchschnittlich 50-100 IE Faktor IX. Geben Sie FFP / CNR aus der Berechnung von 1 Dosis pro 10 kg Patientengewicht ein.

Objektive Beschränkungen für die Verwendung des Gerinnungsfaktors VIII (Kryopräzipitat), FFP und CNR:

• nicht-Standardisierung und geringe hämostatische Wirkung (führen von der Kindheit zu Arthropathie mit begrenzten Bewegungen und später bis zu frühen Behinderung);
• geringe Reinigung von Medikamenten und das Fehlen antiviraler Inaktivierung (50-60% der Patienten mit Hämophilie haben positive Marker für Hepatitis C, 7% - permanente Träger des Hepatitis B-Virus;
• hohe Häufigkeit von allergischen und Transfusionsreaktionen;
• die Gefahr der Überlastung des Blutkreislaufs aufgrund der Einführung großer Mengen dieser Mittel mit der minimalen Konzentration von Gerinnungsfaktoren in ihnen;
• Immunsuppression;
• schlechte Lebensqualität der Patienten.

Hemmende Form der Hämophilie

Das Auftreten zirkulierender Antikoagulans-Inhibitoren bei Patienten mit Hämophilie, die zur Klasse der Immunglobuline G gehören, erschwert den Krankheitsverlauf. Die Frequenz der inhibitorischen Form der Hämophilie schwankt von 7 bis zu 12%, und bei der sehr schweren Hämophilie - bis zu 35%. Der Inhibitor tritt oft bei Kindern im Alter von 7-10 Jahren auf, kann aber in jedem Alter nachgewiesen werden. Das Auftreten eines Inhibitors gegen die Faktoren VIII / IX verschlimmert die Prognose der Erkrankung: Blutungen werden stark, kombiniert, schwere Arthropathie, was zu einer frühen Behinderung führt. Die Dauer der Inhibitorzirkulation reicht von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Die Bestimmung eines möglichen Inhibitors ist für jeden Patienten obligatorisch, sowohl vor Beginn der Behandlung als auch in seinem Prozess, insbesondere in Abwesenheit der Wirkung des Substitutionseffekts.

Das Vorhandensein eines Inhibitors im Blut wird durch den Bethesda-Test bestätigt. Der Messwert ist die Bethesda-Einheit (BE). Je größer die Konzentration des Inhibitors im Blut ist, desto größer ist die Anzahl der Bethesda-Einheiten (oder Bethesdas Titer). Niedrig wird der Inhibitor-Titer von weniger als 10 Einheiten / ml, der Durchschnitt - von 10 bis 50 Einheiten / ml, hoch - mehr als 50 Einheiten / ml angenommen.

Behandlung von Patienten mit inhibitorischen Formen der Hämophilie I

Die Erhöhung der Wirksamkeit der Behandlung von Patienten mit niedrigem Inhibitortiter erreicht hohe Dosen von Faktorkonzentraten. Die Dosis wird empirisch ausgewählt, um den Inhibitor vollständig zu neutralisieren und dann die Konzentration von Faktor VIII im Blut des Patienten auf einem gegebenen Niveau für den erforderlichen Zeitraum zu halten.

Antiingibitorny Gerinnungsmittel-Komplex (Feiba Tim 4 Immuno) und (Autoplex), eptakog alpha [aktiviert] (: Bei Blutungen, lebensbedrohlichen oder die Notwendigkeit für einen chirurgischen Eingriff, in der Regel Schweine-Faktor Blutgerinnung VIII (Hyate-O), aktivierte Drogen Prothrombinkomplex verwendet NovoSeven). Der Schweinefleischfaktor der Blutgerinnung wird bei hohen Titern von Inhibitoren im Blut (von 10 bis 50 BE und darüber) verwendet. Bei 40% der Patienten nach einer Behandlungsdauer von 1-2 Wochen erscheint dem Faktor-VIII-Faktor im Schwein ein Inhibitor. Die Behandlung beginnt mit einer Dosis von 100 IE / kg (2-3 mal täglich für 5-7 Tage), die bei Bedarf erhöht werden. Zur Vorbeugung von allergischen Reaktionen und Thrombozytopenie ist eine Prämedikation mit Hydrocortison zwingend erforderlich.

Konzentrate des Prothrombinkomplexes (CPC) und aktivierte Konzentrate des Prothrombinkomplexes (aKPK) sorgen unter Umgehung der Wirkung von Faktor VIII / IX für eine Hämostase. Sie beinhalten die Faktoren VII und X in einer aktivierten Form, was die Wirksamkeit der Behandlung signifikant erhöht. Der anti-inhibitorische Koagulierungskomplex (Feiba Tim 4 Immuno) wird in einer Dosis von 40-50 IE / kg (die maximale Einzeldosis beträgt 100 Einheiten / kg) alle 8-12 Stunden verabreicht.

Eptakog alpha [aktiviert] (NovoSeven) bildet einen Komplex mit Gewebefaktor und aktiviert die Faktoren IX und X. Das Medikament alle 2 Stunden verabreicht wird. Dosen von 50 ug / kg (mindestens 10-Inhibitor-Titer / ml betragen) und 100 mg / kg (mit einem Titer 10-50 VE / ml) bis 200 μg / kg (bei einem Titer von mehr als 100 VE / ml). In Kombination damit, wie mit dem anti-inhibitorischen Gerinnungskomplex (Feiba Tim 4 Immuno), werden antifibrinolytische Mittel verschrieben. Überschüssiges Dosen antiingibitornogo Koagulans-Komplex (Feiba Tim 4 Immuno) und eptakoga alpha [aktiviert] (NovoSeven) führt zu thrombotischen Nebenreaktionen.

Bei der komplexen Behandlung von hemmenden Formen der Hämophilie ist die Verwendung von Plasmapherese möglich. Nach Entfernung des Inhibitors werden dem Patienten 10 000 bis 15 000 ME des Koagulationsfaktor-VIII-Konzentrats verabreicht. Wenden Sie verschiedene Arten der Immunsuppression an: Kortikosteroide, Immunsuppressiva.

Entwicklung der immunologischen Toleranz nach dem Bonner Protokoll

Die erste Periode ist, den Blutgerinnungsfaktor VIII verabreicht von 100 IU / kg und antiingibitorny Koagulans-Komplex (Feiba Tim 4 Immuno) bei 40-60 IU / kg zweimal pro Tag jeden Tag den Inhibitor und 1 EE / ml zu reduzieren.

In der zweiten Periode wird der Faktor der Blutgerinnung VIII bei 150 IE / kg 2 mal täglich verabreicht, bis der Inhibitor vollständig verschwindet. In der Zukunft kehren die meisten Patienten zur vorbeugenden Behandlung zurück.

Hochdosisbehandlung nach dem Malmö-Protokoll

Bei Patienten mit einem Inhibitortiter von mehr als 10 VE / kg wird eine Behandlung verordnet. Bei gleichzeitiger Verabreichung von Cyclophosphamid (Cyclophosphamid) die extrakorporale Resorption von Antikörpern durchführen (12-15 mg / kg intravenös für die ersten zwei Tage und dann 2-3 mg / kg für 3 bis 10 Tage). Die Anfangsdosis des Gerinnungsfaktors VIII wird so berechnet, dass der verbleibende Inhibitor im Kreislauf vollständig neutralisiert wird und der Spiegel des Koagulationsfaktors VIII um mehr als 40% erhöht wird. Dann wird der Faktor der Blutgerinnung VIII erneut 2-3 mal am Tag injiziert, so dass sein Blutspiegel innerhalb von 30-80% gehalten wird. Zusätzlich wird dem Patienten unmittelbar nach der ersten Anwendung des Gerinnungsfaktors VIII intravenös normales menschliches Immunglobulin G in einer Dosis von 2,5-5 g am ersten Tag oder von 0,4 g / kg pro Tag für 5 Tage injiziert.

Die Behandlung mit der Verwendung von Zwischenprodukten von Faktor VIII-Präparaten schließt ihre tägliche Verabreichung in einer Dosis von 50 IE / kg ein.

Die Verwendung von niedrigen Dosen des Gerinnungsfaktor-VIII-Faktors setzt die primäre Verabreichung in einer hohen Dosis voraus, um den Inhibitor zu neutralisieren. Ferner wird der Faktor alle 12 Stunden für 1-2 Wochen täglich bei 25 IE / kg verabreicht, dann - jeden zweiten Tag. Das Protokoll wird für lebensbedrohliche Blutungen und für chirurgische Eingriffe verwendet.

Komplikationen der Substitutionsbehandlung

Das Auftreten eines Inhibitors für defekte Faktoren im Blut, die Entwicklung von Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und sekundäres rheumatoides Syndrom. Komplikationen schließen auch eine Infektion mit Hepatitis B und C. Virus HIV, Parvavirus B 19 und Cytomegalovirus ein.

Praktische Empfehlungen für Hämophilie-Patienten

• Patienten und ihre Familienangehörigen sollten in den Zentren für die Behandlung von Hämophilie spezialisierte medizinische Hilfe erhalten, wo ihnen die Fähigkeiten intravenöser Injektionen und die Grundlagen der Substitutionsbehandlung vermittelt werden.
• Die Erziehung von Kindern ist gewöhnlich, unterscheidet sich nur dadurch, dass man schon in jungen Jahren Verletzungen vermeiden muss (um das Bett mit Kissen zu bedecken, kein Spielzeug mit spitzen Winkeln zu geben, etc.).
• Es ist möglich, nur kontaktlose Sportarten zu praktizieren, zum Beispiel Schwimmen.
• Führen Sie regelmäßig vorbeugende Zahnhygiene durch.
• Die Patienten werden gegen Virushepatitis B und A geimpft.
• Operative Interventionen, Zahnextraktionen, Präventivimpfungen und eventuelle intramuskuläre Injektionen werden erst nach adäquater Substitution durchgeführt.
• NSAIDs können nach strengen Indikationen nur bei hämophiler Arthropathie und Exazerbation der chronischen Synovitis eingesetzt werden. Es ist notwendig, die Verwendung von Disaggregaten und Antikoagulanzien zu vermeiden.
• Vor der Operation und wenn die Behandlung unwirksam ist, werden die Patienten auf das Vorhandensein eines Inhibitors für VIII- oder IX-Faktoren gescreent.
• Zweimal im Jahr werden die Patienten anhand von Markern für virale Hepatitis B und C und HIV identifiziert, und sie machen auch einen biochemischen Bluttest mit einer Untersuchung von Leberproben.
• Einmal im Jahr wurden die Patienten einer ärztlichen Untersuchung unterzogen.
• Die Behinderung der Kindheit ist formalisiert.

Der geschätzte Bedarf eines Patienten mit Hämophilie im Defizitfaktor der Blutgerinnung pro Jahr wird als 30 000 ME betrachtet. Es ist auch möglich, den Bedarf an antihämophilen Präparaten in Abhängigkeit von der Population zu berechnen: 2 ME-Faktoren pro Einwohner und Jahr oder 8.500 Dosen Faktor VIII (Kryopräzipitat) pro Million Einwohner pro Jahr.

Komplikationen der hämostatischen Therapie und deren Prävention von Hämophilie. Patienten mit schwerer Hämophilie mehreren Infusionen von Faktor VIII Konzentrate Antikörper hergestellt werden kann dazu (in 10-20% der Fälle nachgewiesen) Neutralisieren, wie sie durch eine niedrige Aktivität von Faktor VIII im Blut, trotz seiner großen Dosis Substitution manifestiert. Ähnliche hemmende Faktoren können gegen den IX-Koagulationsfaktor bei schwerer Hämophilie B erzeugt werden.

Bei Patienten, bei denen die Substitutionstherapie keine hämostatische Wirkung zeigt und bei denen der Spiegel des injizierten Faktors im Blut weiterhin niedrig ist, sollte von Inhibitoren ausgegangen werden. Der Inhibitortiter im Blut wird indirekt auf der Basis bestimmt, dass 1 Einheit / kg Inhibitor 1% Gerinnungsfaktor neutralisiert. Die Diagnose der inhibitorischen Form der Hämophilie wird in Abwesenheit einer Verkürzung der Rekalzifizierungszeit des Patientenplasmas, in das das Plasma einer gesunden Person gegeben wurde, bestätigt.

Zur Vorbeugung von hemmenden Formen der Hämophilie werden verschiedene Behandlungsschemata verwendet: Hochdosistherapie mit Faktor VIII-Konzentraten in Kombination mit Immunsuppression, Verwendung von mittleren oder niedrigen Dosen.

Das Risiko einer Infektion mit einem Patienten mit Hepatitis B oder HIV. Am sichersten sind die gereinigten monoklonalen rekombinanten Faktor VIII-Konzentrate; Am gefährlichsten ist Kryopräzipitat, das aus einer Mischung von Hunderten von Plasma (bis zu 2000) Spendern hergestellt wird. Die folgenden Symptome sind charakteristisch für AIDS bei Kindern: Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Nachlassen des Körpergewichts, Fieber; ungeklärte interstitielle Pneumonie; persistierende bakterielle Infektionen (Otitis media, Meningitis, Sepsis); Pneumocystis, seltener Cytomegalovirus-Infektion, Toxoplasmose, Candidiasis; ungeklärte progressive neurologische Symptome; Autoimmunthrombozytopenie, Neutropenie, Anämie.

Immunkomplex und Autoimmunkomplikationen. Bei einer langfristig hochdosierten Substitutionstherapie mit antihämophilen Arzneimitteln können sich rheumatoide Arthritis, Glomerulonephritis, Amyloid-Dosis und andere Erreger entwickeln.

Isoimmunkomplikationen. Das Risiko einer Hämolyse tritt auf, wenn Hämophilie mit A (P), B (III), AB (IV) Patienten mit Blutgerinnseln von Kryopräzipitat injiziert wird, das aus dem Plasma von Hunderten von Spendern erhalten wurde.

Indikationen für einen dringenden Krankenhausaufenthalt: Blutung aus der Mundhöhle (Zungenbiss, Frenulumriss, Extraktion des Zahnes); Hämatome in Kopf, Hals und Mundhöhle; Kopfschmerzen verbunden mit Trauma und zunehmender Dynamik; große Hämatome des Knies und anderer großer Gelenke; Verdacht auf retroperitoneales Hämatom; Magen-Darm-Blutungen

Verhinderung von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie: rechtzeitige Durchführung einer adäquaten hämostatischen Ersatztherapie; Vermeidung von Verletzungen bei ausreichender körperlicher Anstrengung; Prävention von Infektionskrankheiten; Verabreichung von Arzneimitteln oral oder intravenös; intramuskuläre Injektionen sind ausgeschlossen (subkutane Injektionen bis zu 2 ml sind zulässig); Einführung von Gammaglobulin unter dem Schutz von antihämophilem Globulin; Ausschluss von Acetylsalicylsäure; Ersetzen Sie es mit Paracetamol; Desinfektion der Zähne und Stärkung des Zahnfleisches.

Die Prognose für die Hämophilie ist ungünstig im Falle von spinalen oder renalen Blutungen mit einer Blockierung der Harnwege und der Entwicklung von akutem Nierenversagen, und zweifelhaft - mit Blutungen im Gehirn.

Das Volumen der Rehabilitation: eine vollwertige Diät, vitaminisiert; ein Regime mit einer begründeten Einschränkung der körperlichen Anstrengung; Prävention von Verletzungen; Befreiung von den Lektionen des Sportunterrichts und der Arbeit; Sanierung der Herde der chronischen Infektion und rechtzeitige Sanierung der Zähne; der Ausschluß von Impfungen und die Einnahme von Acetylsalicylsäure; mit Hämarthrose - chirurgische und physiotherapeutische Behandlung; therapeutisches Körpertraining, Massage und alle Arten von Hardware-Rehabilitation; Unterricht Eltern Methoden der Notfall intravenöse Verabreichung von hämostatischen Drogen bei Trauma und frühen hämorrhagischen Syndrom; Sanatoriumsbehandlung; Optimierung der Lebensqualität, Familienpsychotherapie und Berufsberatung.

Dispensary Beobachtung. Es wird gemeinsam vom Hämatologen des Fachzentrums und dem Kreiskinderarzt durchgeführt. Das Kind wird aufgrund der Verletzungsgefahr von Impfungen und Sportunterricht in der Schule befreit. Gleichzeitig wird körperliche Anstrengung bei einem Patienten mit Hämophilie gezeigt, da dies das Niveau von Faktor VIII erhöht. Die Ernährung eines kranken Kindes unterscheidet sich nicht von der Gesundheit gesunder Kinder. Aus Heilkräutern werden Brühen von Oregano und Hasenlachen berauschend (Lagohilus) gezeigt. Bei katarrhalischen Erkrankungen sollten Sie kein Aspirin oder Indomethacin verschreiben (Acetomifen wird bevorzugt). Die Banken sind kontraindiziert, da sie das Auftreten von Lungenblutungen provozieren können.

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