Symptome von Hämophilie

Die Symptome der Hämophilie A und der Hämophilie B sind identisch; Die Art der Hämophilie ist nur in den Laboruntersuchungen, einschließlich in der quantitativen Bestimmung der Gerinnungsfaktoren bestimmt.

Die Schwere des hämorrhagischen Syndroms bei Hämophilie A ist direkt abhängig von der Bedeutung der Verletzung, und der Höhe der Gerinnungsaktivität von antihämophilem Faktor VIII: weniger als 1% - schwere, 1-5% - mittleres Gewicht, 5-10 - leichtes, mehr als 15% - eine latente Form der Krankheit. Das gleiche grading Schwere angewendet, wenn Hämophilie B für Gerinnungsaktivität und der Ebene von Faktor IX und Hämophilie C (Mangel an Blutgerinnungsaktivität des Faktors XI). Nur erhebliche Trauma Ursachen auf den unteren Ebenen und Aktivität von Gerinnungsfaktoren VIII oder IX zu 50-25% eine erhöhte Blutungsneigung, mit 5,25% hohe Blutungen entstehen durch kleinere Verletzungen oder Operationen klein, weniger als 5% - spontane Blutungen auftreten.

Die ersten Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms bei Hämophilie treten am Ende des ersten Lebensjahres auf, wenn das Stillen aufhört. In der Muttermilch ist eine ausreichende Menge aktiver Thrombokinase vorhanden, die den Mangel an Gerinnungsfaktoren bei Hämophiliepatienten ausgleicht (protektive Wirkung). Nach einem Jahr beginnt das Kind sich aktiv zu bewegen und das Risiko von Verletzungen nimmt signifikant zu, daher wird bis zu 1 Jahr Hämophilie nur bei der Hälfte der Patienten diagnostiziert, und bis zu 4 Jahren ist die Diagnose in 95% der Fälle gestellt.

Bei der Hämophilie bei den Kindern ist die deutliche Entwicklung des Alters verschiedener Krankheitszeichen markiert. Bei schweren Formen der Hämophilie beim Neugeborenen ab den ersten Lebensstunden treten ausgedehnte Cephalohämatemata, intradermale Blutungen, manchmal auch Spätblutungen aus der Nabelwunde auf. In der zweiten Jahreshälfte sind Zahnfleischbluten aus der Mundschleimhaut oft mit Traumatisierungen verschiedener Objekte verbunden, Blutungen im Gesäßbereich sind typisch.

Der Verlauf der Hämophilie ist durch Perioden von Exazerbationen und Remissionen gekennzeichnet.

Die optionalen Anzeichen von Hämophilie sind die Entwicklung von posthämorrhagischer Anämie, Gelenkankylose und Muskelatrophie.

Merkmale des hämorrhagischen Syndroms bei Hämophilie bei Kindern sind wie folgt.

Blutung

Blutungen verzögert, treten ein paar Stunden nach der Verletzung auf. Blutung in der Neugeborenenperiode: Cephaloematom, Blutungen im Gesäß mit Beckenendlage, Blutung aus der Nabelschnur. Später - Blutung mit Zahnen oder mit einer Zaumwunde, Prellungen an den Stellen von Prellungen und intramuskulären Injektionen, Blutungen während der Beschneidung der Vorhaut.

Gastrointestinale Blutungen sind typisch für ältere Kinder, sie sind assoziiert mit erosiven und ulzerativen Magen-Darm-Pathologien.

Häufigkeit von verschiedenen Arten von Blutungen bei Hämophilie

Blutung	Patienten,%
Blutungen in den Gelenken	94.8
Blutungen unter der Haut und in den Muskeln	93.1
Externe Blutungen bei Schnitten und anderen Verletzungen	91.5
Nasenbluten	56.9
Blutung von den Schleimhäuten des Mundes	47.3
Die Blutung bei der Abtragung der Zähne	38.2
Macrogamaturie	28.4
Gastrointestinale Blutung	19.6
Retroperitoneales Hämatom	15.7
Bei chirurgischen Eingriffen ohne spezielles Training	10.8
Im Mesenterium und in der Darmwand	6.9
Im Gehirn und seinen Membranen	14.0
Lungenblutung	3.9
Unter dem Sehnenschädelhelm	1.0

Blutungen

Mögliche Blutungen in den Gelenken, häufiger in großen: Knie, Knöchel, Ellenbogen. Seit dem unabhängigen Gehen des Kindes ist das führende Symptom das intermuskuläre Hämatom. Blut in der Gelenkhöhle verursacht eine Entzündung des Synovialmembran, aber sie wiederholende Blutungen führen zur Zerstörung des Gelenkknorpels, die Entwicklung von Osteoarthritis, Gelenkankylose und Fibrose mit nachfolgender Muskelatrophie. Das betroffene Gelenk wird gewöhnlich zum Ort der wiederholten Blutungen.

Blutungen im M. Iliopsoas verursachen Schmerzen im Unterleib, Kontraktur Hüftbiegung (klinisch ahmt das Hüftgelenk Krankheit), Muskelspannung vordere Bauchwand, die für die akute Appendizitis oft verwechselt wird. Bei Palpation des betroffenen Muskelareals findet sich eine dichte, schmerzhafte Formation.

Gematurie

Bei Kindern, die älter als 5 Jahre sind, wird Hämaturie häufiger festgestellt. Die Gründe dafür können die Lendengegend von Immunnierenerkrankungen, eine hohe Aktivität von Urokinase, Oxalurie bei Patienten mit rezidivierenden und häufige Hämarthrosen Techniken Analgetika, Fehlbildungen oder Nierenstatus verletzt. Macrogematurie tritt oft spontan auf. Manchmal begleitet es Dysurie, Schmerzen in der Lendengegend (bis zur Nierenkolik), entlang der Harnleiter oder Urethra. Nach mehreren schmerzhaften Harndrang nehmen Blutgerinnsel und Schmerzen ab.

Eine leichte Form der Hämophilie wird von minimalen Blutungen begleitet, und es wird in einem reiferen Alter mit chirurgischen Eingriffen oder signifikanten Traumata entdeckt.

Intrakranielle Blutungen sind am gefährlichsten; nach verschiedenen Daten beträgt ihre Häufigkeit 4-13%, und ihre Sterblichkeitsrate erreicht 70%. Bei intrakraniellen Hämatom Erhöhung beobachtet: Beschwerden von Kopfschmerzen, Angstzustände, Verwirrtheit und Bewusstseinsstörungen, Stamm Symptome (Nystagmus, Anisokorie), Stagnation in den Gefäßen des Augenhintergrundes, Ätiologie und pathologische Arten von Atmung.

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