Pathogenese des hämolytisch-urämischen Syndroms

Die Vielzahl von Faktoren, die die Entwicklung des hämolytisch-urämischen Syndroms mit den gleichen klinischen Manifestationen verursachen, zeigen den gemeinsamen Mechanismus ihrer Wirkung an. Es wird gezeigt, dass die Haupteigenschaft des Mittels, das das hämolytisch-urämische Syndrom verursacht, seine Fähigkeit ist, Endothelzellen (EC) zu schädigen. Spezielle ultrastrukturelle Studien zeigen bei Patienten mit hämolytisch-urämischem Syndrom Ödeme von Endothelzellen, deren Ablösung von der Basalmembran und eine Abnahme des Kapillarraumlumens. Direkt zerstörende Wirkung auf Endothelzellen wird von Mikroben, bakteriellen Toxinen, Viren, Antigen-Antikörper-Komplexen ausgeübt. EC-Schäden vor dem Hintergrund einer Darminfektion werden durch die Wirkung von Verotoxin E. Coli und Shigatoxin S. Dysenteriae verursacht, die sowohl Zytotoxine als auch Neurotoxine sind. In letzter Zeit wird E. Coli 0157: H7, das verschiedene Verotoxine aufweist, eine besondere Rolle zugewiesen. Bei der Zerstörung von ECs werden proteolytische Enzyme und freie Metaboliten der Oxidation aus polymorphkernigen Leukozyten (PMNL) extrahiert. Verbessern Sie den pathologischen Prozess in der EG und Mediatoren der Entzündung - Interleukin-1 (IL-1) und die Fakten der Tumornekrose (TNF), die PMNL unter dem Einfluss von Bakterien und Endotoxine aus ihnen freigesetzt werden. PMNAL werden im Falle eines hämolytisch-urämischen Syndroms mit Interleukin-8 aktiviert. Ein weiterer Mechanismus des EG-Schadens ist die Aktivierung des Komplementsystems.

Es gibt zwei Ausgangspunkte, die der Entwicklung des hämolytisch-urämischen Syndroms vorangingen. Beim Formen von Diarrhoe-hämolytisch-urämisches Syndrom beobachtete Aktivierung der Blutgerinnungsfaktoren und die Entwicklung einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC), die die charakteristischen klinischen und morphologischen Bild der Krankheit verursacht. Wenn Optionen hämolytisch-urämisches Syndrom, nicht-Darm-Infektionen, am häufigsten intravaskuläre Plättchenaktivierung für eine lange Zeit der Beobachtung erkannt, oft ohne irgendwelche Anzeichen von DIC. Es hat sich jedoch gezeigt, dass der Hauptausgangspunkt für die Entwicklung des hämolytisch-urämischen Syndroms die Schädigung von Endothelzellen ist. Im Anschluss überwiegende Beteiligung oder Koagulation oder Thrombozyten Hämostase, die offensichtlich auf den Grad und die Qualität Beeinträchtigung der vaskulären Endothel. Die Ansammlung von vasoaktiven Substanzen aus aktivierten Plättchen freigesetzt und das beschädigten EC, Endothelzellen quellen selbst und Anhäufung von Aggregaten von Blutplättchen fördern, um die Verengung des Lumens der Kapillaren und Arteriolen Nieren. Dies führt zu einer Abnahme der Filteroberfläche, wodurch die glomeruläre Filtrationsrate abnimmt und akutes Nierenversagen entsteht. Die Entwicklung von Anämie in hämolytisch-urämisches Syndrom erklären, einerseits die mechanische Schädigung der Erythrozyten während der Passage durch das thrombosierte Gefäß Mikrozirkulation, eine andere Ursache Hämolyse von Erythrozyten sind Elektrolytstörungen im Blut ausgedrückt. In diesem Fall haben die roten Blutkörperchen die Form von "Muscheln" oder "Hauben".

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