Symptome der aplastischen Anämie

Retrospektive Studien fanden heraus, dass der durchschnittliche Zeitraum von der Wirkung des ätiologischen Agens vor dem Auftreten von Panzytopenie 6-8 Wochen beträgt.

Die Symptome der aplastischen Anämie stehen in direktem Zusammenhang mit dem Grad der Reduktion von 3 wichtigen Parametern des peripheren Blutes - Hämoglobin, Thrombozyten und Neutrophilen. Die überwiegende Mehrheit der Patienten mit aplastischen Anämien wenden sich wegen Blutungen an den Arzt, und lebensbedrohliche Blutungen als erste klinische Manifestation der Krankheit sind sehr selten. In typischen Fällen sprechen wir von petechialem Hautausschlag, Zahnfleischbluten und leicht auftretender Ekchymose. Gravierende viszerale Blutungen - gastrointestinal, renal und intrakraniell - treten später auf. Anämie-Syndrom manifestiert sich durch leichte Müdigkeit, Lärm in den Ohren, ein Gefühl der Pulsation im Kopf, Müdigkeit und andere klassische Symptome der Anämie. In der Regel können Kinder sogar sehr schwere Anämie vertragen. Nach der Literatur sind schwere Infektionen selten die ersten Symptome der Krankheit, dies ist jedoch nach unseren Daten nicht ganz richtig. Uncharakteristisch für aplastische Anämie, Gewichtsverlust, Splenomegalie, Lymphadenopathie und Schmerzen. Das Auftreten dieser Symptome lässt einen anderen Grund für Panzytopenie suchen.

Neben der sorgfältigen klinischen Untersuchung umfasst das Mindestspektrum der erforderlichen diagnostischen Tests für die vermutete aplastische Anämie:

• ein Hämogramm mit der Definition von Retikulozyten und eine manuelle Berechnung der Leukozytenformel;
• Myelogramm von 2-3 anatomisch unterschiedlichen Punkten;
• Trepanobiopsie des Knochenmarks;
• eine Probe für die Brüchigkeit von Chromosomen mit Diepoxybutan oder Mitomycin (Mitomycin C);
• biochemischer Bluttest.

Für aplastische Anämie typischerweise concordant Reduktion Indikatoren Derivate von 3 Haupt-Keimen Mark Blut (Erythrozyten, Granulozyten und Blutplättchen), trotz der unterschiedlichen Kinetik von reifen Blutzellen. Bei den meisten Patienten ist die Anzahl der Lymphozyten und Monozyten ebenfalls verringert. Die absolute Anzahl der Retikulozyten ist nicht ausreichend für die Schwere der Anämie. Der Anstieg des fetalen Hämoglobins zusammen mit der Makrozytose ist typisch für die aplastische Anämie. Eine erhöhte Aktivität von Serum-Transaminasen, mit Ausnahme von Fällen von Hepatitis-assoziierter aplastischer Anämie, ist nicht charakteristisch. Relativ hohe Retikulozytose, erhöhte Bilirubin und Laktat-Dehydrogenase schlägt die gleichzeitige Syndrom - paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie.

Knochenmark Zustand mit aplastischer Anämie sollte klar sein, wie man absaugen von mehreren Punkten nach und nach trepanobiopsy. Erythromycin, Granulozyten und Megakaryozytopoese Laut einer Studie punctata bewertet die Morphologie von Zellen aus. Dizeritropoez - ein sehr häufiges Merkmal mit aplastischer Anämie, typischerweise „megaloblastoidnosti“ erythroiden Zellen, Asynchronität Kern und Zytoplasma Reifung von Erythroblasten zu identifizieren - diese Symptome sind sehr schwierig von erythroiden Dysplasie, nachweisbar in myelodysplastischen Syndromen zu unterscheiden. Oft ergab punctata Mengen von Plasmazellen und Makrophagen mit phagozytischen Phänomene Erythrozyten zu erhöhen. Der Nachweis von Leukämie-Blasten in Aspiraten verursacht eine Revision der Diagnose.

1976 und 1979 Bruce Camittaet al. Es wurde eine Gruppe der einfachsten Indikatoren der peripheren Blut und Knochenmark zugeordnet, der Krankheit und der Prognose von Patienten mit aplastischer Anämie Bestimmung Schwere.

Kriterien für schwere aplastische Anämie

Die Zellmarkszellzahl beträgt nach Trepanobiopsie weniger als 25% (oder <50% für die Zellularität nicht-lymphoider Knochenmarkelemente <30%) und 2 oder mehr der folgenden:

• Neutrophile weniger als 500 / μl;
• Thrombozyten weniger als 20.000 / μl;
• Korrigierte Retikulozytose von weniger als 40 000 / μL (<1%).

Später wurde die superschwere Form der aplastischen Anämie isoliert, für die die gleichen Indices charakteristisch sind wie für schwere, aber mit der Anzahl der Neutrophilen weniger als 200 / ul. Die übrigen Fälle gelten als leichte Form der aplastischen Anämie (mäßig, mäßig).

Angeborene aplastische Anämie

Konstitutive aplastische Anämie (Fanconi Anämie)

Es geht mit der Unterdrückung aller Keime der Hämatopoese und kongenitalen Anomalien der Entwicklung einher. Mindestens 900 Fälle von Fanconi Anämie wurden beschrieben. Es wird von autosomal-rezessiven Typ, Familienformen der Krankheit - im Falle von Brüdern und Schwestern - vererbt. Es wird festgestellt, dass eine Gruppe von Patienten mit Fanconi Anämie heterogenen genetisch - mindestens 5 verschiedene Gruppen zuzuordnen (sogenannte Band Komplementation) - A, B, C, D, E, bis 3, die durch die Lokalisierung eines Gendefekts ermittelt und 2-spezifisches Protein identifiziert .

Die Erkrankung wird meistens im Alter von 4-12 Jahren diagnostiziert, wenn sich die hämatologische Symptomatologie, jedoch bei einigen Patientinnen schon bei der Geburt bemerkbar macht.

Klinisch durch intrauterine Wachstumsverzögerung, Abnahme des Körpergewichtes gekennzeichnet (<2500) und das Wachstum von 45-48 cm bei der Geburt, später gespeicherte Verzögerung in körperlicher Entwicklung. Das Knochenalter liegt 2-5 Jahre hinter dem Passalter. Die typischsten für Patienten mit angeborenen Anomalien: Mikrozephalie, Mikrophthalmie, Schielen, epikant, Hypertelorismus, Aplasie oder Hypoplasie des Daumens, und ich Metacarpalknochen, Mangel an radialen Knochen, radioulnar Synostose, Klump, Syndaktylie, Hypoplasie der Hüftgelenke, abnorme Rippen Entwicklung, angeborene Fehlbildungen Herz, angeborene Anomalien der Harnwege und Nieren, Hörverlust. Etwa 10-33% der Patienten haben keine angeborenen Fehlbildungen. Es Bronze-braune Pigmentierung der Haut (aufgrund der Ablagerung von Melanin in den Zellen der basalen Schicht der Epidermis), diffusen, die Erhöhung im Bereich der natürlichen Falten und Flecke „Kaffee mit Milch.“ Häufig beobachtete trophische Erkrankungen der Haut, Nägel, Zähne. "Kalte" Krankheiten sind häufig. Bei einigen Patienten, gibt es Veränderungen im zentralen Nervensystem als geschlossene, „psychischer Infantilismus“ weniger Verzögerung. Eltern beschweren sich über die Blässe des Kindes von der Geburt permanent verminderter Appetit, und später die Kinder sagen, Kopfschmerzen, Schwäche, verminderte körperliche Belastbarkeit. Leber und Milz sind nicht vergrößert.

Das Auftreten von hämatologischen Veränderungen wird am häufigsten im Alter von 4-12 Jahren beobachtet, bei Jungen wird das Auftreten von hämatologischen Veränderungen üblicherweise früher als bei Mädchen registriert. Das Durchschnittsalter der Debakel Panzytopenie bei Jungen beträgt 7,9 Jahre (0 bis 32 Jahre), Mädchen - 9 Jahre (0-48 Jahre). Oft gibt es zunächst hämorrhagisch-Syndrom, Thrombozytopenie verursacht wird, in Form von spontaner ecchymosis und petechiale Ausschlag, rezidivierenden Nasenbluten, dann progressive Anämie und Leukopenie verbinden. Die Krankheit kann mit isolierter Leukopenie oder Anämie oder einem gleichzeitigen Beginn mit Anämie und Thrombozytopenie beginnen.

Peripheres Blut ist durch Panzytopenie gekennzeichnet. Anämie ist normochrom, Anisozytose mit einer Tendenz zur Makrozytose, moderate Poikilozytose ist charakteristisch. Retikulozyten erreichen zunächst 2-2,5%, mit fortschreitender Krankheit nimmt die Retikulozytose ab. Leukopenie ist stabil und erreicht ihre höchste Expression in der terminalen Periode (Granulozyten sind bis zu 0,1 x 10 ⁹ / l). Thrombozytopenie, wenn die Krankheit fortschreitet, erreicht einen signifikanten Grad (bis zu einzelnen Blutplättchen im Abstrich). ESR, in der Regel erhöht.

Bei der Fanconi-Anämie tritt eine Stress-Erythropoese auf, die durch Makrozytose, hohe Hb-F-Spiegel, hohe Serum-Erythropoietin-Spiegel und die Anwesenheit von i-Antigen gekennzeichnet ist.

Sternum punctate in den frühen Stadien der Krankheit, normo- oder hypo-Zelle. Die Anzahl der Blasten liegt innerhalb der Norm. Der Gehalt an erythroiden Keimzellen ist mit einer Verzögerung ihrer Reifung und morphologischen Störungen in Form von Anisozytose, basophiler Punktion in Normoblasten und manchmal dem Auftreten von Megaloblasten erhöht. Der Granulozytenkeim ist "verengt", eine Reifung im Stadium von nicht-trophischen Myelozyten und Metamyelozyten ist möglich. Der Megakaryozytenkeim ist bereits in den frühen Stadien der Erkrankung signifikant verengt. Mit Fortschreiten der Erkrankung beobachtet man eine deutliche Hypochondrie des Knochenmarks mit Unterdrückung aller Sprossen und Wachstum von Fettgewebe. Im Knochenmark ist die Anzahl der retikulären, plasmatischen und Mastzellen erhöht. Die Hypoplasie des Knochenmarks wird durch die Ergebnisse der Trepanobiopsie bestätigt.

Aus biochemischen Parametern durch erhöhte Mengen an fötalem Hämoglobin zu 15% (bei einer Rate von 2%) gekennzeichnet, aplastischer Anämie vor dem Einsetzen der Zytopenie Progression Aplasie fetaler Hämoglobins beträgt 45%.

Es wurde festgestellt, dass die Zellen von Patienten mit Fanconi-Anämie sind nicht in der Lage, die Vernetzung von DNA zu reparieren, durch so genannten clastic verursacht -. Diepoxybutan, Mitomycin C, usw. Dieses Phänomen beruhte die moderne Diagnose der Fanconi-Anämie bei allen Patienten mit Verdacht auf Fanconi-Anämie sollte Test Diepoxybutan durchgeführt werden.

Der Verlauf der Fanconi-Anämie ist durch Exazerbation und Remission gekennzeichnet. Ohne Behandlung, nach 2 Jahren nach der Diagnose von Panzytopenie, sterben 80% der Patienten und nach 4 Jahren - etwa 100%. Die Todesursache, zusammen mit schwerer Anämie, sind die schwerwiegendsten Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms - gastrointestinale Blutung, intrakranielle Blutung und die Anheftung von verschiedenen Infektionen.

Bei Patienten mit Fanconi-Anämie besteht ein hohes Risiko für eine Transformation in myelodysplastisches Syndrom, akute Leukämie (insbesondere Myeloblasten oder Monoblasten), malignen GI-Trakt.

Hereditäre aplastische Anämie ist eine häufige Verletzung der Hämatopoese ohne angeborene Anomalien (Anämie Oestrich-Dameshek)

Es ist die totale Form der erblichen aplastischen Anämie, autosomal-rezessiv vererbt, tritt bei Panzytopenie auf, wird nicht von angeborenen Fehlbildungen begleitet. Die Erkrankung ist äußerst selten, hämatologische Störungen werden in der frühen Kindheit festgestellt. Der Ausblick ist ungünstig.

Kongenitale Dyskeratose (Syndrom von Cinser-Cole-Engman)

Das Syndrom wird durch die Merkmale der ektodermalen Dysplasie (abnormaler Keratinisierung einzelner Zellen spinous Schicht der Epidermis der Haut und Schleimhäute), in Kombination mit hämatologischen Veränderungen (ca. 50% der Patienten entwickelt aplastische Anämie) gekennzeichnet ist. In 75% der Fälle wird das Syndrom rezessiv mit dem X-Chromosom vererbt und tritt dementsprechend bei Jungen auf; Bei 25% der Kinder werden die Patienten autosomal-dominant vererbt (ungefähr die gleiche Anzahl von Patienten wird beschrieben). Die Haut und ihre Derivate, Schleimhäute sind betroffen. Multiple disseminierte Hyperkeratose mit vorherrschender Lokalisation im Gesicht, Nacken, Rücken, Brust wird beobachtet; Atrophie der Haut der Handflächen und Füße, palmar-plantare Hyperhidrose; Dysplasie und Nageldystrophie; Gipotrihoz Wimpern; Blockierung der Tränenkanäle und Tränenfluss; Leukoplakie der Mundschleimhaut, hauptsächlich der Zunge und des Zahnfleisches; Niederlage der endokrinen Drüsen (Nanismus, Unterentwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale). Hämatologische Veränderungen sind vielfältig: Panzytopenie, isolierte Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie. Das Alter des Auftretens der aplastischen Anämie bei diesem Syndrom kann sehr variabel sein, das Durchschnittsalter der AA-Debüt ist 15 Jahre.

Im Gegensatz zu Patienten mit Fanconi-Anämie-Zellen von Patienten mit angeborener Dyskeratosis nicht Empfindlichkeit an die Antigene erhöhten Vernetzung verursacht, jedoch sind diese manchmal phänotypisch verwandte Syndrome auf der Grundlage des Tests mit Diepoxybutan unterschieden werden können.

Syndrom Schwamman-Diamant

Es ist gekennzeichnet durch exokrine Pankreasinsuffizienz, Zwergwuchs, metaphysäre Chondrodese, Neutropenie, manchmal Anämie, Thrombozytopenie. Es wird autosomal dominant vererbt.

Die Krankheit klinisch manifestiert sich in einem frühen Alter und ist gekennzeichnet durch Anzeichen von gastrointestinalen Schäden und hämatologischen Veränderungen. Es gibt Durchfall, Steatorrhoe, Verlangsamung der Gewichtszunahme, Hypotrophie. Charakteristische Veränderungen im Knochensystem in Form von Metodontie Metformese und Bildung von orthopädischen Pathologie, Wachstumsverzögerung. Bei einigen Patienten kann eine Galaktosämie auftreten, die zu einer Hepatosplenomegalie und einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung führt. Charakteristisch sind wiederkehrende Atemwegserkrankungen, Otitis, Abszesse, Osteomyelitis. Manche Kinder erleben eine Verzögerung des Beginns der Pubertät.

In den Bluttests vom frühen Alter gibt es die absolute Neutropenie, die Zahl der Neutrophilen ist weniger 1 x 10 ⁹ / l. Für reife Neutrophile ist eine Hyposegmentierung der Kerne charakteristisch, eine Abnahme der Neutrophilen-Chemotaxis wird festgestellt. Zusammen mit Neutropenie haben etwa 50% der Patienten eine Anämie mit Retikulozytopenie, 60-70% der Kinder haben eine Thrombozytopenie, etwa 25% der Patienten entwickeln eine aplastische Anämie. Im sternalen Punktatum kann die Anzahl der Myelokaryozyten normal, reduziert oder erhöht sein; verzögerte Reifung von Neutrophilen im Metamyelozytenstadium. Die Prognose ist in der frühen Kindheit am ungünstigsten, wenn etwa 25% der Kinder an infektiösen Komplikationen sterben; Ein tödlicher Ausgang ist auch von Blutungen in lebenswichtige Organe möglich.

Hereditäre aplastische Anämie mit selektiver Läsion der Erythropoese (Blackfellow-Diamond-Anämie)

Die Inzidenz dieser Krankheit ist 1: 1 Million lebende Neugeborene; 5 - 7: 1 000 000 in Frankreich, 10: 1 000 000 in Skandinavien, findet sich in allen ethnischen Gruppen, Jungen und Mädchen werden gleichermaßen krank. Die überwältigende Mehrheit (75%) sind sporadische Fälle der Krankheit; In einigen Fällen ist eine autosomal dominante Vererbung, autosomal-rezessiv oder mit dem X-Chromosom verbunden möglich.

35% der Patienten mit Anämie bei der Geburt, bei 65% in den ersten 6 Monaten des Lebens, und in 90% der Fälle werden vor dem Jahr diagnostizieren - Die ersten Anzeichen der Krankheit sind in den ersten Monaten oder den ersten Lebensjahr festgestellt. Die Diagnose Anämie Blackfen-Diamond bei Kindern über 2 Jahre ist unwahrscheinlich. Kinder werden in der Regel volljährig mit normalem Körpergewicht und Körpergröße geboren, die psychomotorische Entwicklung ist normal. Blässe der Haut und Schleimhaut seit den ersten Tagen des Lebens beobachtet, aber klarer klinischer Anzeichen von Hypoxie: Lethargie oder Unruhe, Angst, Schläfrigkeit, Weigerung zu essen, Dyspepsie - angezeigt werden, wenn das Hämoglobin auf 60-30 g / l. Angeborene Fehlbildungen sind seltener (in 25% der Fälle) als bei Fanconi Anämie. Einige Patienten haben charakteristische phänotypische Merkmale: Haarfarbe von Pakli, Stupsnase, große Oberlippe, Hypertelorismus. Wenn die Krankheit fortschreitet, wird die Haut wachsartig und von 5-6 Jahren aufgrund der Entwicklung von Hämosiderose - eine gräuliche Farbe, insbesondere im Bereich des zervikalen, Achsel, inguinal, Genitalien. Das hämorrhagische Syndrom fehlt. Es gibt Hepatomegalie, Splenomegalie, in der Dynamik der Krankheit die Milz kontrahiert, und die Leber nimmt progressiv zu. Das Knochenalter bleibt 4-5 Jahre hinter dem Pass zurück, die Ossifikationsrate wird verändert. Der Wechsel der Milchzähne ist spät, oft tritt Karies auf.

Im peripheren Blut ist die normochrome makrozytäre hypo- oder argeneratorische Anämie (Retikulozyten 0-0,1%) in der Regel sehr schwer ausgeprägt. Die Anzahl der Leukozyten und Thrombozyten bleibt während der ersten Lebensjahre auf einem normalen Niveau; manchmal besteht eine Tendenz zur Thrombozytose. Bei längerem Krankheitsverlauf kann sich eine moderate Thrombozytopenie entwickeln. Nach dem ersten Lebensjahrzehnt kann auch eine moderate Neutropenie auftreten, wahrscheinlich aufgrund einer Verringerung der klonalen Wirksamkeit von Granulozyten-Vorläuferzellen.

Biochemisch wird ein hoher Grad an Erythrozytenadenosindeaminaseaktivität festgestellt; das Niveau des fetalen Hämoglobins ist normal oder mäßig erhöht; erhöht den Gehalt an i-Antigen in Erythrozyten; erhöhter Erythropoietin-Gehalt im Serum.

Im Sternum punctate ist das Knochenmark normalzellulär, mit fortschreitender Krankheit gibt es einen Hinweis auf Hypozellularität. Der Erythroidspross ist stark verengt; das diagnostische Kriterium ist die Abwesenheit oder geringe Anzahl von Erythroblasten (weniger als 5% kernhaltige Zellen) im Knochenmark. Myeloide und megakaryozytäre Sprossen werden nicht verändert. Die Anzahl retikulärer Zellen und Lymphozyten ist erhöht, Plasmazellen werden nicht verändert.

Bleken-Diamond-Anämie tritt chronisch auf, in 80% der Patienten erhalten Remission mit Kortikosteroiden; 20% der Patienten beschrieben Spontanremission. „Permanent Hypoxie, beeinträchtigte Eisennutzung, die Notwendigkeit für lebensrettende Bluttransfusionen führt stetig zu Hämosiderose, die in der Zukunft ist ein“ Killer „des kranken Kindes.“ Transformation ist möglich, myelodysplastisches Syndrom, akute Leukämie (lymphoblastischer, myeloblastische, promyelozytische, Megakaryozyten), soliden Tumoren (Hepatoblastom, rsteosarkomu, malignes fibröses Histiozytom), Chlamydien.

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose für Blackfellow-Diamond-Anämie ist mit anderen Arten von Anämie durchgeführt, in denen die Anzahl der Retikulozyten im peripheren Blut abnimmt.

Anämie während der Rekonvaleszenz nach hämolytischen Erkrankungen von Neugeborenen.

Manchmal kann es mit einer Abnahme der Intensität der Erythropoese kombiniert werden. Aplastische Krisen, die durch Retikulozytopenie und eine Abnahme der Anzahl von Erythrozytenvorläufern gekennzeichnet sind, können verschiedene Arten von hämolytischen Erkrankungen komplizieren. Ähnliche Episoden sind vorübergehend, zusätzlich werden in der Regel die Zeichen einer vorangegangenen hämolytischen Erkrankung aufgedeckt. Die Entwicklung von aplastischen Krisen ist mit einer B19-Parvovirusinfektion verbunden. Taktik des Managements von Patienten in der Regel erwartungsvoll: mit einer signifikanten Abnahme des Hämoglobinspiegels werden Bluttransfusionen durchgeführt.

Transiente Erythroblastopenie der Kindheit

Eine der häufigsten Formen der erythroiden Sprossaplasie. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht bekannt. Bei gesunden Frühgeborenen im Alter von 5 Monaten - 6 Jahren, meist im Alter von 2 Jahren, entwickelt sich langsam eine schwere arterielle Anämie, die durch einen starken Rückgang der Erythrozyten im Knochenmark verursacht wird.

Anämie für 1 - 2 Monate kann durch eine Virusinfektion vorangestellt werden, obwohl die Beziehung der Krankheit mit einem bestimmten Erreger nicht bewiesen ist, ist es oft Parvovirus B19. Die Anamnese und die physikalische Forschung sind nicht informativ, erregen die Aufmerksamkeit nur die geäusserte Blässe der Haut und der Schleimhäute. In peripherem Blut Hb Ebene 30-80 g / l reduziert wird, fehlen Retikulozyten, um die Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen in der Regel normal ist , aber 10% der Patienten hat Neutropenie (<1,0h10 ⁹ / l) und 5% - Thrombozytopenie (<100 x 10 ⁹ / l). Labor zeigt normale Niveaus von Erythrozyten-Adenosindeaminase und fetale Hämoglobinaktivität; durch enzymatische Eigenschaften werden rote Blutkörperchen auf eine alternde Bevölkerung bezogen. Der Eisenspiegel im Serum ist erhöht. Transiente Erythroblastopenie wird auch durch die normalen Ergebnisse der klinischen Analyse von Blut vor der Krankheit unterstützt. Im sternalen Punkt kommt es zu einer starken Einengung des erythroiden Keimlings, es gibt keine Vorläufer, mit Ausnahme von Normozyten, Erythrozyten. Kulturen von Knochenmark zeigten mehr pathogenetischen Mechanismen: die Anwesenheit im Serum von Stammzellinhibitoren oder Anomalien letzteren, Blei oder deren Zahl oder der Fähigkeit zur Reaktion auf Erythropoietin. Es ist möglich, Autoimmun-Genese der Krankheit mit primären Erythroid-Vorläuferzellen, und nicht reifen Erythrozyten. Einige Monate nach Beginn der Erkrankung tritt eine spontane Remission auf. Vor Beginn der Genesung kann eine Bluttransfusion erforderlich sein, Kortikosteroide werden nicht angewendet.

Sekundäre (erworbene) erythroide Milzaplasie

Auch manifestieren sich Anämie, begleitet von Retikulozytopenie und einer Abnahme der Anzahl der Vorstufen von Erythrozyten im Knochenmark. Die sekundäre Aplasie des erythroiden Sprosses kann durch Virusinfektionen (Parotitis, Epstein-Barr-Virus, Parvovirus B19) und durch Pneumonie und bakterielle Sepsis verursacht werden; Arzneimittel (Chloramphenicol, Penicillin, Phenobarbital, Diphenylhydantoin); Anti-Erythrozyten-Antikörper; Immunschwäche; Thymom; bösartige Tumore.

Episoden eines akuten Erythropoese-Mangels können eine Reihe von Virusinfektionen begleiten. Dies reduziert die Anzahl zirkulierender Retikulozyten signifikant (weniger als 0,1%) und erhöht den Eisenspiegel im Serum. Im Knochenmark ist die Anzahl der Vorstufen der Erythrozyten reduziert. Diese Episoden hören in der Regel auf und hinterlassen keine Konsequenzen. Meistens wird die sekundäre Aplasie des erythroiden Sprosses durch Parvovirus B19 verursacht.

Bei allen Patienten mit einem Infarkt bei der Diagnose einer Erythroblastopenie sind folgende Studien erforderlich:

1. Die Serumantikörper IgM und IgG (Mutter und Kind).
2. Virale DNA im Serum.
3. Virale DNA im Knochenmark.

Diese Studien können bei der Differenzierung von Erythroblastopenie bei Infektion mit Parvovirus B19 und Erythroblastopenie anderer Genese helfen.

Bei der Behandlung der sekundären Erythroblastopenie ist es wichtig, die Ursache zu beseitigen, die die Krankheit verursacht hat - Drogenentzug, Behandlung der Grunderkrankung oder Thymektomie. Wenn Anti-Erythroid-Antikörper nachgewiesen werden, sind Kortikosteroide mit ihrer Wirkungslosigkeit - Immunsuppressiva (Cyclophosphamid oder Azathioprin) gezeigt. Wenn eine Immundefizienz-Parvovirus-Infektion chronisch sein kann, dann verwenden Sie Immunglobulin intravenös.

Erworbene aplastische Anämie

Die Klinik der erworbenen aplastischen Anämie unterscheidet sich in Abhängigkeit von der gesamten oder selektiven Läsion der Hämopoese. Bei Patienten mit erworbener aplastischer Anämie treten im Gegensatz zu erblichen Formen keine angeborenen Entwicklungsstörungen auf, die körperliche und geistige Entwicklung von Kindern wird nicht verändert, das Knochenalter entspricht dem Passalter.

Für Formen der insgesamt durch eine Kombination von hämorrhagischen gekennzeichnet aplastische Anämie, anämisch und infektiöse und septische Syndrome. Hämorrhagisches Syndrom durch Thrombozytopenie verursacht, ausgedrückt scharf: mehrere ecchymosis und Petechien auf der Haut und Schleimhäute, Konjunktivitis, rezidivierende Nasen, gingivale, Gebärmutter, Magen-Darm- und Nierenblutungen, Blutungen an der Injektionsstelle. Die unmittelbare Todesursache bei diesen Patienten sind meist Blutungen in lebenswichtigen Organen. Niederlage erythroiden führt zur Entwicklung von Anämie bei denen der Patienten Schwäche erlebt, Appetitlosigkeit, Schwindel, Müdigkeit, blasse Haut und die Schleimhäute, Nagel Phalanx, Veränderungen im Herz-Kreislauf-System: die Erweiterung der Herzgrenzen, gedämpfte Töne, Tachykardie systolisches Geräusch unterschiedlicher Intensität, mögliche Extrasystole, Dyspnoe. Die Anwesenheit leykogranulotsitopenii verursacht infektiöses-septisches Syndrom: einfache Anbindung von beliebiger Stelle Infektionen, nekrotisierende Erkrankung der Haut, die Schleimhäute. Bezeichnend schwer, indem nicht nur die pathogene Flora verursachte Infektionen, aber auch opportunistische und Pilz-Pathogene. Lymphknoten, Leber, Milz sind nicht vergrößert. Bei selektiver Läsion des erythroiden Sprosses treten Manifestationen nur eines anämischen Syndroms auf.

Alle Symptome der Krankheit können sich manifestieren und mehr oder weniger stark wachsen.

Hämatologische Veränderungen in aplastischer Anämie bestehen aus Neutropenie (absolute Neutrophilenzahl von weniger als 1,5 × 10 ⁹ / l), Anämie (Hb <110 g / l), Thrombozytopenie (Plättchenzahl <100 × 10 ⁹ / l) und Retikulozytopenie nicht relevant Schwere der Anämie. Die Myelogramm hat eine starke Abnahme der Zellularität gewesen, die Reduktion von myeloischen und erythroiden, variable Lymphozytose und dem Mangel an Megakaryozyten. Bei Patienten mit langsamer Entwicklung der Aplasie können die Bereiche der aktiven Hämatopoese - "heiße Taschen" - für lange Zeit bestehen bleiben. In trepanobioptate fand einen starken Rückgang der Hämatopoese Brückenkopf - wird durch Fettknochenmark hämatopoetische Elemente Restherde und erythro Myelopoese dominiert, Megakaryozyten kaum erkannt.

Die Schwere der erworbenen aplastischen Anämie wird in Abhängigkeit von der Tiefe der Zytopenie, Retikulozytose und Restzellularität des Knochenmarks nach Trepanobiopsie unterteilt. Die Kriterien für die Schwere der aplastischen Anämie, die von der internationalen Gruppe für das Studium der aplastischen Anämie entwickelt wurden, werden verwendet: "Camitta-Kriterien":

1. die Anzahl der Granulozyten beträgt weniger als 500 in 1 μl;
2. die Anzahl der Plättchen beträgt weniger als 20.000 in 1 & mgr; l;
3. die Anzahl der Retikulozyten beträgt weniger als 40.000 in 1 μl (oder weniger als 1% nach Korrektur für normalen Hämatokrit).

Aplastische Anämie gilt als schwerwiegend, wenn zwei der oben genannten Blutspiegel in Kombination mit verringerter Zellzahl vorhanden sind. Wenn das hämatologische Syndrom die Kriterien für eine schwere aplastische Anämie erfüllt, ist die Anzahl der Granulozyten unter 200 in 1 μl eine superschwere aplastische Anämie. Alle anderen Fälle sind als leichte aplastische Anämie gekennzeichnet.

Die Differentialdiagnose bei erworbener aplastischer Anämie wird hauptsächlich mit akuter Leukämie, Megaloblastenanämie, Hypersplenismus-Syndrom, Tumormetastasen im Knochenmark durchgeführt.

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