Autoimmune hämolytische Anämie, die mit "kalten" Antikörpern assoziiert ist
Zuletzt überprüft: 19.10.2021
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Erythrozyten-Antikörper, die bei niedriger Körpertemperatur aktiver werden, werden "kalte" Antikörper genannt. Diese Antikörper gehören zur IgM-Klasse, das Vorhandensein von Komplement ist notwendig für die Entwicklung ihrer Aktivität, IgM aktivieren Komplement in den Gliedmaßen (Hände, Füße), wo die Temperatur niedriger ist als in anderen Teilen des Körpers; Die Kaskade von Komplementreaktionen wird unterbrochen, wenn sich die roten Blutkörperchen in die wärmeren Zonen des Körpers bewegen. Bei 95% der gesunden Menschen finden sich natürliche Kälteagglutinine in niedrigen Titern (1: 1, 1: 8, 1: 64). In Gegenwart eines extrem hohen Titers an "kalten" Antikörpern können sich schwere Episoden von intravaskulärer Hämolyse mit Hämoglobinämie und Hämoglobinurie und Okklusion des Mikrozirkulationsbettes entwickeln, wenn der Patient unterkühlt.
Autoimmunhämolyse mit voller Kälteagglutinine treten in Gegenwart von idiopathischer parairoteina oder als Folge von Mykoplasmen-Infektion, Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus, einschließlich infektiösen Mononukleose, Zytomegalie, Mumps oder Lymphom. Kälteagglutininkrankheit in der Regel polyklonalen und sind gegen Antigene von Erythrozyten I gerichtet (mit von Mycoplasma pneumoniae verursachten Infektionen) oder i (für durch das Epstein-Barr-Virus verursachte Infektionen). Polyklonalen Kälteagglutinin kann zudem mit Zytomegalie hergestellt werden, Listeriose, Mumps, Syphilis, systemischen Erkrankungen des Bindegewebes. Monoklonale Antikörper werden produziert, wenn Kholodova Makroglobulinämie Waldenström, Lymphom, chronische lymphatische Leukämie, Kaposi-Sarkom, Myeloma. Hämolyse selbstlimitierend, symptomatische Behandlung.
Die paroxysmale Kalte Hämoglobinurie ist eine seltene Form der hämolytischen Anämie, bei der sich "kalte" Antikörper eines bestimmten Typs (Donat-Landsteiner-Hämolysine) befinden, die anti-beta-spezifisch sind. Die Krankheit kann sowohl idiopathisch als auch durch Virusinfektionen (Parotitis, Masern) oder tertiäre Syphilis verursacht sein. Die Hauptsache in der Behandlung ist, die Möglichkeit von Hypothermie auszuschließen.
Ältere Menschen (50-80 Jahre) kann es zu einer chronischen Erkrankung mit Kälteagglutinin Syndrom, die oft mit der Bildung von monoklonalen IgM-Antikörper und lymphoproliferative Erkrankungen (chronische lymphatische Leukämie, Morbus Waldenström) zugeordnet ist. In der Regel tritt eine leichte Anämie auf, aber manchmal entwickeln sich schwere intravaskuläre Hämolyse und Nierenversagen. In allen Fällen ist es notwendig, Unterkühlung zu beseitigen; können Kortikosteroide verschrieben werden. Eine Splenektomie wird nicht empfohlen, da rote Blutkörperchen hauptsächlich in der Leber und nicht in der Milz eliminiert werden.
Diagnose
Die Diagnose einer autoimmunen hämolytischen Anämie wird durch einen positiven direkten Abbau von Coombs (direkter Antiglobulintest) oder sensibilisierten Coombs-Abbau (Polybren-Test) bestätigt. Die Verwendung von Anti-IgG-, IgM- und C3d-Antikörpern in der Coombs-Reaktion ermöglicht die Bestimmung der Antikörper-Isotyp- und Komplement-Fixierung. Bei einem negativen Coombs-Test sollte der Nachweis von mit Erythrozyten assoziierten Antikörpern nur dann berücksichtigt werden, wenn andere Anzeichen einer Autoimmunhämolyse vorliegen. Ein indirekter Test von Coombs, der Anti-Erythrozyten-Antikörper im Blutserum zeigt, hat nichts mit der Diagnose einer autoimmunen hämolytischen Anämie zu tun.