Immunhämolytische Anämie in Verbindung mit thermischen Antikörpern

Die Symptome einer immunhämolytischen Anämie, die mit thermischen Antikörpern einhergehen, sind sowohl bei idiopathischen als auch bei symptomatischen Formen dieselben. Nach dem klinischen Verlauf sind in 2 Gruppen unterteilt. Die erste Gruppe stellt eine akute vorübergehende Form der Anämie dar, die vorwiegend bei Kleinkindern beobachtet wird und häufig nach einer Infektion auftritt, in der Regel im Respirationstrakt. Klinisch ist diese Form durch Anzeichen einer intravaskulären Hämolyse gekennzeichnet. Der Ausbruch der Krankheit ist akut, begleitet von Fieber, Erbrechen, Schwäche, Schwindel, dem Auftreten von Blässe der Haut, Ikterismus, Bauchschmerzen und unteren Rücken, Hämoglobinurie. In dieser Patientengruppe werden keine systemischen Hauptkrankheiten beobachtet. Charakteristische Merkmale für die akute Form der autoimmunhämolytischen Anämie sind die unveränderliche Reaktion auf eine Kortikosteroidtherapie, geringe Letalität und vollständige Genesung innerhalb von 2-3 Monaten nach Beginn der Erkrankung. Diese Form der autoimmunen hämolytischen Anämie wird durch thermische Hämolysine verursacht.

Bei der zweiten Art gibt es einen verlängerten chronischen Verlauf mit einem führenden klinischen Syndrom der Gelbsucht und Splenomegalie. Anzeichen von Hämolyse bestehen für viele Monate oder sogar Jahre. Oft werden Verletzungen von anderen Blutelementen erkannt. Die Reaktion auf Kortikosteroidtherapie wird in unterschiedlichem Ausmaß ausgedrückt und ist nicht notwendig. Letalität liegt bei 10% und ist oft mit dem Verlauf der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung assoziiert. Diese Form der autoimmunen hämolytischen Anämie ist mit thermischen Agglutininen assoziiert.

Labordaten

Bei der autoimmunen hämolytischen Anämie mit thermischen Antikörpern ist eine schwere Anämie charakteristisch, bei der das Hämoglobin auf unter 60 g / l abfällt. Im peripheren Blut finden sich Sphärozyten, die durch Einwirkung von Makrophagen der Milz auf die mit Antikörpern beschichteten Membranen von roten Blutkörperchen gebildet werden. Es gibt eine Retikulozytose, manchmal gibt es Normozyten (kernhaltige Zellen). In einigen Fällen zeigt die anfänglich niedrigen Retikulozyten die Schwere des Prozesses, in dem das Knochenmark noch einfach ist, wird Zeit, ihn zu antworten nicht hat oder auch gegen Retikulozyten gerichteten Antikörper (selten) und / oder Patienten kann ein Folsäuremangel oder Eisen zusammenhängen. Oft gibt es Leukozytose mit einer Verschiebung von Neutrophilen zu Myelozyten, seltener Leukopenie. Die Zahl der Blutplättchen ändert sich nicht, oder die Thrombozytopenie wird beobachtet. In einer Reihe von Fällen ist die Entwicklung einer Immunpanzytopenie möglich. Die Menge an Haptoglobin nimmt ab; Wenn die intravaskuläre Komponente der Hämolyse exprimiert wird, erhöht sich das Niveau des Plasma-Hämoglobins.

Es ist von entscheidender Bedeutung für die Diagnose des direkten Coombs-Test, basierend auf dem Nachweis von Antikörpern, auf einer Membran der Erythrozyten Patienten fixiert. Positiver direkter Coombs-Test wird in 70-80% der Fälle von Autoimmunhämolyse mit Hitze Agglutininen beobachtet. Die Aktivität dieser Antikörper zeigt sich bei einer Temperatur von 37 ° C ("thermische" Agglutinine); sie gehören zur Klasse IgG. Um ihre Aktivität anzuzeigen, ist Komplement nicht erforderlich, aber Subklassen von IgG-IgG1 und IgG3 können Komplement aktivieren; manchmal findet sich Komplement (C3d) auch auf der Erythrozytenmembran. Der Coombs-Test mit Hämolysin-Formen der autoimmunen hämolytischen Anämie ist oft negativ. Negative Coombs kann mit einer kleinen Menge an Antikörpern auf der Zelloberfläche (für eine positive Reaktion auf der Oberfläche des Erythrozyten-Membran sollte mindestens 250-500 IgG Moleküle sein), wie in dem weichen Verlauf der Krankheit, und mit einer scharfen Verschlimmerung wenn hämolytische Krise nach vielen zerstört wird in Verbindung gebracht werden Erythrozyten. Derzeit Radioimmunoassays und Enzymimmuntestverfahren entwickelt, um die erythrozytären Autoantikörper und ist die primäre Methode zur Diagnose Coombs negative hämolytische Anämie von Autoimmun zu quantifizieren. Mit anti-Ig und anti Seren zu bestimmen, das Vorhandensein auf der Oberfläche der Erythrozyten verschiedener Klassen und Arten von Ig-Komplement-Komponenten. Die ELISA-Methode ermöglicht die Überwachung des Antikörperspiegels während der Behandlung.

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