Pathogenese der Megaloblastenanämie

Megaloblastenanämie vereinigt eine Gruppe erworbener und hereditärer Anämie, deren gemeinsames Merkmal das Vorhandensein von Megaloblasten im Knochenmark ist.

Unabhängig von der Ursache bei Patienten zeigen hyperchromen Anämie mit charakteristischen Veränderungen in der Morphologie der Erythrozyten - Erythrozyten oval, groß (bis zu 1 2 - 1 4 m oder mehr). Es Erythrozyten mit basophilen Cytoplasma punktatsiey, viele von ihnen sind Reste Nukleus (Jolly cells - Reste Kernchromatin Ring Kebota - Reste des Kernmembran die Form einer Ringlet aufweist; Staubkörner Weiden - Reste von Kernmaterial). Die Menge an Retikulozyten nahm ab. Neben Anämie sind Leuko- neu- und Thrombozytopenien möglich, typischerweise das Auftreten von polysigmentierten Neutrophilen.

Im Knochenmarkpünktchen ist die Anzahl der Myelokaryozyten erhöht, der Erythroidkeim ist hyperplastisch, das Leukozyten-Erythrozyten-Verhältnis beträgt 1: 1, 1: 2 (normalerweise 3-4: 1). Zellen des erythroiden Keims werden hauptsächlich durch Megaloblasten dargestellt, die größere Dimensionen als normale Erythrozyten haben, und eine besondere Morphologie des Kerns. Der Kern ist exzentrisch, hat eine sanftmaschige Struktur. Es kann Zellen mit degeneriert veränderten Kernen (in Form von Ace Club, Maulbeere und andere) geben. Asynchronismus der Reifung des Kerns und des Zytoplasmas wird bemerkt; Das Zytoplasma ist gekennzeichnet durch eine frühere Hämoglobinisierung, dh eine Dissoziation zwischen dem Reifegrad des Zellkerns und dem Zytoplasma: ein junger Kern und ein relativ reifes Zytoplasma. Die Verzögerung bei der Reifung von Granulozyten, das Vorhandensein von riesigen Metamyelozyten mit einem großen Kern und basophiles Zytoplasma, Stich und polysegmentierte Neutrophile (mit 6-10 Segmenten) werden nachgewiesen. Die Anzahl der Megakaryozyten ist normal oder vermindert; Charakteristisch für das Vorhandensein von Riesenformen von Megakaryozyten ist die Lockerung von Thrombozyten weniger ausgeprägt.

Anämie bei Patienten aufgrund ineffektiver Erythropoese und die Verkürzung der Dauer des Lebens von roten Blutkörperchen, wie durch einen hohen Gehalt an erythrokaryocytes im Knochenmark mit einer reduzierten Anzahl von Retikulozyten im peripheren Blut nachgewiesen. Typische extramedullary Hämolyse - die Dauer des Lebens des roten Blutkörperchen wird durch 2-3 mal reduziert, verglichen mit der Norm, Bilirubinämie. Es gibt auch ineffektive Granulozytopenie und Thrombozytopoese. So ist die Megaloblastenanämie durch eine Veränderung aller drei Keime der Hämatopoese gekennzeichnet.

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