Wilson-Konovalov-Krankheit: Prognose

Ohne Behandlung schreitet die Wilson-Krankheit fort und führt zum Tod von Patienten. Die gefährlichste Situation ist, wenn die Krankheit unerkannt bleibt und der Patient ohne Behandlung stirbt.

In der akuten neurologischen Form ist die Prognose ungünstig, da zystische Veränderungen in basalen Kernen irreversibel sind. Im chronischen Verlauf hängt die Prognose von der Früherkennung ab, vorzugsweise vor dem Auftreten von Symptomen. Signifikanter prognostischer Wert ist das Ergebnis einer 6-monatigen kontinuierlichen Therapie mit Penicillamin. In einer Studie erlaubte die Behandlung bei 16 Patienten mit asymptomatischer Erkrankung nicht nur ihr Leben zu retten, sondern auch klinische Manifestationen der Krankheit zu beseitigen. Bei 16 von 22 Patienten mit klinischen Manifestationen der Morbus Wilson führten darüber hinaus mehr als zwei Behandlungsjahre zum Verschwinden der Symptome. Bei der Dystonie ist die Prognose weniger günstig, da die Behandlung mit den Chelatoren ineffektiv ist. Es wurden Fälle von normalem Schwangerschaftsabrieb während der erfolgreichen Behandlung der Wilsonschen Krankheit beschrieben, und die negative Wirkung von Penicillamin auf den Fötus wurde nicht festgestellt.

Bei chronischer Hepatitis kann die Behandlung unwirksam sein. In einer der Studien starben 9 von 17 Patienten. Eine Erkrankung mit fulminantem Strom endet oft mit dem Tod des Patienten, trotz der Behandlung mit Chelatbildnern. Unerwünschte Symptome sind Gelbsucht, Aszites, hohe Bilirubinspiegel und hohe Aktivität von ASAT im Serum und eine Erhöhung der Prothrombinzeit. Lebertransplantation kann Leben für solche Patienten retten.