Behandlung der systemischen Sklerodermie

Im Mittelpunkt der Behandlung der systemischen Sklerodermie steht die Verabreichung von Arzneimitteln mit antifibrotischer Wirkung von Penicillamin (Coulenyl) in Kombination mit arteriellen Vasodilatatoren und Thrombozytenaggregationshemmern. Bei der Behandlung von kardiovaskulären Erkrankungen mit Herzschäden wurde die Wirksamkeit der Sauerstofftherapie, langsamer Kalziumkanalblocker und ACE-Hemmer nachgewiesen.

Die Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie in Verbindung mit systemischer Sklerodermie ist eine sehr schwierige Aufgabe, da sie durch eine kleine Auswahl von Medikamenten gekennzeichnet ist. Die Behandlung besteht aus allgemeinen Maßnahmen, Medikamenten und in einigen Fällen aus chirurgischen Eingriffen.

Allgemeine Empfehlungen zielen darauf ab, schädliche äußere Einflüsse bei Patienten mit PAH zu minimieren. Den Patienten wird empfohlen, solche potenziell gefährlichen Symptome wie schwere Kurzatmigkeit, Ohnmachtsanfälle und Brustschmerzen zu vermeiden. Nur bei asymptomatischen Ebene Belastung möglich ausreichende körperliche Form von körperlicher Aktivität erhalten soll nach lishi Empfang vermieden werden und bei erhöhten Temperaturen. Da Hypoxie Vasokonstriktion verschlimmern kann, Patienten mit PAH ratsam hypobare Hypoxie zu vermeiden, die zwischen 1500 und 2000 m, der Flugzeug-Flug entspricht auf eine Höhe entwickelt, so dass die Patienten empfohlen, zu vermeiden oder avialereletov oder im Flug Sauerstofftherapie durchführen,

Grundprinzipien für den Einsatz von oralen Antikoagulantien bei Patienten mit PAH basierend auf der Anwesenheit der beiden traditionellen Risikofaktoren für venöse Thromboembolien, wie Herzversagen, eine sesshafte Lebensweise, die Anwesenheit von prädisponierenden hämatogene Thrombophilie und thrombotischen Veränderungen in den microvasculature und Lungenarterie Thrombose,

Die Behandlung mit Diuretika kann den Zustand des Patienten verbessern, aber es wurden keine spezifischen randomisierten klinischen Studien für ihre Verwendung durchgeführt. Nach den neuesten Daten nehmen 49-70% der Patienten Diuretika ein. Bei der pulmonalen arteriellen Hypertonie ist die bevorzugte Klasse von Diuretika nicht definiert, so dass der Arzt in einer bestimmten klinischen Situation ein Diuretikum und seine Dosis auswählen kann. Bei Patienten, die eine diuretische Behandlung erhalten, ist es notwendig, den Gehalt an Elektrolyten zu überwachen, die die Funktion der Nieren widerspiegeln.

Sauerstofftherapie bei Patienten mit PAH sollte verwendet werden, um die Sauerstoffsättigung von mehr als 90% kontinuierlich aufrechtzuerhalten. Gegenwärtig gibt es keine Daten über die vorteilhaften Wirkungen einer längeren Inhalation von Sauerstoff.

Die Verwendung solcher herkömmlicher Vasodilatoren als langsame Calciumkanalblocker beruht auf einer Abnahme des pulmonalen Gefäßwiderstandes, was zu einer Verringerung des Pulmonalarteriendrucks führt. Bei Patienten mit einer positiven Reaktion auf einen Akuttest mit Vasodilatatoren, der nur bei 10-15% der Patienten mit pulmonaler Hypertonie beobachtet wird, wurden jedoch günstige klinische und prognostische Wirkungen von hohen Dosen langsamer Calciumkanalblocker gezeigt. Jüngste Studien haben hauptsächlich Nifedipin und Diltiazem Ihre Wahl hängt og Herzfrequenz: Nifedipin zugewiesen werden soll, bei einer anfänglichen Tachykardie bei einer relativen Bradykardie - Diltiazem. Die höchste Wirksamkeit dieser Medikamente wird mit der Ernennung von hohen Dosen von Medikamenten beobachtet: Die tägliche Dosis für Nifedipin sollte 120-240 mg sein, für Diltiazem - 240-720 mg. Die Faktoren, die die Verwendung von langsamen Calciumkanalblockern begrenzen, sind systemische Hypotonie, Ödeme der Schienbeine und Füße. Die Zugabe von Digoxin und / oder Diuretika in einigen Fällen kann die Nebenwirkungen langsamer Calciumkanalblocker verringern.

Prostacyclin, das hauptsächlich von Endothelzellen produziert wird, ist ein potenter endogener Vasodilatator. Es wurde gezeigt, dass Prostacyclin bei Patienten mit sekundärer pulmonaler Hypertonie bei pulmonaler Fibrose eine selektive pulmonale Vasodilatation (Reduktion des pulmonalen Gefäßwiderstandes und des pulmonalen Arteriendrucks) bewirkt. Längeres intravenöses Prostacyclin fördert eine Zwei-Jahres-Überlebensrate von bis zu 80% im Vergleich zu 33% in der traditionellen Behandlung, verbessert die Lebensqualität der Patienten, verbessert die körperliche Belastbarkeit und reduziert die Manifestation der pulmonalen Hypertonie.

Die klinische Verwendung von Prostacyclin ist mit der Synthese seiner stabilen Analoga verbunden, die unterschiedliche pharmakokinetische, aber ähnliche pharmakodynamische Eigenschaften besitzen. Die größte Erfahrung wird jetzt mit der Verwendung von Epoprostenol gesammelt. Beraprost ist das erste stabile Analogon von Prostacyclin zur oralen Verabreichung. In unserem Land wird aus der Gruppe der Prostanoide zur Behandlung von Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie nur Prostaglandin E1 - Alprostadil (Vasaprostan) verwendet.

Endothelin-1 ist ein hauptsächlich von Endothelzellen produziertes Peptid, das starke vasokonstriktorische und mitogene Eigenschaften gegen glatte Muskelzellen aufweist. Endothelin-1 pulmonale und systemische Vasokonstriktion induziert, auf glatte Muskelzellen einwirkt, um sie zu Spasmus und Hypertrophie der Wand verursacht, hat es einen negativen inotropen Effekt. Bosentan - der erste Wirkstoff aus der Klasse der Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, die in randomisierten Studien in Patienten mit pulmonaler Hypertonie die Fähigkeit Belastungstoleranz, FC, hämodynamische und echokardiographische Parameter gezeigt hat zu verbessern. Bozentan dient als Medikament der Wahl für Patienten mit pulmonaler Hypertonie mit Prostataid-Intoleranz. Das Medikament wird zur Behandlung von Patienten mit PAH III und IV FC in den USA und Kanada empfohlen. In Europa - nur für Patienten mit III FC und PAH mit SSD ohne signifikante Lungenfibrose assoziiert.

Sildenafil ist ein potenter selektiver Inhibitor von cGMP-Phosphodiesterase-5 zur oralen Verabreichung. Seine Wirkung ist mit der Akkumulation von zellulärem pGMF in der Zelle verbunden, was zu einer Entspannung und Unterdrückung der Proliferation von glatten Muskelzellen führt. Günstige Wirkungen von Sildenafil wurden bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie im Zusammenhang mit SSD gezeigt. Bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie, bei denen andere medikamentöse Wirkungen unwirksam sind, muss von einer systemischen Sklerodermie mit Sildenafil ausgegangen werden.