Rheumatische Chorea

Rheumatische Chorea (Sydenham-Chorea, Chorea oder „Tanz der St. Vitus“) - die wichtigste neurologische Erkrankung ist durch scharfe und unkontrollierte spasmodic unwillkürliche Bewegungen, Muskelschwäche und emotionale Störung manifestiert. Chorea kann sich als einzelnes Symptom ("reine" Chorea) oder in Verbindung mit anderen Manifestationen des rheumatischen Fiebers entwickeln. 

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Epidemiologie

Rheumatische Chorea kommt vor allem bei Kindern vor, nach 20 Jahren ist sie selten. In der Regel entwickelt es sich bei Mädchen und fast nie bei Jungen in der postpubertären Periode. Die Prävalenz der Chorea bei Patienten mit RL variiert zwischen 5 und 36%.

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Symptome rheumatisches Fieber

Sydenhams Chorea zeichnet sich durch emotionale Labilität, unkoordinierte Bewegungen und Muskelschwäche aus.

1. Emotionale Labilität. Der Beginn des Prozesses kann schwierig zu bestimmen sein, in der Regel wird ein Kind launisch, reizbar, zappelig, will nicht lernen. Übermäßige Erregung, Schlaf- und Gedächtnisstörungen sind ebenfalls möglich. Emotionale Veränderungen in ihnen äußern sich in Ausbrüchen von grundlosem Verhalten, einschließlich Weinen und Erregung. In seltenen Fällen können geistige Anomalien schwerwiegend sein und können in vorübergehender Psychose ausgedrückt werden.
2. Eine Verletzung der Bewegungskoordination und der Hyperkinese kann sich als "Ungeschicklichkeit" manifestieren, eine Tendenz, Objekte "fallen zu lassen", was sich später in krampfhafte, ziellose, unkoordinierte Bewegungen verwandelt. Alle Muskelgruppen können betroffen sein, aber die exzentrischen Bewegungen der Arme, Beine und des Gesichts sind am auffälligsten. Bewegung der Gesichtsmuskeln kann Grimassieren, Grinsen, Stirnrunzeln umfassen. Sie bemerken die abrupte Sprache und die Verletzung des Briefes. Obwohl horiforme Bewegungen in der Regel bilateral sind, können sie einseitig sein (Hemichorea). Die choreiformen Bewegungen nehmen mit emotionaler und körperlicher Belastung zu, verschwinden im Schlaf, nehmen während Ruhe und Beruhigung ab und können kurzzeitig durch Willenskraft unterdrückt werden (mehrere Bewegungen).
3. Muskuläre Hypotension (kombiniert mit Hyperkinese).
4. Störungen des autonomen Nervensystems.

Rheumatische Chorea als eines der Kriterien für rheumatisches Fieber hat eine Reihe von Eigenschaften:

• eine längere Latenzzeit nach Streptokokkeninfektion, 1-7 Monate, resultierend in Polyarthritis und Sydenham's Chorea, praktisch nicht zusammen gefunden;
• Titer der Streptokokken-Antikörper, Laboranzeichen der Entzündung, abgeklungen durch die Zeit des Auftretens von Hörmorphenbewegungen.
• In 1/3 der Fälle werden Rezidive von Chorea festgestellt.

Kleine Chorea sollte von vielen Krankheiten unterschieden werden, da sich nicht-rheumatische Chorea durch verschiedene kollagene, endokrine, metabolische, neoplastische, genetische und Infektionskrankheiten entwickeln kann.

1. Kollagenosen (SLE, noduläre Periarteritis). Das ZNS ist oft an dem pathologischen Prozess mit SLE beteiligt, und weniger als 2% der Patienten manifestieren die Krankheit mit Chorea. Die Differentialdiagnose zwischen SLE und RL wird durch das Vorhandensein von Fieber, Arthritis, Karditis und Hautläsionen bei beiden Erkrankungen erschwert.
2. Familie Chorea: Huntington-Krankheit (autosomal dominant vererbt, leiden häufig unter Männern von 30 bis 50 Jahren, Hyperkinesen erscheinen lange vor psychischen Störungen, Demenz fortschreitet), benigne familiäre Chorea (Debüt in der ersten Dekade des Lebens, Hyperkinesie mehr in den Muskeln des Kopfes ausgedrückt und Torso).
3. Drogenvergiftung: orale Kontrazeptiva, Schilddrüsenhormone, Narkotika, Neuroleptika, Lithiumpräparate, Phenytoin (Diphenin), Digoxin, Amitriptylin, Metoclopramid.
4. Hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson): Die Kombination Dysarthrie, krupnorazmashistogo allmählichen Rückgang der Intelligenz und die Zirrhose Tremor (reduzieren Serum Ceruloplasmin, erhöhte Ausscheidung von Kupfer im Urin, der Ring-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinologische Störungen (Hypoparathyreoidismus, Thyreotoxikose) und Störungen des Mineralstoffwechsels (Hyponatriämie, Hypokalzämie).
6. Lyme-Borreliose.
7. Chorea ist schwanger: Es tritt oft während der ersten Schwangerschaft in I oder im II. Trimester auf. In etwa 1/3 der Fälle ist die Chorea der Schwangeren ein Rückfall des rheumatischen Fiebers in der Kindheit. Hyperkinese bei Schwangeren ist ausgeprägter, die Veränderungen in der Psyche sind ausgeprägter, der Fluss ist meist gutartig.
8. Einfache motorische Tics bei Kindern mit Tourette-Syndrom (eine Kombination aus Hyperkinese und heftigen Vokalisation, Koprolalie).

Neuropsychiatrische Störungen bei Patienten mit Streptokokkeninfektion (PANDAS) werden auch in Abwesenheit von RL-Entwicklung beschrieben, die in der Differentialdiagnose mit rheumatischen Chorea am relevantesten ist.

Leistungskriterien PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders in Verbindung mit Streptokokken-Infektionen)

• Das Vorhandensein von Zwangsstörungen (Zwangsgedanken und Zwangsbewegungen) und / oder Zeckenzustände.
• Das Alter der Kinder: das Debüt der Krankheit fällt auf das Intervall von 3 Jahren bis zur Pubertätsperiode.
• Paroxysmale Verlauf der Krankheit, die sich als separate Symptome oder Episoden dramatischer Verschlechterung manifestieren kann. Die Symptome klingen normalerweise zwischen den Anfällen deutlich ab und werden in einigen Fällen zwischen Exazerbationen vollständig aufgelöst.
• Nachweislich chronischer Zusammenhang mit BGSA: Ausscheidungsausscheidung im Rachenabstrich und / oder diagnostischer Anstieg der Antikörpertiter (Anti-Streptopysin-O und Anti-DNAase)
• Assoziation mit neurologischen Veränderungen: Hypermotorik, choreiforme Hyperkinese.

Behandlung rheumatisches Fieber

Die Behandlung der Chorea erfolgt in Abhängigkeit davon, ob sie isoliert oder mit anderen Manifestationen des rheumatischen Fiebers kombiniert ist (rheumatische Karditis oder Polyarthritis).

Bei isolierten Chorea werden Antikonvulsiva als Mittel der Wahl [Phenobarbital in einer Dosis von 0,015-0,03 g alle 6-8 Stunden vor dem Ende der Hyperkinese mit allmählichem Entzug innerhalb von 2-3 Wochen verwendet. Oder Carbamazepin (Fimplexin) in einer Dosis von 0,4 g / Tag].

Benzodiazepine können sich auch bei der Behandlung von rheumatischem Fieber günstig auswirken.

Prognose

Die rheumatische Chorea mit RL variiert beträchtlich, ihr Verlauf variiert von einer Woche bis zu mehreren Jahren, im Durchschnitt dauert der Anfall der Chorea etwa 15 Wochen. Nach dem Ende des rheumatischen Fieberanfalls können Hypotonie der Muskeln und Hyperkinese vollständig verschwinden, obwohl kleine unwillkürliche Bewegungen, die bei der Untersuchung nicht wahrnehmbar sind, mehrere Jahre andauern können.

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