Protein C
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Referenzwerte (Norm) der Protein C-Konzentration im Plasma sind 70-130%.
Protein C ist ein Vitamin K-abhängiges Glycoprotein von Blutplasma. Es wird von der Leber in Form eines inaktiven Proenzyms synthetisiert, das unter dem Einfluss des Thrombin-Thrombomodulin-Komplexes in eine aktive Form übergeht. Aktiviertes Protein C - Antikoagulans Enzym selektiv Faktoren Va und VIIIa durch deren Hydrolyse in Anwesenheit von ionisiertem Kalzium, Phospholipiden und Cofaktor inaktivierende - Protein S, wodurch die Übertragung von Prothrombin in Thrombin zu verhindern.
Die Bestimmung von Protein C ist ein zusätzlicher Test zur Beurteilung des Zustands des Antikoagulans-Systems. Protein-C-Mangel ist bei jungen Menschen mit einem hohen Thromboserisiko verbunden, insbesondere mit Venenthrombosen und Lungenembolien.
Protein-C-Mangel ist eine häufige Ursache für thromboembolische Erkrankungen bei älteren Menschen, so dass es bei Patienten über 50 Jahren mit Thrombose angezeigt ist (in dieser Kategorie von Patienten liegt die Prävalenz von Protein C-Mangel bei 25-40%). Protein-C-Mangel kann von zwei Arten sein: quantitativ (Typ I) - niedrige Konzentration des Proteins selbst und qualitativ (Typ II) - Protein ist vorhanden, aber es ist inaktiv oder wenig aktiv. Im Falle einer angeborenen heterozygoten Insuffizienz von Protein C ist seine Aktivität 30-60%, mit homozygot - 25% und niedriger. Weitere Studien haben gezeigt, dass die Resistenz gegen Protein C (inaktives Protein C) auf einen genetisch bedingten Defekt des Faktors V (und in anderen Fällen des Faktors VIII) zurückzuführen ist - die Leiden-Anomalie. Der häufigste Grund für die erworbene Resistenz gegen Protein C ist eine Verletzung des Immunsystems.
Gerinnungshemmende Wirkung von Protein C ist, dass es keine Wirkung ohne die Anwesenheit von Co-Faktor hat - S-Protein (wie Heparin ohne Antithrombin III unwirksam ist) daher empfohlene Bestimmung von Protein C durchzuführen, zusammen mit einem Protein S.
Eine Verringerung der Konzentration von Protein C im Blut wird in Schwangerschaft, Lebererkrankungen, Vitamin K-Mangel, DIC-Syndrom, Homocysteinurie beobachtet. Bei nephrotischem Syndrom kann Protein C im Urin verloren gehen. Indirekte Antikoagulantien, orale Kontrazeptiva reduzieren die Konzentration von Protein C.
Zur Behandlung und Vorbeugung von Thrombosen bei Patienten mit einer reduzierten Konzentration von C / S-Proteinen werden Antagonisten von Vitamin K verwendet; aber wegen der kurzen Zeit ihrer Halbwertszeit im Blut, in der Anfangsphase der Therapie mit oralen Antikoagulanzien beobachten vorübergehende Hyperkoagulabilität aufgrund eines schnellen Abfall des Inhalts dieser Proteine im Vergleich zu Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren. In dieser Hinsicht bei Patienten mit anfänglich reduzierter Konzentration von Protein C / S im Blut ist ein hohe Wahrscheinlichkeit einer Hautnekrose Cumarine verursacht. Um diesen Effekt bei solchen Patienten zu vermeiden wird empfohlen, die Behandlung mit Vitamin-K-Antagonisten auf dem Hintergrund von Heparin und Heparin zu starten nur abzubrechen, nachdem das gewünschte stabile Niveau der Antikoagulation erreicht.