Sensorische Ataxie

Bei der neurologischen Beeinträchtigung der tiefen Empfindlichkeit entwickelt sich die sensorische Ataxie - Unfähigkeit, Bewegungen propriozeptiv zu kontrollieren, was sich durch die Unstetigkeit von Gang und eine Beeinträchtigung der motorischen Koordination manifestiert. Motorstörungen verschärfen sich stark, wenn der Patient seine Augen schließt. Die Pathologie ist nicht vollständig geheilt: Die Patienten werden intensive Rehabilitationsmaßnahmen unterzogen, um das Bewegungsapparat zu unterstützen und die Lebensqualität zu verbessern. [1]

Epidemiologie

Im Vergleich zur Kleinhirnataxie ist eine sensorische Ataxie relativ selten. In den meisten Fällen tritt dies als Folge einer Schädigung der hinteren Säulen und einer Störung der propriozeptiven Afferentation auf, die insbesondere bei Patienten mit friedreichens Krankheit, Avitaminosis e und und und und Neurosyphilis.

Die sensorische Ataxie wird durch eine klare propriozeptive Insuffizienz und eine deutliche Zunahme der klinischen Manifestationen vor dem Hintergrund des Augenverschlusses diagnostiziert. Pseudohyperkinese des betroffenen Gliedes wird häufig bemerkt.

Der Begriff stammt aus dem griechischen Wort "Ataxie", das als "Störung" übersetzt. Eine sensorische Ataxie kann als Syndromanzug für die Diagnose bei Traumata und degenerativen Pathologien des Zentralnervensystems wirken. Als unabhängige nosologische Einheit wird das Problem nur bei einigen pädiatrischen erblichen Krankheiten berücksichtigt, sodass die tatsächliche Häufigkeit der Entwicklung dieser Störung unbekannt ist (sekundäre Ataxie, als ein Zeichen, der eine andere Pathologie begleitet, berücksichtigt Statistiken normalerweise nicht).

Erbsensorische Ataxie ist eine sehr seltene (Orphan) Krankheit. Diese Gruppe umfasst Krankheiten, die in weniger als 1 Fall pro 2.000 Einwohner auftreten.

Ursachen Sensorische Ataxie

Eine sensorische Ataxie ist auf die Beeinträchtigung der tiefen Arten von Empfindlichkeit zurückzuführen, insbesondere auf eine Beeinträchtigung:

• Muskulo-kartikuläre Empfindlichkeit, die Signale über die Position des Oberkörper im Weltraum erhält;
• Der Schwingungsempfindlichkeit;
• Druck- und Gewichtsgefühle.

Bewegungs- und Koordinationsstörungen bei sensorischer Ataxie ergeben sich aus dem Versäumnis, kinästhetische Informationen aus den zentralen Teilen des propriozeptiven Apparats zu erhalten, d. H. Das System erhält keine Signale, beispielsweise über Muskelkontraktionen. Die Pathologie wird nicht als unabhängige nosologische Einheit betrachtet, sondern ist ein Komplex von Symptomen, der als Syndrom sensorischer Ataxie charakterisiert ist und bei vielen neurologischen Erkrankungen auftritt. Das klinische Bild hängt in diesem Fall von individuellen Merkmalen von Schäden an propriozeptiven Nervenrichtungen ab.

Die Störung ist in verschiedenen Teilen des propriozeptiven Geräts vorhanden-insbesondere in den hinteren Rückenspalten, Rückenmarksganglien, hinteren Wurzeln, entlang der Ebene des Medulla oblongata, Cortex oder Das Problem ist oft auf Gefäßverletzungen (zerebraler oder zerebrospinaler Schlaganfall), myelitis, Tumorprozesse im Gehirn oder Rückenkord, funicular Myelosis, Neurosyphilis-Rückenrück-, Spinal-Kord-Kordnungs-In-Injness.

Bei einigen Patienten ist das Auftreten einer sensorischen Ataxie mit chirurgischen Eingriffen am Rückenmark oder gehirn verbunden.

Periphere Teile des propriozeptiven Apparats sind bei Patienten mit guillain-Barré-Syndrom, polyneuropathie aus diabetischen, toxischen, infektiösen toxischen oder amyloidischen Ursprung betroffen. Darüber hinaus wird eine sensorische Ataxie vor dem Hintergrund bestimmter genetischer Pathologien gefunden-insbesondere über fredreichs Ataxie. [2]

Risikofaktoren

Eine sensorische Ataxie entwickelt sich, wenn die folgenden Strukturen betroffen sind:

• Die hinteren Wirbelkanäle sind die Keilschrift und das Bündel von Goll (aufsteigende Wirbelsäulenkanäle). Dies ist die häufigste Störung bei sensorischer Ataxie. Es kann als Folge des Traumas beobachtet werden, das mit einer scharfen Biegung der Wirbelsäule verbunden ist.
• Periphere Nerven. Betroffen gegen den Hintergrund von Axonen von Nervenfasern, Myelinopathie, wallerianische Transformation durch Trauma oder Ischämie des peripheren Nervs.
• Hintere Wurzeln des Rückenmarks (aufgrund von Trauma, Kompression usw.).
• Die mediale Schleife, die sich im Hirnstamm befindet und Teil des leitenden Kanals ist, der Impulse aus dem muskulotendinösen Gerät und dem Bulbothalamussystem trägt.
• Der Thalamus, der die Verwirklichung bedingungsvoller Reflexe sicherstellt.

Bei einigen Patienten ist das Auftreten einer sensorischen Ataxie mit kontralateralen Parietallappenläsionen verbunden.

Die sensorische Ataxie entwickelt sich am häufigsten vor dem Hintergrund solcher Pathologien:

• Wirbelsäulen-Trockenheit (eine Art tertiärer Neurosyphilis).
• Funicular Myelose (Degeneration der lateralen und hinteren Rückenmarke infolge eines verlängerten _B12Avitaminose oder Folatmangelanämie).
• Polyneuropathien (Diphtherie, Demyelinisierung, Arsen-Neuropathien, Guillain-Barré, Refsum- und Krabé-Syndrome usw.).
• Gefäßpathologien (insbesondere Ischämie des arteriellen Rumpfes der Wirbelsäule).
• Tumorhirnprozesse.

Eine sensorische Ataxie findet sich auch bei der seltenen autosomalen rezessiven Friedreich-Krankheit. Koordinierungsmotorische Störungen treten vor dem Hintergrund der Schädigung des Myokards und anderer Systeme und Organe auf.

Pathogenese

Eine sensorische Ataxie entwickelt sich aufgrund von Läsionen peripherer Nervenfasern, posterioren Wurzeln und Säulen der Wirbelsäule, mediale Schleife. Diese Fasern tragen propriozeptive Impulsation und tragen Informationen zum Gehirnrinde über die Position des Körpers, die Gliedmaßen und deren Bewegungen.

Muskuloartikuläre Empfindungen werden durch den Rezeptorapparat bestimmt, der durch Pacinis lamellare Korpuskeln dargestellt wird - nicht kapselige Nervenende, die in Gelenkkapseln, Bändern, Muskulatur und Periost vorhanden sind. Signale aus den Endungen folgen sensorischen Neuronen erster Ordnung, die in das posteriore Horn der Wirbelsäule eindringen und weiter in die hinteren Säulen.

Der propriozeptive Fluss wird mittels des medial gelegenen dünnen Goll-Bündels und mittels des keilförmigen Bourdach-Bündels von den Armen seitlich aus den Armen transportiert.

Die an diesem Transport beteiligten Nervenfasern bilden Synapsen mit sensorischen Nervenzellen zweiter Ordnung.

Die Zweige der Nervenzellen zweiter Ordnung überqueren und dann in einem medialen Schleife zum ventralen posterioren Thalamuskern, wo sensorische Nervenzellen der dritten Ordnung lokalisiert sind, wobei eine Verbindung mit dem Parietallappenkortex verbunden ist.

Der Transport von Nervensignalen, die die Arme und Beine empfinden, wird durch die hinteren Wirbelsäulenwurzeln erreicht. Die Nerven im hinteren Rückenmark sind für sensorisches Gefühl und Schmerz verantwortlich.

Wenn die hinteren Wurzeln beschädigt sind, geht die Empfindlichkeit des Hautbereichs, der durch die entsprechenden Nervenfasern innerviert ist, verloren. Gleichzeitig werden Sehnenreflexe reduziert oder verloren, obwohl die motorische Aktivität noch vorhanden ist.

Wenn ein Teil des aufsteigenden Weges beschädigt ist, verliert das Rückenmark die Fähigkeit, Informationen über die Position der Gliedmaßen in das Gehirn zu übertragen, was zu einer Beeinträchtigung der motorischen Koordination führt.

Mit Polyneuropathie und Schäden an den hinteren Säulen werden Gang und im Allgemeinen die motorische Aktivität der Beine symmetrisch gestört. Armbewegungen sind nicht betroffen oder nur geringfügig betroffen. [3]

Symptome Sensorische Ataxie

Manifestationen sensorischer Ataxie sind durch eine Verletzung der motorischen Empfindungen gekennzeichnet, die aus dem eigenen Körper stammen. Dies kann zunächst durch eine Änderung des Gangs einer Person bemerkt werden: Der Patient beginnt mit Beinen zu laufen, die sich weit verbreiten, biegen fälschlicherweise an den Knie- und Hüftgelenken aus und "landet" den Fuß nach jedem Schritt. Praktizierende Neurologen nennen dieses Gang "Stempeln" oder "tabetisch", und die Patienten selbst nennen es "Slumping" oder "absorbierende Baumwolle".

Der Patient versucht, den propriozeptiven Mangel mit Hilfe der ständigen visuellen Kontrolle zu korrigieren. Zum Beispiel starrt die Person beim Gehen mit dem Kopf nach unten unermüdlich zu seinen Füßen. Wenn die visuelle Kontrolle unterbrochen wird, verschlechtert sich die Bewegungsstörung wieder. Das Gehen mit verbundenen Augen oder unter dunklen Bedingungen wird unmöglich.

Eine sensorische Ataxie mit den oberen Extremitäten wird von einer Koordinationsstörung und willkürlichen motorischen Fähigkeiten begleitet, wodurch gewöhnliche Aktivitäten leidet. Insbesondere wird es für den Patienten schwierig, erste Gerichte mit einem Löffel zu essen, Wasser aus einem Glas zu trinken, kleine Teile der Kleidung zu befestigen und einen Schlüssel zu verwenden. In Ruhe lassen ungeordnete unwillkürliche Bewegungen der Phalangen der Finger der Art der Hyperkinese aufmerksam. Ein charakteristisches Merkmal der sensorischen Ataxie ist, dass die Pseudohyperkinese mit dem Beginn der freiwilligen motorischen Aktivität verschwindet.

Die ersten Anzeichen bei sensorischer Ataxie können unterschiedlich sein, was von den Merkmalen der Läsion des propriozeptiven Mechanismus abhängt. Wenn der pathologische Prozess die hinteren Säulen auf der Ebene der Thorakolumbarabschnitte erfasst, wird die Ataxie nur in den Beinen festgestellt. Wenn die hinteren Säulen über der Halsverdickung beeinflusst werden, zeigt sich das Problem sowohl in den oberen als auch in den unteren Extremitäten. Mit einseitigen pathologischen Veränderungen im propriozeptiven Gerät vor dem Übergang von Fasern auf die andere Seite entwickelt sich eine homolaterale Hemiataxie, die durch das Auftreten einer Verletzung der Hälfte des Körpers auf der Seite der Läsion gekennzeichnet ist. Bei einseitigen schmerzhaften Veränderungen der tiefen sensorischen Kanäle nach ihrer Überfahrt wird das Problem durch heterolaterale Hemiataxie manifestiert: Die Gliedmaßen gegenüber der betroffenen Seite sind betroffen.

Bühnen

Abhängig von den klinischen Manifestationen werden solche Stadien der sensorischen Ataxie unterschieden:

1. Mildes Stadium - beobachtet bei Patienten mit begrenzten Schäden an der kabelgebundenen Wirbelsäulenkerntrakte. Tiefe Empfindlichkeit ist nicht beeinträchtigt, die motorische Koordination und der Gang sind mäßig betroffen.
2. Die mittlere oder mäßig schwere Stufe zeichnet sich durch eine Abnahme des Tons von Beuger- und Extensor-Muskeln aus, was es dem Patienten viel schwieriger macht, gewöhnliche Haushaltsaktivitäten auszuführen. Allgemeine Reflexe nehmen ebenfalls ab, das Gefühl der Unterstützung geht verloren und es besteht die Notwendigkeit einer ständigen visuellen Kontrolle während des Gehens. Der Gang wird typisch für eine sensorische Ataxie.
3. Schweres Stadium: Der Patient verliert die Fähigkeit zu laufen und zu stehen.

Formen

Sensorische Ataxie geschieht:

• Statisch, die sich durch eine beeinträchtigte Haltungsretention manifestiert (was besonders offensichtlich ist, wenn der Patient seine Augen schließt);
• Dynamik, bei der pathologische Anzeichen mit dem Einsetzen der motorischen Aktivität manifestiert werden.
• Wenn die Wege der tiefen Empfindlichkeit betroffen sind, unterscheiden Sie sich außerdem:
• Unilaterale Ataxie, die sich entwickelt, wenn der Thalamus oder das Hirnstamm auf der gegenüberliegenden Seite betroffen ist;
• Eine bilaterale Ataxie gebildet, wenn sich der pathologische Fokus im Bereich der medialen Schleife befindet.

Komplikationen und Konsequenzen

Eine sensorische Ataxie ist eine pathologische Erkrankung, die durch eine beeinträchtigte motorische Koordination gekennzeichnet ist. Mit dem Fortschreiten dieser Krankheit wird eine Person behindert, die Lebensqualität und ihre Dauer leiden.

Zittern in den Gliedmaßen, häufiger Schwindel, Verlust der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen und grundlegende Aktivitäten durchzuführen, Erkrankungen der Atem- und Verdauungssysteme - solche Störungen erschweren die Lebensdauer des Patienten erheblich. Im Laufe der Zeit entwickelt sich Atemweg und chronische Herzinsuffizienz, Immunverteidigung verschlechtert sich die Tendenz zu häufigen infektiösen Pathologien.

Es ist jedoch zu verstehen, dass diese Nebenwirkungen bei allen Patienten mit sensorischer Ataxie nicht auftreten. Bei einzelnen Patienten, sofern alle medizinischen Vorschriften befolgt werden und eine rechtzeitige medikamentöse Therapie durchgeführt wird, verschlechtert sich das klinische Bild der Krankheit nicht und die Lebensqualität nimmt nicht ab. Viele Patienten leben in einem fortgeschrittenen Alter.

Eine besonders ungünstige Prognose kann diskutiert werden, wenn festgestellt wird, dass der Patient maligne Neoplasmen hat, epilepsie, Enzephalitis, Gehirnzirkulatorstörungen.

Diagnose Sensorische Ataxie

Eine sensorische Ataxie wird während der ersten Untersuchung des Patienten durch einen Neurologen nachgewiesen. Hypotonie der Muskeln (Flexoren und Extensoren) der betroffenen Arme oder Beine, der Verlust der tiefen Empfindlichkeit wird festgestellt. Beim Versuch, die Romberg-Pose anzunehmen, wird die Schüttung festgestellt, wobei beim Schließen der Augen erheblich verstärkt wird. Die Haltung beim Halten der oberen Gliedmaßen wird von falscher Hyperkinese (Pseudoathetose) begleitet.

Koordinierungstests sind ebenfalls gestört: Der Patient kann seinen Finger nicht in die Spitze seiner eigenen Nase bringen, er kann die Ferse eines Fußes nicht in das Kniegelenk des anderen Fußes legen. Nach außen wird ein typischer tabetischer Gang bestimmt. Beim Versuch, die Ferse von einem Fuß über dem Wappen der Tibia des anderen Fußes zu laufen, gibt es Idioten und die Ferse ist seitlich umgedreht. [4]

Der Hauptpunkt besteht darin, die Ursache des pathologischen Zustands herauszufinden, für den solche Labor- und Instrumentaldiagnostik verwendet werden:

• Untersuchung eines Neurologen, um andere Arten von Ataxie auszuschließen (Differentialdiagnose);
• Allgemeine Blut- und Urintests;
• Untersuchung von Cerebrospinalflüssigkeit, die während lumbale Punktion genommen wird, um Multiple Sklerose, entzündliche Erkrankungen des Zentralnervensystems, Neurosyphilis auszuschließen;
• Computer- und Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks;
• Elektroneuromyographie um den Zustand der peripheren Muskeln und Nerven zu bewerten;
• Genetische Beratung, um erbliche Pathologien auszuschließen (manchmal mit DNA-Tests).

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose erfolgt mit anderen Arten von Ataxie.

Vestibuläre Ataxie entwickelt sich, wenn sich ein Bereich des vestibulären Mechanismus betrifft, insbesondere der vestibuläre Nerv, den Kern im Gehirnstamm, das kortikale Zentrum im zeitlichen Lappen des Gehirns. Der vestibuläre Nerv stammt aus dem Knoten von Scarpa, der im inneren Hörkanal lokalisiert ist. Die peripheren Zellknotenzweige führen zu den drei halbkreisförmigen Kanälen, und die zentralen Zweige führen zu den vestibulären Kernen des Hirnstamms.

Typische Manifestationen der vestibulären Ataxie sind: systemischer Schwindel, Übelkeit (manchmal zum Erbrechen), horizontaler Nystagmus. Die Pathologie wird häufiger vor dem Hintergrund von Stammmeningoenzephalitis, Tumorprozessen der hinteren Schädelfossa, vierten Ventrikel, varolische Brücke nachgewiesen.

Wenn der pathologische Prozess die frontale und temporo-occipitale Region beeinflusst, gibt es Störungen der motorischen Koordination in der Art der kortikalen Ataxie, die Ähnlichkeiten mit der Kleinhirnataxie aufweist. Kleinhirn- und sensorische Ataxie haben die folgenden Hauptunterschiede:

• Die Entwicklung einer kortikalen Ataxie ist auf der Seite gegenüber dem Fokus der kortikalen Läsion (in Kleinhirnläsionen der Läsion betroffen) festgestellt.
• Bei der kortikalen Ataxie gibt es andere Anzeichen, die Läsionen der Frontalzone (mentale und olfaktorische Störungen, Parese des Gesichtsnervs), Occipitotemporale Zone (Scotoma, Halluzinationen verschiedener Typen, homonyme Hemianopsie, sensorische Aphasie usw.) anzeigen.

Die kortikale Ataxie wird hauptsächlich in der intazerebralen Pathologie mit frontaler oder occipitotemporaler Lokalisierung beobachtet. Dies sind Enzephalitis, Kreislaufstörungen des Gehirns, Tumorprozesse.

Bei der sensorischen Ataxie entwickelt es sich vor dem Hintergrund der Schäden an den hinteren Säulen, seltener - posteriorer Wurzeln, peripheren Zentren, Parietallappenkortex des Gehirns, optischer Tuberkel. Meistens tritt das Problem bei Patienten mit Trockenheit, Polyneuritis, funusellärer Myelose, Gefäß- oder Tumorstörungen auf, die in der Zone des optischen Tuberkels, des Parietallappen des Gehirns und des inneren Kapsels Lokalisation.

Behandlung Sensorische Ataxie

Eine sensorische Ataxie ist schwer zu heilen, daher zielt die Hauptbehandlung darauf ab, den allgemeinen Zustand des Patienten zu korrigieren, das Fortschreiten der Krankheit zu hemmen und die Lebensqualität zu verbessern.

Ein umfassender Ansatz wird verwendet, einschließlich medikamentöse Therapie, Physiotherapie und Physiotherapie (PT). Eine unterstützende Therapie wird mit der Verwendung solcher Medikamente durchgeführt:

• B-Gruppen-Vitamine - Beeinflussen den Zustand des Muskelgewebes, tragen zur Eliminierung von Krämpfen (als intramuskuläre Injektionen verabreicht) bei;
• Riboflavin und Immunglobuline - verwendet, um Nervenfasern zu stimulieren;
• Nootropika - Normalisieren Sie die Gehirnaktivität, verbessern Sie die Übertragung von Nervenimpulsen, können für einen leichten ruhigen Effekt, Korrektur des psycho-emotionalen Zustands, verwendet werden.
• Multivitamin-Präparate - verwendet zur Verbesserung der Immunität.

Der Arzt kann Anticholinesterase-Arzneimittel verschreiben, wenn es Neuritis oder schwere Muskeldystrophie gibt. Eine komplexe Behandlung trägt zur Aktivierung der Muskelaktivität bei und optimiert die Arbeit von Nervenrezeptoren, die für die motorische Koordination verantwortlich sind. Trotzdem ist es unmöglich, die sensorische Ataxie vollständig loszuwerden, was auf die Unmöglichkeit zurückzuführen ist, die zugrunde liegenden Ursachen für die Entwicklung der Störung zu beseitigen.

Physiotherapie und Physiotherapie sollten regelmäßig vom Patienten angewendet werden. Physiotherapeutische Verfahren werden in Kursen verschrieben, und zunächst unter Anleitung eines Therapeuten, dann allein oder unter der Aufsicht der engen Menschen. Eine zusätzliche Verwendung spezieller Simulatoren, wie z. B. solche, die dazu beitragen, Flexion und feinmotorische Fähigkeiten der Hände zu entwickeln, ist möglich.

Lange Spaziergänge (bis zu 1 km pro Tag), Übungen mit einem kleinen Ball gelten als nützlich. Übermäßige Bewegung ist nicht willkommen: Es reicht aus, etwa eine halbe Stunde lang Turnübungen zu machen. [5]

Verhütung

Es gibt keine spezifischen Methoden zur Verhinderung sensorischer Ataxie. Spezialisten bestehen auf rechtzeitiger medizinischer Hilfe, was zur frühen Erkennung und Behandlung von Krankheiten beiträgt, die später die Entwicklung von Ataxie verursachen können.

Weitere vorbeugende Maßnahmen sind:

• Zeitnahe Behandlung von infektiösen und entzündlichen Prozessen im Körper;
• Überwachung von Blutdruckwerte;
• Ausschluss dieser Aktivitäten und Sportarten, die zu Kopfverletzungen führen können;
• Einen gesunden Lebensstil führen, schlechte Gewohnheiten vermeiden, eine Arbeit und einen Schlafplan beobachten und eine ausgewogene Ernährung mit Qualitätsprodukten essen.

Prognose

Eine sensorische Ataxie kann nur geheilt werden, wenn die Ursache des pathologischen Zustands vollständig beseitigt wird, was sehr selten ist. Die ungünstigste Prognose ist bei Patienten mit erblichen und bösartigen Formen der Krankheit sowie bei der Entwicklung stabiler Degenerationserkrankungen festgestellt: In solchen Situationen wird den Patienten nur unterstützende Therapie zur Verbesserung der Lebensqualität und die Verlangsamung des Fortschreitens der Störung verschrieben.

Wenn die Grundursache der Pathologie beseitigt werden kann und der betroffene Bereich des propriozeptiven Trakts wiederhergestellt werden kann, können wir über ein mögliches günstiges Ergebnis sprechen. Bei den meisten Patienten ist die sensorische Ataxie durch stetiges Fortschreiten gekennzeichnet, der Zustand der Patienten verschlechtert sich allmählich, was besonders in Abwesenheit einer angemessenen unterstützenden Therapie und Rehabilitation spürbar ist.