HELLP-Syndrom

Zu den Komplikationen, die im letzten Schwangerschaftsdrittel auftreten, gehört das sogenannte HELLP-Syndrom, das für Mutter und Kind gefährlich sein kann.[1]

Epidemiologie

Das HELLP-Syndrom tritt bei 0,5–0,9 % der Schwangerschaften auf, wobei die Inzidenz bei schwangeren Frauen mit Präeklampsie auf 15 % und bei Eklampsie auf 30–50 % steigt. In zwei Dritteln der Fälle tritt das Syndrom in der vorgeburtlichen Zeit auf.[2]

Ursachen HELLP-Syndrom

Bei diesem Syndrom kommt es in der Spätschwangerschaft und selten innerhalb von zwei bis drei Tagen nach der Entbindung zu einer Zerstörung der roten Blutkörperchen – Hämolyse, erhöhten Leberenzymwerten und einer deutlich verringerten Anzahl von Blutplättchen im Blut (unter 100.000/μl).

Bisher sind die genauen Ursachen des HELLP-Syndroms (Abkürzung für Hämolyse, erhöhte Leberenzyme, niedrige Blutplättchen) unbekannt. - Hämolyse, erhöhte Leberenzyme, niedrige Blutplättchenzahl) ist unbekannt und laut Experten des Berufsverbandes ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) handelt es sich um eine Komplikation oder eine schwere Form der Präeklampsie oder Nephropathie der Schwangerschaft – mit a Kombination aus erhöhtem Blutdruck und Proteinurie (hohe Proteinwerte im Urin) mit anderen Manifestationen.

Lesen Sie – Präeklampsie und Bluthochdruck

Obwohl die Ätiologie der Thrombozytenreduktion – Thrombozytopenie in der Schwangerschaft (die in 8–10 % der Fälle auftritt) – auf die Wirkung von Hormonen, Autoimmun- oder allergischen Reaktionen, Mangel an Folsäuresalzen (Folat) und Vitamin B12-Mangel zurückgeführt wird .

Und die Zerstörung der roten Blutkörperchen kann die Folge einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie autoimmuner Natur sein.[3]

Risikofaktoren

Wenn die Ätiologie nicht vollständig geklärt ist, zählen zu den Risikofaktoren für die Entwicklung dieses Syndroms folgende Experten:

• Das Vorliegen einer Präeklampsie (die in 12–25 % der Fälle auftritt) oder Eklampsie .
• eine zweite Schwangerschaft;
• Mehrlingsschwangerschaften;
• Alter der Mutter ˃ 35 Jahre;
• Diabetes;
• Fettleibigkeit;
• Gestose und ungünstiger Schwangerschaftsausgang in der Vorgeschichte.

Pathogenese

Es gibt Versionen der Pathogenese sowohl der Präeklampsie als auch des HELLP-Syndroms, einschließlich uteroplazentarer Ischämie, Defekten in der Plazentabildung, Gefäßumbau und Mechanismen aufgrund von Immunreaktionen.

Als Hauptvariante wird eine unzureichende Penetration (Invasion) der Arteriengefäße der Gebärmutter in die Plazenta, eine beeinträchtigte Durchblutung der Plazenta und die Entwicklung ihrer Ischämie mit Aktivierung des Hypoxie-Transkriptionsfaktors HIF-1 angesehen, der die zelluläre Reaktion auf Hypoxie moduliert.

Siehe auch. - Pathogenese der Plazentainsuffizienz

Darüber hinaus kann eine beeinträchtigte Angiogenese und Endothelfunktion (innere Schicht) der Blutgefäße während der Schwangerschaft mit einem Mangel an Plazentawachstumsfaktor (PIGF) und vaskulärem Endothelwachstumsfaktor (VEGF) sowie mit der Aktivierung des Komplementsystems verbunden sein das periphere Blut, das eine Verbindung zwischen angeborener und adaptiver Immunität herstellt. Eine endotheliale Dysfunktion führt zur Aggregation (Verklebung) der Blutplättchen und zu einem erhöhten Thromboxanspiegel (der die Blutgefäße verengt), der von ihnen produziert wird.

Eine andere Version betrifft die sekundäre thrombotische Mikroangiopathie : Die Blutplättchenaggregation führt zu einem Verschluss (Blockade) von Kapillaren und Arteriolen der Leber, was zu einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie führt. Eine wichtige Rolle bei ihrem Auftreten spielt auch die Autoimmunreaktion – die Bindung der von lymphozytären Plasmozyten des Immunsystems produzierten Immunglobuline IgG, IgM oder IgA an Erythrozyten.

Es wird angenommen, dass die folgenden Genmutationen an den Entstehungsmechanismen der Komplikation der Präeklampsie in Form dieses Syndroms beteiligt sind: TLR4-Gen, das mit Reaktionen der angeborenen Immunität assoziiert ist; VEGF-Gen – vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor; FAS-Gen – Rezeptor der programmierten Zellapoptose; Leukozyten-Antigen-Differenzierungscluster-Gen CD95; Beta-Globulin-Proaccelerin-Gen – Blutgerinnungsfaktor V usw.[4]

Symptome HELLP-Syndrom

Die ersten Anzeichen des HELLP-Syndroms sind allgemeines Unwohlsein und/oder erhöhte Müdigkeit.

In den meisten Fällen werden folgende Symptome festgestellt:

• Bluthochdruck;
• Kopfschmerzen;
• Schwellung, insbesondere der oberen Extremitäten und des Gesichts;
• Gewichtszunahme;
• Oberbauchschmerzen auf der rechten Seite (im rechten Subkostalbereich);
• Übelkeit und Erbrechen;
• verschwommene Sicht.

Im fortgeschrittenen Stadium des Syndroms kann es zu Krampfanfällen und Verwirrtheit kommen.

Es ist zu bedenken, dass bei manchen schwangeren Frauen im Krankheitsbild des Syndroms möglicherweise nicht alle Anzeichen vorliegen und man dann von einem partiellen HELLP-Syndrom spricht.[5]

Komplikationen und Konsequenzen

Bei der Mutter kann das HELLP-Syndrom zu Komplikationen führen wie:

• Plazentalösung;
• schwere postpartale Blutung;
• Disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom (DIC);
• Funktionsversagen von Leber und Nieren;
• Lungenödem;
• Atemnotsyndrom bei Erwachsenen ;
• Hypoglykämie;
• Subkapsuläres Hämatom (Blutansammlung zwischen dem Leberparenchym und der umgebenden Kapsel) und Leberruptur;
• Hirnblutung.

Die Folgen für Säuglinge sind Frühgeburt, intrauterine Entwicklungsverzögerung, neonatales Atemnotsyndrom und neonatale intraventrikuläre Hirnblutung.[6]

Diagnose HELLP-Syndrom

Kriterien für die klinische Diagnose des HELLP-Syndroms sind Schmerzen im Oberbauch sowie Übelkeit und Erbrechen, begleitet von mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie, dem Vorhandensein zerstörter Erythrozyten im Blut und abnormalen Leberfunktionsparametern.

Die Diagnose wird durch Blutuntersuchungen auf die Anzahl der Blutplättchen, des Hämoglobins und der roten Blutkörperchen im Plasma (Hämatokrit) bestätigt. Peripherer Blutausstrich (zum Nachweis zerstörter roter Blutkörperchen); Gesamtblutbilirubin; Bluttests für Lebertests . Eine Urinanalyse auf Proteine ​​und Urobilinogen ist erforderlich.

Um andere pathologische Zustände auszuschließen, werden Labortests von Krokiproben auf Prothrombinzeit, das Vorhandensein von Fibrinabbaufragmenten (D-Dimer), Antikörpern (Immunglobuline IgG und IgM) gegen Beta-2-Glykoprotein, Glukose, Fibrinogen, Harnstoff und Ammoniak durchgeführt.

Zur instrumentellen Diagnostik gehören Uterusultraschall, CT oder MRT der Leber, EKG, Kardiotokographie .

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose erfolgt bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, hämolytisch-urämischem und Antiphospholipid-Syndrom, SLE, akuter Cholezystitis, Hepatitis und akuter Fetthepatose schwangerer Frauen (Sheehan-Syndrom).[7]

Behandlung HELLP-Syndrom

Sobald die Diagnose eines HELLP-Syndroms bestätigt ist, kann die Behandlung je nach Schwere der Symptome und Dauer der Wehen variieren. Und als beste Möglichkeit, Komplikationen vorzubeugen, gilt eine beschleunigte Entbindung (meistens per Kaiserschnitt), da die meisten Symptome nachlassen und einige Tage oder Wochen nach der Entbindung verschwinden. Doch in vielen Fällen kommt es zu einer Frühgeburt.

Kortikosteroide können zur Behandlung des Syndroms eingesetzt werden – wenn die Symptome mild sind oder das Gestationsalter des Kindes weniger als 34 Wochen beträgt (w/v-Injektion von Dexamethason zweimal täglich). Und zur Kontrolle des Blutdrucks (wenn er stabil über 160/110 mmHg liegt) – blutdrucksenkende Medikamente.

Schwangere Frauen mit diesem Syndrom benötigen einen Krankenhausaufenthalt und eine genaue Überwachung ihres Zustands sowie eine Überwachung der Werte der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Leberenzyme.

In schweren Fällen kann eine Beatmung oder Plasmapherese und bei starken Blutungen eine Bluttransfusion (rote Blutkörperchen, Blutplättchen, Plasma) erforderlich sein. Daher erfolgt die Notfallversorgung beim HELLP-Syndrom auf der Intensivstation.[8]

Verhütung

Aufgrund der unbekannten Ätiologie kann das HELLP-Syndrom bei den meisten schwangeren Frauen nicht verhindert werden. Aber eine prägravidäre Vorbereitung – eine Untersuchung vor der geplanten Schwangerschaft – sowie ein gesunder Lebensstil und eine richtige Ernährung können das Risiko ihrer Entwicklung etwas verringern.

Prognose

Der Schlüssel zu einer guten Prognose des HELLP-Syndroms ist die Früherkennung. Wenn die Behandlung frühzeitig begonnen wird, erholen sich die meisten Frauen vollständig. Allerdings bleibt die Müttersterblichkeit recht hoch (bis zu 25 % der Fälle); und intrauteriner fetaler Tod im Spätstadium und die Neugeborenensterblichkeit in den ersten sieben Tagen nach der Entbindung wird auf 35–40 % geschätzt.

Schwangere Frauen mit dem vollständigen „Set“ des Syndroms – Hämolyse, Thrombozytopenie und erhöhte Leberenzyme – haben schlechtere Ergebnisse als Frauen mit partiellem Syndrom.

Patienten mit HELLP-Syndrom sollten vor dem Risiko gewarnt werden, es in Folgeschwangerschaften zu entwickeln, das auf 19–27 % geschätzt wird.