Das Syndrom von Undines Fluch: Warum sterben gesunde Kinder?
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die grundlose Kindersterblichkeit auf den ersten Blick beunruhigt die Menschheit seit vielen hundert Jahren. Im Allgemeinen schläft ein gesundes Baby sicher ein und hört dann einfach auf zu atmen und stirbt. Dieses Phänomen ist unter den Kindern des ersten Lebensjahres recht häufig. Es wurde früher das Syndrom des plötzlichen Kindstodes genannt, später wurde es inoffiziell "Undine Fluch Syndrom" genannt.
Vielleicht, weil der Prozentsatz der Kindersterblichkeit durch plötzliches Atmen in einem Traum viel höher ist als bei Erwachsenen, weiß nicht jeder, dass sich die Pathologie in einem höheren Alter manifestieren kann. Und die Zeit der Entwicklung der Krankheit ist sehr schwer vorherzusagen, während die Folgen der "Atemlosigkeit" am tragischsten sein können.
Mal sehen, welche Art von Syndrom es ist, was seine Ursachen sind und warum es so einen ungewöhnlichen Namen hat.
Ein bisschen Geschichte
In der Welt gibt es viele schöne Mythen und Legenden, die seit der Antike überliefert sind und von der großen Macht der Liebe erzählen, die an die schreckliche Macht des Hasses grenzt, deren Schuld am häufigsten Untreue und Verrat wird. Meistens haben solche Geschichten ein tragisches Ende, trotz der ganzen Romantik der Situation zu Beginn.
Es war diese Kette von Ereignissen, die auf den oben genannten Gefühlen beruhte, die die Grundlage der deutsch-skandinavischen Legende der Meerjungfrau Undine bildeten, die sich in einen gewöhnlichen Menschen verliebte. Diese Ehre wurde ein junger Ritter namens Lawrence ausgezeichnet, der von seinem auserwählten so fasziniert war, die ihre Liebe und Treue geschworen und sagte, dass, so lange zu seiner Geliebten treu sein würde, wie kann atmen am Morgen aufzuwachen. Der schöne Ondina glaubte an die Verheißungen des jungen Mannes, heiratete ihn und gebar einen Erben, der ewige Jugend und Schönheit opferte.
Die Zeit ist vorüber, die Liebe des schönen Prinzen hat sich abgekühlt, und er begann, jüngere und attraktivere Mädchen zu betrachten und seinen Eid zu vergessen. Die Identität der Meerjungfrau, die einst für einen jungen Mann so attraktiv war, begann ihn zu reizen, und er bevorzugte gewöhnliche Erdschönheiten.
Einmal sah Undine ein anderes Mädchen in den Armen ihres Liebhabers. Sie hatte vor ihren Augen den glücklichen Tag, als Lawrence in ewiger Liebe schwor, seine Worte erklangen in meinem Kopf, "während ich atmen kann und morgens aus dem Schlaf aufwache". Liebe und Hass überwältigten Undines Herz und sie verfluchte den Verräter, nach dem er nur atmen würde, wenn er wach war, und beim Einschlafen sich selbst in Lebensgefahr brachte, weil er im Schlaf nicht atmen konnte. So wird er Denine nie wieder vergessen, solange er noch am Leben ist.
Das Ende dieser Geschichte ist traurig. Der Ritter starb in einem Traum, als sein Atem anhielt. Das gleiche Schicksal wartete auf viele Babys und Erwachsene mit dem Syndrom des Fluches Undine, der nachts aufhörte zu atmen, ohne die das Leben eines Menschen undenkbar wäre.
Epidemiologie
So stellt sich heraus, dass das Syndrom der nächtlichen Apnoe am häufigsten bei Neugeborenen und Kleinkindern bis zu einem Jahr diagnostiziert wird. Wahrscheinlich ist dieser Zustand in diesem Alter mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, wodurch Kinder einfach keine Zeit haben, erwachsenes Leben zu genießen.
Ursachen undines Fluchsyndrom
Für eine lange Zeit konnte Medizinern nicht die Beziehung zwischen der Entwicklung von Erkrankungen der Atemfunktion und der Zustand der menschlichen Gesundheit bestimmen, weil der Fluch des Ondine-Syndrom gesunde Babys sterben, die ein langes, glückliches Leben vorhersagt. Dies führte die Ärzte in Verwirrung, und sie konnten einfach nicht den Grund erklären, was mit den verstörten Eltern der Kinder geschah.
Mitte des letzten Jahrhunderts gelang es den Wissenschaftlern, die Atempathologie mit nächtlicher Apnoe zu verbinden, die es ermöglichten, das Undine-Syndrom als eine der Arten der Schlafapnoe zu behandeln. Aber es erklärte immer noch nicht den Grund für Atemdepression auf dem Hintergrund der ausgezeichneten Gesundheit und das Fehlen von Pathologien, die die Qualität der Inspiration oder Exspiration beeinflussen.
Die Lösung für das mysteriöse Phänomen wurde bereits in unserem Jahrhundert von Genetikern gegeben. Sie fanden bei den Patienten mit dem Undine-Fluch eine genetische Mutation des RNOX2B-Gens des Chromosoms 4p12, das für die Entwicklung des Atemzentrums im Gehirn verantwortlich ist. Die Mutation verursacht bestimmte Störungen der Atemfunktion, die Ursache des Fluchesyndroms von Undine, das lange Zeit als unerklärlich gilt.
Das Undine-Syndrom hat glücklicherweise keinen erblichen Charakter. Auf der anderen Seite ist es umso schwerer vorhersehbar, weil die Ursachen der Genmutation ein Rätsel bleiben.
Risikofaktoren
Aber nicht alle Undine Fluch-Syndrom macht sich in der Kindheit bemerkbar. Diese Pathologie passt nicht in bestimmte Altersgrenzen. Bisher gibt es für seine Eigenschaften und solche Begriffe keine Risikofaktoren. Ein tödlicher Atemstillstand kann bei jedem Menschen in jedem Alter auftreten, und hier ist die Hauptsache, dem Patienten rechtzeitig zu helfen und dadurch sein Leben zu retten.
Es gibt jedoch das Syndrom der kleinen sexuellen Einschränkungen. Wie Sie sich erinnern, betraf der Fluch von Undine ihren Liebhaber, der, wie es sollte, für die starke Hälfte der Menschheit repräsentativ war. So argumentieren Statistiken, dass Männer am anfälligsten für die Krankheit sind, obwohl Fälle der Entwicklung der Pathologie bei Frauen nicht ausgeschlossen sind.
Nach einigen Studien kann argumentiert werden, dass jeder zehnte Vertreter des stärkeren Geschlechts, der einschläft, aufgrund eines plötzlichen Atemstopps nie wieder aufwacht. Und für Männer, die die 40-Jahres-Schwelle überschritten haben, steigt die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Symptomen des Undine-Fluch-Syndroms um das Vierfache.
Pathogenese
Atmen ist Leben, und es ist sehr schwer, mit dieser Aussage zu argumentieren. Sauerstoff, der während der Inspiration in den Körper gelangt, ist die treibende Kraft buchstäblich aller lebenswichtigen Prozesse. Das Leben verschwindet einfach ohne ihn, so dass nach dem Ende des Atmens der Tod eines Menschen normalerweise eintritt.
Das Syndrom der nächtlichen Schlafapnoe, nämlich in wissenschaftlichen Kreisen wird das Syndrom des Undine-Fluches genannt, manifestiert sich in Form eines kurzen, zehn bis fünfzehnsekündigen Abbruchs der Atemfunktion, der während des Schlafes beobachtet wird. Dieser Zustand in unserem Leben wurde von jedem von uns mindestens einmal erfahren. Eine solche kurze Zeit ohne Sauerstoffzufuhr kann keine ernsthaften Gesundheits- oder Lebensschäden verursachen, wenn dies selten geschieht. Wenn solche Atemstillstände mehr als 5 Mal innerhalb einer Stunde beobachtet werden oder länger andauern, ist dies ein Grund, sich ernsthaft um Ihre Gesundheit zu sorgen, da das Risiko, verschiedene Pathologien vor dem Hintergrund von Sauerstoffmangel und sogar Tod im Traum zu entwickeln, groß ist.
Der Prozess des Atmens wird, wie viele andere Prozesse im menschlichen Körper, automatisch ausgeführt und wird wie gewöhnlich vom Gehirn gesteuert. Vom Atemzentrum des Gehirns gibt es einen konstanten Strom von Impulsen für das Atmungssystem, und wir denken nicht einmal darüber nach, wann wir einatmen oder ausatmen müssen. Wenn im Wachzustand eine Person diesen Prozess irgendwie unter seine Kontrolle bringen kann, dann ist unser Atem in unserem Schlaf voll automatisiert. Dies erlaubt uns zu einer Zeit zu leben, in der andere Körperfunktionen teilweise unterdrückt werden.
Die Gefahr des Syndroms von Undines Fluch ist, dass eine Person, die einschläft, unfähig wird, seine Atmung zu kontrollieren. Und wenn die Aktivität des Atemzentrums gestört wird, Signale aus dem Gehirn aufhören zu kommen und das Atmen aufhört, bleibt die Person hilflos im Schlaf, weil sie nicht einmal merkt, was mit ihm passiert.
Symptome undines Fluchsyndrom
Wie bereits erwähnt, ist das Syndrom von Undine Fluch, eine der Arten der nächtlichen Apnoe, die durch Atemstillstand in einem Traum gekennzeichnet ist. Obstruktive Schlafapnoe, die vor allem Männer in 40 Jahren betrifft, ist ein häufiges Stoppen der Atmung in einem Traum aufgrund der Erscheinung einer Barriere für die Luftströmung in den oberen Atemwegen. Die Gründe für diesen Zustand können Übergewicht, anatomisch falsche Struktur des Rachens, Altersveränderungen im Muskeltonus, schlechte Gewohnheiten, Vererbung, Rhinitis, einige Stoffwechselerkrankungen usw. Sein.
Zentrale Apnoe hat die gleiche Pathogenese wie Undine-Syndrom. Die Unterbrechung der Atmung ist auf das Fehlen eines Signals vom Gehirn zurückzuführen. Aber die Ursachen der Krankheit liegen nicht in der Mutation des Gens, sondern in schweren Hirnpathologien, die während der intrauterinen Entwicklung aufgetreten sind oder die durch verschiedene Krankheiten und Kopfverletzungen entstanden sind.
Gemischter Typ von Apnoe wird am häufigsten bei Säuglingen im Alter von 0 bis 1 Jahr diagnostiziert und kann einen oder mehrere Gründe haben.
Fluche Ondine Syndrom angeborenen manchmal Hypoventilations Lungen genannt, die Hauptsymptome Aufhören der Atmung (respiratorische Insuffizienz) und Hypoxie (Sauerstoffmangel des Gehirns und dem Organismus als Ganzes).
Wie bei anderen Arten von Schlaf-Apnoe, auf dem Hintergrund der Atemstörungen während des Schlafes und häufigen Aufwachens, entwickeln kann damit verbundene Symptome wie Reizbarkeit und Inkontinenz, Depressionen, schwere Müdigkeit, Zerstreutheit, und als Folge der verringerten Leistung, Kopfschmerzen wegen des Mangels an Ruhe in der Nacht. Aus Angst, im Traum zu sterben, hat eine Person Angst einzuschlafen, weil sich die Atmung in kurzer Zeit nicht erholen kann. Dies erschöpft den Patienten sowohl physisch als auch psychisch.
Störungen der Atemfunktion bei Patienten mit jeder Art von Apnoe können sich als schnelle Atmung, Tachykardie, Stimmveränderungen, Dyspnoe, zyanotische Haut manifestieren. Meistens haben Eltern von Kindern mit Undine-Syndrom Aufmerksamkeit der Tatsache geschenkt, dass das Kind aufhörte zu atmen, und seine Haut einen bläulichen Farbton erworben hat.
Es gibt auch einige Störungen im vegetativen System des Körpers. Der Patient hat Hyperhidrose, periodischen Schwindel und Ohnmacht im Zusammenhang mit Herzrhythmusstörungen, Peristaltik der Speiseröhre.
Komplikationen und Konsequenzen
Wenn Sie bei Patienten mit nächtlicher Schlafapnoe keine Maßnahmen zum Verhindern des Atemstopps ergreifen, droht nicht nur ein tödlicher Ausgang. Selbst wenn eine Person nach einem Erstickungsanfall am Leben bleibt, kann selbst ein kurzzeitiges Aufhören der Sauerstoffversorgung des Gehirns seine Gesundheit beeinträchtigen, insbesondere wenn solche Angriffe periodisch wieder auftreten.
Bei kleinen Patienten mit dem Syndrom des Undine-Fluches gilt dies nicht nur für die Zeit des Nachtschlafs, auch im Zustand des Wachzustands erfolgt die Atemkontrolle nicht automatisch, wie bei einem gesunden Menschen. Infolgedessen ist das Blut der Patienten nicht ausreichend mit Sauerstoff gesättigt, aber der Grad des Kohlendioxids sie übertreffen die Normen.
All dies kann nur die Arbeit des Gehirns und des Herz-Kreislauf-Systems beeinflussen, obwohl andere Organe und Körpersysteme auch eine harte Zeit haben. Und doch leidet zunächst das Gehirn, das maximal 4-5 Minuten ohne Sauerstoff aushalten kann, wonach irreversible Prozesse des Hirngewebes absterben, die die Arbeit der entsprechenden Organe und Systeme des Körpers nur beeinflussen können.
Das Gehirn hungert - auch das Nervensystem leidet. Als eine Komplikation des Syndroms von Undine kann man die Entwicklung eines neuropsychischen Syndroms betrachten, dessen Manifestationen Parkinsonismus, Demenz und Psychose sind.
Darüber hinaus führt der ständige Sauerstoffmangel des Gehirns zu einer Abnahme der Arbeits- und Lernfähigkeit der Person, einige Babys wissen nicht lange zu sprechen, sie bleiben in der Entwicklung zurück, sie entwickeln einen Mangel an verschiedenen Organen.
Das Herz kann für etwa eine halbe Stunde ohne Sauerstoff auskommen, aber das bedeutet nicht, dass eine Abnahme des Sauerstoffspiegels im Blut während dieser Zeit keinen Einfluss auf die Arbeit des Herz-Kreislauf-Systems hat. Wenn der Sauerstoffmangel getestet wird, versucht der Herzmuskel, diese Lücke zu füllen, wobei er kraftvoll schrumpft, um den Blutfluss zu erhöhen. Infolgedessen werden die Gefße stark zusammengedrückt, wodurch sie zu einem erhöhten Blutdruckdruck an ihren Wänden beitragen. Und der Blutdruckanstieg wirkt sich bereits negativ auf den Zustand von Patienten aus, die unter Übelkeit leiden, Kopfschmerzen haben, die Gesundheit verschlechtern, das Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall erhöhen, was besonders für Menschen mit schwerem Verschleiß gefährlich ist.
Diagnose undines Fluchsyndrom
Da das Syndrom von Undines Fluch nicht seine eigenen spezifischen Manifestationen hat, und seine ersten Anzeichen ähnlich zu anderen Arten von Apnoe sind, ist die Diagnose dieser Bedingung ziemlich schwierig. Das Vorhandensein einer Genmutation in einer Person kann nur durch eine spezielle genetische Untersuchung festgestellt werden, aber zur Zeit wird die Frage nicht so gestellt.
Dennoch gibt es verschiedene Methoden der instrumentellen Diagnostik für die Schlafforschung, die helfen, die Diagnose "obstruktive Apnoe" auszuschließen oder zu bestätigen.
Polysomnographie - eine Überwachung des Schlafes mit der Registrierung bestimmter Parameter: Muskeltonus (EMG) Aktivität des Gehirns (encephalogram), Blutsauerstoffsättigung (pulsoksimetricheskoe Forschung), des Herzens (EKG), usw. Diese Studien in einer Schlafklinik durchgeführt werden, aber es besteht die Möglichkeit, zu halten. Verfahren des Hauses mit einem speziellen Gerät.
Eine wichtige Rolle bei der Diagnose spielt das Interview eines Patienten mit einer Beschreibung aller vorhandenen Symptome, was eine der eher informativen Methoden der Differentialdiagnose ist. Es kann notwendig sein, einen HNO-Arzt zu konsultieren und einige Tests durchzuführen.
Um Störungen der Atemfunktion aufgrund von Verletzungen und Gehirnerkrankungen auszuschließen, können verschiedene Kopfuntersuchungen wie EEG, EchoEG, Ultraschall, MRT, Neurosonographie bei Neugeborenen, Computertomographie etc. Durchgeführt werden.
Behandlung undines Fluchsyndrom
Ich denke sogar eine unerfahrene Person in medizinischen Angelegenheiten wird klar, dass es fast unmöglich ist, eine Genmutation zu korrigieren, wenn ein Ereignis bereits stattgefunden hat. Zumindest hat die moderne Wissenschaft diesen Punkt noch nicht erreicht. Medikamente, die Patienten mit anderen Arten von nächtlicher Schlafapnoe, insbesondere mit obstruktiver Schlafapnoe, Linderung verschaffen, sind nicht in der Lage, Patienten mit Undine-Fluchsyndrom zu helfen. Aber das bedeutet nicht, dass solche Menschen dem Schicksal ausgeliefert sind.
Ja, in den alten Tagen, als das Syndrom des plötzlichen Kindstodes keine würdigen Erklärungen hatte, konnten Babys, die plötzlich aufhörten zu atmen, im Grunde nicht gerettet werden. Aber die Wissenschaft steht nicht still, und heute hat sie mehrere wirksame Methoden, um den Zustand von Patienten mit Undine-Syndrom zu lindern.
Eine der ersten, wenn auch nicht sehr bequemen Methoden zur Verhinderung des Atemstillstandes war die Sauerstofftherapie mit einer Beatmungsmaske, die der Patient vor dem Zubettgehen tragen musste, und die Verwendung einer Vorrichtung zur künstlichen Beatmung. Diese Methoden haben trotz ihrer Wirksamkeit viele Nachteile.
Erstens, sperrige Geräte ermöglichen die Überwachung solcher Patienten in einer Klinik, und Babys verbringen sehr oft lange Jahre ihres Lebens in Krankenhäusern, weil der Schlaf ohne ein Gerät manchmal dem Tod gleichkommt. Manchmal werden Kinder von Geburt an an die Geräte angeschlossen und können zumindest während des Tages- oder Nachtschlafs nicht lebenslänglich darauf verzichten.
Zweitens gibt es gewisse Unannehmlichkeiten, wie zum Beispiel verschiedene Ausrüstungsröhren, die Bewegung in einem Traum niederhalten, was verhindert, dass Patienten vollständig ruhen. Ein voller Schlaf ist ein Versprechen für produktive Arbeit und Training.
Drittens, wenn Geräte zur Beatmung verwendet werden, ist es möglich, verschiedene Infektionen im Körper zu bekommen. Die Verwendung einer solchen instrumentellen Behandlung kann die Sprache eines kleinen Patienten negativ beeinflussen.
Wissenschaftler in mehreren europäischen Ländern, darunter Deutschland und Schweden, sind weiter gegangen und entwickelten eine innovative Methode mit Schlafapnoe handelt. Eine kleine chirurgische Intervention, Implantation eines Zwerchfellnerv der zerebralen speziellen „smart“ Elektrode, liefert, wenn sie nicht mit Schlaf-Apnoe-Syndrom behandelt Patienten eine erhebliche Erleichterung ihrer Lage ohne Unannehmlichkeiten.
Der Patient kann sich frei bewegen, er ist nicht an eine volumetrische Ausrüstung angeschlossen, da die implantierte Elektrode mikroskopische Abmessungen aufweist. Die Elektrode selbst ist eine Art Stimulator des Atemrhythmus, der statt des Gehirns Impulse an die Nervenendigungen des Zwerchfells sendet, das Zwerchfell zieht sich zusammen und die Person beginnt wieder zu atmen.
Prognose
Die Prognose hängt in diesem Fall davon ab, wie schnell wirksame Maßnahmen ergriffen wurden, um Fehlfunktionen der Atemfunktion des Körpers zu beseitigen. Ärzte glauben, dass es notwendig ist, solche Patienten so schnell wie möglich zu operieren, sobald sich die Symptome manifestieren, um den Sauerstoffmangel des Organismus und die damit verbundenen Folgen zu verhindern.
Ja, die Kosten für das innovative Gerät sind immer noch sehr hoch und für viele ist es nicht sehr stark, deshalb müssen die Kinder lange warten, bis sie an die Reihe kommen und mit den Geräten der künstlichen Beatmung verbunden bleiben. Aber vielleicht wird die Wissenschaft in naher Zukunft noch in der Lage sein, Wege zu finden, um die Mutation in Embryonen zu bestimmen und sie vor der Geburt des Babys irgendwie zu eliminieren. Und dann wird das Syndrom von Undines Fluch zur gleichen Legende wie die Geschichte der Liebe der Meerjungfrau für den gemeinen Mann.