Paget-Krankheit und Rückenschmerzen

Die Paget-Krankheit ist eine seltene Ursache von Rückenschmerzen, die oft mit einer uneingeschränkten Radiographie diagnostiziert wird, die für andere Zwecke durchgeführt wird oder wenn der Patient eine Schwellung der langen Knochen findet. In einem frühen Stadium der Krankheit tritt Knochenresorption auf und die betroffenen Bereiche sind vaskularisiert. Nach Resorption entsteht ein neuer Knochenknochen, der kompakt und unstrukturiert abgelagert wird. Der Prozess der Resorption und Knochenbildung ist sehr aktiv, die Geschwindigkeit der Erneuerung des Knochengewebes ist im Vergleich zur Norm um das 20-fache erhöht. Dieser Prozess führt zur Bildung einer charakteristischen Struktur in der kontrastlosen Radiographie, die Bereiche der Knochenresorption, die limitierte Osteoporose, umfasst. Die Bereiche der Bildung des neuen Knochens stellen einen nicht gleichmäßig ausgedehnten Kortex und eine kompakte Substanz dar, ein Rillenmuster mit sensorischen Regionen verschiedener Dichten, was die chaotische Natur der Bildung eines neuen Knochens widerspiegelt.

Die Prävalenz der Paget-Krankheit beträgt ca. 2%, ist selten in Indien, Japan, dem Nahen Osten und Skandinavien. Obwohl die meisten Patienten mit Morbus Paget keine Symptome haben und ihre Erkrankung bei einer anderen Gelegenheit zufällig in der Radiographie gefunden wird, können sie oft durch Rückenschmerzen beeinträchtigt werden. Es wird vorgeschlagen, dass die Ätiologie von Rückenschmerzen bei der Paget-Krankheit multifaktoriell ist. Schmerzen können durch den Resorptionsprozess und die Deformation der Facettengelenke durch die Bildung eines neuen Knochens verursacht werden. Beide Prozesse verändern die funktionelle Stabilität der Wirbelsäule und verbessern die bestehende Arthropathie der Facettengelenke.

Patienten mit Morbus Paget können auch eine Verdickung und Verbreiterung von Röhrenknochen und eine Vergrößerung des Schädels aufgrund der Bildung eines neuen Knochens erfahren. In seltenen Fällen kann übermäßiges Knochenwachstum an der Schädelbasis eine Kompression des Hirnstamms mit katastrophalen Folgen verursachen. Ein sekundärer Hörverlust kann durch Kompression des achte Hirnnervenpaares mit neu gebildetem Knochengewebe oder durch direkte Beteiligung von kleinen Gehörknöchelchen am pathologischen Prozess entstehen. Manchmal kann eine übermäßige Bildung von Knochengewebe in der Wirbelsäule eine Kompression des Rückenmarks verursachen, was bei fehlender Behandlung zu einer Querschnittslähmung führen kann. Pathologische Frakturen aufgrund übermäßiger Resorption der Wirbel können zu starken Schmerzen im Rücken führen. Es kann auch zu sekundären Schmerzen im Oberschenkel aufgrund der Berechnung von Periarthritis kommen. Oft gibt es Nierensteine und Gicht, besonders bei Männern mit Morbus Paget. Weniger als 1% des Knochenschadens kann zu einem malignen Osteosarkom werden.

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Symptome der Paget-Krankheit

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit asymptomatisch ist, ist Schmerz eine häufige Beschwerde, die letztlich den Arzt zur Diagnose der Paget-Krankheit führt. Das scheinbar geringfügige Trauma kann zu pathologischen Kompressionsfrakturen der Wirbel führen. Schmerzen beim Bewegen in beschädigten Knochen werden oft bei der körperlichen Untersuchung festgestellt, ebenso wie übermäßiges Knochenwachstum - bei der Palpation des Schädels oder anderer betroffener Knochen. Aufgrund von übermäßigem Knochenwachstum und pathologischen Frakturen können neurologische Symptome aufgrund sekundärer Nervenkompression auftreten. Bewegungsschmerzen in den peripheren Gelenken, insbesondere in der Hüfte aufgrund einer verkalkten Periarthritis, sind bei Patienten mit Morbus Paget häufig zu finden. Achten Sie auch auf Hörverlust.

Prüfung

Wie oben erwähnt, wird die Paget-Krankheit oft diarrhölich diagnostiziert, wenn der Patient einer radiologischen Untersuchung aus einer völlig anderen Ursache unterzogen wird, beispielsweise einer intravenösen Pyelographie aufgrund von Nierensteinen. Das klassische Röntgenbild der Bereiche der Knochenresorption mit den umgebenden dichten Zonen, chaotische Knochenstruktur weist auf die Diagnose der Paget-Krankheit hin. Bei Patienten mit Morbus Paget kann das Radionuklid-Scanning des Knochens verwendet werden, um das Ausmaß der Läsion zu bestimmen, da nicht alle Knochenläsionen klinisch auftreten. Die MRT ist bei allen Patienten mit Verdacht auf Morbus Paget indiziert, bei denen eine Rückenmarkkompression vorliegt. Eine Studie von Serum-Kreatinin und einem biochemischen Bluttest, einschließlich Serumcalcium, wird allen Patienten mit Paget-Krankheit gezeigt. Die alkalische Phosphatase erhöht sich insbesondere in der resorptiven Phase, und aufgrund des erhöhten Auftretens von Hörverlust bei Patienten mit Morbus Paget wird eine audiometrische Untersuchung durchgeführt.

Differenzialdiagnose

Viele andere Knochenerkrankungen, einschließlich Osteoporose, Myelom, Osteopetrose, primäre und metastatische Knochentumoren, können die klinischen Manifestationen der Paget-Krankheit nachahmen. Akromegalie ist auch ein häufiges klinisches Symptom. Metastasen eines Tumors der Prostata oder der Brust können pathologische Frakturen der Wirbelsäule und der Rippen sowie Metastasen der Schädelknochen verursachen, was mit der Paget-Krankheit verwechselt werden kann.

Behandlung der Paget-Krankheit

Viele Patienten mit asymptomatischer Paget-Krankheit benötigen nur psychologische Unterstützung. Die Behandlung von Schmerzen im Zusammenhang mit Paget-Krankheit sollte mit Acetaminophen, NSAIDs beginnen. Bei starken Schmerzen im Zusammenhang mit pathologischen Frakturen kann es notwendig sein, narkotische Analgetika hinzuzufügen. Orthopädische Geräte, wie das Korsett und der Rippenverband von Kesh, stabilisieren die Wirbelsäule und die Rippen und sollten für pathologische Frakturen verwendet werden. Lokale thermische und kalte Anwendungen können ebenfalls nützlich sein. Wiederholte Bewegungen, die das Syndrom verursachen, sollten vermieden werden. Patienten, die auf diese Behandlung nicht ansprechen, werden Injektionen von betroffenen Gebieten mit Lokalanästhetika und Steroiden in Form von interkostalen und epiduralen Blockaden gezeigt. In besonderen Fällen kann eine spinale Verabreichung von narkotischen Analgetika wirksam sein

Bei Patienten, die auf diese Behandlung nicht ansprachen, wurden Calcitonin und Zolendronat mit einigem Erfolg verwendet. In seltenen Fällen kann eine übermäßige Knochenzerstörung Zytostatika wie Dactinomycin erfordern. Die symptomatische Wirksamkeit der Pulstherapie mit hohen Steroiddosen wurde ebenfalls gezeigt.

Nebenwirkungen und Komplikationen

Primäre Komplikationen bei der Paget-Krankheit sind mit den Phasen der Resorption und der Bildung von Knochengewebe verbunden. Übermäßige Knochenresorption kann zu Kompressionsfrakturen der Wirbel, Frakturen der Rippen und gelegentlichen Knochenbrüchen führen. Übermäßige Bildung von Knochengewebe führt zu einer Kompression von neuralen Strukturen, die eine Abnahme des Hörvermögens, Myelopathie und Querschnittslähmung verursachen kann. Mit erhöhter Häufigkeit werden Nierensteine und Gicht beobachtet, besonders bei Männern mit Morbus Paget. In seltenen Fällen ist die Bildung eines neuen Knochens so groß, dass es aufgrund des erhöhten Blutflusses sekundäre hypersystolische Herzinsuffizienz verursacht. Wie oben erwähnt, tritt Malignität des betroffenen Knochengewebes bei etwa 1% der Patienten mit Paget-Krankheit auf.

Eine gründliche Untersuchung von Patienten mit Morbus Paget ist notwendig, um mögliche Komplikationen der Krankheit zu verhindern. Der Arzt sollte auf leichte Anzeichen einer Kompression des Hirnstamms und des Rückenmarks achten. Epidurale und interkostale Injektionen von Lokalanästhetika und Steroiden können eine gute vorübergehende Linderung der mit der Paget-Krankheit verbundenen Schmerzen bewirken, die durch Pharmakotherapie nicht gestoppt werden konnten.