Katarakt und systemische Erkrankungen

Angeborene Katarakte können viele systemische Erkrankungen bei Kindern begleiten.

Die überwältigende Mehrheit ist äußerst selten und für Ophthalmologen-Kinderärzte von Interesse. Allgemeine Augenärzte sollten jedoch mit den folgenden Bedingungen vertraut sein.

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Symptome katarakte bei systemischen Erkrankungen

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Stoffwechselkrankheiten und Katarakt

1. Galaktosämie schließt schwere Störungen der Galactose-Aufnahme ein, die durch das Fehlen des Galactose-1-phosphaturidyl-Transferase-Enzyms verursacht werden. Die Vererbung ist autosomal-rezessiv.
   • Zu systemischen Störungen, die in der frühen Kindheit auftreten, gehören Wachstumsstörungen, Apathie, häufiges Erbrechen und Durchfall. Zerfallsprodukte werden nach dem Milchkonsum im Urin gefunden. Wenn Produkte, die Galaktose enthalten, nicht von der Diät ausgeschlossen werden, entwickelt sich eine Hepatosplenomegalie, Nierenschäden, Anämie, Taubheit, geistige Retardierung, die zum Tod führt;
   • Ein Katarakt, der durch zentrale Trübungen in Form von "Fetttröpfchen" gekennzeichnet ist, entwickelt sich bei den meisten Patienten während der ersten Lebenstage oder -wochen. Die Eliminierung von Galactose (Milchprodukten) aus der Nahrung verhindert eine Kataraktprogression und manchmal können Linsenveränderungen reversibel sein.
2. Der Mangel galaktokina enthält die Verstöße der Kette des Metabolismus galaktosa (das erste Enzym). Die Vererbung ist autosomal-rezessiv.
   • systemische Störungen fehlen, trotz der Anwesenheit von Zerfallsprodukten im Urin nach dem Trinken von Milch;
   • Grauer Star, der aus lamellaren Trübungen besteht, kann sich intrauterin oder nach der Geburt entwickeln. Einige präsene Katarakte entwickeln sich auch infolge eines Mangels an Galactokinase. Galactose ist ein indirektes kataraktogenes Agens, das die Quelle für Dulcitol (ein Produkt der Auflösung von Galactose) in der Linse ist. Die Ansammlung von Dulcitol in der Linse erhöht den intraophthalmischen osmotischen Druck, was zu einem übermßigen Ochsengehalt, einem Bruch von Linsenfasern und Trübungen führt.
3. Das Lowe-Syndrom (Okulozerebral) ist eine seltene angeborene Störung des Aminosäurestoffwechsels, die hauptsächlich Jungen betrifft. Die Vererbung ist X-verknüpft.
   • systemische Störungen und Schlüssel zu geistiger Behinderung, Fanconi-Syndrom der proximalen Nierentubuli, Muskelhypotonie, Frontalprominenz und eingefallene Augen. Dies ist eine der wenigen Bedingungen, unter denen eine Kombination von kongenitalen Katarakten und Glaukomen möglich ist;
   • Der Katarakt ist besonders, die Linse ist klein, ist dünn, hat die Form einer Scheibe (Mikrofakie), ein posteriorer Lentiglobus ist möglich. Der Katarakt kann kapsulär, lamellär, nukleär oder total sein. Das Tragen bei Frauen ist durch kleine punktförmige kortikale Trübungen der Linse gekennzeichnet, die gewöhnlich die Sehschärfe nicht beeinflussen;
   • Angeborenes Glaukom tritt in 50% der Fälle auf.
4. Andere Störungen umfassen Hypoparathyreoidismus, Pseudohypoparathyreoidismus.

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Intrauterine Infektionen und Katarakte

1. Angeborene Röteln werden in etwa 15% von Katarakten begleitet. Nach der 6. Schwangerschaftswoche ist die Linsenkapsel unempfindlich gegen das Virus. Die Opazifizierung der Linse (die entweder unilateral oder bilateral sein kann) tritt häufig bei der Geburt auf, kann sich aber in einigen Wochen oder sogar Monaten entwickeln. Dichte perlmuttartige Trübungen können den Zellkern bedecken oder sich diffus in der gesamten Linse absetzen. Das Virus kann 3 Jahre nach der Geburt auf der Linse verbleiben.
2. Andere intrauterine Infektionen, die mit neonatalen Katarakten einhergehen können, sind Toxoplasmose, Cytomegalovirus, Herpes-simplex-Virus und Windpocken.

Chromosomenanomalien und Katarakte

1. Down-Syndrom (Trisomie 21)
   • systemische Störungen: geistige Behinderung, schmale schräge Augen, Epikanthus, flaches Gesicht mit charakteristischem Prognathismus, Brachyzephalie mit abgeflachtem Hinterkopf, breite Handflächen und kurze Arme, Zunge herausragen;
   • Bei etwa 5% der Patienten treten Katarakte unterschiedlicher Morphologie auf. Die Opazitäten sind meist symmetrisch und entwickeln sich oft in der späten Kindheit.
2. Andere chromosomale Abnormitäten, begleitet von Katarakten: Patau-Syndrom (Trisomie 13) und Edward-Syndrom (Trisomie 18).
3. Das Syndrom von Hallermann-Streiff-Francois ist eine seltene Krankheit.
   • systemische Störungen: vorstehende Stirn, kleine "Vogelnase", Glatze, Mikrognathie und Spitzkinn, Kleinwuchs und Hypodontie;
   • Katarakt, der gefaltet werden kann, wird in 90% der Fälle gefunden.
4. Das Nance-Horan-Syndrom hat eine X-verknüpfte Art der Vererbung.
   • systemische Störungen: zusätzliche Schneidezähne, prominente, nach vorne gerichtete Ohren, kleine Mittelhandknochen;
   • Katarakte können mit einem übermäßigen Mikrophthalmus dicht sein. Bei weiblichen Trägern sind Tendertrübungen im Nahtbereich möglich.

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Diagnose katarakte bei systemischen Erkrankungen

In der neonatalen Periode ist die Definition der Sehschärfe unmöglich, daher eine Bewertung der Dichte und Morphologie der Trübungen, anderer begleitender Augensymptome und des Sehverhaltens des Kindes, die den Grad der Katarakteinwirkung auf das Sehen bestimmen,

Anhand des Auftretens eines Reflexes aus dem Fundus und des Grades seiner Visualisierung mit direkter und indirekter Ophthalmoskopie wird die Dichte und mögliche Beeinflussung visueller Funktionen beurteilt. Die Untersuchung von Neugeborenen wurde mit der Einführung von hochwertigen tragbaren Spaltlampen vereinfacht. Eine detaillierte Beurteilung des vorderen Augenabschnittes ist bei eingeschränkten Bewegungen des Kopfes möglich. Ophthalmoskopisch ist die Dichte der Katarakte unterteilt in:

• Sehr starker, die Pupille bedeckender Katarakt, bei dem die Untersuchung des Fundus unmöglich ist; Die Entscheidung über die Operation steht außer Zweifel.
• Eine weniger dichte Katarakt, bei der die Netzhautgefäße nur mit Hilfe der indirekten Ophthalmoskopie untersucht werden können. Weitere Merkmale sind zentrale oder posterior-kapsuläre Trübungen von mehr als 3 mm Durchmesser.
• Kleine Trübungen, bei denen die Untersuchung der Netzhautgefäße mit Hilfe der direkten und indirekten Ophthalmoskopie möglich ist. Weitere Merkmale sind zentrale Trübungen von weniger als 3 mm Durchmesser und periphere, anterior-kapsuläre oder punktförmige Trübungen mit Penetration in die transparenten Zonen der Linse.

Die Morphologie der Trübungen ist der Schlüssel zur Bestimmung der Ätiologie, wie zuvor beschrieben.

Verwandte okulare Pathologie kann einen vorderen Abschnitt (Hornhauttrübung, microphthalmia, Glaukom, primäre persistent hyperplastischen glasigen) umfassen oder hinteren Abschnitt (Chorioretinitis, Amaurose Leber, Röteln Retinopathie, Fovea oder Hypoplasie des Sehnervs). Eine Untersuchung in Vollnarkose und eine Reihe von Nachuntersuchungen zur Beurteilung des Ausmaßes der Kataraktprogression oder der Begleiterkrankung sind notwendig.

Andere Indikatoren für eine signifikante Verringerung des Sehvermögens: das Fehlen von zentraler Fixierung, Nystagmus und Strabismus. Mit Nystagmus ist die Prognose für das Sehen schlecht.

Spezielle Erhebungen und visuell evozierte Potentiale liefern zusätzliche nützliche Informationen, aber man sollte sich nicht auf sie beschränken.

Systemprüfung

Bei der Feststellung der Erblichkeit der Katarakte sollte der Komplex der Untersuchung eines Neugeborenen mit einem bilateralen Prozess Folgendes umfassen:

1. Serologische Tests zum Nachweis einer intrauterinen Infektion (TORCH-Toxoplasmose, Röteln, Cytomegalovirus und Herpes simplex). Wenn eine Vorgeschichte von Hautausschlag während der Schwangerschaft, Titration von Antikörpern gegen Varicella Zoster und Gürtelrose gezeigt wird.
2. Urin. Urinanalyse auf reduzierten Galactosegehalt nach Milchaufnahme (Galaktosämie) und Chromatographie zum Nachweis von Aminosäuren (Lowe-Syndrom).
3. Weitere Studien: Nachweis von überschüssigem Blutzucker, Serumcalcium und -phosphat, Galactose-1-phosphaturidyltransferase und Galactokinase in Erythrozyten.
4. Die Richtung zum Kinderarzt ist sinnvoll bei Dysmorphien oder Verdacht auf andere Systemerkrankungen. In solchen Fällen ist es nützlich, eine Chromosomenanalyse durchzuführen.

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Behandlung katarakte bei systemischen Erkrankungen

Die Definition des Zeitpunkts der Operation ist ein wichtiger Schritt, wobei Folgendes zu beachten ist:

1. Bilaterale dichte Katarakte erfordern eine frühzeitige Intervention (innerhalb von 6 Wochen nach der Geburt), um die Entwicklung von Amblyopie zu vermeiden. Wenn Trübungen asymmetrisch sind, wirkt zunächst das schlechteste Auge.
2. Bilaterale partielle Katarakt erfordert keine Operation, wenn sie stabil ist. Im Zweifelsfall ist eine vernünftige Lösung, die Operation zu verschieben und Trübungen und Sehfunktionen zu überwachen; Eine Störung wird angezeigt, wenn eine Abnahme der Sicht festgestellt wird.
3. Eine einseitige dichte Katarakt erfordert eine dringende Operation (mehrere Tage), gefolgt von einer aktiven Behandlung der Amblyopie, aber dennoch sind die Ergebnisse enttäuschend. Bei der Kataraktnachuntersuchung 16 Wochen nach der Geburt ist eine Operation wegen irreversibler Amblyopie nicht praktikabel.
4. Einseitige partielle Katarakte erfordern in der Regel keinen chirurgischen Eingriff. Empfohlenes erweitertes Pupillen- und kontralaterales Verkleben des Auges zur Verhinderung von Amblyopie.

Es ist wichtig, die begleitende abnorme Refraktion zu korrigieren.

Technik der Operation

1. Ein Skleraltunnel mit einer Breite von 6 mm wird gebildet.
2. Keratom in die Vorderkammer einführen (normalerweise 3 mm breit) und mit viskoelastischem Material füllen.
3. Führen Sie die vordere Kapsulorhexis durch. Bei Kindern ist die vordere Kapsel elastischer als bei Erwachsenen, was den Kapsulorhexis-Prozess erschwert.
4. Saugen Sie die Reste der Linse mit einer Vitreotom- oder Simcoe-Kanüle ab.
5. Dann wird Kapsulorhexis auf der hinteren Kapsel produziert.
6. Partielle anteriore Vitrektomie durchgeführt.
7. Gegebenenfalls Hinterkammer-Intraokularlinse aus PMMA in einem Kapselsack implantieren.
8. Bei Patienten mit einem begleitenden hyperplastischen primären Glaskörper können mikrochirurgische Scheren und Pinzetten erforderlich sein, um dichtes Kapselmaterial oder retro-tuinikuläre Trübungen zu entfernen. Manchmal ist eine intraokulare bipolare Kauterisation (Kauterisation) blutender Gefäße erforderlich.
9. Bei einem erfolgreich ausgebildeten Skleratunnel ist keine Überlappung erforderlich.

Kataraktoperation bei Kindern

Kataraktoperationen bei Kindern sind häufiger mit Komplikationen verbunden als bei Erwachsenen.

1. Die Trübung der hinteren Kapsel wird ziemlich oft beobachtet. Es ist am bedeutsamsten in kleinen Kindern wegen der Gefahr, Amblyopie zu entwickeln. Wenn die anteriore Vitrektomie nicht durchgeführt wird, kann die Trübung der Glasfrontoberfläche unabhängig von der erzeugten Kapsulorhexis auftreten. Die Wahrscheinlichkeit einer Trübung ist bei kombinierter posteriorer Kapsulorhexis mit Vitrektomie geringer.
2. Sekundärfilme bilden sich quer durch die Pupille, besonders in den Augen bei mikroplastischer oder begleitender chronischer Uveitis. Bei unzureichender Therapie der postoperativen fibrinösen Uveitis ist die Wahrscheinlichkeit einer Filmbildung hoch. Delikate Filme werden mit einem NchYAG-Laser präpariert; bei dichter - Betrieb ist erforderlich.
3. Die Proliferation des Epithels der Linse ist üblich, beeinträchtigt aber normalerweise nicht das Sehen, wenn es sich außerhalb der optischen Basis befindet. Es ist zwischen den Überresten der vorderen und hinteren Kapsel eingekapselt, dem Soemnerring.
4. Ein Glaukom kann sich nach einiger Zeit in etwa 20% der Fälle entwickeln.
   • Ein geschlossenes Glaukom kann unmittelbar nach der Operation in den Augen mit einem Mikrophthalmus als Folge des Pupillarblocks auftreten.
   • Das sekundäre Offenwinkelglaukom kann Jahre nach der Operation entstehen, daher ist eine konstante Überwachung des Augeninnendrucks über mehrere Jahre hinweg sehr wichtig.
5. Die Netzhautablösung ist selten, sie wird Spätkomplikationen zugeschrieben.

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Die Operation bei Neugeborenen und kleinen Kindern

Gegenwärtig sind die Schwierigkeiten, die mit der Technik der Durchführung einer Kataraktoperation bei Neugeborenen und kleinen Kindern verbunden sind, im wesentlichen gelöst, aber die Ergebnisse bezüglich der Sehkraft bleiben aufgrund der schnellen Entwicklung der Amblyopie und ihrer Irreversibilität enttäuschend. Im Hinblick auf die optische Korrektur von aphakischen Augen bei Kindern werden zwei Faktoren berücksichtigt: das Alter und die Lateralität der Aphakie.

1. Punkte sind für ältere Kinder mit bilateraler Aphakie vorgeschrieben, aber nicht einseitig (aufgrund möglicher Anisometropie und Aniseukonia). Bei Neugeborenen mit beidseitiger Aphakie ist die Brille wegen ihrer Schwere, unangenehmen Empfindungen, prismatischen Verzerrung und Verengung des Gesichtsfeldes unbequem.
2. Kontaktlinsen liefern sowohl bei mono- als auch bei bilateraler Aphakie das beste Sehergebnis. Bei Kindern älter als 2 Jahre, gibt es Probleme und Unannehmlichkeiten beim Tragen, weil das Kind wird aktiv und unabhängig. Die Kontaktlinse kann verschoben oder verloren gehen, was das Risiko einer Amblyopie erhöht. Bei der bilateralen Aphakie ist der Ausweg aus der Situation die Brille, bei der monolateralen Aphakie die Implantation der Intraokularlinse.
3. Intraokularlinsen-Implantation bei Kleinkindern und sogar Säuglingen zunehmend eingesetzt werden, in bestimmten Fällen ist es sehr effektiv und sicher. Die Kenntnis des Grades mmopicheskogo Verschiebung in der ich entwickelnden Auge erscheinen, in Kombination mit präzisen biometrischen ermöglicht die Leistung der Intraokularlinse mit Berücksichtigung der Hyperopie (korrigierbar Punkte), und mit dem Alter der Refraktion Annäherung emmetropische genommen zu berechnen. Die endgültige Refraktion variiert jedoch, und es ist unmöglich, Emmetropie im höheren Alter zu garantieren.
4. Das Schließen des Auges zur Behandlung oder Vorbeugung von Amblyopie ist unwirksam.