Wegener-Granulomatose: Diagnose

Hinweise für Fachgespräche

Bei der Diagnostik der Grafenematose Wegener ist die obligatorische Konsultation eines Rheumatologen erforderlich.

Körperliche Untersuchung

Bei der Diagnose einer Wegenerschen Granulomatose, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung, ist eine adäquate Beurteilung von Veränderungen der oberen Atemwege, insbesondere der Nase und der Nasennebenhöhlen, von großer Bedeutung. Dies bestimmt die führende Rolle des HNO-Arztes bei der Früherkennung der Krankheit. Die oberen Atemwege stehen zur Untersuchung und Biopsie zur Verfügung, die die Diagnose einer Wegener-Granulomatose bestätigen oder widerlegen können.

Die Biopsie der Schleimhaut sollte zielgerichtet erfolgen und sowohl das Epizentrum als auch die Randzone der Läsion erfassen. Die Grundlage der morphologischen Merkmale des Prozesses ist die granulomatöse Natur der produktiven Entzündungsreaktion mit der Anwesenheit von großen mehrkernigen Zellen wie Pirogov-Langhans oder gigantischen multinuklearen Zellen von Fremdkörpern. Zellen sind um Gefäße konzentriert, die keine spezifische Orientierung haben. Die Merkmale eines Polymorphismus von Riesenzellen kerniger Größen unterschiedlichen Zytoplasma Kerne, sowie das Vorhandensein von Nekrosen - fokalen von Karyorrhexis in Zellinfiltraten und kleiner massiver Nekroseherde vor Feldern trocken Koagulationsnekrosen verschmelzen. Morphologische Differentialdiagnose sollte zwischen granudematozom Wegener, Tuberkulose, Syphilis, bösartigen Mittellinie Granulom Nasentumoren durchgeführt werden.

Laborforschung

Unter Labortests ist die Bestimmung von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) wichtig für die Diagnose von Wegener-Granulomatose, die in 40-99% der Patienten gefunden wird; häufiger bei Patienten mit einem aktiven generalisierten Prozess, seltener während Remission mit einer lokalisierten Form der Krankheit. Wenn die Nieren betroffen sind, sind Urinveränderungen charakteristisch: Mikrohämaturie (mehr als 5 Erythrozyten im Sichtfeld) oder eine Ansammlung von Zellen im Urinsediment.

Instrumentelle Forschung

Knochenveränderungen werden in der Radiographie und im CT nachgewiesen, das derzeit eine der wichtigsten Methoden zur Diagnose von Läsionen der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist. In diesem Fall hängt das skiologische Bild der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen mit Wegener'scher Granulomatose von der Zeit ab dem Zeitpunkt der Erkrankung und der Art ihres Verlaufs (akut, postakut, chronisch) ab.

In den Anfangsstadien der Erkrankung ist das Skelett der Nase nicht verändert, das Bild der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist charakteristisch für den unspezifischen Entzündungsprozess. Im akuten Verlauf des Prozesses nach 3-6 Monaten wird eine Verdünnung der Nasenscheidewand festgestellt, die Nasenknochen sind verkleinert, atrophisch, das distale Ende ist nach innen gebogen, sie nehmen die Form eines Kommas an. Im chronischen Krankheitsverlauf kommt es nach und nach zu einer Zerstörung der Knochen und mit dynamischer Beobachtung finden wir dies nach einigen Jahren heraus.

• Röntgenveränderungen im Septum der Nase. Knochen Nasenseptums auf einem Röntgenbild getrennt wird bestimmt, ausgedünnt, atrophische, in einigen Fällen gibt es „tousles“ Nasenseptums Konturen und manchmal brechen Schaltung (Defekt), was das Vorhandensein von Perforationen. In einem Drittel der Fälle kommt es zu einer vollständigen Zerstörung der Nasenscheidewand. Im Zusammenhang mit solchen ausgeprägten Veränderungen des Septums im knöchernen Teil besteht der Verdacht auf Syphilis und bei Perforation nur in den vorderen Teilen der Nase Tuberkulose. Elemente der Nasenmuschel der betroffenen Seite können radioliologisch vergrößert und verkleinert, teilweise vollständig fehlen.
• Röntgenveränderungen in den Nasennebenhöhlen.
  • Die Kieferhöhle. Reduzierte Luftgehalt des betroffenen Prozesses sinus granulomatöse variiert in der Intensität und Häufigkeit Gleichförmigkeit, aufgrund der Anwesenheit von Granulomen mit entsprechender Schleimhautreaktion, Zugabe einer Sekundärinfektion und destruktiven Veränderungen Knochenwänden. Die Knochenwände der Kieferhöhle auf den Röntgenaufnahmen werden durch die Verdünnung bestimmt, die Intensität ihres Musters wird reduziert. In der Regel zeigt sich die Zerstörung der medialen Kieferhöhlenwand. Weniger häufig sind destruktive Veränderungen in der oberen Kieferhöhlenwand. Überzeugender sind Knochenveränderungen im Sinus auf den direkten Fronttomogrammen, wo der "Bruch der Kontur" der medialen Wand sehr demonstrativ ist. Die Knochenwand ist auch in einem begrenzten Bereich des unteren Teils der birnenförmigen Öffnung der Nase dünner (oder erscheint verschwommen). Um Veränderungen in den Weichteilen des Sinus zu erkennen, empfiehlt es sich, eine Röntgenuntersuchung mit einem Kontrastmittel durchzuführen. Skialogicheskie insbesondere wenn konventionelle und tomographischen Untersuchung ist die gleiche wie bei Läsionen der medialen Sinuswand aber deutlicher sichtbar aufgrund der Charakteristik der anatomischen Struktur und weniger Überlagerung mit den umgebenden Knochen Formationen. Veränderungen in der Sinusunterwand sind selten, dass. Wahrscheinlich ist es mit seiner beträchtlichen Dicke verbunden.
  • Gitterlabyrinth. Unterschiede in der Röntgenbeugungsbild von Läsionen Siebbeinhöhle in Wegener-Granulomatose und chronische Entzündungsprozesse identifiziert wurden. Bei dieser und anderen Erkrankungen ist das Muster der interzellulären Septen schlecht differenziert oder fehlt, die Gitterplatte ist ausgedünnt oder teilweise zerstört, das gitterförmige Labyrinth ist im Vergleich zur gegenüberliegenden Seite etwas ausgedehnt.
  • Die Keilbeinhöhle. Das radiologische Bild hängt vom Grad der Abnahme der Pneumatisierung der Keilbeinhöhle ab. Die Wände der Keilbeinhöhle sind ausgedünnt. Der Körper des Os sphenoidale und seine Flügel auf der Prozessseite haben ein weniger intensives Muster. Signifikante Veränderungen treten im Bereich der oberen und unteren Augenlücken auf: Ihr Lumen wird trübe, die Konturen sind verschwommen und uneben, manchmal usurisch. Die Keilbeinhöhlenschwäche mit Wegener-Granulomatose ist viel seltener als die Kieferhöhle, aber die Möglichkeit solcher Schäden sollte nicht vergessen werden.

Es ist nötig, die Veränderungen der Lungen zu berücksichtigen, die sich während der Radiographie erweisen: die Knötchen, die Lungeninfiltrate oder die Höhlen.

Differenzialdiagnose

Die Wegener-Granulomatose muss von Erkrankungen im Zusammenhang mit systemischer allergischer Vaskulitis (systemischer Lupus erythematodes, hämorrhagische Vaskulitis, noduläre Periarteritis usw.) unterschieden werden; wenn eine Perforation im knorpeligen Teil des Septums der Nase - von der Tuberkulose und in der Knochenknorpelabteilung - von Syphilis ist. Ein weiteres Fortschreiten des ulzerativ-nekrotischen Prozesses in der Nasenhöhle und den Nasennebenhöhlen erfordert eine Differentialdiagnose mit malignen Neoplasmen.

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