Behandlung von Komplikationen der Mukoviszidose

Mekonischer Ileus

Neugeborene in der Diagnose von Mekoniumileus ohne Perforation der Dickdarmwand führen Kontrasteinläufe mit einer hochosmolaren Lösung durch. Bei Kontrasteinläufen müssen Sie sicherstellen, dass die Lösung das Ileum erreicht. Dies wiederum stimuliert die Sekretion von Flüssigkeit in das Lumen des Dickdarms und das verbleibende Mekonium. Im mekonischen Ileus sollten mehrere Kontrastmitteleinläufe durchgeführt werden, die mit der intravenösen Injektion einer großen Menge Flüssigkeit kombiniert werden. Kontrastmitteleinlauf ist ein relativ gefährliches Verfahren, deshalb werden sie nur von erfahrenen Ärzten und nur in einem Krankenhaus durchgeführt, wo es möglich ist notfalls einen chirurgischen Eingriff durchzuführen.

Häufiger führen die Neugeborenen mit einem mekonialen Ileus einen chirurgischen Eingriff durch, währenddessen:

• reinigt die proximalen und distalen Teile des Darms;
• die maximal mögliche Menge an Mekonium auswaschen;
• Nekrotische oder geschädigte Darmbereiche werden reseziert.

Die Operationen werden durch die Einführung einer doppelten Enterostomie oder Entero-Entero-Stoma abgeschlossen, die normalerweise geschlossen wird, wenn die stabile Passage des Stuhls wiederhergestellt wird. Dies ermöglicht eine ausreichende Darmwäsche in der postoperativen Phase zu gewährleisten.

Die Inzidenz von Todesfällen bei Neugeborenen mit medianem Ileus übersteigt 5% nicht. Trotzdem verläuft die Mukoviszidose bei diesen Kindern meist ziemlich heftig.

Obstruktion des distalen Dünndarms

Wenn der Patient nicht leicht ist, kann die Verwendung von Lactulose oder Acetylcystein einen guten Effekt ergeben.

Acetylcystein wird oral 200-600 mg 3 mal täglich eingenommen, bis die Symptome beseitigt sind.

Lactulose wird intern eingenommen, bis die Symptome zweimal täglich aus der Berechnung eliminiert werden:

• Kinder unter dem Alter von 2,5 ml;
• Kinder 1-5 Jahre alt - 5 ml jeweils;
• Kinder 6-12 Jahre alt - je 10 ml.

Bei der ernsten Lage des Kindes ist nötig es:

• nur in einem Krankenhaus und unter der Aufsicht eines Chirurgen zu behandeln;
• Kontrolle des Elektrolyt- und Wasserhaushaltes des Körpers des Patienten;
• Einführung einer großen Anzahl von Elektrolytlösungen (zur Reinigung des Darms vor Operationen oder Röntgenaufnahmen);
• kontrastieren Sie Einläufe mit einer hochosmolaren Lösung.

Wenn sich der Patient in einem ernsten Zustand befindet, sollten zweimal täglich 20-50 ml 20% ige Acetylcysteinlösung und 50 ml Natriumchlorid zu den Kontrastmitteleinläufen gegeben werden.

Für eine vollständige Reinigung des Darms von den fäkalen Massen kann mehrere Tage dauern. Eine adäquate Behandlung des Patienten in der Zukunft erfordert eine Korrektur der Dosis von Pankreasenzymen und eine sorgfältige Überwachung des Zustands des Patienten in der Dynamik. Wenn nötig, sollten Sie Abführmittel nehmen, aber nur für eine bestimmte Zeit.

Der chirurgische Eingriff ist nur mit der irreversiblen Obstruktion notwendig. Es ist zu beachten, dass neben einer Obstruktion der distalen Dünndarmabschnitte bei Patienten mit Mukoviszidose eine Invagination, Appendizitis und Morbus Crohn auftreten können.

Lebererkrankungen

Leider wurden wirksame Methoden zur Behandlung und Prävention von Leberschäden bei zystischer Fibrose entwickelt. Die Wirksamkeit der Verwendung von Ursodeoxycholsäure mit dem Auftreten der ersten klinischen und Laborzeichen von Leberschäden ist nachgewiesen.

Ursodesoxycholsäure wird oral vor dem Schlafengehen in einer Menge von 15-30 mg / kg Patientengewicht pro Tag eingenommen. Die Dosis und Dauer der Behandlung sollte individuell für jeden Patienten bestimmt werden.

Das Syndrom der portalen Hypertension, entwickelt vor dem Hintergrund der Zirrhose, arbeiten Blutungen endoskopischen Ligatur oder Sklerotherapie von Ösophagusvarizen zu verhindern, und auch mit Bypass portokavale Lebertransplantation.

Mögliche Ansätze zur Behandlung von Leberschäden bei Mukoviszidose

Verletzung	Lösungen	Versuche zu korrigieren
Störung der Struktur des MAPP-Gens, Veränderung der Struktur des MTPD-Proteins	Einführung eines gesunden Gens	Gentherapie der Leber
Erhöhte Gallenviskosität	Verringerung der Viskosität	Choleriere. Ursodesoxycholsäure
Verzögerte hepatotoxische Gallensäuren	Ersetzen sie durch nicht toxische Gallensäuren	Ursodesoxycholsäure
Überschüssige Produktion von freien Radikalen und Lipidperoxidation	Erhöhung der Aktivität des antioxidativen Systems	Beta-Carotin, Vitamin E, Ursodeoxycholsäure (Wirksamkeit nicht belegt)
Schwere Steatose	Ersatz-Enzym-Therapie bei Patienten mit Pankreas exokrinen Pankreasinsuffizienz und Mangel an Körpergewicht	Pankreasenzyme, eine Diät mit erhöhtem Energiewert im Vergleich zur Altersnorm
Multilobuläre biliäre Zirrhose	Prävention von Komplikationen des portalen Hypertensionssyndroms	Ursodeoxycholsäure (Wirksamkeit nicht nachgewiesen), palliative Operationen der Dissoziation oder Shunting, Sklerotherapie oder Unterbindung von Krampfadern
Leberversagen	Leberersatz	Lebertransplantation

Gastroösophagealer Reflux

Mit der Entwicklung von gastroösophagealen Reflux sollten die folgenden Empfehlungen eingehalten werden:

• organisieren Sie eine Split-Mahlzeit 5-6 mal am Tag;
• Legen Sie sich nicht nach dem Essen für 1,5 Stunden hin;
• vermeiden Sie enge Kleidung, enge Gürtel;
• Empfang Medikamente beschränken, welche die Motilität des Ösophagus niederdrücken und zur Verringerung des Tonus des unteren Schließmuskels der Speiseröhre (verlängerte Form der Nitrate, Calciumkanalblockern langsam, Theophyllin, Salbutamol), sowie eine Beschädigung der Schleimhaut der Speiseröhre (Acetylsalicylsäure und andere NSAIDs);
• nicht vor dem Schlafengehen essen;
• mit dem erhöhten Kopfende des Bettes zu schlafen (nicht weniger als 15 cm);
• In schweren Fällen sollte auf eine Positionsdrainage des Bronchialbaumes mit einer Neigung des Rumpfkopfes verzichtet werden.

Pharmakotherapie von gastroösophagealen Reflux sollte nach allgemein anerkannten Grundsätzen durchgeführt werden. Die folgenden Medikamente und Therapien sind am effektivsten:

• Antazidität.
• Sucralfat wird oral 1-2 Tabletten 4 mal täglich für 6-8 Wochen eingenommen.
• H ₂ -Blocker von Histamin.
• Ranitidin wird intern mit 5-6 mg / kg Körpergewicht pro Tag (bis zu 10 mg / kg Körpergewicht pro Tag) für 6-8 Wochen eingenommen. Division der Gesamtdosis durch 2 Dosen.
• Famotidin wird intern für 10-40 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag für 6-8 Wochen eingenommen, wobei die Gesamtdosis durch 2 Dosen geteilt wird.
• Protonenpumpenhemmer.
• Omeprazol intern aus der Berechnung von 1-2 mg / kg Körpergewicht des Patienten (bis zu 20 mg / Tag) einmal täglich für 6-8 Wochen.
• Antiemetika.
• Metoclopramid wird oral eingenommen 5-10 mg 3-mal täglich für 1-2 Tage (zur Linderung von akuten Symptomen).
• Domperidon wird intern mit 0,25 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag (bis zu 5-10 mg / Tag) für 6-8 Wochen eingenommen, wobei die Gesamtdosis durch 3-4 Dosen geteilt wird.

In schweren Ösophagitis, sowie für die Behandlung von Barrett-Ösophagus, sind die Inhibitoren der Protonenpumpe (Omeprazol) am effektivsten.

Nasenpolypen

Dies ist eine typische Komplikation für zystische Fibrose, oft asymptomatisch. Bei Obstruktion der Nasenwege werden Inhalationen durch die Nase von Glukokortikoiden vorgeschrieben.

Pneumothorax

Spontaner Pneumothorax erhöht signifikant den Zustand des Patienten und verschlimmert respiratorische Insuffizienz. Darüber hinaus kann es eine ernsthafte Bedrohung für das Leben des Patienten werden. Nach der Bestätigung der Diagnose ist nötig es die Luft aus der Pleurahöhle abzusaugen und, die Drainage festzustellen. Sklerosierende Substanzen können in die Pleurahöhle injiziert werden, um einen rezidivierenden Pneumothorax zu behandeln.

Hämoptyse

Bronchiektasen kann zur Entwicklung von Lungenblutung beitragen, die in der Regel klein sind (nicht mehr als 25 bis 30 ml / Tag) und verursachen nicht viel Schaden für die Gesundheit der Patienten. Wenn episodische oder wiederkehrende schwere (> 250 ml Blut), erfordert ärztliche Behandlung Notfall durch Bruch von Varizen bronchialen kollateralen Blutgefäßen verursachen Blutungen, bestehend in embolischen Verschluss und das beschädigten Schiff. Wenn diese Methode ineffektiv oder nicht verfügbar ist, zeigt es eine chirurgische Operation, während die die abgebunden und das betroffene Segment oder leichte Fraktion ausgeschnitten, falls erforderlich. Solche Hilfe für einen Patienten mit zystischer Fibrose kann nur in spezialisierten Zentren zur Verfügung gestellt werden.

Holelitiaz

Mit der Entwicklung von chronischen Gallensteinen, nicht von Cholezystitis begleitet, ist die Verwendung von Ursodeoxycholsäure wirksam.

Ursodesoxycholsäure wird oral vor dem Schlafengehen in einer Menge von 15-30 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag eingenommen. Die Behandlungsdauer wird jeweils individuell festgelegt.

Um die Anzahl und Schwere postoperativer Komplikationen durch das bronchopulmonale System zu reduzieren, werden laparoskopische Operationsverfahren eingesetzt.

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Diabetes mellitus

Bei der Entwicklung von Diabetes sollten Patienten den Endokrinologen konsultieren und beobachten. Zur Behandlung von Diabetes mellitus, entwickelt gegen zystische Fibrose, wird Insulin benötigt.

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Chronisches Lungenherz

Mit der Entwicklung dieser Komplikation zielt die medikamentöse Therapie auf Folgendes ab:

• Behandlung und Vorbeugung von Exazerbationen eines chronischen infektiösen und entzündlichen Prozesses im bronchopulmonalen System;
• Beseitigung von Atemversagen;
• Druckabfall in einem kleinen Kreislauf;
• Verringerung des Grades des Kreislaufversagens.

Allergische bronchopulmonale Aspergillose

Es ist notwendig, die Möglichkeit des Kontakts mit dem Schimmelpilz A. Fumigatus, der vermieden werden sollte, so weit wie möglich zu begrenzen :

• Aufenthalt in feuchten Räumen mit einer Schimmelablagerung an den Wänden, Heuböden;
• Verzehr von schimmelhaltigen Lebensmitteln (zB Käse) usw.

Zur Behandlung und Vorbeugung von häufigen Exazerbationen wird Prednisolon (oral) aus der Berechnung von 0,5-1 mg / kg Körpergewicht pro Tag für 2-3 Wochen entnommen. Mit abnehmender respiratorischer Insuffizienz, Verbesserung der FVD und einer positiven Röntgendynamik ist die Einnahme von Prednisolon reduziert: 0,5-1 mg / kg Körpergewicht des Patienten jeden zweiten Tag für 2-3 Monate.

Wenn klinische Symptome vor dem Hintergrund einer hohen Konzentration an Gesamt-IgE im Blutplasma bestehen, wird Prednisolon oral in einer Dosis von 2 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag für 1-2 Wochen eingenommen. Nach Senkung der IgE-Konzentration wird die Prednisolondosis schrittweise um 5 bis 10 mg / Woche reduziert, bis der Entzug innerhalb der nächsten 8 bis 12 Wochen abgeschlossen ist.

Die Wirksamkeit von Antimykotika bei Mukoviszidose wurde nicht ausreichend untersucht. Bei häufigen Rückfällen allergischer bronchopulmonaler Aspergillose in Kombination mit Glukokortikoiden kann Itraconazol verwendet werden.

• Itraconazol wird oral 100-200 mg 2 mal täglich für 4 Monate eingenommen.

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Bewertung der Wirksamkeit von Mukoviszidose

Die Wirksamkeit der Behandlung wird anhand des Grades der Erreichung der Behandlungsziele beurteilt.

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Antibiotische Therapie

Grund für den Abbruch der Antibiotikatherapie - stihanie infektiöse Exazerbationen einer chronischen Entzündung in dem bronchopulmonalen System Normalisierungshauptindikatoren des Patienten manifestieren (Körpergewicht, FER, die Art und Menge von Sputum, etc.).

Substitutionstherapie mit Pankreasenzymen

Dosis des Enzyms wird bis zum Verschwinden (die maximal möglichen) Symptome der Malabsorptionssyndrom auf klinischen Manifestationen (Normalisierung der Stuhlfrequenz) und Laborparameter ausgewählt (Verschwinden Steatorrhoe und Schöpfer, Triglycerid-Konzentration im Kot lipidogram Normalisierung).

Behandlung von allergischer bronchopulmonaler Aspergillose

Zur Remission der bronchopulmonalen Aspergillose:

• Beseitigung der klinischen Symptome;
• Wiederherstellung von FHD-Indikatoren auf das Niveau, das seiner Entwicklung vorausging;
• Rückbildung radiologischer Veränderungen;
• Verringerung der Konzentration von Gesamt-IgE im Blutplasma um mehr als 35% innerhalb von 2 Monaten, während die Stabilität dieses Indikators während der Zeit der Verringerung der Dosis von Glukokortikoiden beibehalten wurde.

Um die Regression der radiologischen Veränderungen, die für die Aspergillose charakteristisch sind, 1-2 Monate nach Beginn der Behandlung zu bestätigen, wird eine Röntgenaufnahme des Thorax durchgeführt. Wiederholt wird diese Untersuchung nach 4-6 Monaten durchgeführt, um das Fehlen neuer Infiltrate in der Lunge zu bestätigen.

Nach Beginn der Reduktion der Prednisolondosis im Laufe des Jahres ist es notwendig, den Gesamt-IgE-Gehalt im Blutplasma monatlich zu überwachen. Ein starker Anstieg von IgE im Blutplasma ist ein Anzeichen für einen Rückfall der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose, was auf die Notwendigkeit hinweist, die Dosis von Prednisolon zu erhöhen.

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Nebenwirkungen

Bei Verwendung von Pankreasenzymen in Dosen von mehr als 6000 E / kg Körpergewicht des Patienten für die Nahrungsaufnahme oder 18 bis 20 000 Einheiten / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag erhöht sich das Risiko, eine Dickdarmstriktur zu entwickeln. Um diese Komplikation der medikamentösen Therapie zu behandeln, ist ein chirurgischer Eingriff notwendig.

Laryngitis, Pharyngitis und Bronchospasmen sind die häufigsten unerwünschten Arzneimittelreaktionen, die unter Verwendung von Dornase-alpha entstehen. Diese Nebenwirkungen sind selten und haben keinen ernsthaften Einfluss auf die Gesundheit des Patienten.

Aminoglykoside haben eine nephro- und ototoxische Wirkung. Wenn man die Inhalationsformen dieser Gruppe der Präparate in den hohen Dosen verwendet, kann sich die Pharyngitis entwickeln.

Fehler und unangemessene Termine

Patienten mit zystischer Fibrose sind kontraindiziert mit suppressiven Hustenmedikamenten, insbesondere mit Codein. In einem einzigen Verlauf der Antibiotikatherapie sollte die Einnahme von zwei antimikrobiellen Wirkstoffen der Beta-Lactam-Gruppe nicht kombiniert werden. Um zu verhindern, die Inaktivierung Penicilline und Aminoglycosiden (oder Cephalosporine) kann nicht in einem Fläschchen oder eine Spritze gemischt werden, intravenöser (Bolus oder Infusion) antimikrobiellen Wirkstoffe dieser Gruppen getrennt durchgeführt werden sollten.

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Aktive Dispensationsbeobachtung

Patienten mit Mukoviszidose sollten sich einer aktiven Dispensationsbeobachtung unterziehen. Nach Erreichen des Alters von 1 Jahr sollten Patienten mit Mukoviszidose einmal alle 3 Monate untersucht werden, was es erlaubt, die Dynamik der Erkrankung zu überwachen und die Therapie rechtzeitig zu korrigieren.

Eine Liste von Labor- und Instrumentaluntersuchungen, die während einer ambulanten Untersuchung eines Patienten mit Mukoviszidose durchgeführt wurden.

Studien, die mit der Aufnahme jedes Patienten durchgeführt werden müssen (1 Mal pro 3 Monate)	Obligatorische jährliche Prüfung
Anthropometrie (Körpergröße, Körpergewicht, Körpergewichtsdefizit)	Biochemischer Bluttest (Aktivität von Leberenzymen, Verhältnis von Proteinfraktionen, Elektrolytzusammensetzung, Glukosekonzentration)
Allgemeine Analyse von Urin	Brustradiographie in den geraden und rechten seitlichen Projektionen
Koproologische Untersuchung	Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane
Klinischer Bluttest	EKG
Bakteriologische Untersuchung von Sputum (wenn es unmöglich ist, Sputumausstrich von der Rückwand des Pharynx zu sammeln) zur Mikroflora und Empfindlichkeit gegenüber Antibiotika	Fibroesophagogastroduodenoskopie
FVD-Untersuchung	Überprüfung durch einen HNO-Arzt
Bestimmung von SaO2	Glukose-Toleranz-Test

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Prognose für Mukoviszidose

Zystische Fibrose ist eine chronische unheilbare Krankheit, daher benötigen Patienten eine aktive Dispensationsbeobachtung und kontinuierliche Behandlung. Bei einigen Patienten schreitet die bronchopulmonale Systemläsion trotz rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie rasch voran, in anderen ist die Dynamik der Veränderungen günstiger. Viele Patienten leben zu einem Erwachsenen und sogar zu einem reifen Alter. Es ist unmöglich, die Prognose der Krankheit genau zu beurteilen, selbst wenn die Art der Mutation genau bestimmt wurde. Faktoren, die die Prognose der Krankheit beeinflussen:

• Qualität der Therapie;
• Einhaltung des vorgeschriebenen Behandlungsplans;
• Lebensweise;
• Anzahl übertragener Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen;
• Diät-Regime;
• die ökologische Situation, in der der Patient lebt.