Epispadie und Blasenekstrophie: Behandlung bei Erwachsenen

In den primären Formen der Epispadie wird eine dorsale Abweichung des Penis immer mit Winkeln von mehr als 50 ° festgestellt. Bei iatrogenen Abweichungen ist die kombinierte dorsolaterale Deformität mit axialer Rotation der Schwellkörper am häufigsten zu beobachten. Nach S. Woodhouse (1999) wird bei 77% der erwachsenen Patienten eine dorsale Deformierung, bei 9% der Fälle eine einseitige Fibrose der Schwellkörper beobachtet und bei 14% der Patienten eine bilaterale Läsion der Schwellkörper. Komplexe Missbildungen bei erwachsenen Patienten werden als das Ergebnis früherer rekonstruktiver Eingriffe angesehen, einschließlich der Verwendung von Schwellkörpern, insbesondere der Bauchdecke als Kunststoffmaterial.

Allgemein wird die Behandlung extrophy Blase (Kunststoff vordere Bauchwand, die Bildung der Blase) und Eliminierung von Harninkontinenz arbeiten in der frühen Kindheit. Urethroplastik, Korrektur der Abweichung des Penis - die zweite Stufe, in 5-7 Jahre alten Kindern durchgeführt. Die meisten Autoren halten sich an das Konzept der vollständigen anatomischen Rekonstruktion des Beckenrings in der primären Formation der Blase. Nur ein solcher Ansatz kann die Effizienz der Korrektur von Harninkontinenz verbessern und die Kapazität der Blase zu erhalten, die wiederum den Patienten der weiblichen Geschlechts Ablenkung Techniken entlastet -. Ureterosigmostomy, ureterorektostomii etc. Nach P. Sponseller (1995), die besten Ergebnisse erzielt werden, wenn eine seitliche Quer mit Osteotomie. Vorhandene Methoden von Kunststoff, Harninkontinenz zu beseitigen, sind sehr zahlreich. In Russland weit verbreitete Techniken VM. Derzhavina und Plastiksphinkter nein Young-Dees. Letztere sind in verschiedenen Modifikationen in Europa weit verbreitet. Einige Autoren empfehlen, den Beckenboden Synthetic Schleife Verstärkung, die durch den Blasenhals Silikonmanschette umhüllt, Klappe und Omentum Klappe Detrusor die Harnröhre in die Schleife an der vorderen Bauchwand suspendieren. Es werden verschiedene Varianten der Schlingenoperationen angewendet - ТVT, usw. Die Durchführung der Schlingenplastik des Blasenhalses und der Beckenbodenmuskulatur hat positive Ergebnisse gebracht. Sie benutzen auch die Gebel-Shtekel-Operationen, indem sie den Blasenhals mit einer Demicose-Klappe des Letzteren stärken. Relativ zufriedenstellende Ergebnisse wurden unter Verwendung des Becken-Lumbal-Beckenbodens erhalten. Beschrieben, um die Implantation eines künstlichen Harnröhrenschließmuskel bei Patienten im Alter von über Reif, aber die bisherige Operation gegeben, diese Art der Behandlung ist Konjugat mit dem Risiko einer Erosion der Harnröhre und Schließmuskel Minderwertigkeit. Bei pädiatrischen Patienten und bei Patienten im Alter von Reife zur Korrektur von Harninkontinenz periurethral submuköser Injektion von Teflon und Kollagen verwendet. Doch trotz der erheblichen Fortschritte in der plastischen rekonstruktiven Chirurgie zur Korrektur von ekstrofni Epispadie und negativen Ergebnissen der funktionellen Rekonstruktion der Blase beobachtete recht häufig und Inkontinenzproblem bei diesen Patienten bleibt relevant.

1895 führte J. Cantwell erstmals eine Urethroplastik mit totaler Epispadie durch. Die Technik war vollständig Mobilisierungs dorsal Harnröhrenplatte und tubulyarizirovannogo Stelle unter dem Harnröhre Schwellkörper, die zuvor in der dorsalen Richtung gedreht wurden, und in dem mittleren Drittel verbunden. Viele der gegenwärtig existierenden Techniken sind verschiedene Modifikationen der Cantwell-Operation. Die Häufigkeit von Komplikationen bei dieser Art von Intervention liegt bei etwa 29%.

1963 schlugen E. Michalowski und W. Modelski eine mehrstufige Version der Epispadiekorrektur vor. Seit dieser Zeit wurden viele Varianten der phasengesteuerten Urethroplastik entwickelt, die Haut-, Präpubien- und Insellappen verwenden. Verschiedene Methoden zur Korrektur von Ekstrophie und Epispadie wurden aus der Technik der Durchführung der Urethroplastik, die für Hypospadie, zum Beispiel Overhead-Urethroplastik mit einem Lappen der Schleimhaut der Wange anwendbar sind geliehen. Die multiple chirurgische Behandlung von Epispadien und Blasenexstrophie ist nach den Ergebnissen mehrdeutig, weist keine Mängel auf und ist mit Komplikationen assoziiert, die bei der operativen Korrektur der Hypospadie beobachtet werden. Die größte Anzahl der letzteren tritt auf, wenn die Tirsch-Yang-Methode befolgt wird und der versetzte Insellappen verwendet wird. Laut P. Caione (2001) liegt die Inzidenz von Komplikationen bei 66% bzw. 73%. Nach den Ergebnissen der Studien erreicht die Inzidenz von Komplikationen bei der Ekstrophie 64% gegenüber 33% bei totaler Epispadie in Kombination mit Harninkontinenz.

Zur Eliminierung von Missbildungen in der Epispadie und der Ekstrophie werden in seltenen Fällen die Methoden der Korpopalplastik verwendet, die für Deformitäten verwendet werden, die beispielsweise bei der Peyronie-Krankheit erworben wurden. Unterschiede bestehen darin, dass sie in der Regel nur mit der exprimierten Asymmetrie der Schwellkörper verwendet werden und als Kunststoff nur der Hautlappen und die Dura mater verwendet werden. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle wird die Technik der ventralen Rotation der Schwellkörper, die erstmals von S. Koff (1984) vorgeschlagen wurde, durchgeführt. Später wurde es modifiziert. Gegenwärtig ist sie als Cantwell-Ransley Corpoplasty bekannt und besteht aus rotierenden Schwellkörpern und imposanten Kavernenhöhlen an der Stelle maximaler Abweichung.

Die 1996 von M. Mitchell und D. Bagli vorgeschlagene Methode wird immer weiter verbreitet und besteht darin, eine vollständige Penissektion durchzuführen und neue anatomische Beziehungen zwischen der Harnröhre und den Schwellkörpern zu schaffen.

Das Prinzip der operativen Korrektur von Epispadien nach der Mitchell-Methode beruht auf der Tatsache, dass sich die Anatomie des Penis in dieser Anomalie aufgrund verschiedener Embryogenese dieser Zustände von der Hypospadie unterscheidet.

Hypospadie ist eine Fixierung auf dem Weg der normalen Entwicklung des Urogenitaltraktes, während Epispadie eine grobe Verzerrung seiner normalen Entwicklung ist. Bei der Epispadie ist die Harnröhrenplatte vollständig gebildet, der Deformierungsprozess führt nur zu einer Unterbrechung des Verschlusses. Kavernöse Körper sind gespalten, aber sie haben eine normale Innervation und Blutversorgung, obwohl die Merkmale der Letzteren Gegenstand weiterer Untersuchungen bleiben.

Im Gegensatz zur Methode von S. Perovic (1999), die die Mitchell-Bagli-Methode verwendet, gibt es keine Verletzung der glanuloapischen Beziehung. Von besonderem Interesse ist die Modifikation der von P. Caione im Jahr 2000 vorgeschlagenen Mitchell-Operation, die darin besteht, eine Halbhülse zu schaffen, die den äußeren Schließmuskel, den perinealen Muskelkomplex und paraprostatische Gewebe im Blasenhals nachahmt.

Die Häufigkeit von Komplikationen nach der Mitchell-Operation und ihren verschiedenen Modifikationen beträgt 11%, und die Häufigkeit der Fistelentwicklung von Neureurethra beträgt 2,4% im Vergleich zu 5-42% für die Cantwell-Ransley-Operation.

Die Probleme der Korrektur der Länge des Penis sind ziemlich kompliziert und die Probleme der Korrektur der Penislänge bleiben ungelöst. Leider mit der maximal möglichen Zuordnung des Schwellkörpers in der Kindheit Intervention durchgeführt Ziel, bis sie aus dem unteren Zweig des Schambeins zu trennen, in Verbindung mit der Korrektur der Krümmung auf dem Cantwell-Ransley, keine signifikante Erhöhung der Länge des Penis geben. Darüber hinaus ist eine vollständige Mobilisierung von Schwellkörpern mit einem Risiko einer Schädigung der Schwellkörperarterien verbunden.

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Die Methode der einzeitigen Urogenitalrekonstruktion (Operation Kowalew-Koroleva)

Im Jahr 1998 wurde V. Kovalev und S. Koroleva operative Behandlung von Epispadien und Blasen-Ekstrophie bei Erwachsenen angeboten. Seine Besonderheit ist die gleichzeitige Ausführung einer sich verlängernden Harnröhre. Körperliche, glanulo-, spongio-, sphincter- und bodestoplastik.

In allen Fällen wurde die Technik der vollständigen Penispräparation verwendet. Wenn die Sicherheitsplatte Harnröhren seine Trennung von den Schwellkörpern durchgeführt, auf Saatgut oder Hügelchen Blase zu mobilisieren. Anschließend Dissektion Schwellkörper mit Exzision des Akkords und Narbengewebe hergestellt. Eigene Harnröhrenplatte tubulyariziruyut bilaterale korporotomii zuführen. Es ist gerechtfertigt, und vorteilhafte Umsetzung der bilateralen korporotomii mehr (mindestens zwei) angenommen, da nach der Mobilisierung Harnröhren Platte Exzision Akkord und Narbengewebe medianen korporotomii Einheit für die vollständige Korrektur der Verformung des Penis ist nicht genug. Dies ist aufgrund der kombinierten Art der Deviation, sowie die direkten Beteiligung von intrakorporalen Faktoren bei der Bildung bei erwachsenen Patienten. Als Kunststoffmaterial für korporoplastiki autovenous Klappe verwendet (v. Saphena magna), die für einen geeigneten Zugang zu dem medialen Oberschenkel betreiben. Nach dem Durchführen korporotomii Längendifferenz tubulyarizirovannoy Harnröhrenplatte und die Corpora cavernosa sichtbar wird. Für den Zweck der Verlängerung der Urethra durchgeführt wird fence islet vaskularisierte gestielten Lappen auf. Zwei-Level-Korpoplastik kann gleichzeitig die Abweichung beseitigen und die Länge des Penis erhöhen. Die isolierte Inseltransplantat tubulyariziruyut und Anastomose mit tubulyarizirovannoy eigenen Harnröhrenplatte (urethro-neouretroanastomoz) durchzuführen. Die Länge des inkrementalen Teil der Harnröhre (neouretry) hängt von der Anwesenheit eines Kunststoffmaterials und der Länge der Corpora cavernosa nach korporoplastiki von 2 bis 6 cm reichen. Die Bildung einer künstlichen Zufalls Blasensphinkters via Rotation vaskularisierten Muskellappen rectus abdominis durchgeführt, und ihre Umsetzung in den Blasenhalsbereich Blase mit der Schaffung einer muskulösen Kupplung um ihn herum. Abdomenoplastiku arbeiten durch Klappe rectus abdominis in pubikalnoy Zone Fixierung, wodurch die zur Verfügung aufgrund Diastase Schamknochendefekts Gebärmutter Auffüllen zusätzlicher Dichtnähte der Blase und der Harnröhre, Gewebetrophismus zu verbessern, und gibt die vertikale Richtung der Muskelfasern während der Umsetzung in den Halsbereich . Am Ende der Operation produziert Rotation der Corpora cavernosa und die ventralen Trans neouretry mit der Bildung der äußeren Öffnung an dem Glans penis. In einigen Fällen kann das Kunststoffmaterial Mangel und unzureichende Länge neouretry Außenöffnung durch die Art der koronaren hypospadias gebildet. Harnröhren gestielten Lappen, wenn es auf eine polare Oberfläche des Penis verschoben wird, verbessert nicht nur die Trophismus neouretry und dichtet die Nahtstellen nach tubulyarizatsii Klappe und Harnröhren Anastomose, wodurch die Bildung von Fisteln zu verhindern, sondern auch eine kosmetische Wirkung der Anwesenheit der Urethra schwammigen Körper (spongioplastika). Kosmetische Wirkung ist ausgeprägter, je dicker die Versorgungs Beine. Der Hautdefekt wird mit Hilfe von lokalem Gewebe und dislozierten vaskularisierten Transplantaten ergänzt.

In der postoperativen Phase sollten Antikoagulanzien, Disaggregate, Angioprotektoren, Antioxidantien, Ozonotherapie, Lasertherapie, Vakuumtherapie verordnet werden, um die Mikrozirkulation und den trophischen Lappen zu verbessern. Alpha-Adrenoblockers wurden verwendet, um Hyperreflexie der Blase und sympathischen Constrictor Einfluss zu beseitigen. Zusätzlich wurde das Training eines willkürlichen amtlichen Blasenschließmuskels durchgeführt. Das Rehabilitationsprogramm beinhaltete sexuelles Training, verschiedene Methoden der Psychotherapie, Drogenkorrektur von psychoemotionalen Störungen.

Ergebnisse und Diskussion

Die Evaluation der Ergebnisse der operativen Behandlung von Epispadien und Blasenexstrophie erfolgte in einem Zeitraum von ein bis zehn Jahren. Insgesamt wurden 34 Patienten operiert. Funktionale und ästhetische Ergebnisse dienten als Kriterien zur Beurteilung der Ergebnisse operativer Eingriffe. Sphinkterplastik wurde in 73,5% der Patienten mit intaktem Reservoir Blase und Verlängerung uretro- korporoplastiku und alle Patienten, einschließlich der verschiedenen Arten von intestinalen unterzog Harnableitung, da selbst in der Abwesenheit von natürlichen Urinieren Bildung Harnröhre als Ejakulationsleitung ausgeführt - eine wichtige Bestandteil der sozialen und sexuellen Rehabilitation. Die kosmetische Wirkung wurde basierend auf dem Aussehen des Penis, seine Länge, der Form des Kopfes, der das Vorhandensein oder Fehlen von Deformation bewertet. Mit der Verlängerung des Penis zu 2-2,5 cm wurden mit dieser Methode erreicht, die in einigen Fällen erlaubten den Extender zu verwenden und zusätzliche Dehnung von 1 cm.

Visuelle Berichtigung des Penis in einem entspannten Zustand wurde bei allen Patienten erreicht. Bei 80% der Patienten betrug der Grad der erektilen Deformation nicht mehr als 20%, was als funktionell unbedeutend angesehen wurde und keine Korrektur erforderte. In einigen Fällen betrug der Rückfall der Abweichung 30 bis 45 °. Drei Patienten wurden erneut operiert (Verlängerung der Korpusplastik). Der konische Kopf ist in 36% der Beobachtungen markiert. Dies ist keine Komplikation, sondern ein charakteristisches Merkmal der operativen Behandlung von Epispadien und Blasenexstrophie. Alle Patienten waren mit den ästhetischen Ergebnissen der Epispadiebehandlung und der Blasenexstrophie zufrieden.

Das funktionelle Ergebnis wurde durch Erhaltung der erektilen und ejakulatorischen Funktionen, der Qualität des Urinierens und der Konsistenz des Kontinentmechanismus beurteilt. Das Fehlen von postoperativer erektilen Dysfunktion mit umfangreicher und komplexen chirurgischer Behandlung Epispadie extrophy und die Blase kann durch die anomalen Funktionen architektonische Vaskulatur des Penis und die Operationstechnik erklärt werden, die darin bestehen, in Schritt korporoplastiki avaskulären Zone Zugriff auf die Tunica albuginea etabliert. Asthenische Ejakulation wurde bei 47,1% der Patienten festgestellt, 20,6% zeigten eine verzögerte Ejakulation.

Bei 80% der Patienten wurde eine vollständige Funktion des offiziellen Muskelsphinkters beobachtet. In 20% der Fälle wurden Leckage und partielle Harninkontinenz in der Orthostase festgestellt, was ebenfalls als positives Ergebnis gewertet wurde (im Vergleich zur initialen Inkontinenz). Operative Behandlung von Epispadie und Blasenexstrophie erlaubt Patienten, die Windeln dauerhaft zu stoppen und zu episodischen (mit körperlicher Aktivität) Anwendung der Penisklemme zu wechseln.

Ischemia Kopf (20,5%) und nekrotischen Veränderungen Penishaut (11,8%) waren die häufigsten Komplikationen der obigen spezifischen Art der Operation und Epispadie extrophy Blase und natürliche Folge trophischen Störungen resultierende Gewebe aus mehreren früheren Operationen und der tatsächlichen Rekonstruktion. Sie sind jedoch nicht funktionell signifikant angesehen, da auf dem Hintergrund einer vollständigen komplexen Therapie in allen Fällen ohne auf zusätzliche plastische Chirurgie, den Kopf und die Haut des Penis zu halten verwaltet.

Harnröhrenfisteln (als postoperative Komplikation) wurden bei 6% der Patienten gefunden. Das ist weniger als in anderen Ausführungsform korporouretroplastik, aber höher als die primären Operationen auf dem extrophy und Epispadie in der Kindheit durchgeführt, die in der Regel erklärt werden kann, wiederholte Operationen und Epispadie Blase extrophy Gruppierung.

Bei allen Patienten wurde eine soziale Anpassung erreicht. Alle Patienten hatten eine heterosexuelle Orientierung. 88% der Patienten nach komplexer Behandlung von Epispadie und Blasenexstrophie konnten einen Koitus durchführen, d.h. Völlig sexuell angepasst. Die übrigen Patienten verwendeten alternative Methoden der sexuellen Beziehungen. Ein dauerhafter Sexualpartner hatte 44% der Patienten. Vier von ihnen schufen Familien, drei von ihnen hatten Kinder. Der durchschnittliche Zufriedenheitswert für das Leben betrug 17 ± 2,5 (70,8% der maximal erreichbaren Punktzahl).

Fazit

Voll in einem Schritt urogenitalen Wiederaufbau (Chirurgie Kovalev Koroleva) mit Blasenekstrophie und insgesamt Epispadie bei erwachsenen Patienten pathogene Methode angesehen. Unter dem Gesichtspunkt der Aufrechterhaltung der erektilen Funktion ist es sicher und gerechtfertigt. Eigenschaften Ventralisierung Urethra Hilfe das Auftreten von Komplikationen (z.B. Harnröhren Fistel) zu reduzieren, die häufig in mit anderen Verfahren angetroffen. Mit Penis vollständige Dissektion und mehr Arten von Organtransplantaten für den Wiederaufbau die Möglichkeit bietet, mich frei länglichen Schwellkörper dreht zusammen mit dem Kopf des Penis, den Blasenhals, die Harnröhre zu stärken und die Ausübung ihrer Umsetzung verlängern, die Sie auf neues sintopicheskie Verhältnis so nah an normalen anatomischen erstellen kann

Es ist anzumerken, dass diese Methode der Rekonstruktion die glanuloapischen Beziehungen nicht stört, was sicherlich zu einer Verringerung der Anzahl von Komplikationen beiträgt, die mit trophischen Kopfstörungen verbunden sind. Die simultane Einführung der vollständigen Rekonstruktion des Urogenitaltraktes erlaubt die maximale Verwendung des Plastikmaterials und liefert ein befriedigendes kosmetisches und funktionelles Ergebnis. Erstellen eines künstlichen Schließmuskels durch Trans Klappe Rectus gerechtfertigt nicht nur von dem funktionalen (Kontinenzmechanismus und Verbesserung des lokalen Trophismus), sondern auch aus kosmetischer Sicht. Nach durchgeführt durch gleichzeitige urogenitalen Rekonstruktion bei allen Patienten mit Ekstrophie Epispadie und war ein signifikanter Anstieg in der Ebene der sozialen und sexuellen Anpassung, die in der Erweiterung des Bereichs der sozialen und sexuellen Kontakten reflektiert wird, sowie der Bereich der Kommunikation zu erhöhen. Dies basiert nicht nur auf der Beseitigung des primären psychotraumatischen Faktors, sondern auch auf der Steigerung des Selbstwertgefühls nach erfolgreicher Operation. Bei Patienten, die eine unterschiedliche Behandlung derivational Epispadie und Ekstrophie der Blase, der Harnröhre Erholung als Ejakulationsleitung unterzog, unter Berücksichtigung der Sicherheit der Libido, Ejakulation und Orgasmus ist ein wichtiger und wesentlicher Schritt in der Rehabilitation berücksichtigt.

Die soziale und sexuelle Anpassung von Patienten mit Ekstrophie und totaler Epispadie erfordert die kombinierte Anwendung von Methoden der plastisch-rekonstruktiven Chirurgie und der psychologischen Rehabilitation. Die Verwendung von Psycho- und Pharmakotherapie, um den optimalen psycho-emotionalen Hintergrund zu erreichen, ermöglicht es Ihnen, schnell eine sexuelle und soziale Anpassung dieser Patientengruppe zu erreichen.

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