Polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen: Symptome

Die Symptome der polyzystischen Niere sind in renale und extrarenale unterteilt.

Renale Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

• Akuter und permanenter Schmerz in der Bauchhöhle.
• Hämaturie (Mikro- oder Makrohämaturie).
• Arterielle Hypertension.
• Infektion der Harnwege (Blase, Nierenparenchym, Zysten).
• Nephrolithiasis.
• Nefromgalia.
• Nierenversagen

Die extrarenalen Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

• Gastrointestinal:
  • Zysten in der Leber;
  • Zysten in der Bauchspeicheldrüse;
  • Divertikel des Darms.
• Herz-Kreislauf:
  • Veränderungen in Herzklappen;
  • intrazerebrale Aneurysmen;
  • Aneurysma der thorakalen und abdominalen Aorta.

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Renale Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung

Die ersten Symptome der polyzystischen Nieren entwickeln sich im Alter von etwa 40 Jahren, aber der Ausbruch der Krankheit kann sowohl früher (bis zu 8 Jahren) als auch später (nach 70 Jahren) auftreten. Die häufigsten klinischen Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung sind Schmerzen in der Bauchhöhle (oder Rücken) und Hämaturie.

Schmerzen in der Bauchhöhle treten in den frühen Stadien der Krankheit auf, sie können periodisch oder permanent sein und variieren in ihrer Intensität. Scharfe Schmerzen zwingen Patienten oft dazu, eine große Anzahl von Analgetika einzunehmen, einschließlich NSAIDs, die in einer ähnlichen Situation zur Entwicklung von Bluthochdruck und zur Verringerung der Nierenfunktion beitragen können. Oft wegen der Intensität des Schmerzes ist die Einführung von narkotischen Analgetika erforderlich. Die Entstehung des Schmerzsyndroms ist verbunden mit der Erweiterung der Nierenkapsel.

Hämaturie, oft Mikrohämaturie, ist das zweite vorherrschende Symptom der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen. Mehr als ein Drittel der Patienten erleben in regelmäßigen Abständen Episoden von Makrohämaturie. Sie werden durch die Entwicklung eines Traumas oder einer massiven physischen Belastung hervorgerufen. Die Häufigkeit von Makromurie-Episoden nimmt bei Patienten mit stark erhöhten Nieren und hoher arterieller Hypertonie zu. Das Vorhandensein dieser Faktoren sollte als Risiko für die Entwicklung einer renalen Blutung betrachtet werden. Andere Ursachen für Hämaturie sind Ausdünnung oder Ruptur von Blutgefäßen in der Zystenwand, Infarkte der Niere, Infektion oder Passage von Nierensteinen.

Arterielle Hypertonie wurde in 60% der Patienten mit polyzystischen Nierenerkrankung vor dem Auftreten von chronischem Nierenversagen festgestellt. Erhöhter Blutdruck die ersten klinischen Zeichen der Krankheit sein kann und entwickelt bereits bei Jugendlichen; Mit zunehmendem Alter steigt die Häufigkeit von Bluthochdruck. Ein charakteristisches Merkmal der arteriellen Hypertonie in polyzystische Nierenerkrankung - Verlust des zirkadianen Rhythmus des Blutdruckes mit weiterhin hohem Wert oder erhöht sie sogar während der Nacht und am frühen Morgenstunde. Diese Art von Bluthochdruck und verlängerte seine Existenz eine schädigende Wirkung auf den Zielorgane hat: das Herz, die Entwicklung der linksventrikulären Hypertrophie und Insuffizienz der Blutversorgung verursacht, die, wie auch die Nieren Gefahr von Herzinfarkt schafft, deutlich das Tempo des Fortschreitens der Niereninsuffizienz zu beschleunigen.

Die Entstehung von arterieller Hypertonie ist mit einer Ischämie verbunden, die zu einer Aktivierung von RAAS und Natriumretention im Körper führt.

Die Eiweißurie wird in der Regel leicht (bis zu 1 g / Tag) geäußert. Moderate und starke Proteinurie beschleunigt die Entwicklung von Nierenversagen und verschlechtert die langfristige Prognose von Patienten.

Eine Harnwegsinfektion erschwert den Krankheitsverlauf in etwa 50% der Fälle. Bei Frauen entwickelt es sich häufiger als bei Männern. Infektion der Harnwege kann Zystitis und Pyelonephritis manifestieren. Die Entwicklung von hohem Fieber, erhöhtem Schmerzsyndrom, das Auftreten von Pyurie ohne Leukozytenzylinder und die Unempfindlichkeit gegenüber dem Standard für die Pyelonephritis-Therapie weisen auf die Ausbreitung der Entzündung auf den Inhalt der Nierenzysten hin. In diesen Situationen wird die Diagnose durch Ultraschalldaten, Scans mit Gallium oder die Ergebnisse der CT von Nieren bestätigt.

Frühe Anzeichen einer eingeschränkten Nierenfunktion - eine Abnahme der relativen Dichte des Urins, die Entwicklung von Polyurie und Nykturie.

Die extrarenalen Symptome der polyzystischen Niere und die Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

Zusammen mit Nierenschäden bei polyzystischen Erkrankungen werden häufig Anomalien in der Struktur anderer Organe festgestellt.

Zysten in der Leber sind die häufigsten (38-65%) nicht renalen Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung. In den meisten Fällen erscheinen Leberzysten klinisch nicht und beeinflussen nicht die Funktion des Organs.

Mit hoher Häufigkeit (bis zu 80% oder mehr), insbesondere im Stadium der chronischen Niereninsuffizienz, entwickeln die Patienten gastrointestinale Läsionen. Im Vergleich zur allgemeinen Bevölkerung, bei der Polyzystose in 5 Male werden die Divertikel des Darmes und der Bruch öfter aufgedeckt.

Bei einem Drittel der Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung werden Aorten- und Mitralklappenveränderungen diagnostiziert , während die Läsion der Trikuspidalklappe selten ist.

In einigen Fällen werden Zysten der Eierstöcke, der Gebärmutter, der Speiseröhre und des Gehirns festgestellt.

Es wird auf die hohe Häufigkeit von zerebralen vaskulären Läsionen (8-10%) mit der Entwicklung von Aneurysmen hingewiesen . Dieser Indikator verdoppelt sich, wenn bei den Patienten eine hereditäre Erblichkeit für die Schädigung der Hirngefäße diagnostiziert wird.

Der Ruptur von Aneurysmen mit der Entwicklung von Subarachnoidalblutungen ist eine häufige Todesursache dieser Patienten unter dem Alter von 50 Jahren. Das Risiko einer Aneurysmaruptur steigt mit zunehmender Größe und wird für ein Aneurysma von mehr als 10 mm als hoch angesehen. Das Vorhandensein einer solchen Ausbildung gilt als Indikation für eine chirurgische Behandlung.

Derzeit, für die Diagnose von zerebralen vaskulären Läsionen mit polyzystischen Nieren erfolgreich MRT des Gehirns anwenden. Mit dieser Methode können Aneurysmen von Hirngefäßen mit einer Größe von weniger als 5 mm diagnostiziert werden. Die Methode wird als Screening für die Untersuchung von Personen mit einer erblichen Belastung durch zerebrovaskuläre Komplikationen empfohlen.

Die häufigsten Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung:

• Einbluten in Zysten oder retroperitonealen Raum;
• Infektion von Zysten;
• Bildung von Nierensteinen;
• Entwicklung von Polyzythämie.

Blutung zu Zysten oder retroperitoneal Raum klinisch manifestiert durch Makrogemurie und Schmerzsyndrom. Die Ursachen ihrer Entwicklung können hohe arterielle Hypertonie, körperliche Belastung oder Bauchverletzung sein. Episoden von Blutungen in die Zysten, während das Schutzregime beobachtet wird, gehen oft von selbst. Denn im Retroperitonealraums Verdacht auf Blutungen durchUltraschallDiagnostik, Computertomographie oder Angiographie und Bestätigung werden die Komplikation Probleme chirurgisch behoben.

Der Hauptrisikofaktor für eine Infektion mit Nierenzysten ist eine Harnwegsinfektion; seltener wird die Quelle der Infektion hämatogene Infektion. In der überwiegenden Mehrheit der Zysten sind Gram-negative Flora identifiziert. Die Notwendigkeit der Penetration einer antibakteriellen Substanz in die Zyste schafft Schwierigkeiten bei der Behandlung von infizierten Zysten. Diese Eigenschaften sind nur lipophile antibakterielle Arzneimittel mit einer Dissoziationskonstante, die es der Substanz erlaubt, für 1-2 Wochen in die saure Umgebung der Zyste einzudringen. Dazu gehören Fluorchinolone (Ciprofloxacin, Levofloxacin, Norfloxacin, Ofloxacin) und Chloramphenicol und Trimethoprim mit Sulfanilamid kombiniert - Cotrimoxazol (Trimethoprim-Sulfamethoxazol). Aminoglykoside und Penicilline dringen kaum in die Zysten ein, sammeln sich nicht in ihnen an und sind daher unwirksam.

Nephrolithiasis verkompliziert den Verlauf der polyzystischen Nierenerkrankung bei mehr als 20% der Patienten. Am häufigsten werden bei polyzystischen Erkrankungen Urat-, Oxalat- oder Kalziumsteine gefunden. Die Gründe für ihre Entstehung sind Verstöße im Stoffwechsel und im Urin.

Die häufige Komplikation der polyzystischen Nierenerkrankung ist Polyzythämie. Genesis ist mit einer übermäßigen Produktion der Hirnsubstanz der Erythropoietin-Niere verbunden.

Progression des Nierenversagens

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit polyzystischen Nieren vor dem 30. Lebensjahr bleibt der funktionelle Zustand der Nieren normal. In den folgenden Jahren entwickelt sich in fast 90% der Fälle eine unterschiedliche Niereninsuffizienz. Es wird nun gezeigt, dass die Progressionsrate des chronischen Nierenversagens weitgehend durch genetische Faktoren bestimmt wird: der Genotyp der polyzystischen Nierenerkrankung, Geschlecht und Rasse. Experimentelle und klinische Studien zeigen, dass bei der ersten Art der polyzystischen Niere das terminale Nierenversagen 10-12 Jahre früher auftritt als bei der Polyzystose des zweiten Typs. Bei Männern entwickelt sich das terminale Nierenversagen 5-7 Jahre schneller als bei Frauen. Eine höhere Rate der Progression der chronischen Niereninsuffizienz wurde bei Individuen der afroamerikanischen Rasse festgestellt.

Zusätzlich zu genetischen Merkmalen spielt Bluthochdruck eine wichtige Rolle bei der Progression von Nierenversagen. Der Mechanismus der Wirkung eines hohen arteriellen Drucks auf die Nierenfunktion bei polyzystischer Niere unterscheidet sich nicht von dem anderer Nierenpathologien.

Es ist sehr wichtig für einen Arzt, die Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung zu erkennen, da eine falsche Diagnose einen Patienten ein Leben kosten kann.