Symptome von systemischem Lupus erythematodes

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind durch ausgeprägten Polymorphismus gekennzeichnet, aber fast monoklonale Varianten des Erstlings der Krankheit werden bei fast 20% der Kinder beobachtet. Der Verlauf des systemischen Lupus erythematodes in der Regel wellig, mit abwechselnden Perioden von Exazerbationen und Remissionen. Im Allgemeinen ist systemischer Lupus erythematodes bei Kindern durch einen akuteren Beginn und Verlauf der Erkrankung, frühere und schnellere Generalisierung und weniger günstige Ergebnisse als bei Erwachsenen gekennzeichnet.

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Häufige Symptome von systemischem Lupus erythematodes

Die ersten Symptome des Auftretens von systemischem Lupus erythematodes oder seiner Verschlimmerung bei den meisten Kindern sind Fieber (normalerweise intermittierend), zunehmende Schwäche, Unwohlsein, verminderter Appetit, Gewichtsverlust, erhöhter Haarausfall.

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Läsion der Haut und ihrer Gliedmaßen bei systemischem Lupus erythematodes

Das bei Kindern mit systemischem Lupus erythematodes beobachtete Hautsyndrom ist sehr vielfältig.

Der Lupus "Schmetterling" ist die charakteristischste Manifestation des systemischen Lupus erythematodes, die bei 80% der Patienten festgestellt wird, 40% von ihnen beim Ausbruch der Krankheit. "Butterfly" ist ein symmetrischer erythematöser Ausschlag auf der Gesichtshaut, der im Bereich des Jochbogens und im Bereich der Nase liegt und dessen Form der eines Schmetterlings mit offenen Flügeln ähnelt. Hautausschläge können über den Jochbeinbereich hinaus auf die Haut der Stirn, des Kinns, des freien Ohrrandes und seiner Lappen übertragen werden.

Lupus "Schmetterling" kann sein in Form von:

• Erythem, manifestiert sich durch Hautrötung mit klar abgegrenzten Grenzen, Infiltration, follikuläre Hyperkeratose gefolgt von Narbenatrophie;
• helle erysipelatöse Entzündung mit Infiltration, Hyperämie, kleine Nekrose, bedeckt mit Krusten und Ödem des Gesichtes;
• zentrifugales Erythem von persistierenden erythematös-ödematösen Flecken mit verschwommener follikulärer Hyperkeratose, lokalisiert in der Gesichtsmitte;
• vaskulitischer "Schmetterling" - instabile diffuse Rötung mit einem zyanotischen Schatten in der mittleren Gesichtszone, der mit Aufregung, Sonneneinstrahlung usw. Zunimmt.

Erythematöse Eruptionen können auch in offenen Bereichen der Haut auftreten: im oberen Drittel der Brust und des Rückens (Bereich "Dekolleté"), oberhalb der Ellenbogen- und Kniegelenke.

Discoid Läsionen - gerötete Hautausschlag mit verstopften Kanten und Depigmentierung in der Mitte, Infiltration, follikuläre Hyperkeratose und nachfolgende Narbe Atrophie. Hauptsächlich auf der Haut der Kopfhaut, Gesicht, Hals, oberen Gliedmaßen lokalisiert. Bei Kindern werden solche Ausschläge meist im chronischen Verlauf des systemischen Lupus erythematodes beobachtet.

Lichtempfindlichkeit - Erhöhung der Empfindlichkeit der Haut gegen Sonneneinstrahlung, typisch für Patienten mit systemischem Lupus erythematodes. Typische erythematöse Hautausschläge treten normalerweise bei Kindern im Frühling-Sommer-Zeitraum auf, ihre Helligkeit nimmt nach Sonnenexposition oder Behandlung von UFOs zu.

Capillaritis - ödematöses Erythem mit Teleangiektasien und Atrophie an den Fingerkuppen, Handflächen und Fußsohlenfläche, beobachtet bei den meisten Kindern in der akuten Phase der Erkrankung.

Hämorrhagischer Ausschlag als petechiale oder purpuroznyh Elemente in die Regel symmetrisch auf der Haut der distalen Extremitäten, insbesondere die unteren, das oft bei Kindern mit systemischem Lupus erythematosus als kutane Vaskulitis festgestellt.

Livedo reticularis (eine bläulich-violette Flecken , die auf der Haut der unteren, weniger häufig den oberen Gliedmaßen und Rumpf ein Gitter bilden) und subungual Mikroinfarkten (trombovaskulit kapillaren Nagelbett).

Unspezifische Hautausschläge werden häufig bei Patienten mit hoher Aktivität von systemischem Lupus erythematodes beobachtet; sie können durch alle grundlegenden morphologischen Arten von Hautelementen vertreten werden: von fleckig-papulös bis bullös.

Das Reynaud-Syndrom (periodisch sich entwickelnde Ischämie der Finger aufgrund von Vasospasmus und strukturellen vaskulären Läsionen) wird bei Kindern viel seltener beobachtet als bei Erwachsenen.

Alopezie ist sehr charakteristisch für Patienten mit systemischem Lupus erythematodes. In der aktiven Phase der Erkrankung bemerken die Patienten Ausdünnung und erhöhten Haarausfall, was zu nodulärer oder diffuser Alopezie führt.

Läsion der Schleimhäute mit systemischem Lupus erythematodes

Die Infektion der Mundschleimhaut, die bei mehr als 30% der Kinder vor allem in der aktiven Phase der Krankheit festgestellt wird, umfasst:

• Lupus enanthema (erythematös-ödematöse Flecken mit klaren Grenzen und manchmal mit einem erosiven Zentrum, das im Bereich eines festen Gaumens liegt);
• Aphtho-Stomatitis (schmerzlose erosive oder seltener tiefere Geschwürherde mit keratotischem Rand und intensivem Erythem);
• Cheilitis - die Niederlage der roten Rand der Lippen, oft niedriger (unterstrichen Rand um den Rand der Lippen, Schwellung, Rötung, die Bildung von Rissen in einigen Fällen, Erosion und Geschwüre und die anschließende Entwicklung von Narben Atrophie).

Gelenkläsion mit systemischem Lupus erythematodes

Das artikuläre Syndrom wird bei fast allen Kindern mit systemischem Lupus erythematodes beobachtet, und in 80% von ihnen bereits in der Anfangsperiode der Krankheit. Dieses Syndrom ist eine wandernde Natur der Läsion führt selten zur Bildung von resistenten Stämmen, mit Ausnahme der ausgeglichenen spindelförmige Verformung des proximalen interphalangealen Gelenkes II-IV von Fingern , ohne deren Funktion zu stören.

Arthralgie ist charakteristisch für die aktive Periode der Krankheit. Sie werden in großen und kleinen Gelenken der Extremitäten, üblicherweise für den Knie-, Sprung-, Ellenbogen- und proximale interphalangealen Gelenke des Fingers befindet, zumindest - in der Schulter, Ellbogen, Handgelenk, manchmal in den Hüftgelenken und die Halswirbelsäule.

Arthritis. Akute Arthritis mit systemischem Lupus tritt in der Regel mit mehreren, oft symmetrische Läsionen der Gelenke (insbesondere der Fingermittelfinger, Knie, Knöchel, Ellenbogen), durch eine ausgeprägte periartikulärer Reaktionen, schmerzhafte Kontrakturen begleitet, aber verschwindet schnell nach der Behandlung mit Glukokortikoiden. Subakute und chronische Polyarthritis wird durch einen langen, welligen und oft progressiven Verlauf, Schmerz, mild Ausschwitzen, begleitet von Einschränkung der Funktion der betroffenen Gelenke gekennzeichnet, beschwerte der Morgensteifigkeit von kurzer Dauer. Wenn Röntgen zeigen eine moderate Änderung der epiphyseal Osteoporose (I Schritt des Shteynbrokeru).

Knochenveränderungen bei systemischem Lupus erythematodes

Die aseptische Nekrose, die durch knochen-knorpelige Sequestrierung mit sekundärer Osteosklerose gekennzeichnet ist, ist bei Kindern viel seltener als bei Erwachsenen. Meist sind sie im Bereich der Epiphyse des Femurkopfes lokalisiert (selten in anderen Knochen), was zu einer Störung der Funktion der betroffenen Extremität und einer Behinderung des Patienten führt.

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Muskelschaden bei systemischem Lupus erythematodes

Muskelschäden werden bei 30-40% der Kinder in der aktiven Phase des systemischen Lupus erythematodes beobachtet. Es äußert sich durch Myalgie oder Polymyositis mit symmetrisch gelegenen, oft proximal gelegenen Extremitätenmuskeln.

Wenn Polymyositis, außer Muskelschmerzen, beachten Sie ihre Schmerzen bei Palpation, eine gewisse Verringerung der Muskelkraft, moderate Zunahme der Muskelzerfall Enzyme (Kreatinphosphokinase - CPK, Aldolase). Das Ergebnis der Polymyositis kann die Entwicklung einer moderaten Hypotrophie sein. Lupus-Polyneositis sollte von der Steroidmyopathie unterschieden werden, die sich bei Patienten auf dem Hintergrund der Behandlung mit Glukokortikosteroiden entwickelt.

Die Niederlage der serösen Membranen

Die Schwächung seröser Membranen (Polyserositis) - eine charakteristische Manifestation des systemischen Lupus erythematodes - wird bei 30-50% der Kinder beobachtet.

Pleuritis ist in der Regel symmetrisch, trocken, weniger häufig überschwänglich, selten hat eine lebendige klinische Manifestation. Klinisch kann sich die Entwicklung der Rippenfellentzündung durch Husten, das Auftreten von Schmerzen in der Brust, verstärkt durch tiefe Atmung, Reibungsgeräusche der Pleura während der Auskultation manifestieren. Auf Röntgenaufnahmen wird die Verdickung der Rippen-, Interlobar- oder Mediastinal-Pleura sowie Pleuroperikard-Adhäsionen festgestellt. In einigen Fällen eine auffallend massive Ansammlung von Exsudat in den Pleurahöhlen.

Perikarditis bei Kindern wird häufiger beobachtet als bei Erwachsenen. Typische klinische Pericarditis Symptome sind Tachykardie, Atemnot, den Klang der Reibung, aber in den meisten Fällen von Perikarditis tritt klinisch malosimptomno, ist es nur mittels Echokardiographie diagnostiziert: Bild sichtbar Verdickung und Trennblätter epi- und Perikard. Bei einer hohen Aktivität der Krankheit wird die Perikarditis gewöhnlich von einer Ansammlung von Exsudat begleitet. Wenn eine massive Schwellung auftritt, besteht die Gefahr einer Herztamponade. Bei selten auftretender konstriktiver Perikarditis bilden sich in der Perikardhöhle Spicula bis zur Obliteration.

In einigen Fällen sehen Patienten ein Bild von aseptischer Peritonitis.

Die Niederlage der Atemwege bei systemischem Lupus erythematodes

Beobachten Sie in 10-30% der Kinder mit systemischem Lupus erythematodes in verschiedenen Stadien der Krankheit.

Akute volchanogny Pneumonitis gelegentlich mit hohen Krankheitsaktivität, manifestierte Symptom charakteristisch für Lungenentzündung (Husten, Dyspnoe, Akrozyanose, Detektion von Atmungs Dämpfungs- und Rasseln in der Lunge Auskultation usw.) beobachtet. Auf Röntgenaufnahmen in diesen Fällen zeigt in der Regel symmetrisch infiltrative Schatten in der Lunge, discoid atelectasis.

Chronische diffuse interstitielle Lungenerkrankung kann mit einem relativ verlängerten Verlauf von systemischem Lupus erythematodes gebildet werden. Physische Anzeichen von Lungenschäden sind selten oder nicht vorhanden. Mit Methoden der Funktionsdiagnostik erkennen Lungenfunktion Rückgang, Störungen des Lungenblutflusses, auf der Röntgenbild - Amplifikation und Markierung Verformung vaskuläre interstitiellen Mustern mit Verlust der Definition seiner Form und die Ausdehnungsgefäßlumen.

Pulmonale (alveoläre) Blutungen, die bei Kindern sehr selten sind, können zum Tod führen. Patienten mit diesem Symptom zeigen ein akutes Atemnotsyndrom mit einer schnellen Abnahme von Hämoglobin und Hämatokrit und die Entwicklung von schwerer Hypoxämie.

Pulmonale Hypertonie bei Kindern ist sehr selten, wird in der Regel mit Antiphospholipid-Syndrom (AFS) gebildet.

Charakteristisch hohe Membranposition durch Diaphragmatisierungen, pleurodiaphragmatische Adhäsionen und Adhäsionen, Reduktion des Muskeltonus des Zwerchfells.

Herzversagen mit systemischem Lupus erythematodes

Die Herzinsuffizienz bei Kindern mit systemischem Lupus erythematodes wird in 50% der Fälle beobachtet.

Myokarditis mit schweren Verlauf durch Vergrößerung des Herzens gekennzeichnet Grenzen, Änderungen von sonority Töne, Herzrhythmusstörungen und Konduktion, verringerte myokardiale Kontraktilität, das Auftreten von Symptomen der Herzinsuffizienz. Bei hoher Krankheitsaktivität wird Myokarditis meist mit Perikarditis kombiniert. In den meisten Fällen hat Myokarditis schlechte klinische Zeichen, es wird nur mit einer umfassenden instrumentellen Studie diagnostiziert.

Wahrscheinlich Bildung bei Patienten mit Myokarddystrophie.

Endokarditis. Bei systemischem Lupus erythematodes kann das Herzklappen- oder parietale Endokard betroffen sein. In den meisten Fällen wird eine Valvulitis von Mitral-, seltener Aorten- oder Trikuspidalklappen beobachtet oder ihre Folgen in Form einer Verdichtung der Klappen, die keine hämodynamischen Störungen verursachen und keine Bedingungen für das Auftreten von organischen Geräuschen schaffen. Die Entstehung von Herzfehlern durch Endokarditis beim systemischen Lupus erythematodes ist nicht typisch und äußerst selten.

Zur systemischen Lupus erythematosus gekennzeichnet atipigny verruköse Endokarditis Libman-Sack zum warziger Overlays 1-4 mm im Durchmesser und kleinen Portionen Ulzerationen Endokard mögliche Auftreten von kleinen Perforationen Klappen und Ventile Ruptur Akkorde zu bilden.

Die Koronararterienvaskulitis, die eine Verletzung der Myokardperfusion verursacht, kann von Schmerzen hinter dem Sternum oder im Herzen begleitet sein, verläuft jedoch normalerweise klinisch asymptomatisch. Einzelne Fälle von Entwicklung bei Heranwachsenden von Myokardinfarkt wurden notiert .

Nierenschaden bei systemischem Lupus erythematodes

Nephritis wird in 70-75% der Kinder mit systemischem Lupus erythematodes klinisch diagnostiziert, die meisten von ihnen entwickeln sich innerhalb der ersten 2 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit, und etwa ein Drittel - bereits beim Debüt. Die Prognose und der Ausgang der Krankheit als Ganzes hängen weitgehend von der Natur der Nierenschädigung ab.

In der morphologischen Studie der Nieren werden Anzeichen von Immunkomplex-Glomerulonephritis verschiedener Typen festgestellt.

Einstufung der Weltgesundheitsorganisation für Nierenschäden bei systemischem Lupus erythematodes

Geben Sie ein	Beschreibung	Klinische und Laborzeichen
Ich	Keine Veränderung der Licht-, Immunofluoreszenz- und Elektronenmikroskopie-Daten	Keine
IIA	Mesangiale Glomerulonephritis mit minimalen Veränderungen (Fehlen von lichtoptischen Veränderungen in der Biopsie bei Vorhandensein von Immunkomplexablagerungen im Mesangium nach Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie)	Keine
IIb	Mesangiale Glomerulonephritis (unterschiedliche mesangiale Hyperzellularität mit Anwesenheit von Immunablagerungen in Mesangium)	Proteinurie <1 g / Tag, Erythrozyten 5-15 pro p / sp
III	Fokale proliferative Glomerulonephritis (aktive oder chronische, segmentale oder totale, endo- oder extrakapillare Verletzung mit weniger als 50% der Glomeruli)	Proteinurie <2 g / Tag, Erythrozyten 5-15 pro p / sp
IV	Diffuse proliferative Glomerulonephritis (die gleichen Veränderungen wie in Klasse III mit mehr als 50% der Glomeruli)	Proteinurie> 2 g / Tag, Erythrozyten> 20 in p / zr, arterielle Hypertonie, Nierenversagen
V	Membranöse Glomerulonephritis (gleichmäßige Verdickung der glialen Basalmembran durch subepitheliale und intramembranäre Ablagerung von Immunkomplexen)	Proteinurie> 3,5 g / Tag, mageres Urinsediment
WE	Chronische Glomerulosklerose (diffuse und segmentale Glomerulosklerose, Kanalatrophie, interstitielle Fibrose, Arteriolosklerose)	Arterielle Hypertonie, Nierenversagen

Die Klassifikation der Lupusnephritis bei Kindern, basierend auf klinischen Daten (VI Kartasheva, 1982), beinhaltet:

• Nephritis schwere Formen mit nephrotischem Syndrom (NS) (durch diffuse Ödeme, massive Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie gekennzeichnet, Hämaturie in den meisten Fällen mit persistierender Hypertension und hyperasotemia ausgedrückt);
• Nephritis schwere Formen ohne nephrotischem Syndrom (Proteinurie durch einen Verlust von Protein im Bereich von 1,5 bis 3 g / Tag gekennzeichnet, deutlich eritrotsiturii oft Makrohämaturie, moderate Azotämie und Hypertonie);
• Nephritis latenter Form (gekennzeichnet durch ein mild exprimiertes Harnsyndrom: Proteinurie <1,3 g / Tag, Hämaturie <20 Erythrozyten pro p / sp).

Die wahrscheinlichste schlechte Prognose mit schnell voran Lupusnephritis, durch die Anwesenheit von nephrotischem Syndrom gekennzeichnet, schwerer (manchmal bösartig) Hypertonie und der raschen Entwicklung von Nierenversagen, was zu einem ungünstigen Ergebnis in ein paar Wochen oder Monaten.

Das Spektrum der renalen Pathologie beim systemischen Lupus erythematodes umfasst neben der Glomerulonephritis tubulointerstitielle Läsionen sowie thrombotische Läsionen von Gefäßen unterschiedlicher Kalibration im Rahmen von APS.

Läsion des Magen-Darm-Traktes mit systemischem Lupus erythematodes

Gastrointestinale Störungen werden bei systemischem Lupus erythematodes bei 30-40% der Patienten festgestellt. In einer akuten Phase, in der Regel eine Verringerung des Appetits, dyspeptische Störungen. Bei der endoskopischen Untersuchung werden häufig entzündliche Läsionen der Schleimhaut der Speiseröhre, des Magens und des Zwölffingerdarms, manchmal mit der Bildung von Erosionen und sogar Geschwüren diagnostiziert.

Darmbeteiligung ist relativ selten und wird hauptsächlich durch vaskuläre Läsionen des Mesenteriums verursacht. Eine Vaskulitis der Mesenterialarterien mit nachfolgender Thrombosebildung kann zu Blutungen, Infarkten und Nekrosen mit nachfolgender Perforation und Entwicklung von Darmblutungen oder fibrinöser eitriger Peritonitis führen. Ein symptomatischer Komplex des malignen Morbus Crohn (terminale Ileitis) ist möglich.

Läsion der Leber. Bei den meisten Patienten mit systemischem Lupus erythematodes wird eine Hepatomegalie unterschiedlichen Grades, häufiger reaktiver Charakter diagnostiziert. Bei 10-12% der Patienten kommt es zusammen mit der Hepatomegalie zu einem moderaten Anstieg der Leberenzyme (in der Regel 2-3 mal), verursacht durch thrombotische Mikroangiopathie.

In einigen Fällen ist es möglich, Hepatitis, Leberinfarkte, Thrombose der Lebervenen (Badd-Chiari-Syndrom) zu entwickeln.

Die Pankreasschwäche (Pankreatitis) kann eine Folge des pathologischen Prozesses beim systemischen Lupus erythematodes oder durch den Einfluss großer Glukokortikosteroiddosen sein.

Die Niederlage des Nervensystems bei systemischem Lupus erythematodes

Die psychoneurologischen Symptome bei systemischem Lupus erythematodes sind äußerst vielfältig, da es möglich ist, alle Teile des Nervensystems zu schädigen. Charakteristisch für die Klinik der systemischen Lupus erythematodes Manifestationen sind in 30-50% der Kinder beobachtet.

Das organische Gehirn - Syndrom, Entwicklung, die durch thrombotische Vaskulopathie oder diffuse Krankheit vermittelte antineyronalnymi Antikörper verursacht wird, durch eine Verschlechterung der kognitiven Funktionen begleitet (Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Denken), was zu einer deutlichen Reduzierung der Intelligenz führen kann, und das Auftreten von emotionalen und Persönlichkeitsstörungen (emotionale Labilität, Reizbarkeit, Apathie , Depression).

Psychische Störungen beim systemischen Lupus erythematodes bei Kindern unterscheiden sich in klinischem Polymorphismus, einer Tendenz zum Rezidiv, ihre Schwere korreliert meist mit der Schwere somatischer Störungen. Bei hohen Aktivität kann Psychose , die mit dem Aufkommen der produktiven Symptome in Form von visuellen und akustischen Halluzinationen akut entwickeln, schizophrenen Störungen, affektiver Syndrome (Manie und Depression), motorischer Unruhe, Schlafstörungen und andere.

Kopfschmerzen, einschließlich Migräne, in der Regel intensiv, werden in der aktiven Phase der Krankheit beobachtet, in der Regel bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes mit Antiphospholipid-Syndrom.

Das Krampfsyndrom, das sich in der Regel durch generalisierte epileptiforme Anfälle manifestiert, ist charakteristisch für hochaktiven systemischen Lupus erythematodes.

Chorea, ähnlich einer kleinen Chorea mit Rheumatismus, kann einseitig oder generalisiert sein.

Transitorische Störungen der Hirndurchblutung, die durch zerebrale, fokale oder gemischte Symptome, die nicht länger als 24 Stunden andauern, und ischämischer Schlaganfall gekennzeichnet sind, werden bei Kindern viel seltener beobachtet als bei Erwachsenen. Ihr Auftreten ist auf Thrombose oder Thromboembolie der intrazerebralen Arterien in Gegenwart von Antiphospholipid-Antikörpern zurückzuführen.

Intrazerebrale Blutungen können durch arterielle Hypertonie oder Thrombozytopenie, Subarachnoidalblutung und Subduralhämatom - zerebrovaskuläre Infektion verursacht werden.

Rückenmarksverletzungen aufgrund von ischämischer Nekrose und Demyelinisierung der Fasern werden bei Kindern selten beobachtet. Es kann von einer symmetrischen Läsion des thorakalen Rückenmarks begleitet sein. In diesem Fall diagnostiziert niedrigere Paraparese, eine Verletzung der Empfindlichkeit in der unteren Hälfte des Rumpfes, Erkrankungen des Beckens, starke Rückenschmerzen. Die Prognose für "transverse Myelitis" ist ungünstig.

Die Schädigung der Hirnnerven (okulomotorisch, trigeminal, fazialis oder visuell) kann isoliert oder mit anderen Stammsymptomen kombiniert werden.

Die Infektion des peripheren Nervensystems verläuft nach der Art der symmetrischen distalen, hauptsächlich sensorischen Polyneuropathie, selten - multiple Mononeuropathie. In einigen Fällen entwickelt sich das Hyenna-Barré-Syndrom (akute entzündliche Polyradikuloneuropathie).

Schäden am Nervensystem von systemischem Lupus erythematosus induzierten können sekundäre Natur aufweisen und von Bluthochdruck, Urämie, Hypoxämie, Infektionskrankheiten, Glukokortikosteroide Empfang (lead Steroidpsychose) und andere hervorgerufen werden. Refinement Genesis Nervensystem notwendiges pathogenen basierte Behandlung durchzuführen.

Kumulative Beurteilung von Läsionen verschiedener Organe bei systemischem Lupus erythematodes

Um den Schweregrad von Organschäden bei systemischem Lupus erythematodes zu bestimmen, wird der Schadensindex des SLICC / ACR Damage Index bestimmt. Der Score umfasst alle Arten von Schäden vom Beginn der Krankheit an, die auf systemischen Lupus erythematodes zurückzuführen sind und als Folge einer fortlaufenden Therapie entwickelt wurden und über 6 Monate oder länger andauerten.

Index des Schadens bei systemischem Lupus erythematodes SLICC / ACR Damage Index

Symptom	Punkte, Punkte
Vision (jedes Auge) in der klinischen Bewertung
Jeder Katarakt	1
Veränderungen der Netzhaut oder Atrophie des Sehnervs	1
Nervensystem
Kognitive Beeinträchtigung (Gedächtnisverlust, Schwierigkeiten beim Zählen, Konzentrationsschwäche, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schreiben, Verletzung des Leistungsniveaus) oder große Psychose	?
Anfälle, die mehr als 6 Monate behandelt werden müssen	1
Strokes ever (Score 2 Punkte, wenn mehr als eine Episode) oder zerebrale Resektion, nicht mit Neoplasmen verbunden	1-2
Hirn-Hirn-oder periphere Neuropathie (mit Ausnahme der visuellen)	1
Transverse Myelitis	1
Nieren
Glomeruläre Filtration <50 ml / min	1
Proteinurie> 3,5 g / Tag	1
Das letzte Stadium der Nierenerkrankung (unabhängig von der Dialyse oder Transplantation)	3
Licht
Pulmonale Hypertonie (rechtsventrikulärer Bulbus oder sonorer Ton II über der Pulmonalarterie)	1
Lungenfibrose (physisch und radiologisch)	1
Faltige Lunge (radiologisch)	1
Pleurafibrose (radiologisch)	1
Infarkt der Lunge (radiologisch)	1
Herz-Kreislauf-System
Aortokoronare Bypass-Operation	1
Myokardinfarkt aller Zeiten (2 Punkte, wenn> 1)	1-2
Kardiomyopathie (ventrikuläre Dysfunktion)	1
Ventilschaden (diastolisches oder systolisches Geräusch> 3/6)	1
Perikarditis innerhalb von 6 Monaten (oder Perikardektomie)	1
Periphere Gefäße
Claudicatio intermittens innerhalb von 6 Monaten	1
Ein kleiner Verlust von Gewebe ("Pads" der Finger)	1
Signifikanter Gewebeverlust (Verlust eines Fingers oder einer Extremität) (2 Punkte, wenn mehr als ein Platz vorhanden ist)	1-2
Venenthrombose mit Ödem, Ulzeration oder Venenstauung	1
Magen-Darm-Trakt
Infarkt / Resektion des Darms (unterhalb des Zwölffingerdarms), der Milz, der Leber oder der Gallenblase aus irgendeinem Grund (1 Punkt bei mehr als einer Stelle)	1-2
Mesenterialinsuffizienz	1
Chronische Peritonitis	1
Strikturen oder Operationen am oberen Magen-Darm-Trakt	1
Muskel-Skelett-System
Muskelschwund oder Muskelschwäche	1
Deformierende oder erosive Arthritis (einschließlich deformierbarer Deformitäten, ausschließlich vaskulärer Nekrose)	1
Osteoporose mit Frakturen oder Wirbelkörperkollaps (ohne avaskuläre Nekrose)	1
Avaskuläre Nekrose (2 Punkte, wenn> 1)	1-2
Osteomyelitis	1
Bruch der Sehnen	1
Leder
Narbige chronische Alopezie	1
Umfangreiche Narbenbildung oder Pannikulitis (außer Kopfhaut und Pads)	1
Ulzeration der Haut (ohne Thrombose) für mehr als 6 Monate	1
Sexuelles System
Vorzeitiges Versagen der Gonaden	1
Endokrines System
Diabetes mellitus (unabhängig von der Therapie)	1
Malignität
Ohne Dysplasie (2 Punkte, wenn mehr als ein Ort)	1-2

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