Geistige Behinderung - Symptome

Symptome von geistiger Behinderung

Mit dem gesamten Polymorphismus klinischer Manifestationen lassen sich zwei für die meisten Formen der geistigen Retardierung typische Hauptkriterien unterscheiden, die in erster Linie die sogenannte nukleare oder typische Oligophrenie charakterisieren.

• Unterentwicklung ist totaler Natur und betrifft nicht nur die intellektuelle Aktivität und die Persönlichkeit des Patienten, sondern auch die Psyche als Ganzes. Zeichen der Unterentwicklung zeigen sich nicht nur im Denken, sondern auch in anderen mentalen Funktionen - Wahrnehmung, Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Gefühls-Willens-Bereich etc.
• Bei völliger geistiger Unterentwicklung tritt die Unzulänglichkeit der höheren Formen der kognitiven Aktivität - Generalisierung und Abstraktion - in den Vordergrund. Die Schwäche des abstrakten Denkens spiegelt sich in den Besonderheiten von Wahrnehmung, Aufmerksamkeit und Erinnerung wider.

Die Struktur der geistigen Unterentwicklung kann ungleichmäßig sein. In diesem Fall ist es nicht auf typische mentale Retardierungssymptome beschränkt. Sie umfassen Optionen mit der Verfügbarkeit von zusätzlichen psychopathologischen Symptomen in Bezug auf das Syndrom der allgemeinen psychischen Unterentwicklung. Gleichzeitig kann man die ganze Bandbreite von psychischen Störungen beobachten, die bei geistig vollwertigen Personen auftreten, deren Häufigkeit unter diesen Formen der geistigen Behinderung mindestens 3-4 mal höher ist als in der allgemeinen Bevölkerung. Komplizierte Symptome können durch verschiedene neurotische und psychopathische Störungen, psychomotorische Enthemmung, zerebrale Asthenie, Psychose, konvulsive und nicht-konvulsive Formen von Anfällen dargestellt werden.

Mentale Retardierung ist ein unspezifischer Zustand, der gemäß den DSM-IV-Kriterien diagnostiziert wird. Ihre Ursache können verschiedene erbliche und erworbene Krankheiten sein, von denen viele charakteristische Verhaltensauffälligkeiten aufweisen ("Verhaltensphänotypen"). Unter den Erbkrankheiten, die geistige Retardierung und charakteristische Verhaltensstörungen verursachen sollte fragiles X-Chromosom enthält, Turner, Rhett, Down, Williams, Prader-Willi-Syndrom, Lesch-Nyhan-Lowe et al.

Syndrom eines fragilen X-Chromosoms. Die Krankheit ist eine Mutation in der Form der Anzahl von CGG Trinukleotidrepeats Erhöhung (Cytosin-Guanin-Guanin) im Promotorbereich FMR1 auf dem langen Arm des X-Chromosoms (Xq27.3). Der Carrier Mann überträgt Pre-Mutation zu seinen Töchtern (aber nicht zu seinen Söhnen). Eine Zunahme der Anzahl von Wiederholungen von CHH mit der Entwicklung einer "vollständigen" (krankheitsverursachenden) Mutation tritt während des meiotischen Zyklus bei einer Frau auf. Eine vollständige Mutation ist durch eine Hypermethylierung der FMR1-Promotorzone und eine Zunahme der Anzahl von Wiederholungen des CHH von mehreren hundert bis zu vielen tausend gekennzeichnet. Jedes Kind ist ein weiblicher Träger hat ein 50% iges Risiko für die Mutation das fragile X-Chromosom erhalten tragen geboren, die nicht klinisch manifestiert kann, durch eine Reihe von Generation zu Generation weitergegeben, bevor Sie ein Kind mit den klinischen Manifestationen des Syndroms hast. In erweiterter Form manifestiert sich die Krankheit bei Jungen. Die charakteristischen phänotypischen Merkmale der Krankheit sind geistige Retardierung, schmale, längliche Gesicht mit abstehenden Ohren, eine massive Unterkiefers und eine hohe vorragende Stirn, gotische Himmel, Strabismus, niedrige Muskeltonus, flach, makroorhizm. Darüber hinaus gibt es oft Stereotypen wie Flattern Hände oder obkusyvaniya Nägel, ungewöhnliche Änderung in der Rede, durch schnellen schwank Akzent gekennzeichnet, Wiederholung bestimmter Laute, Worte oder Phrasen. Aufmerksamkeitsstörungen, Hyperaktivität, Verzögerung der motorischen Entwicklung, phobische Vermeidung der Kommunikation mit Gleichaltrigen oder Fremden werden ebenfalls oft festgestellt, aber normale Beziehungen mit Bezugspersonen werden etabliert. Das zugeteilte Aussehen ist ein auffälliges Symptom, das oft bei kranken Jungen beobachtet wird. Bei Frauen wird eine leichtere Form der Krankheit beobachtet, die durch Symptome von restriktivem Verhalten oder sozialer Phobie gekennzeichnet ist, sowie Lernschwierigkeiten, Entwicklungsstörungen und Aufmerksamkeitsdefizite. Zur gleichen Zeit bleibt der Intelligenzkoeffizient (IQ) oft innerhalb der Norm. Somit kann das Syndrom eines fragilen X-Chromosoms von Symptomen von Angstzuständen, Aufmerksamkeitsstörungen, Hyperaktivität, Stereotypen und manchmal affektiven Störungen begleitet sein.

Turner-Syndrom. Das Turner-Syndrom (Shereshevsky-Turner) ist eine Chromosomenerkrankung, die sich bei Frauen mit Kleinwuchs und Unfruchtbarkeit manifestiert, die aus dem vollständigen oder teilweisen Fehlen eines der X-Chromosomen resultiert. Mit einer neuropsychologischen Studie haben diese Personen Schwierigkeiten, Tests für visuelle und räumliche Funktionen durchzuführen und nonverbale Probleme zu lösen. Verhalten bei Patienten manifestiert Merkmale der Unreife, Hyperaktivität, "Nervosität". Sie entwickeln schlechte Beziehungen zu Gleichaltrigen, Lernschwierigkeiten, Aufmerksamkeitsverletzungen.

Bei Patienten mit Turner-Syndrom wird bereits seit mehreren Jahrzehnten eine Östrogenersatztherapie durchgeführt, die zur Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale und zur Aufrechterhaltung des Gewebetrophismus einschließlich des Knochengewebes beiträgt. Die Östrogentherapie wirkt sich positiv auf das Selbstwertgefühl der Patienten aus. Um das Wachstum bei Patienten mit Turner-Syndrom zu beschleunigen, wurde kürzlich vorgeschlagen, somatotropes Hormon zu verwenden.

Down-Syndrom. Die Krankheit wurde erstmals von John Langdon Down (John Langdon Down) beschrieben. In 95% der Fälle ist die Krankheit mit Stromaemie auf dem 21. Chromosom verbunden. Sie ist gekennzeichnet durch eine Falte im inneren Augenwinkel (Epikanth), einen abgeflachten Nasenrücken, das Vorhandensein einer einzigen seitlichen Handflächenrinne, eine Abnahme des Muskeltonus, eine Pathologie des Herzens. Patienten mit Down-Syndrom sind in der Regel kontaktfreudig und können mit anderen in Kontakt kommen. Dennoch zeigen sie einen ausgeprägten Mangel an kommunikativen Fähigkeiten, die sich in alltäglichen Aktivitäten manifestieren, eine Störung in der Entwicklung sozialer Fähigkeiten, eine schwache Entwicklung der Ausdruckssprache (mit größerer Sicherheit des rezeptiven Aspekts der Sprache). Die Hauptursache für eine soziale Fehlanpassung von Patienten ist jedoch die frühzeitige Entwicklung von Demenz. Darüber hinaus können Patienten Dyskinesien und affektive Störungen haben.

Williams-Syndrom. Das Williams-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die durch die Deletion eines oder mehrerer Gene des Vokus gekennzeichnet ist, die für Elastin (7qll.23) oder nahe daran kodieren. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch "Elfengesicht", Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems, Bluthochdruck, erhöhter Kalziumspiegel im Blut, Verhaltensänderungen. Sehr charakteristisch ist das äußere Erscheinungsbild des Patienten - mandelförmige Augen, ovale Ohren, volle Lippen, kleines Kinn, schmales Gesicht, großer Mund.

Patienten mit Williams-Syndrom kommen relativ leicht mit Erwachsenen in Kontakt, aber ihre Beziehungen bleiben oberflächlich. Häufig beobachtet Verletzungen der Aufmerksamkeit, erhöhte Angst, schlechte Beziehungen zu Gleichaltrigen, eine Verletzung der Entwicklung der visuellen und räumlichen und motorischen Fähigkeiten. Darüber hinaus werden Anzeichen von Autismus, verzögerte psychomotorische und sprachliche Entwicklung, Überempfindlichkeit gegenüber Geräuschen, ungewöhnliche Essgewohnheiten und Ausdauer gezeigt.

Das Prader-Willi-Syndrom wird durch Mikrodeletion auf dem 15. Chromosom (Loci 15qll und 15ql3) verursacht, das der Patient vom Vater erbt. Die Krankheit wurde erstmals 1956 von Prader als ein Syndrom beschrieben, das durch Fettleibigkeit, Kleinwuchs, Kryptorchismus und mentale Retardierung gekennzeichnet war. Andere Anzeichen für diesen Zustand sind Zwangsgedanken über Essen, zwanghaftes Essverhalten, ein massiver Körper, Unterentwicklung der Geschlechtsmerkmale, geringer Muskeltonus.

Menschen mit Prader-Willi-Syndrom haben eine Verzögerung in der Sprach- und motorischen Entwicklung, Lernschwierigkeiten. Ausgedrückt Essstörungen, die den Diebstahl und die Lagerung von Lebensmitteln, Völlerei mit der ungeordneten Aufnahme von verschiedenen Arten von Lebensmitteln gehören. Oft gibt es Schlafstörungen, Reizbarkeit, Hitzewallungen, erhöhte Schmerzschwelle. Für diese Krankheit zeichnet sich auch eine breite Palette von stereotypen Aktionen aus, einschließlich Kratzen der Haut, Nippen der Nägel, Pflücken in der Nase, Beißen der Lippen, Herausziehen der Haare.

Das Lesch-Nayhan-Syndrom wird als eine mit dem X-Chromosom assoziierte rezessive Krankheit vererbt und manifestiert sich nur bei Jungen. Es ist mit einer angeborenen Verletzung des Purinmetabolismus aufgrund der Abwesenheit von Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase verbunden. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine Erhöhung des Harnsäurespiegels (Hyperurikämie), eingeschränkte Nierenfunktion, Arthralgie, Choreoathetose, Spastizität, autoaggressive Wirkungen, geistige Retardierung.

Für das Lesha-Nayhan-Syndrom sind kontinuierliche, ausgesprochene selbstverletzende Handlungen besonders charakteristisch. Sie sind ziemlich variabel, was offensichtlich mit inneren Impulsen und nicht mit äußeren Einflüssen verbunden ist. Die Patienten sind oft nicht in der Lage, ihre eigenen selbstschädigenden Handlungen zu verlangsamen. Sie antizipieren jedoch ihren Beginn und bitten manchmal andere, sie zurückzuhalten. Aggression gegen andere Personen bei dieser Krankheit kann in dem gleichen Ausmaß ausgedrückt werden wie ay-aggressive Handlungen. Studien haben gezeigt, dass die Senkung des Stresslevels, die Entfernung der Zähne und die Maßnahmen zur physischen Eindämmung, die häufig zur Bekämpfung von Autoaggressiven eingesetzt werden, wenig effektiv sind. Der Schweregrad autoaggressiver Aktionen ändert sich normalerweise nicht mit der Zeit. Das Ergebnis hängt in gewissem Maße vom Alter des Anfangs ab.

Erstellung eines Labormodell von Lesch-Nai Han-Syndrom hat ein besseres Verständnis der Pathogenese der auto-aggressive Aktion erlaubt. In transgenen Mäusen defiziente Hypoxanthin guaninfosforiboziltransfery wurde, um mögliche neurologische Dysfunktion nachgewiesen. Doch nach der Ernennung eines 9-etiladenina - neurotropen Drogen in den Basalganglien wirken, erschienen diese Tiere auto-aggressive Verhalten. Studien der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) zeigten eine signifikante Reduktion der Zahl der dopaminergen Nervenenden, und die Leichen von dopaminergen Neuronen im Gehirn. Es scheint, dass dopaminerge Dysfunktion eine systemische Natur hat und im Zusammenhang mit gestörter Reifung des Gehirns eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von spezifischen psychischen Störungen spielt. Regelmäßige Verabreichung an gesunde erwachsene Mäuse Dopamin-Wiederaufnahmehemmer provoziert ihr Aussehen autoaggressive Wirkung, die mit einer 30% Reduktion, mit erhöhten Schaltungs Serotonin Dopamin-Konzentration im Striatum und der erheblichen Zunahme der Synthese von Substanz P und Neurokinin A. In diesem Fall Autoaggressionsverhalten in der Zeit zusammenfällt, kann durch die Verabreichung von Antagonisten von Dopamin D1- oder D2-Peuerrropob blockiert werden. Mit diesen Daten gibt es konsistente Berichte über die Wirksamkeit von Risperidon beim Lesha-Naikhan-Syndrom.

Cornelia de Lange-Syndrom. Im Jahr 1933 Cornelia de Lange, ein dänischer Arzt, beschrieb zwei Kinder, die ähnlichen Symptome hatten: niedriges Geburtsgewicht, Verkümmerung, Kleinwuchs, Mikrozephalie, dünner unibrow (sinofris), lange Wimpern, eine kleine Stupsnase, dünne Lippen verdreht. Darüber hinaus können Patienten Hypertrichose, kleine Hände und Füße, teilweise Verschmelzung der zweiten und dritten Zehen (Syndaktylie), die Krümmung des kleinen Fingers der Hände, gastroösophagealen Reflux, Krampfanfälle, Herzfehler, Gaumenspalte, Darm-Pathologie, Schwierigkeiten bei der Fütterung nachgewiesen werden.

Die meisten Patienten mit Cornelia de Lange-Syndrom haben eine leichte oder schwere geistige Behinderung. Obwohl die Art der Übertragung dieser Krankheit nicht vollständig etabliert ist, kann es bei den Nachkommen von Patienten mit leichten Manifestationen des Syndroms eine entwickelte Form der Krankheit geben. Im Verhalten manifestieren sich Eigenschaften, die für Patienten mit Autismus charakteristisch sind, wie Armut der mimischen Ausdrucksform von Emotionen, autoaggressive Handlungen, Stereotypen, angenehme Empfindungen mit vestibulärer Stimulation oder ungestüme Bewegungen.

Niedriges Syndrom. Oculocerebrale und Low-Syndrom ist eine Krankheit mit einem X-Chromosom, gekennzeichnet durch kongenitale Katarakte, kognitive Beeinträchtigung, renale tubuläre Dysfunktion. In dieser Krankheit gibt es oft solche Formen von unangemessenem Verhalten wie Sturheit, Hyperaktivität, Temperament und Stereotypen.

Mentale Retardierung und autoaggressive / aggressive Aktionen

Autoaggressive (selbstschädigende) Handlungen bei Menschen mit geistiger Behinderung bestehen oft aus ständigen Kopfschlägen gegen die Wand, Bisse, Schläge auf sich selbst. Andere Arten von autoaggressiven Handlungen sind möglich - Kratzen, Drücken der Gliedmaßen, Herunterfallen auf den Boden. Autoaggressive Wirkungen werden bei etwa 5-15% der Patienten mit geistiger Behinderung festgestellt und sind häufig der Grund für die Unterbringung von Patienten in spezialisierten psychiatrischen Einrichtungen. Da diese Handlungen oft viele Ursachen haben, muss man bei der Untersuchung des Patienten den Einfluss äußerer, medizinischer und psychologischer Faktoren auf sie bewerten. Die erste Studie sollte eine funktionelle Analyse von Verhaltensdeterminanten mit abgekürzten Formen beinhalten. Assoziierte somatische Erkrankungen rufen oft autoaggressive Handlungen hervor, insbesondere wenn es unmöglich ist, ihre körperlichen Beschwerden zu melden.

Aggressivität gegenüber anderen Menschen geht häufig mit selbstschädigenden Handlungen einher, kann aber auch unabhängig voneinander auftreten. Manchmal gibt es merkwürdige Schwankungen zwischen den Manifestationen von Aggression und Autoaggression, wenn die Stärkung einiger von der Schwächung anderer begleitet wird.

Begleitende psychische Störungen bei Patienten mit geistiger Behinderung

Bei Kindern und Erwachsenen mit geistiger Behinderung werden häufig komorbide psychiatrische Störungen festgestellt. Im Allgemeinen werden 50% der Menschen mit geistiger Behinderung mit bestimmten psychischen Störungen diagnostiziert, die eine Behandlung erfordern. Die hohe Prävalenz von psychischen Störungen in dieser Kategorie von Patienten ist auf verschiedene Faktoren zurückzuführen: Grunderkrankung, genetische Veranlagung, soziale Unordnung, ungünstige familiäre Situation. Es wird angenommen, dass Menschen mit leichter geistiger Behinderung die gleichen psychischen Störungen entwickeln wie Menschen ohne geistige Behinderung, während sich bei eher mittelschwerer oder schwerer geistiger Behinderung spezifischere Verhaltensstörungen entwickeln, die zu allgemeinen Entwicklungsstörungen führen. Die Identifizierung der Art von Verhaltensstörungen ist entscheidend für die Wahl einer wirksamen Therapie. Genaue Diagnose ist unmöglich, ohne Informationen von Eltern, Lehrern, Arbeitgebern, Verwandten zu erhalten. Um die Basislinie zu bestimmen und die Progression der Patienten zu überwachen, wird empfohlen, standardisierte Skalen zu verwenden.

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