Sarkoidose der Lunge: Symptome

Die klinischen Symptome der Sarkoidose der Lunge und die Schwere der Manifestationen sind sehr unterschiedlich. Es ist charakteristisch, dass die meisten Patienten trotz mediastinaler Lymphadenopathie und einer ziemlich ausgedehnten Lungenschädigung einen völlig befriedigenden Allgemeinzustand feststellen können.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) beschreiben drei Varianten des Ausbruchs der Erkrankung: asymptomatisch, graduell, akut.

Der asymptomatische Beginn der Sarkoidose wird bei 10-15% (und nach einigen Angaben bei 40%) Patienten beobachtet und ist durch das Fehlen klinischer Symptome gekennzeichnet. Die Sarkoidose wird in der Regel mit prophylaktischer Fluorographie und Lungenradiographie zufällig nachgewiesen.

Das allmähliche Auftreten der Krankheit wird bei ungefähr 50-60% der Patienten beobachtet. Zur gleichen Zeit klagen Patienten über solche Symptome der Lungensarkoidose wie: allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit, verminderte Effizienz, starkes Schwitzen, besonders nachts. Oft gibt es einen Husten, trocken oder mit der Trennung von einer kleinen Menge von Schleimauswurf. Manchmal bemerken Patienten Schmerzen in der Brust, hauptsächlich im interskapulären Bereich. Wenn die Krankheit fortschreitet, erscheint Kurzatmigkeit während des Trainings, sogar moderat.

Bei der Untersuchung eines Patienten werden keine charakteristischen Manifestationen der Krankheit festgestellt. Bei Dyspnoe kann man eine kleine Zyanose der Lippen sehen. Bei Lungenschlag ist es möglich, einen Anstieg der Lungenwurzeln (Perkussion der Lungenwurzeln, siehe Kapitel "Pneumonie") zu erkennen, wenn eine mediastinale Lymphadenopathie vorliegt. Über den restlichen Lungenabschnitten wird die Perkussion durch einen klaren Lungengeräusch bestimmt. Auskultatorische Veränderungen in der Lunge sind normalerweise nicht vorhanden, jedoch können bei einigen Patienten schwere vesikuläre Atmung und trockenes Keuchen zu hören sein.

Der akute Beginn der Sarkoidose (akute Form) wird bei 10-20% der Patienten beobachtet. Für die akute Form der Sarkoidose sind folgende Hauptsymptome charakteristisch:

• kurzfristiger Anstieg der Körpertemperatur (innerhalb von 4-6 Tagen);
• Gelenkschmerzen (meist groß, meist Knöchel) wandern;
• Kurzatmigkeit;
• Schmerzen in der Brust;
• trockener Husten (bei 40-45% der Patienten);
• vermindertes Körpergewicht;
• eine Zunahme der peripheren Lymphknoten (bei der Hälfte der Patienten), und die Lymphknoten sind schmerzlos, nicht an die Haut gelötet;
• mediastinale Lymphadenopathie (häufiger bilateral);
• Nodosum Erythem (laut MMIlkowitsch - bei 66% der Patientinnen). Noduläres Erythem ist eine allergische Vaskulitis. Es ist hauptsächlich in der Region der Schienbeine, Oberschenkel, Extensor Oberfläche des Unterarms lokalisiert, aber es kann in jedem Teil des Körpers auftreten;
• Löfgren-Syndrom - simtomocompuls, einschließlich mediastinal Lymphadenopathie, Fieber, Erythema nodosum, Arthralgie, erhöhte ESR. Lefgren-Syndrom tritt vor allem bei Frauen unter 30 Jahren auf;
• Heerford-Valdenstrem-Syndrom - ein Symptomkomplex einschließlich mediastinaler Lymphadenopathie, Fieber, Parotitis, Uveitis anterior, Fazialisparese;
• trockene Keuchen mit Auskultation der Lunge (im Zusammenhang mit der Schädigung der Bronchien durch den Sarkoidoseprozess). In 70-80% der Fälle endet die akute Form der Sarkoidose mit der umgekehrten Entwicklung der Krankheitssymptome, d.h. Kommt fast Erholung.

Das subakute Auftreten von Sarkoidose hat im Allgemeinen die gleichen Symptome wie akute, aber die Symptome der Lungensarkoidose sind weniger ausgeprägt und der Zeitpunkt des Auftretens der Symptome ist länger im Laufe der Zeit verlängert.

Am charakteristischsten für die Sarkoidose der Lunge ist jedoch der primäre chronische Verlauf (in 80-90% der Fälle). Eine solche Form kann für eine Weile asymptomatisch sein, nur versteckt oder manifestiert sich nicht durch einen intensiven Husten. Im Laufe der Zeit tritt Dyspnoe auf (mit Ausbreitung des Lungenprozesses und Bronchialtrauma) sowie extrapulmonale Manifestationen von Sarkoidose

Bei Auskultation der Lunge hört man trockenes pfeifendes Keuchen, hartes Atmen. Bei diesem Krankheitsverlauf ist jedoch bei der Hälfte der Patienten die umgekehrte Entwicklung der Symptome und eine fast vollständige Genesung möglich.

Die ungünstigste prognostische Einstellung ist die sekundäre chronische Form der respiratorischen Sarkoidose, die sich aufgrund der Umwandlung des akuten Verlaufs der Erkrankung entwickelt. Die sekundäre chronische Form der Sarkoidose ist durch die entwickelte Symptomatologie - pulmonale und extrapulmonale Manifestationen, die Entwicklung von respiratorischer Insuffizienz und Komplikationen charakterisiert.

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Lymphknotenbefall bei Sarkoidose

Der erste Platz in der Frequenz ist die Läsion der intrathorakalen Knoten - mediastinale Lymphadenopathie - 80-100% der Fälle. Die vorwiegend radikalen, bronchopulmonalen, trachealen, oberen und unteren tracheobronchialen Lymphknoten nehmen zu. Weniger ausgeprägte Zunahme der vorderen und hinteren Lymphknoten des Mediastinums.

Patienten mit Sarkoidose erhöhen auch periphere Lymphknoten (25% der Fälle) - zervikale, supraklavikuläre, seltener - axilläre, ulnare und inguinale. Die vergrößerten Lymphknoten sind schmerzfrei, nicht miteinander und mit den darunter liegenden Geweben verlötet, von dichter elastischer Konsistenz, sie ulzerieren nie, überholen nicht, zerfallen nicht und bilden keine Fistel.

In seltenen Fällen geht die Schädigung der peripheren Lymphknoten mit einer Tonsillenbefall einher, der harte Gaumen, die Zunge - dichte Knoten erscheinen mit Hyperämie entlang der Peripherie. Es ist möglich, eine Sarkoidose mit multiplen Granulomen am Zahnfleisch zu entwickeln.

Die Niederlage des bronchopulmonalen Systems bei Sarkoidose

Lungen sind bei der Sarkoidose ziemlich oft in den pathologischen Prozess involviert (in 70-90% der Fälle). In den frühen Stadien der Erkrankung Veränderungen der Lungenbläschen beginnen mit - Entwicklung Alveolitis, in das Lumen der Alveolen Alveolarmakrophagen akkumulieren, Lymphozyten infiltriert interalveolären Partitionen. Weitere Granulome bilden sich im Parenchym der Lunge, und im chronischen Stadium kommt es zur deutlichen Entwicklung von fibrösem Gewebe.

Klinisch können die Anfangsstadien der Lungenverletzung in keiner Weise manifestiert werden. Während der pathologische Prozess fortschreitet, erscheint Husten (trocken oder mit einer kleinen Entladung von Schleimauswurf), Schmerzen in der Brust, Kurzatmigkeit. Dyspnoe wird besonders ausgeprägt in der Entwicklung von Fibrose und Lungenemphysem, begleitet von einer signifikanten Schwächung der vesikulären Atmung

Bronchi sind auch in Sarkoidose betroffen, Sarkoid Granulome sind subepithelial. Die Beteiligung der Bronchien manifestiert sich durch einen Husten mit der Abtrennung einer kleinen Menge Sputum, zerstreut durch trockene, selten kleine blubbernde Rasselgeräusche.

Die Niederlage der Pleura ist eine Manifestation der trockenen oder exsudativen Pleuritis (siehe "Pleuritis"). Pleuritis ist häufig eine inter-parisale, parietale und kann nur mit Röntgenuntersuchung nachgewiesen werden. Viele Patienten manifestieren nicht klinisch Rippenfellentzündung und Lungenröntgen nur, wenn Sie eine lokale Verdickung der Pleura (Pleura-Schichten), pleurale Verwachsungen, interlobar Stränge finden können - eine Folge des Leidens Pleuritis. Beim Pleuraerguss gibt es meist viele Lymphozyten.

Die Niederlage des Verdauungssystems bei Sarkoidose

Die Beteiligung der Leber im pathologischen Prozess bei Sarkoidose wird oft beobachtet (nach verschiedenen Daten in 50-90% der Patienten). Die Patienten sind durch ein Gefühl von Schwere und Fülle im rechten Hypochondrium, Trockenheit und Bitterkeit im Mund gestört. Ikterus passiert normalerweise nicht. Wenn die Palpation des Abdomens durch den Anstieg der Leber bestimmt wird, kann die Konsistenz dicht sein, die Oberfläche ist glatt, die Funktionskapazität der Leber wird in der Regel nicht gestört. Die Diagnose wird durch Punktion Leberbiopsie bestätigt.

Die Niederlage anderer Organe des Verdauungstraktes gilt als eine sehr seltene Manifestation der Sarkoidose. In der Literatur gibt es Hinweise auf die Möglichkeit, den Magen, den Zwölffingerdarm, den ileozökalen Dünndarmabschnitt und das Sigma zu beeinflussen. Die klinische Symptomatik der Infektion dieser Organe hat keine spezifischen Anzeichen, und es ist möglich, die Sarkoidose dieser Teile des Verdauungstraktes nur auf der Basis einer komplexen Untersuchung und histologischen Untersuchung von Biopsien zuverlässig zu erkennen.

Eine typische Manifestation von Sarkoidose ist die Niederlage der Ohrspeicheldrüse, die sich in ihrer Zunahme und Schmerzen äußert.

Milzbeteiligung bei Sarkoidose

Die Beteiligung der Milz im pathologischen Prozess bei der Sarkoidose ist ziemlich oft (bei 50-70% der Patientinnen) beobachtet. Es gibt jedoch normalerweise keine signifikante Zunahme der Milz. Oft kann die Vergrößerung der Milz durch Ultraschall nachgewiesen werden, manchmal ist die Milz tastbar. Ein signifikanter Anstieg der Milz ist begleitet von Leukopenie, Thrombozytopenie, hämolytischer Anämie.

Herzbeteiligung bei Sarkoidose

Die Inzidenz von Herzinsuffizienz bei Sarkoidose variiert je nach Daten verschiedener Autoren von 8 bis 60%. Die Niederlage des Herzens wird bei systemischer Sarkoidose beobachtet. Alle Membranen des Herzens können am pathologischen Prozess beteiligt sein, aber am häufigsten wird das Myokard Sarkoid-Infiltration, Granulomatose und dann fibrotische Veränderungen beobachtet. Der Prozess kann fokal und diffus sein. Fokale Veränderungen können elektrokardiographische Zeichen eines transmuralen Myokardinfarkts mit der nachfolgenden Bildung eines Aneurysmas der linken Herzkammer aufweisen. Die diffuse Granulomatose führt zur Entwicklung einer schweren Kardiomyopathie mit Dilatation der Herzhöhlen, die durch Ultraschall bestätigt wird. Wenn Sarcau-Granulome hauptsächlich in Papillarmuskeln lokalisiert sind, entwickelt sich eine Mitralklappeninsuffizienz.

Oft wird mit Hilfe von Ultraschall des Herzens ein Erguss in der Perikardhöhle gefunden.

Bei der Mehrzahl der Patienten mit Sarkoidose wird eine intravitale Herzschädigung nicht erkannt, da sie normalerweise für die Manifestation anderer Krankheiten herangezogen wird.

Die Hauptsymptome der Herzinsuffizienz bei Sarkoidose sind:

• Kurzatmigkeit und Schmerzen im Herzen mit mäßiger körperlicher Aktivität;
• Gefühl von Herzklopfen und Unregelmäßigkeiten im Herzen;
• häufiger arrhythmischer Puls, verringerte Pulsfüllung;
• die Grenze des Herzens nach links erweiternd;
• Taubheit von Herztönen, oft Arrhythmien, meist Extrasystolen, systolisches Geräusch in der Herzspitze;
• das Auftreten von Akrozyanose, Ödemen an den Beinen, die Zunahme und Schmerzen der Leber mit der Entwicklung von Kreislaufinsuffizienz (mit schweren diffusen Myokardschaden);
• EKG-Veränderungen in Form von reduzierter T-Welle in vielen Leitungen, verschiedene Arrhythmien oft Extrasystole Fälle beschrieben Flimmern und Vorhofflattern, hohe Grade an Störung der atrioventrikulären Leitung, Schenkelblock; In einigen Fällen werden EKG-Zeichen des Myokardinfarkts aufgedeckt.

Um die Herzverletzungen bei Sarkoidose zu diagnostizieren, verwenden Sie EKG, Echokardiographie, Herzszintigraphie mit radioaktivem Gallium oder Thallium, in seltenen Situationen - sogar Lebenszeit ekdomiokardialnuyu Biopsie. Die intravitale Biopsie des Myokards erlaubt das Aufdecken von epitheloidzelligen Granulomen. Es werden die Fälle der Aufspürung ausgedehnt rubzowych der Bereiche im Herzmuskel während der Schnittstudie bei der Sarkoidose mit der Infektion des Herzens beschrieben.

Die Niederlage des Herzens kann die Todesursache sein (schwere Herzrhythmusstörungen, Asystolie, Kreislaufschwäche).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) berichtet über individuelle Beobachtungen der Obstruktion der A. Femoralis, der oberen Hohlvene, der Lungenarterie und der Bildung eines Aortenaneurysmas.

Nierenschaden bei Sarkoidose

Das Einbeziehen der Nieren in den pathologischen Prozess bei Sarkoidose der Nieren ist eine seltene Situation. Nur einzelne Fälle der Entwicklung von Sarkoidose Glomerulonephritis werden beschrieben. Wie bereits erwähnt, ist die Sarkoidose durch eine Hypercalcämie gekennzeichnet, die mit Kalkurie und der Entwicklung von Nephrokalzinose - der Ablagerung von Calciumkristallen im Nierenparenchym - einhergeht. Nephrokalzinose kann von intensiver Proteinurie, einer Abnahme der Reabsorptionsfunktion der Nierentubuli begleitet sein, was sich in einer Abnahme der relativen Dichte des Urins äußert. Nephrokalzinose entwickelt sich jedoch selten.

Veränderungen im Knochenmark bei Sarkoidose

Diese Pathologie bei Sarkoidose ist nicht vollständig verstanden. Es gibt Hinweise darauf, dass Läsionen des Knochenmarks bei Sarkoidose in etwa 20% der Fälle beobachtet werden. Die Reflexion der Beteiligung des Knochenmarks am pathologischen Prozess der Sarkoidose ist eine Veränderung im peripheren Blut - Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie.

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Veränderungen im Osteoartikelsystem bei Sarkoidose

Eine Knochenläsion wird bei etwa 5% der Patienten mit Sarkoidose beobachtet. Klinisch manifestiert sich dies in nicht-intensiven Schmerzen in den Knochen, oft treten überhaupt keine klinischen Symptome auf. Signifikant häufiger werden Knochenschädigungen in der Radiographie in Form von multiplen Fazies der Rarefizierung von Knochengewebe, hauptsächlich in den Phalangen von Händen und Füßen, selten in den Knochen des Schädels, der Wirbel und langen Röhrenknochen nachgewiesen.

Gelenkschäden werden bei 20-50% der Patienten beobachtet. Der pathologische Prozess umfasst hauptsächlich große Gelenke (Arthralgie, aseptische Arthritis). Deformation der Gelenke ist extrem selten. Wenn ein solches Zeichen erscheint, sollte die rheumatoide Arthritis zuerst ausgeschlossen werden.

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Läsion der Skelettmuskulatur bei Sarkoidose

Die Beteiligung der Muskeln am pathologischen Prozess ist selten und manifestiert sich hauptsächlich mit Schmerzen. Objektive Veränderungen in der Skelettmuskulatur und eine signifikante Abnahme des Muskeltonus und Muskels tun dies normalerweise nicht. Sehr selten gibt es eine schwere Myopathie, entsprechend dem klinischen Verlauf, der Polymyositis ähnelt.

Die Niederlage des endokrinen Systems bei Sarkoidose

Signifikante Verstöße gegen das endokrine System bei Sarkoidose, in der Regel nein. Ein Anstieg der Schilddrüse mit Phänomenen der Hyperthyreose, eine Abnahme der sexuellen Funktion bei Männern, Menstruationszyklusstörungen bei Frauen beschrieben. Sehr selten gibt es einen Mangel der Nebennierenrinde. Es gibt die Meinung, dass die Schwangerschaft zur Senkung der Symptome der Lungensarkoidose und sogar der Genesung bringen kann. Nach der Geburt ist jedoch eine Wiederaufnahme der Sarkoidose möglich.

Die Niederlage des Nervensystems bei Sarkoidose

Die häufigste ist eine periphere Neuropathie, die sich in einer Abnahme der Sensibilität im Bereich der Füße und Schienbeine, einer Abnahme der Sehnenreflexe, einem Gefühl der Parästhesie und einer Abnahme der Muskelkraft manifestiert. Mononeuritis einzelner Nerven kann auch auftreten.

Eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation der Sarkoidose ist die Niederlage des zentralen Nervensystems. Es gibt Sarkoidose der Meningitis, die sich durch Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, positives Kernig-Symptom manifestiert. Die Diagnose der Meningitis wird durch die Studie der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit - charakteristischer Anstieg des Gehalts an Protein, Glukose, Lymphozyten bestätigt. Es ist nötig sich zu erinnern, dass bei vielen Patientinnen die Sarkoidose der Meningitis fast keine klinischen Erscheinungsformen gibt und die Diagnose nur mit Hilfe der Analyse der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit möglich ist.

In einigen Fällen ist das Rückenmark mit der Entwicklung der Muskellparese betroffen. Die Sehnervenminderung mit reduzierter Sehschärfe und Gesichtsfeldeinschränkung wird ebenfalls beschrieben.

Hautläsion bei Sarkoidose

Hautveränderungen bei Sarkoidose werden bei 25-30% der Patienten beobachtet. Die akute Form der Sarkoidose ist durch die Entwicklung von Erythema nodosum gekennzeichnet. Es ist eine allergische Vaskulitis, lokalisiert vor allem in der Region der Schienbeine, selten - die Hüften, Streckflächen der Unterarme. Noduläres Erythem ist gekennzeichnet durch schmerzhafte, rötliche, niemals ulzerierte Knoten unterschiedlicher Größe. Sie entstehen im Unterhautgewebe und betreffen die Haut. Das noduläre Erythem ist durch eine allmähliche Veränderung der Hautfarbe über den Knoten gekennzeichnet - von rot oder rotviolett bis grünlich, dann gelblich. Das noduläre Erythem verschwindet spontan nach 2-4 Wochen. Lange Zeit galt das Nodosum-Erythem als Manifestation der Tuberkulose. Jetzt wird es als eine unspezifische Reaktion betrachtet, die am häufigsten bei Sarkoidose beobachtet wird, sowie bei Tuberkulose, Rheuma, Medikamentenallergien, Streptokokkeninfektion, manchmal mit malignen Tumoren.

Neben Erythema nodosum kann auch eine echte Sarkoidose der Haut beobachtet werden - granulomatöse Sarkoidose der Haut. Ein charakteristisches Merkmal sind kleine oder große fokale erythematöse Plaques, manchmal sind es hyperpigmentierte Papeln. Auf der Oberfläche von Plaques kann Teleangiektasie sein. Die häufigste Lokalisation von Sarkoidose-Läsionen ist die Haut der Dorsalflächen von Händen, Füßen, Gesicht und Bereich alter Narben. In der aktiven Phase der Sarkoidose sind die Hauterscheinungen ausgeprägter und umfangreicher, Läsionen wölben sich über die Hautoberfläche aus.

Sehr selten tritt bei der Sarkoidose im Unterhautgewebe ein dichter, schmerzloser, kugelförmiger Knoten von 1 bis 3 cm Durchmesser auf - der Sarkoid von Daria-Rousseau. Im Gegensatz zu Erythema nodosum ist das Auftreten von Knoten nicht von Hautfarbe Veränderungen begleitet, neben den Knoten sind schmerzlos. Die histologische Untersuchung von Knoten ist durch typische Veränderungen der Sarkoidose gekennzeichnet.

Läsion des Auges bei Sarkoidose

Eye Verwicklung in Sarkoidose tritt in 1/3 der Patienten und zeigt anteriore und posteriore Uveitis (die häufigste Art der Pathologie), Konjunktivitis, Hornhauttrübung, Katarakt, Veränderungen in der Iris, die Entwicklung eines Glaukoms, Tränenfluß, Photophobie, die Sehschärfe verringert wird. Manchmal gibt der Augenschaden kleine Symptome der Sarkoidose der Lungen. Alle Patienten mit Sarkoidose müssen einer augenärztlichen Untersuchung unterzogen werden.