Antiphospholipid-Syndrom: Symptome

Die Symptome des Antiphospholipidsyndroms machen es möglich, die Krankheit auf der Grundlage diagnostischer Kriterien zu diagnostizieren, die auf dem 8. Kongreß über Antiphospholipid-Antikörper in Sapporo (Japan) 1998 angenommen wurden.

Dazu gehören klinische und Laborkriterien.

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Klinische Kriterien für Antiphospholipid-Syndrom

• Gefäßthrombosen: eine oder mehr klinische Folgen venöser Thrombose oder arterielle Thrombose kleine Gefäße von jedem beliebigen Ort, Dopplerdaten oder durch histologische Untersuchung bestätigt, und Thrombose dürfen nicht durch Anzeichen einer Gefäßentzündung (Vaskulitis) histologisch begleitet werden.
• Pathologie der Schwangerschaft:
  • ein oder mehrere ungeklärte vorgeburtliche Todesfälle eines morphologisch normalen Fötus (bestätigt durch Ultraschall oder pathomorphologische Untersuchung) in Bezug auf mehr als 10 Wochen Schwangerschaft;
  • eine oder mehrere Frühgeburten mit einem morphologisch normalen Fetus bis zu 34 Schwangerschaftswochen aufgrund schwerer Präeklampsie oder schwerer Plazentainsuffizienz;
  • drei und mehr ungeklärte spontane Fehlgeburten bis zu 10 Schwangerschaftswochen nach Ausschluss anatomischer Anomalien, Hormonstörungen bei der Mutter, Chromosomenpathologie der Eltern.

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Laborkriterien für Antiphospholipid-Syndrom

• Blut Identification Anticardiolipin-Antikörper Immunglobulin G (IgG) und / oder Immunglobulin M (IgM) in mittleren oder hohem Titer mit einem Intervall von 6 Wochen durch standardisierte ELISA für die Messung (Z2-glikoproteinzavisimyh Antikörper gegen Cardiolipin (mindestens zweimal erhöht) ( ACL).
• Bestimmung des lupoiden Antikoagulans im Plasma (mindestens zweimal) im Abstand von mindestens 6 Wochen nach den Methoden der Internationalen Gesellschaft für Thrombose und Hämostase, die die folgenden Stufen umfasst:
  • ob zugstufigen fosfolipidzavisimoy Plasmagerinnungs Bestimmung durch die Ergebnisse der Screeningtests, wie beispielsweise die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT), während Kaolin, Russell Testverdünnung, Prothrombinzeit Verdünnung;
  • die Unfähigkeit, die verlängerte Zeit der Screeningtests durch Mischen mit normalem plättchenfreiem Plasma zu korrigieren;
  • Verkürzung der Zeit der Screeningtests oder Normalisierung nach Zugabe eines Überschusses an Phospholipiden zu dem Testplasma und Ausschluss anderer Koagulopathien, wie das Vorhandensein eines Faktor VIII-Inhibitors oder Heparins. Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms ist in Anwesenheit von mindestens 1 klinischen und 1 Laborkriterien zuverlässig.

Antiphospholipid-Syndrom kann das Vorhandensein einer Autoimmunerkrankung, wiederholten Fehlgeburten, Präeklampsie während der frühen Entwicklung übernehmen, ist es besonders schweren Formen, Plazentainsuffizienz, fetale Hypotrophie bei früheren Schwangerschaften, Thrombozytopenie unbekannter Ätiologie, Wasserman falsch positive Reaktionen.

Weitere Symptome des Antiphospholipid-Syndroms sind:

• Hautmanifestationen (Reticulum liveo, Akrozyanose, chronische Schienbeingeschwüre, Lichtempfindlichkeit, diskoider Ausschlag, Kapillaritis);
• neurologische Manifestationen (Migräne, Chorea, Epilepsie);
• Endokarditis;
• Serositen (Pleuritis, Perikarditis);
• aseptische Nekrose des Femurkopfes;
• eingeschränkte Nierenfunktion (Proteinurie, Cylinduria);
• Autoimmunthrombozytopenie (petechialer Ausschlag).