Autoimmunhepatitis: Diagnose

Labordiagnose von Autoimmunhepatitis

1. Allgemeiner Bluttest: normozytäre, normochrome Anämie, undeutlich exprimierte Leukopenie, Thrombozytopenie, erhöhte ESR. Aufgrund der Autoimmunhämolyse ist eine hohe Anämie möglich.
2. Die allgemeine Analyse des Urins: Es kann das Auftreten von Proteinurie, Mikrohämaturie (mit der Entwicklung von Glomerulonephritis); Wenn sich Gelbsucht entwickelt, erscheint Bilirubin im Urin.
3. Biochemischer Bluttest: zeigt Anzeichen einer sehr aktiven Krankheit; Hyperbilirubinämie mit erhöhten konjugierten und nicht-konjugierten Bilirubinfraktionen; Erhöhung der Blutwerte bestimmter Leberenzyme (Fructose-1-phosphataldolase, Arginase); Abnahme des Albumingehalts und eine signifikante Zunahme von y-Globulin; Anstieg von Thymol und Reduktion von Testproben. Zusätzlich zu Hyperbilirubinämie in der Größenordnung von 2-10 mg% (35-170 mmol / l) gibt es einen sehr hohen Serum-γ-Globulin-Spiegel, der mehr als das 2-fache der Obergrenze der Norm ist. Die Elektrophorese zeigt eine polyklonale, gelegentlich monoklonale Gammopathie. Die Aktivität der Serum-Transaminasen ist sehr hoch und übersteigt normalerweise die Norm um mehr als das Zehnfache. Der Albuminspiegel im Serum bleibt bis zu den späten Stadien des Leberversagens innerhalb der Normgrenzen. Im Verlauf der Erkrankung nehmen die Aktivität der Transaminasen und der Gehalt an y-Globulin spontan ab.
4. Immunologische Analyse von Blut: Abnahme der Anzahl und der funktionellen Kapazität von T-Lymphozyten-Suppressoren; das Auftreten zirkulierender Immunkomplexe und nicht selten - Lupuszellen, antinukleärer Faktor; Erhöhung des Gehalts an Immunglobulinen. Es kann eine positive Coombs-Reaktion geben, es zeigt Antikörper gegen rote Blutkörperchen. Die charakteristischsten sind HLA-Typen von B8, DR3, DR4.
5. Serologische Marker der Autoimmunhepatitis.

Es wurde nun festgestellt, dass die Autoimmunhepatitis in ihren serologischen Manifestationen eine heterogene Erkrankung ist.

Morphologische Untersuchung der Leber bei Autoimmunhepatitis

Bei der Autoimmunhepatitis ist eine starke Infiltration von Portal- und periportalen Arealen mit Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen sowie Stepper- und Brückennekrosen in den Leberläppchen charakteristisch.

Diagnostische Kriterien für Autoimmunhepatitis

1. Chronische aktive Hepatitis mit ausgeprägter Lymphozyten- und Plasmazellinfiltration von Portal- und periportalen Zonen, gestufter und brückenartiger Nekrose von Leberläppchen (morphologische Untersuchung von Biopsien).
2. Kontinuierlicher fortschreitender Krankheitsverlauf mit hoher Hepatitis-Aktivität.
3. Fehlen von Markern für Hepatitis B, C, D.
4. Nachweis von Autoantikörpern gegen glatte Muskeln und antinukleäre Antikörper bei Typ-1-Autoimmunhepatitis im Blut; Antikörper gegen Leber-Nieren-Mikrosomen bei Autoimmunhepatitis Typ 2; Antikörper gegen lösliches hepatisches Antigen bei Autoimmunhepatitis Typ 3 sowie Lupuszellen.
5. Ausgedrückte System extrahepatische Manifestationen der Krankheit.
6. Wirksamkeit der Glucocorticosteroid-Therapie.
7. Meist sind Mädchen, Mädchen, junge Frauen unter 30, meist Frauen der älteren Altersgruppe nach den Wechseljahren krank.

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Klassifikation der autoimmunen chronischen Hepatitis basierend auf dem Spektrum der zirkulierenden Autoantikörper

Einige Arten von Autoimmunhepatitis haben eindeutig Gründe mit anderen bekannten Mitteln verbunden etabliert, wie Thienyl Säure (Diuretikum) oder Krankheiten wie Hepatitis C und D. In der Regel gibt es ein helles Krankheitsbild bei Patienten mit Autoimmunhepatitis unbekannter Ätiologie, für ihn eine höhere Aktivität von Serum-Transaminasen und eine Konzentration von y-Globulin ist charakteristisch; histologischen Veränderungen des Lebergewebes zeigen eine höhere Aktivität auf als es der Fall mit bekannten Ätiologien und Ansprechen auf die Therapie mit Corticosteroiden besser.

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Autoimmun chronische Hepatitis Typ I

Die chronische Autoimmunhepatitis Typ I (früher Lupoid genannt) ist mit hohen Titern zirkulierender Antikörper gegen DNA und glatte Muskelzellen (Aktin) assoziiert.

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Autoimmun chronische Hepatitis Typ II

Typ-II-Autoimmun chronische Hepatitis ist mit Autoantikörpern LKM I verbunden. Es ist in Subtypen IIa und IIb unterteilt.

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Autoimmun chronische Hepatitis Typ IIa

Antikörper LKM I werden in hohen Titern gefunden. Dieser Typ ist mit einer schweren Form der chronischen Hepatitis verbunden. Andere Autoantikörper sind normalerweise nicht vorhanden. Die Krankheit ist stärker von Mädchen betroffen und kann mit Typ-1-Diabetes, Vitiligo und Thyreoiditis kombiniert werden. Bei Kindern kann die Krankheit fulminant sein. In der Behandlung von Kortikosteroiden erhielt eine gute Antwort.

Das Hauptantigen ist Cytochrom, das zur Untergruppe P450-2D6 gehört.

Bei der autoimmunen chronischen Hepatitis Typ IIa können Antikörper gegen lösliches hepatisches Antigen gefunden werden, aber dies liefert keine Grundlage für die Isolierung einer bestimmten Gruppe von Patienten mit Autoimmunhepatitis.

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Autoimmun chronische Hepatitis Typ IIb

Antikörper LKM I werden auch bei einigen Patienten mit chronischer HCV-Infektion gefunden. Dies könnte auf die Allgemeingültigkeit von Antigenen (molekulare Mimikry) zurückzuführen sein. Jedoch detailliertere Analyse der mikrosomalen Proteine zeigten, dass I LKM-Autoantikörper bei Patienten mit Hepatitis C haben, gerichtet gegen die antigenen Stellen R450-11D6 Proteine, die mit Autoimmunhepatitis in LKM-positiven Patienten, bei Patienten, von denen abweichen.

Thienylsäure. Eine weitere Variante von LKM (II), nachgewiesen durch Immunfluoreszenz, findet sich bei Patienten mit Hepatitis, die durch derzeit für den klinischen Einsatz verbotene diuretische Thienylsäure bedingt ist, die unabhängig voneinander aufgelöst wird.

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Chronische Hepatitis D

Einige Patienten mit einer chronischen Infektion aufgrund von HDV haben zirkulierende Autoantikörper LKM HI. Das mikrosomale Ziel ist Uridindiphosphat-Glutamyltransferase, die eine wichtige Rolle bei der Eliminierung toxischer Substanzen spielt. Die Wirkung dieser Autoantikörper auf das Fortschreiten der Erkrankung ist nicht angegeben.

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Primäre biliäre Zirrhose und Immun Cholangiopathie

Diese cholestatischen Syndrome haben ihre Marker, die im Falle der primären biliären Zirrhose durch Serum-Mitochondrien-Antikörper repräsentiert werden, und in der Immun-Cholangiopathie - Antikörper gegen DNA und Aktin.

Chronische Autoimmunhepatitis (Typ I)

Im Jahr 1950 beschrieben Waldenström chronische Hepatitis, die vor allem bei jungen Menschen vor allem bei Frauen auftritt. Ab diesem Zeitpunkt erhielt das Syndrom verschiedene Namen, die sich jedoch als erfolglos erwiesen. Um sich nicht auf einen der Faktoren (Ätiologie, Geschlecht, Alter, morphologische Veränderungen) zu stützen, die sich zudem nicht in der Konstanz unterscheiden, wurde dem Begriff "chronische Autoimmunhepatitis" der Vorzug gegeben. Die Häufigkeit der Verwendung dieses Begriffs sinkt, was auf eine effektivere Identifizierung anderer Ursachen chronischer Hepatitis zurückzuführen sein kann, beispielsweise bei der Einnahme von Medikamenten, Hepatitis B oder C.

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Differentialdiagnose von Autoimmunhepatitis

Um das Problem der Anwesenheit von Leberzirrhose zu klären, kann eine Punktion Leberbiopsie erfordern.

Die Differenzierung zur chronischen Hepatitis B wird durch die Identifizierung von Hepatitis-B-Markern vermittelt.

Bei unbehandelten Patienten mit chronischer Hepatitis und Antikörpern gegen HCV können zirkulierende Gewebe-Autoantikörper nachgewiesen werden. Einige Tests der ersten Generation führen aufgrund des hohen Serumglobulingehalts zu falsch positiven Ergebnissen, manchmal zeigen sogar Tests der zweiten Generation ein positives Ergebnis. Patienten mit chronischer HCV-Infektion können zirkulierende LKM II-Antikörper haben.

Unterscheidung mit Wilson-Krankheit ist von entscheidender Bedeutung. Die Familiengeschichte der Lebererkrankung ist von großer Bedeutung. Zu Beginn der Morbus Wilson werden häufig Hämolyse und Aszites beobachtet. Es ist wünschenswert, die Hornhaut mit einer Spaltlampe zu untersuchen, um den Kaiser-Fleischer-Ring zu detektieren. Dies sollte bei allen Patienten unter 30 Jahren mit chronischer Hepatitis erfolgen. Der reduzierte Gehalt an Kupfer und Ceruloplasmin im Serum und eine erhöhte Kupferkonzentration im Urin bestätigen die Diagnose. Der Kupfergehalt in der Leber ist erhöht.

Es ist notwendig, den medizinischen Charakter der Krankheit auszuschließen (Nitrofurantoin, Methyldophe oder Isoniazid).

Chronische Hepatitis kann mit unspezifischer Colitis ulcerosa kombiniert werden. Diese Kombination sollte mit sklerosierender Cholangitis differenziert werden, die normalerweise die Aktivität der alkalischen Phosphatase und das Fehlen von Serumantikörpern gegen glatte Muskeln erhöht. Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie ist von diagnostischer Bedeutung.

Alkoholische Lebererkrankung. Für die Diagnose sind wichtige medizinische Geschichte, Gegenwart Stigmata des chronischen Alkoholismus und schmerzhaft große Leber. Die histologische Untersuchung zeigt eine Fettleber (selten mit chronischer Hepatitis kombiniert), alkoholische hyaline (Wade Mallory), fokale Infiltration von neutrophilen Granulozyten und maximaler Zone 3-Niederlage.

Hämochromatose sollte durch Bestimmung von Serum-Eisen ausgeschlossen werden.

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