Angeborene Pseudarthrose der Oberlippe: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die anatomische Struktur und Größe der Lippen bei Kindern und Erwachsenen variieren erheblich; Sie haben jedoch bestimmte harmonische Grenzen, die Abweichung, mit der wir uns mit der Vorstellung einer hässlichen oder sogar hässlichen Form der Lippen verbinden.

Die normalerweise entwickelte Oberlippe hat die folgenden anatomischen Komponenten:

1. Filter (Filtrum);
2. zwei Säulen (Columellae);
3. rote Grenze;
4. mittlerer Tuberkel oder Rüssel;
5. Linie (oder Bogen) Amor - die sogenannte Linie, die den roten Rand und die Haut der Oberlippe teilt.

Bei der Behandlung eines Kindes mit einem kongenitalen Defekt der Lippen muss der Chirurg alle aufgelisteten Elemente neu erstellen.

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Symptome des angeborenen Unsinns der Oberlippe

Die Symptome der Lippenlosigkeit hängen von ihrer Art und Anzahl ab. Die schwerste Entstellung, die Schwierigkeit des Säugens der Brust der Mutter, die Verletzung der Atmung und die anschließende Aussprache der Laute werden bei beidseitigen, insbesondere vollständigen Nichteinschnitten der Oberlippe beobachtet.

Manchmal geht die Nicht-Affection, ausgehend vom Mundwinkel, in einen angeborenen krummen Wangendefekt über, der ein Bild der ein- oder beidseitigen Makrostomie verursacht. Die Nichtkonvergenz von Lippe und Wangen kann sich bis zum unteren Augenlid, dem infraorbitalen Rand des Oberkiefers, der Oberkieferachse und dem gesamten Stirnbein erstrecken.

Bei kongenitalen Pseudarthrosen der Oberlippe und des Gaumens kommt es in 76,3% der Fälle zu verschiedenen Deformationen des dento-kieferartigen Systems, deren Elimination integraler Bestandteil der komplexen Behandlung der Patienten ist. Die häufigste Form von dentoalveolären Deformitäten bei kongenitalen Nichtwuchs von Lippe und Gaumen ist eine Verengung des Oberkiefers (60,7%).

Gemäß einer Gubskaya, angeborenen oder primäre Verformung muß die anormale Stellung der Zähne in der Gegend von nonunion zuzuschreiben, die abnormalen Form der Zähne und ihren Wurzeln, unbezahnten, überzähliger Zähne.

Deformationen, die sich allmählich als Ergebnis der Interaktion des Defekts mit der äußeren Umgebung, den Auswirkungen verschiedener biomechanischer Faktoren nach der Geburt des Kindes, entwickeln, sollten als sekundär betrachtet werden. Sie können sich vor und nach der Operation entwickeln.

Vor der Operation entwickeln sich folgende Defekte:

1. Verschiebung einzelner Frontzähne oder eines großen Fragments des Alveolarfortsatzes mit Zähnen in vestibulärer Richtung;
2. Verengung des Oberkiefers.

Sie wachsen mit dem Wachstum des Kindes, der Aktivierung seiner Sprache, der verstärkten Entwicklung der Sprache (Makroglossie) und so weiter.

Nach der Cheiloplastie kann auftreten:

1. Verschiebung einzelner Zähne oder ihrer Gruppe in Richtung des Gaumens, um sie um die Quer- und Längsachse zu drehen;
2. Abflachung des vorderen Teils des Alveolarfortsatzes des Oberkiefers. Zusätzlich zu diesen anatomischen Störungen bei Patienten mit angeborener nonunion der Oberlippe und Gaumen markierten funktionelle Veränderungen des Kausystems, die reduzierte Leistung Muskeln der Lippen zeigt, Kauen Effizienz und atypische Reflex Kau- Kieferbewegungen.

Klassifikation des angeborenen Unsinns der Oberlippe

Entsprechend den klinisch-anatomischen Merkmalen werden angeborene Oberlippenschädigungen in mehrere Gruppen unterteilt:

1. In der transversalen Ebene sind Nichtverletzungen der Oberlippe in laterale unterteilt - einseitig (etwa 82%), bilateral (etwa 17%) - und Mitte, die Lippe in zwei symmetrische Teile (etwa 1%) teilend.
2. In der vertikalen Ebene werden sie in Teil unterteilt (bei nonunion Ausbreitung nur rote Grenze, oder gleichzeitig mit einem roten Rand hat nonunion Unterteilung Haut der Lippen) und vollständig - innerhalb der gesamten Lippenhöhe, wobei in der Regel eingesetzt Nasenflügel aufgrund nonunion die Basen der Nasenlöcher.

IM Got und OM Masna (1995) haben festgestellt, dass die Dimensionen von Nicht-Frakturen (der Flügel der Nase

• Oberlippe - Alveolarfortsatz
• Gaumen) auf der rechten Seite sind viel größer als die linke.

Die Gröà ofe der NasenГ¶ffnungen auf der Seite der Nicht-Zuneigung und der gesunden Gruppe unterscheiden sich wesentlich: entsprechend bis zu 14 und 8 mm. Bei beidseitigen Einschnitten ist die Größe der Defekte auf jeder Seite kleiner als bei einseitigen. Gleiches gilt für die Größe der Nasendefekte. All diese Fakten sind sowohl für die Wahl des verzögerten chirurgischen Eingriffs als auch für die präoperative Behandlung (orthopädisch, orthodontisch, logopädisch) sehr nützlich.

3. In Bezug auf die Tiefe des Gewebes nicht-Befall,
   • offensichtlich - keine Verzögerung aller Schichten der Lippe (roter Rand, Schleimhaut, Haut- und Muskelschicht);
   • latent - nerazhcheniya nur die Muskelschicht der Lippe, während die Hautschicht etwas ausgedünnt ist;
   • Kombiniert - nerazhcheniya Lippen, erstreckt sich auf den Gaumen oder Gaumen, Wange (Kolobom des Gesichts), Augenlider und Augenbrauen Bögen.

Wenn bilateral nonunion Oberlippen verschieden sein können durch die Höhe und die Tiefe ihrer Länge gesehen (zum Beispiel auf dem einen Seite - die vollen nesrashenie Lippen Fragmente an den Kieferkamm und den Gaumen erstreckt und auf der anderen Seite - eine latente Schicht nonunion Muskels innerhalb des roten Abschnitts und etwas höhere Linie Amor). Das beidseitige völlige Nichtwachsen der Lippe in einigen Fällen geht einher mit einer mehr oder weniger ausgeprägten Protrusion des intermaxillären Knochens. Als Ergebnis erstreckt sich die mittlere Lippe Schnipsel manchmal dramatisch nach vorn (in Form eines „Stamm“) und ist an der Spitze der Nase gelötet, ungewöhnlich stark obezobrazhivaya Neugeborenen. Dies wird durch die Tatsache erklärt, dass während der embryonalen Periode und nach der Geburt (6-7 Jahre) der Knorpel der Nasenscheidewand hat eine führende Position im System der Knorpel entwickeln, so ist es früher als andere Knorpel, gelegt und differenziert. In der ersten Phase der postnatalen Phase besteht das gesamte Septum der Nase aus Knorpel.

Lippen- und Gaumenspalte mit Anomalien des Gehirns des Schädels, die Ohren, die Zunge (macroglossia), Brust, Wirbelsäule, verschiedenen inneren Organen und Gliedmaßen kombiniert werden. Zum Beispiel beschrieben das Syndrom der Gangart (Hanhart) - nicht-Wachstum der Oberlippe und des Gaumens, kombiniert mit einer ein- oder zweiseitigen Fehlbildung der Nieren; Grauchan-Syndrom ist eine Kombination von nicht-Entwicklung von Lippen-und Gaumen (Dysphalangie, Polydaktylie, sechs Finger), Blase, Genitalien, Nieren.

Darüber hinaus kann zusammen mit Defekt Lippen- oder Gaumen bei Kindern auftreten somatischen und chronische Infektionsallergische (Unterernährung, exsudative Diathese, Rachitis, Lungenentzündung, Anämie, tubintoksikatsiya, Rheuma, etc ..), Orthopädische (Skoliose, flach et al.), OP (Nabelbruch, Kryptorchismus, hydrocele), HNO (Schwerhörigkeit), neuropsychiatrische (Neurosen, geistige Retardierung, geistige Retardierung, Epilepsie, taub~~POS=TRUNC) Krankheit.

Die häufigsten Fehlbildungen der inneren Organe bei diesen Kindern die folgenden :. Fallot-Tetralogie, offenen arteriellen (Botalli) Kanal Fibroelastose Stenose Löcher Lungenstamm, Kryptorchismus, Stenosen der Harnleiter, Trachealstenose, Pylorusstenose, zusätzliche Anus sind usw. All diese Faktoren erklären die hohe ( bis zu 20%) der Mortalität von Kindern mit angeborenen Defekten der Lippen und des Gaumens. Solche Kinder sollten sorgfältig und umfassend untersucht werden. Dies ist umso notwendiger, weil die Kinder Lippen und Anomalien Gaumen zu chronischer respiratorischer Insuffizienz II Stufe führen, was eine Zunahme der Arbeit des Atmungssystems verursacht; Die Energiekosten hierfür werden durch Beschleunigung der Stoffwechselprozesse und Erhöhung der Sauerstoffaufnahme des Körpers in 1 Minute gedeckt.

Wenn nicht genug , um ein effiziente Nutzung des Atemoberflächenlicht erforderliche Rate des Gastransportes in dem Körper nicht vorgesehen ist, indem die Beschleunigung des Blutflusses mit der nachfolgenden Entwicklung von Herzversagen und durch die Produktion von Erythrozyten mit mehr als üblichem Gehalt an Hämoglobin, und somit eine größere Fähigkeit , Sauerstoff und Kohlendioxid zu binden. Der Autor glaubt , dass einige reduzierten Niveau der roten Blutkörperchen bei diesen Patienten (in allen Altersperioden) sollten in erster Linie mit den Besonderheiten der Atemfunktion, nicht elementare Störungen in Verbindung gebracht werden, wie bisher angenommen. Die Analyse des Elektrokardiogramms 122 Kinder mit Lippen- und Gaumenspalte zeigten die Anwesenheit in ihnen von signifikanten Veränderungen der Herzleitungsstörung Automatismus Erregbarkeit et al J. A. Und E. Yusubov Mehteev S. (1991) in 8 von 56 Frühgeburtlichkeit angegeben ;. Alle Kinder im Alter von 2,5 bis 3 Monaten führten die Neigung zu Atemwegserkrankungen erhöhten vor dem Hintergrund der Reduzierung aller Parameter der zellulären Immunität, die die Autoren eine zellvermittelte Immunität vor und nach einer Behandlung mit einem Immunmodulator zur Durchführung zu stimulieren - Levamisol (bei 2,5 mg pro 1 kg Körpergewicht Kind in der Nacht für eine Woche). A Pasechnik M. (1998), um lokal Gewebe und allgemeine Immunität zu korrigieren , und die Ergebnisse des Kunststoff Gaumen empfiehlt eine präoperative Rehabilitation des Patienten in der Mundhöhle, Ansaug- nucleinate Natrium (in einer Dosis von 0,01 g pro 1 kg Patient 3 mal pro Tag nach den Mahlzeiten zu verbessern ) für 4-5 Tage, Helium-Neon - Laser - Bestrahlung Gaumen (bei einer Dosierung 0.2Dzh / cm ² ) täglich für 4-5 Tage, Gaumen hydro 3-6 Minuten (P = 0,5 atm) für 4-5 Tage .

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Orthopädische Notversorgung und die Dauer der Operation

Bei der Bestimmung der Operationsdauer sind der Allgemeinzustand des Kindes, der Grad der Nichtteiligkeit der Lippen, der Zustand der Gewebe im Nicht-Affektbereich, der Grad der physiologischen Funktionen des Kindes, vor allem Atmung und Saugen, zu berücksichtigen.

Wichtig ist der psychische Zustand der Eltern, insbesondere der Mutter.

Bei der Wahl der Dauer der Operation und ihrer Methodik ist außerdem die Möglichkeit einer postoperativen Vernarbung der Lippe und die damit verbundene Einschränkung der Oberkiefergeschwindigkeit zu berücksichtigen. Andererseits sollte der Chirurg nicht vergessen, dass eine länger andauernde Verweigerung der Operation zu sekundären Verformungen in den Weichteilen des Gesichts und der Kiefer führen kann.

Die frühe und sehr früh in den Betriebsbedingungen einer Entbindungsklinik, t. E. In den ersten Stunden und Tagen werden für eine streng begrenzten (vor allem sozialen) Indikationen erlaubt (nur wenn die teilweise Mono- und bilaterale Defekte) nur in Neugeborenen in Abwesenheit von schweren angeborene Störungen des zentralen Nervensystems und der Kreislauforgane, d.h. Mit dem allgemeinen befriedigenden Zustand des Neugeborenen. Darüber hinaus sollte der Chirurg das Kind in den nächsten 5-8 Jahren (mindestens) nach der Operation beobachten, indem es die notwendige komplexe Therapie (orthodontisch, orthopädisch, Sprachtherapie, chirurgisch, etc.) anbietet oder empfiehlt.

Unsere Klinik Erfahrung zeigt, dass die Operationen in der Geburtsklinik durchgeführt ist technisch absolut korrekt und sehr erfahrene Chirurgen, geben in der Regel gute Ergebnisse. Allerdings basiert auf langjährige operative Erfahrung haben wir die Ansicht dieser Autoren teilen, die die optimalste für Korrektur Alle Fotografien Alter 6-7 Monate vor dem Hintergrund einer deutlichen Zunahme des Körpergewichts des Kindes und der positiven Indikatoren des Blutes (nicht weniger als 120 g / L Hämoglobin betrachten, 3.5x109 / l Erythrozyten ), das Fehlen von Begleiterkrankungen der Bronchien, Lunge und anderen innerer Organen und Systemen, und früher Monaten nach einem akuten Erkrankung oder prophylaktischer Impfung nicht. Zwei Wochen vor der Operation wird empfohlen Komplex von Vitaminen (C, B1, B2, P, PP) in therapeutischen Dosen und Desensibilisierungsmittel zuzuweisen.

Wenn der Betrieb in einem Entbindungsheim ist nicht möglich, alle Maßnahmen (vor allem Bildern von kranken Kindern Anzeige vor und nach Operationen bei der gleichen Gelegenheit) die beruhigen Mutter, um ihnen zu sagen , dass ein effizienter Betrieb später durchgeführt werden, und kümmern sich um die Normalisierung ihrer Laktation, so da das Bedürfnis, das Baby hauptsächlich mit Muttermilch zu ernähren , von drei Umständen bestimmt wird:

1. ein sehr hoher Prozentsatz von Todesfällen (etwa 30%) von Kindern mit angeborenen Defekten der Lippen und des Gaumens;
2. Auftreten von häufigen bronchopulmonalen Komplikationen aufgrund einer technisch unkorrekten Fütterung des Kindes, was zu Aspiration von Nahrung führt;
3. die Tatsache, dass die besten Ernährungseigenschaften Muttermilch sind, und der Übergang zu künstlicher Ernährung bedroht das Kind mit Hypotrophie, Hypovitaminose und anderen Ernährungsstörungen.

Künstliche Fütterung, oft unkontrolliert, chaotisch, wirkt sich sehr negativ auf die körperliche und neuropsychologische Entwicklung des Kindes aus. Daher ist es notwendig , eine Normalisierung des psychoemotionalen Status der Mutter zu erreichen (besonders der ersten, die gezeugt hat ), sie von dem unbestreitbaren Versprechen der chirurgischen Behandlung zu überzeugen, dem Kind kosmetische und soziale Akzeptanz zu geben und sie zum Stillen zu bringen.

Neugeborene mit Defekt der Lippen- und Gaumen sollte in einer spezialisierte Betreuung organisiert werden (auf der Grundlage des Notfall) Brigade , bestehend aus Kieferchirurgen, einen orthopädischen Zahnarzt und Kieferorthopäden, Krankenschwester, Zahntechniker. Bereits vor der ersten Fütterung des Kindes muss das Team eine vordere Platte herstellen, die die Nasenhöhle und die Mundhöhle dissoziiert. Wenn es gemacht wird, und das Baby ist voll und die Geburt ist sicher gegangen, dann mit anhaltender Anhaftung an die Brust, kann er lernen, wie man lutscht.

Kinder mit einseitigen, teilweise oder vollständig, aber isoliert nonunion Lippen (m. E. Nicht mit einem Defekt Zahnfleisch und Gaumen kombiniert) empfehlen auf die Brust aufgetragen, so dass nonunion Nasenloch gegen die Brust gedrückt. Sie können auch in einer halb sitzenden Position stillen; während die Milch auf der Zunge im Hals ablaufen und nicht in die Nase gelangen kann.

Bei einseitiger oder beidseitiger, partieller und vollständiger, isolierter Nicht-Teilung der Lippen passt sich das Kind ohne große Schwierigkeiten an das Saugen an. Bei einer Kombination eines Lippenfehlers mit einem Gaumendefekt "verstopft" das Kind den Defekt meist mit der Zunge und schafft dadurch das notwendige Vakuum.

Nach einigen Autoren nicht in Betrieb nehmen, das Kind, bis, bis alle Möglichkeiten erschöpft sind ihm die Muttermilch füttern, auch wenn dekantiert. Wenn dies nicht gelingt, dann ist die vollständige Lippenspalte, kombiniert mit nonunion des Alveolarfortsatzes und Gaumen, wir die Verwendung von verschiedenen Arten von Verschlüssen und Hörnern empfehlen, geführt, zum Beispiel Merkmale der Richtlinien des Ministeriums für Gesundheitswesen der Ukraine“Ernährung von Säuglingen mit angeborener nonunion der Oberlippe und Gaumen „oder Empfehlungen T. Ball und EY Simanovskaja (1991) haben ein Verfahren entwickelt, für Orthesen vorgeformten auf jede Sorte von Lippen-Kiefer, Zahnfleisch, Gaumen Herstellung.

Wenn Sie nicht einer der bekannten Obturatoren und mit seiner Hilfe Brust bieten Füttern des Babys machen können, müssen Sie gehen auf Fütterung Milch zu jeder pomoshi Horn Obturator, Pipetten, Teelöffel oder andere Geräte Brust oder Kuh- ausgedrückt. Proshe alle hergestellt horn VI Titareva Obturator, die ein Finger eines Gummihandschuhs, ein Gummischlauch zu einem Band auf eine Länge von 25-30 cm und fixierte verbunden oder einen Gummiring vom Flaschenhals mit abgestufter Schnuller. Die Brustwarze wird so in den Mund injiziert, dass sich der Gummifinger unter dem Schlitz im Gaumen und Gaumen befindet. Wenn das Baby zu saugen beginnt, bläst die Mutter Luft durch das Rohr und klemmt sofort ihr Ende fest (Mohrsche Klemme, eine hämostatische Klemme, etc.). Der mit Luft gefüllte Ballonfinger verschließt die Lücke. Nach Ansicht des Autors ist diese Vorrichtung wirksam bei der Ernährung von Kindern wie bei der Nicht-Verschmelzung von Lippe und Gaumen und bei isolierter Nichttrennung des Gaumens nur. Es ist auch wichtig, dass, wenn sie mit diesem Verschluss fast keine Kontamination von Lebensmitteln Nasengänge zugeführt, Komplikationen des Mittelohrs verhindert und das Essen nicht in die Atemwege erhält, die für die Prävention von Bronchopneumonie wichtig ist. Die Adaption von VI Titarev ist auch deshalb praktisch, weil sie nicht nur von einem Arzt, sondern auch von der Mutter selbst vorgenommen werden kann.

Bei vollständigem Verlust der Lippen nach jeder Fütterung sollte dem Kind Tee oder Wasser gegeben werden, um die Reste von Milch und Schleim wegzuwaschen, die manchmal in den Nasengängen verweilen. Es ist auch gut, 3-4 Tropfen einer Furacilinlösung 3-4 mal am Tag zu infiltrieren, um die Nasenhöhle zu desinfizieren und Rhinitis, Eustachitis, Otitis und andere Komplikationen zu verhindern.

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Chirurgische Behandlung von kongenitalen Pseudarthrosen der Oberlippe

Es gibt über 60 Methoden der Cheyloplastik und ihre Modifikationen. Viele von ihnen sind seit langer Zeit nicht mehr benutzt worden, und in gewisser Weise unterscheiden sich die Meinungen von Chirurgen. Daher werden wir uns nur auf die Methoden und deren Modifikationen konzentrieren, die am häufigsten verwendet werden.