Riesenzellarteriitis

Riesenzellarteriitis - granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Hauptzweige, vor allem extracranial Zweige der Arteria carotis, eine häufige Erkrankung der Schläfenarterie. Die Krankheit tritt gewöhnlich bei Patienten auf, die älter als 50 Jahre sind und wird oft mit rheumatischer Polymyalgie kombiniert.

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Epidemiologie

Die Riesenzellarteriitis wird hauptsächlich von Menschen der europäischen Rasse befallen. Die Inzidenz variiert stark zwischen 0,5 und 23,3 Fällen pro 100 000 Einwohner über 50 Jahre. Sein Anstieg in älteren Altersgruppen ist vermerkt. Frauen sind etwas häufiger krank als Männer (Verhältnis 3: 1). Die Krankheit ist in Nordeuropa und Amerika (besonders unter skandinavischen Emigranten) häufiger als in den südlichen Regionen der Erde.

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Wie entsteht eine Riesenzellarteriitis?

Manchmal beginnt die Krankheit Riesenzellarteriitis akut, Patienten können deutlich den Tag und die Stunde des Beginns der Krankheit markieren, aber in den meisten Fällen erscheinen die Symptome der Krankheit allmählich.

Durch die Verfassungs Symptome der Krankheit sind Fieber (low grade und febrile), die oft für lange Zeit das einzige Symptom, starkes Schwitzen, allgemeine Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust (bis zu 10 kg oder mehr für ein paar Monate) und Depression.

Gefäßerkrankungen hängen von der Lokalisierung des Prozesses zum arteriellen Kanal ab. Wenn die zeitliche Läsionen Arterie konstant auftreten zu entwickeln akut intensiven bilateralen Kopfschmerz mit Lokalisation im frontalen und parietalen Bereich, Schmerzen, wenn auf die Haut des Schädels berühren, Schwellung, Ödeme Temporalarterien und deren Dämpfung Welligkeit. Kopfschmerzen in der Niederlage der Okzipitalarterie ist in der okzipitalen Region lokalisiert.

Die Pathologie der Oberkieferarterie führt zu "intermittierender Claudicatio" der Kaumuskulatur, zu unheilbaren Zahnschmerzen oder "intermittierendem Chrom" der Zunge (wenn der Process in der Lingualarterie lokalisiert ist). Veränderungen der A. Carotis externa führen zu Gesichtsschwellungen, Schluck- und Hörstörungen

Eine Entzündung der Arterien, der blutführenden Augen und der Augenmuskeln kann zu einer oft irreversiblen Sehstörung führen, die das erste Symptom der Krankheit ist. Beschriebene ischämische Choriorentinitis, Hornhautödem, Iritis, Konjunktivitis, Episkleritis, Skleritis, anteriore ischämische Optikusneuropathie. Eine vorübergehende Abnahme des Sehvermögens (Amavrosis fugax) und Diplopie ist sehr charakteristisch. Die Entwicklung der Blindheit ist die gefährlichste frühe Komplikation der Riesenzellarteriitis.

Es gibt pathologische Veränderungen (Aneurysma) der Aorta (hauptsächlich der Thoraxregion) und der Hauptarterien sowie ein Symptom der Gewebeischämie.

Rheumatische Polymyalgie tritt bei 40-60% der Patienten auf, und bei 5-50% mit einer temporalen Arterienbiopsie werden Anzeichen eines entzündlichen Prozesses gefunden.

Gelenkschäden erfolgen in Form von symmetrischen seronegative Polyarthritis rheumatoider Arthritis bei älteren Menschen ähnlich (einschließlich hauptsächlich das Knie, Handgelenk und Sprunggelenke zumindest der proximalen Interphalangealgelenk und Metatarsophalangealgelenke) oder monooligoartrita.

Verschiedene Symptome der Pathologie der oberen Atemwege treten bei 10% der Patienten auf und können die ersten Anzeichen der Erkrankung sein. Häufiger unproduktiver Husten im Hintergrund von Fieber. Bezeichnenderweise gibt es Schmerzen in der Brust und im Hals. Letztere sind oft deutlich ausgeprägt und werden offenbar durch die Niederlage der Äste der äußeren Halsschlagader, vorwiegend a. Pharyngea ascendens. Entzündliche Veränderungen betreffen selten direkt die Lunge. Es gibt nur getrennte Beschreibungen solcher Fälle.

Wie erkennt man eine Riesenzellarteriitis?

Die wichtigsten Labormerkmale, die die Riesenzellarteriitis widerspiegeln, sind ein deutlicher Anstieg von ESR und CRP. Einige Patienten berichten jedoch von normalen ESR-Werten. Ein empfindlicherer Aktivitätsindikator ist eine Erhöhung der Konzentration von CRP und IL-6 (> 6 pg / ml).

Ultraschall mit hoher Auflösung erlaubt nicht, entzündliche Läsionen von Gefäßen von atherosklerotischen zu unterscheiden. Mit der MRT können Sie das Vorhandensein von entzündlichen Veränderungen in der Brustaorta, die Bildung eines Aneurysma finden.

In der Radiographie und CT der Lunge werden basale interstitielle Fibrose, diffuse retikuläre Veränderungen des Lungenmusters, multiple Knoten, Aneurysmen der Brustaorta nachgewiesen. Die Ergebnisse der Studie von Bronchiallavage bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer Erkrankung der Atemwege, aber keine röntgenologischen Veränderungen können Anzeichen von T-lymphatischer Alveolitis mit einer Dominanz der CD4 + Lymphozyten erkennen.

Die Diagnose der Riesenzellarteriitis basiert auf den Einstufungskriterien der ARA. Die Krankheit sollte bei allen Patienten über 50 Jahren mit starken Kopfschmerzen, Sehstörungen, Symptomen der rheumatischen Polymyalgie, einem signifikanten Anstieg der ESR und Anämie vermutet werden. Um die Diagnose zu bestätigen, ist es ratsam, eine Biopsie der Arteria temporalis durchzuführen. Da die Arteriitis ribalis oft fokale segmentale vaskuläre Läsionen entwickelt, schließen negative Biopsieergebnisse diese Diagnose nicht vollständig aus. Darüber hinaus dient dies nicht als Grundlage für die Nichtverschreibung von Glucocorticosteroiden.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der Riesenzellarteriitis wird mit einer breiten Palette von Erkrankungen durchgeführt, mit Symptomen von rheumatischen Polymyalgie und Schäden an großen Gefäßen. Dazu gehören rheumatoide Arthritis und andere entzündliche Gelenkerkrankungen bei älteren Menschen, Schultergelenkschäden (Humeropathie Periarthritis), entzündliche Myopathien. Bösartige Neubildungen, Infektionen, Hypothyreose (Autoimmunthyreoiditis), Parkinson-Krankheit, systemische Amyloidose. Atherosklerotische vaskuläre Läsion.

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Wie behandelt man eine Riesenzellarteriitis?

Bei Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis und Ausschluss anderer Erkrankungen (Tumoren etc.) sollte sofort mit einer Glucocorticoidtherapie begonnen werden, um Blindheit und irreversible Schädigung der inneren Organe zu verhindern.

Glukokortikosteroide - die wichtigste Methode der Behandlung von Riesenzellarteriitis. Prednisolon wird auch in einer Dosis von 40-60 mg / Zyto auf verschiedene Arten bis zur Normalisierung der ESR und dem Verschwinden der Symptome verwendet. Reduzieren Sie die Dosis von 2.1 s mg / cy alle 2 Wochen auf 20 mg / Tag, dann 10% alle 2 Wochen auf 10 mg / Tag, dann 1 mg alle 4 Wochen 1d ob es keine Sehstörungen oder Läsionen von großen Gefäßen gibt, eine angemessene Anfangsdosis von Prednisolon kann weniger als 20 mg / Tag betragen. Bei der Senkung der Prednisolondosis wird das Symptom sorgfältig überwacht, die ESR wird alle 4 Wochen während der ersten Schlange und dann alle 12 Wochen innerhalb von 12-18 Monaten nach Abschluss der Behandlung überwacht.

In schwerer Riesenzellarteriitis während Glucocorticoid-Dosis sollte auf 60-80 mg / Tag erhöht werden, oder Methylprednisolon Puls Therapie halten, gefolgt von einem Übergang zu einer Wartung Prednison-Dosis von 20-30 mg / Tag oder Methotrexat-Behandlung hinzufügen (15-17,5 mg / Woche). Bei der Ernennung von Methotrexat ist es notwendig, an die Möglichkeit der Entwicklung von Pneumonitis auf seinem Hintergrund zu erinnern.

Die Dauer der Therapie wird individuell für jeden Patienten beurteilt. Wenn innerhalb von 6 Monaten vor dem Hintergrund der Einnahme von Prednisolon in einer Dosis von 2,5 mg / Tag klinische Symptome der Krankheit fehlen, kann die Behandlung gestoppt werden. Die Aufnahme von Acetylsalicylsäure in einer Dosis von 100 mg / Tag verringert das Risiko, Blindheit und Schlaganfälle zu erleiden.

Wie ist die Prognose der Riesenzellarteriitis?

Im Allgemeinen ist die Prognose für das Leben von Patienten mit Riesenzellarteriitis günstig. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt fast 100%. Es besteht jedoch ein ernstes Risiko für die Entwicklung verschiedener Komplikationen der Krankheit, in erster Linie eine Schädigung der Arterien der Augen, was zu einer teilweisen oder vollständigen Sicht führt.