Craniosinostose

Craniosynostose - vorzeitige Überwucherung einer oder mehrerer Schädelnähte, die zur Bildung einer charakteristischen Deformation führen.

Die Kraniostenose ist eine unspezifische Hirnschädigung, die als Folge einer unzureichenden Ausdehnung der Schädelhöhle während des aktivsten Wachstums des Gehirns auftritt.

Trotz der Tatsache, dass eine vorzeitige sinostozirovanie führt zu charakteristischen Verformung des Schädels und des Gesichtsschädels und vermuten, dass die Krankheit leicht, auch bei Neugeborenen, in unserem Land wird diese Fehlbildungen selten diagnostiziert. Und vor allem - in der überwiegenden Mehrheit der Fälle werden nach 1 Jahr diagnostiziert, die beide erheblich beeinträchtigt die Entwicklung des Kindes, und das Endergebnis der Behandlung. Moderne Errungenschaften der rekonstruktiven Chirurgie und Veränderung von Einstellungen der Ärzte Schädeldeformation als inoperabel Staaten, die in der letzten Jahren aufgetreten ist, ermöglicht es uns, für häufigere und, was am wichtigsten ist, die Früherkennung von Fehlbildungen mit vorzeitigen sinostozirovaniem Nähten verbunden sind Kraniofaziale zu hoffen.

ICD-10-Code

In der Internationalen Klassifikation der Krankheiten ist die Kraniosynostose in mehreren Überschriften aufgeführt.

Klasse XVII.

• (Q00-Q99). Angeborene Anomalien [Missbildungen], Missbildungen und Chromosomenanomalien.
• (Q65-79). Angeborene Anomalien [Missbildungen] und Deformationen des Bewegungsapparates.
• Q67. Angeborene Muskel-Skelett-Deformitäten des Kopfes, des Gesichts, der Wirbelsäule und des Thorax.
• Q75. Andere angeborene Fehlbildungen der Schädelknochen und des Gesichts.
• Q80-89. Andere angeborene Anomalien [Missbildungen] und Deformationen des Bewegungsapparates.
• Q87.0. Syndrome angeborener Anomalien, die hauptsächlich das Aussehen des Gesichts betreffen.

Epidemiologie

Internationalen Statistiken zufolge kommt es bei 1 von 1.000 Neugeborenen im Durchschnitt zu einem vorzeitigen Verschluss einer Hirnnaht (von 0,02 bis 4%). Die syndromale Kraniostenose tritt mit einer Häufigkeit von 1: 100.000-300.000 auf.

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Was verursacht Kraniostenosen?

Gegenwärtig ist nur wenig über die Art der vorzeitigen Synostose der Nähte bekannt. Viele Erklärungen werden angeboten, warum Kraniostenose auftritt. Die populärsten von ihnen sind Theorien über intrauterine, hormonelle, erbliche Störungen, mechanische Theorie (Kompression des Fötuskopfes in der Gebärmutter) usw. Ein Mangel an Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor-Gen (FGFR) 1,2,3 ist derzeit als einer der wichtigsten pathogenetischen Faktoren anerkannt.

Die Hauptnähte des Schädelgewölbes sind sagittal, koronar, lambdoid und metopisch. Wenn die Knochennaht betroffen ist, ist das kompensatorische Wachstum der Knochen senkrecht zu seiner Achse (Virchowsches Gesetz). Das Ergebnis ist eine charakteristische Verformung - für jede der geschlossenen Nähte eine eigene.

So, sagittal Kraniostenose zu Skaphokephalie führt, alle Synostose der koronaren Naht - bis Brachyzephalie, halb Synostose der koronaren Naht verursacht plagiocephaly und Synostose metopic Naht - Trigonozephalus. Sinostozirovanie lyambdovidnogo gesamten Naht oder eine Hälfte führt zu einer Verformung der okzipitalen Region. Sein Grad hängt nicht nur von dem Grad und der Anzahl der Stiche sinostozirovaniya in der Verformung enthält, sondern auch auf dem Zustand des Gehirns. In Gegenwart eines begleitenden Hydrocephalus nimmt seine Schwere zu. In Gegenwart von Mikrozephalie aufgrund eines gestörten Hirnwachstums sind sie kaum wahrnehmbar.

Wie manifestiert sich die Kraniosynostose?

Der bekannteste Indikator für eine vorzeitige Synostose der Schädelnaht ist der frühe Verschluss der großen Fontanelle. In einigen Fällen der syndromalen Synostose, wenn mehrere Wege in den pathologischen Prozess und insbesondere mit der gleichzeitigen Erweiterung der Ventrikel des Gehirns beteiligt sind, kann eine große Fontanelle nicht bis zum Alter von 2-3 Jahren schließen.

Das Vorhandensein von Fingerabdrücken auf den Röntgenaufnahmen des Schädels ist charakteristisch für Patienten mit vorzeitiger Synostose der Schädelnähte. Eine Verstärkung des Fingerdruckmusters tritt auf, wenn andere Kompensationsmechanismen die intrakranielle Hypertension nicht bewältigen können. Manchmal sind bei Neugeborenen bereits Fingerabdrücke sichtbar. In solchen Fällen eine Kombination von "Läsion von mehreren Nähten des Schädels."

Ein anderes pathognomonisches Zeichen für einen erhöhten intrakraniellen Druck ist eine Venenstauung am Fundus und ein Ödem der Brustwarze des Sehnervs. Bei isolierten Monosynostosen sind solche Befunde nicht so häufig. Bei Polysynostose führt eine langfristige intrakranielle Hypertonie häufig zur Ausbildung einer partiellen Atrophie der Sehnerven.

Wie wird die Kraniosynostose klassifiziert?

Die günstigste ätiologische Klassifikation der Kraniosynostose wurde von M. Cohen (1986) vorgeschlagen.

Die folgende Kraniosynostose ist bekannt:

• Nicht-indensale Kraniostenose (isoliert).
• Syndromale Kraniostenose:
  • monogene Kraniosynostose:
  • mit autosomal-dominantem Vererbungstyp:
  • mit einer autosomal-rezessiven Art der Vererbung:
  • X-chromosomale Kraniosynostose;
  • mit einem nicht angegebenen Vererbungstyp:
  • chromosomale Kraniosynostose;
  • unvollständig syndromal (von zwei bis vier Zeichen):
  • Syndrome verursacht durch Umweltfaktoren.

Entsprechend dem anatomischen Zeichen kann die Kraniosynostose wie folgt unterteilt werden.

• Monosynostose:
  • isolierte sagittale Kraniosynostose;
  • isolierte metopische Kraniosynostose;
  • isolierte koronare einseitige Kraniosynostose;
  • isolierte kraniale bilaterale Kraniosynostose;
  • isolierte lambdoide einseitige Kraniosynostose;
  • isolierte lambdoide bilaterale Kraniosynostose.
• Polisinostoz.
• Pankinostose.

In den meisten Fällen, vorzeitigen Verschluss eines der Nähte des Schädels - Monosynostose. Manchmal können zwei Nähte und mehr in den Prozess einbezogen werden - Polysynostose. In den schwersten Fällen besteht eine Synostose aller Schädelnähte - dieser Zustand wird Pansinostose genannt.

Sehr oft wird die vorzeitige Synostose nicht von anderen Fehlbildungen begleitet. In solchen Fällen sprechen sie von isolierter Kraniosynostose. Es ist eine andere Gruppe, die durch die Anwesenheit von aggregierten Mißbildungen begleitenden Synostose eine bestimmte Naht oder die eine einzelne Gruppe sinostozirovanie Schädelnähte, was zu der Verformungscharakteristik des Gesichts und des Schädels gekennzeichnet ist. In solchen Fällen kann in der Regel die Art der Vererbung festgestellt werden, und manchmal zeigen sich auch genetische Störungen - dann sprechen sie von syndromaler Kraniosynostose.

Sagittalnyj kraniosinostos

Unter der Gesamtzahl isolierter Synostosen ist Scaphocephalie die häufigste Erkrankung, die mit einer Häufigkeit von 50-60% auftritt.

Symptome

Die sagittale Kraniosynostose ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der anterior-posterioren Größe des Schädels und eine Verringerung seiner Breite. Der Kopf des Kindes ist in Längsrichtung stark verlängert mit überhängenden Stirn- und Hinterhauptbereichen und eingeprägten Temporalbereichen. Diese Veränderungen im Schädel führen zur Bildung einer schmalen ovalen Fläche. Diese Art der Deformation wird Scaphocephaly oder Scaphoid Cranium genannt.

Diagnose, Untersuchung und körperliche Untersuchung

Die charakteristische Form des Schädels ist von Geburt an sichtbar. Bei der Kopfuntersuchung von oben kommt es zu einer deutlichen Retraktion der Parietalbereiche, die eine kreisförmige Einschnürung des Schädeldachgewölbes an den Ohrmuscheln oder etwas dahinter ergibt. Ein charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein eines Knochenkamms, der in der Projektion der sagittalen Naht tastbar ist. Die Form des Kopfes verändert sich mit dem Alter nur unwesentlich. Am Ende des Wachstums des Hirnschädels (5-6 Jahre) wird die Deformation des Gesichts deutlicher als ein entlang der vertikalen Achse verlängertes Oval, das in den temporalen Bereichen verengt ist.

In der Kindheit können Kinder eine leichte Verzögerung in der psychomotorischen Entwicklung haben. In der Regel entwickelt sich das Kind in Abwesenheit einer begleitenden Pathologie normalerweise bis zu 3-4 Jahren. Ab diesem Alter können Sehbehinderungen aufgrund von Sehnervschäden und neurologische Symptome in Form von Kopfschmerzen, schneller Müdigkeit, Reizbarkeit usw. Auftreten. Oft werden diese Beschwerden lange Zeit als Charakter angesehen, Reaktion auf Wetterveränderungen, Vitaminmangel, Aufmerksamkeitsdefizit usw.

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Labor- und Instrumentenforschung

Computertomographie (CT) -Scan für sagittale Synostose gilt als spezifisch für die Erkennung von vergrößerten anteroposterioren Durchmesser in Abschnitten und praktisch die gleiche Länge der bi-temporalen und biparietal Durchmesser. Bei der Durchführung eines dreidimensionalen Remodellierungsbildes fehlt in der Projektion der Sagittalnaht ein Freiraum.

Behandlung

Operative Behandlung ist am besten für Kinder im Alter von 4-6 Monaten. In diesem Zeitraum kann mit einem minimalen Eingriff ein ziemlich stabiles Ergebnis erzielt werden. In diesem Alter wird normalerweise die l-plastische Technik verwendet. Die Bedeutung der Operation besteht darin, Knochendefekte in den Scheitelbeinen zu schaffen, um das Wachstum des Gehirns in der Breite zu erleichtern.

Kinder, die älter als ein Jahr sind, müssen oft das ganze Schädelgefäss umbauen, was die Operationszeit dreimal verlängert und mit einem größeren Risiko für postoperative Komplikationen einhergeht. Normalerweise reicht eine Operation aus, damit das Gehirn ungehindert wachsen kann und die Proportionen des Gesichts normal werden.

Nonotope Kraniosynostose (Trigoncephalus)

Der seltenste Vertreter der Gruppe der isolierten Kraniosynostosen ist die hetopische Kraniosynostose, die 5-10% der Gesamtzahl ausmacht.

Symptome

Trotz der niedrigen Frequenz wird diese Krankheit vielleicht am häufigsten wegen des charakteristischen klinischen Bildes erkannt.

Mit dem frühzeitigen Verschluss der metoplastischen Naht entsteht eine dreieckige Verformung der Stirn mit der Bildung eines Knochenkiels, das vom Nadperium zur großen Fontanelle führt. Bei Betrachtung von oben ist eine deutliche Dreiecksverformung mit einem Eckpunkt im Bereich der Periübertragung zu sehen. In diesem Fall bewegen sich die oberen und seitlichen Ränder der Orbits nach posterior, was das Gefühl vermittelt, die Orbitalebene nach außen zu einer Abnahme des Orbitalabstandes zu drehen - Hypohistorismus. Diese Pathologie der Stirn ist so ungewöhnlich, dass Kinder mit Trigonocephalie oft Genetik konsultieren und als Träger erblicher Syndrome, begleitet von einem Rückgang der Intelligenz, gesehen werden. In der Tat wird Trigonzephalie als integraler Bestandteil solcher Syndrome wie Opitz, Oro-facio-digital und einigen anderen betrachtet.

Mit zunehmendem Alter, gibt es eine leichte Korrektur der Deformation der Stirn aufgrund der Spitze des Kamms Glätten und die Entwicklung der Stirnhöhlen, sondern ließen Krümmung des Stirnbeins ausgeprägt und nach außen supraorbitalen Kanten drehen gipotellorizm. Das Ausmaß der Schädigung des Gehirns vorherzusagen ist unmöglich.

In dieser Gruppe von Patienten, mit fast gleicher Häufigkeit, werden sowohl eine gute Kompensation als auch ausgeprägte Störungen von den Sehorganen bemerkt, mit einer merklichen intellektuellen Verzögerung.

Behandlung

Es ist solche Kraniosynostose kann bereits ab 6-Monats-Alter behandelt werden. Das traditionelle Schema der Operation besteht darin, den oberen Orbitalkomplex mit der Eliminierung der sich rückwärts drehenden Bahnen zu rekonstruieren und die Krümmung des Stirnbeines zu korrigieren. In den meisten Fällen ist es durch eine Operation, die rechtzeitig durchgeführt wird, möglich, nicht nur eine Verbesserung der Funktionen des zentralen Nervensystems zu erreichen, sondern auch ein gutes kosmetisches Ergebnis zu erzielen.

Einseitige Koronarkraniosynostose

Bei dieser Pathologie verläuft die Koronarnaht senkrecht zur Mittelachse und besteht aus zwei gleichwertigen Hälften. Bei der vorzeitigen Befall einer seiner Hälften, eine typische asymmetrische Verformung, genannt Plagiozephalie, gebildet wird. Kind mit plagiocephaly wird durch eine Art Abflachen verhneorbitalnogo Kante der Bahn und frontalen Knochen auf der betroffenen Seite mit Ausgleichsüberhang der gegenüberliegenden Hälfte der Stirn (Fig. 6-14 sehen. Col. Einfügen) charakterisiert. Mit zunehmendem Alter manifestieren sich die Abflachung des Jochbogens und die Krümmung der Nase zur gesunden Seite. Im schulpflichtigen Alter ist eine Deformierung der Okklusion mit einer Zunahme der Höhe des Oberkiefers und folglich einer Verlagerung des Unterkiefers auf der Seite der vorzeitig geschlossenen Naht verbunden.

Störungen der Sehorgane werden meist durch Strabismus dargestellt. Plagiozephalie wird häufiger als eine Besonderheit der postnatalen Konfiguration des Kopfes angesehen. Aber im Gegensatz zu letzterem verschwindet es nicht in den ersten Lebenswochen.

Behandlung

Diese Kraniosynostose ist die einzige Monosynostose, bei der die kosmetische Bedeutung der Operation gleich und manchmal sogar höher als die funktionelle ist. Operative Behandlung, wie bei anderen Kraniosynostosen, kann ab den ersten Lebensmonaten durchgeführt werden. Eine Operation, die im Alter von 6 Monaten durchgeführt wird, wenn sie die vorgestellte Deformität nicht vollständig beseitigt, wird ihre Manifestation signifikant mildern. Die Korrektur von kosmetischen Restdeformitäten im Gesicht kann in einem höheren Alter vorgenommen werden. Der Operationsvorgang besteht in der Kraniotomie des Os frontale und dem Supraorbitalrand von einer oder beiden Seiten mit anschließender symmetrischer Remodellierung des Oberrandes der Orbits und Beseitigung der Deformation des Os frontale. Manchmal, um eine dauerhaftere kosmetische Wirkung zu erzielen, ist es notwendig, die parietale Region von der Seite der Läsion zu remodellieren.

Bilaterale Koronarkraniosynostose

Die isolierte bilaterale koronare Kraniosynostose ist mit der gleichen Häufigkeit wie ihre einseitigen Läsionen angetroffen, etwa 15-20% der Gesamtzahl der Synostosen.

Die doppelseitige Koronarkraniosynostose führt zur Bildung einer breiten abgeflachten anteroposterioren Richtung mit einer flachen hohen Stirn und abgeflachten oberen Augenhöhlenrändern. Diese Form wird Brachyzephalie genannt. In schweren Fällen nimmt der Kopf eine Turmform an, die sich nach oben verjüngt. Diese Verformung wird Akrozephalie genannt.

Das neurologische Bild, wie für die meisten Fälle von isolierter Synostose, ist unspezifisch, aber die Schwere neurologischer und ophthalmischer Phänomene ist gewöhnlich stärker und manifestiert sich früher. Es ist am wahrscheinlichsten mit einer langen Länge der Naht verbunden.

Behandlung

Die operative Behandlung zielt darauf ab, die anterior-posteriore Größe zu erhöhen. Dazu werden eine bifrontale Kraniotomie und Osteotomie des supraorbitalen Komplexes durchgeführt. Dann supraorbitalen komplexe feste ventral mit Verlängerung von 1-2 cm. Frontal Knochen starr mit dem supraorbitalen Komplex befestigt und lassen ohne Fixierung in dem gebildeten Defekt in dem Vorsprung und überwachsenen koronarer Naht, wodurch ein weiteres Wachstum im Gehirn. Eine solche Technik ist in der Welt weit verbreitet und wird als "schwimmende Stirn" bezeichnet.

Die Prognose der chirurgischen Behandlung der isolierten koronaren Kraniosynostose ist ziemlich günstig, gewöhnlich in einem Arbeitsgang beseitigen sie die Deformationen und sichern das nachfolgende Wachstum des Gehirns.

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Lambdoiden Kraniosynostose

Die Lambdovidy-Naht sowie die Koronarnaht sind an der Kontaktstelle mit der Sagittalnaht in zwei Hälften geteilt, daher möglicherweise sowohl einseitige als auch bilaterale Schädigungen.

Die Häufigkeit des vorzeitigen Schließens des Gelenks beträgt ca. 10% und ist in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle einseitig.

Bei der einseitigen Synostose kommt es zu einer Abflachung des Hinterhauptteils mit Bildung von Hinterhauptlappenplagiozephalie. Diese Synostose scheint für die Diagnose am schwierigsten zu sein, da ein einseitiger Okklusionsverschluss vom Arzt fast immer als "positional" angesehen wird, verursacht durch die erzwungene Position des Kopfes des Kindes auf seiner Seite. Eine solche Zwangslage wird oft bei Kindern mit einseitigem Muskeltonusanstieg oder bei Schiefhals beobachtet. Signifikante Zeichen der Synostose: Die sinostotische Deformation wird von Geburt an bestimmt, mit zunehmendem Alter ändert sie sich nicht signifikant, unabhängig von den Maßnahmen, die ergriffen werden, um die Position des Kopfes des Babys in der Krippe zu verändern.

Die Positionsplagiozephalie tritt nach der Geburt auf, verschlimmert sich in den ersten Lebensjahren und tendiert nach Beginn der Physiotherapie zu einer signifikanten Rückbildung.

Da die Deformation unter den Haaren fast unsichtbar ist, gibt es keine offensichtlichen neurologischen Manifestationen, die lamdoide Synostose ist in dieser Krankheitsgruppe am wenigsten diagnostiziert. Trotzdem diktiert das Risiko von neurologischen Störungen die Notwendigkeit einer Früherkennung und Behandlung der Krankheit.

Behandlung

Die chirurgische Behandlung wird normalerweise im Alter von 6-9 Monaten durchgeführt. Wenn das Kind beginnt, mehr Zeit in einem Zustand der Wachheit zu verbringen, da die Wahrscheinlichkeit des Rückfalls des Drucks vom Druck auf die umgestaltete Region abnimmt. Die Bedeutung der Operation ist eine Kraniotomie des parietal-okzipitalen Lappens von der Seite der Läsion und ihre Remodellierung, um eine annehmbare Krümmung zu erzeugen.

Die Behandlung erfolgt fast immer einstufig und einzeitig, da sich kleine Restdeformationen zuverlässig hinter dem Haaransatz verstecken und keine wiederholten Eingriffe erfordern.

Syndromale Kraksiosynystosis

Syndromaler Kraniosynostosen - die seltene und zugleich die schwierigste Gruppe von angeborenen Erkrankungen des kraniofazialen Region sowohl hinsichtlich der operativen Korrektur von Verformungen und im Hinblick auf die Prognose von neurologischen und geistigen Entwicklung.

Klinisches Bild und Diagnose

In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle kommt es zusammen mit der Kraniosynostose bei Kindern zu einer Verletzung des Knochenwachstums des Gesichtsschädels, was zu Atemstörungen, Essstörungen, Sehstörungen und schweren kosmetischen Deformationen führt.

Das häufigste klinische Symptom ist eine Brachyzephalie mit einer vorzeitigen Synostose der Koronarnaht. Die Deformation wird durch eine Fehlentwicklung des Oberkiefers verstärkt, die zu einer charakteristischen depressiven Gesichtsdeformität mit Exophthalmus und Orbitalhyperforriorismus führt. Als Folge einer solchen kombinierten Niederlage beim Neugeborenen werden die Atmung und der Fütterungsprozess stark gestört, was die Schwere der Erkrankung in den ersten Lebenstagen und -monaten bestimmt und eine intensive Überwachung erfordert. Häufig sind bei syndromischen Craniosynostoenen nicht nur koronare, sondern auch andere Nähte überwachsen, was zu Kraniostenosen führt. Daher werden Atemnot und Ernährungsschwierigkeiten durch neurologische Störungen verschlimmert, was die Notwendigkeit einer frühen chirurgischen Behandlung diktiert. Es ist wichtig zu bedenken, dass die meisten Patienten mit syndromischer Kraniosynostose einen starken Anstieg der großen Fontanelle und sogar eine Erweiterung der sagittalen Naht über die gesamte Länge aufweisen. Dies verwirrt oft Kliniker, die sich nicht vorstellen können, dass eine verlängerte Fontanelle mit einem vorzeitigen Überwachstum der Gelenke koexistieren könnte.

In der Regel sterben Kinder mit syndromaler Synostose mangels qualifizierter Betreuung im ersten Lebensjahr gegen schwere und häufige Atemwegserkrankungen mit Lungenentzündung. In Ermangelung einer kompetenten rechtzeitigen chirurgischen Behandlung haben die meisten dieser Patienten schwere mentale und neurologische Anomalien.

Behandlung

Die Behandlung von Kindern mit syndromaler Synostose sollte bereits im Entbindungsheim beginnen. Es ist notwendig, eine optimale Atmung und Ernährung solcher Patienten sicherzustellen. Wegen der Hypoplasie des Oberkiefers bei Kindern wird oft fälschlicherweise eine Atresie der Khohans angenommen, über die die Chanotomie durchgeführt wird. Manchmal ist eine solche Behandlung wirksam, da das Tragen von Nasenauskleidungen nach der Operation die Nasenatmung verbessert. Sie können auch ein Mundstück verwenden, um das Atmen während des Schlafes zu erleichtern. In einigen Fällen kann das Kind Tracheostomie benötigen.

Das Baby sollte so schnell wie möglich gefüttert werden. Natürlich kann es in den ersten Lebenstagen manchmal zu einer vernünftigen Fütterung kommen, aber das Baby sollte so schnell wie möglich von der Brustwarze, dem Löffel oder Trinker übertragen werden. Die Erweiterung des Ventrikelsystems des Gehirns wird manchmal als Hydrocephalus missverstanden und große Dosen von Diuretika verschrieben. Bei genauer Beobachtung des Kopfumfangswachstums ist jedoch zu beachten, dass es praktisch keine Abweichungen von normalen Wachstumsraten gibt. Expressive Exorbitismie bei Kindern mit syndromaler Synostose sollte Gegenstand der Aufmerksamkeit der Augenärzte sein. Kinder sollten eine spezifische Therapie erhalten, die das Austrocknen der Hornhaut verhindern soll. In schweren Fällen von Exorbitum kann Blepharophrenie für mehrere Wochen erforderlich sein, um schwere Schäden an der Hornhaut und Dislokation des Augapfels zu verhindern. Die chirurgische Behandlung von Kindern mit syndromaler Kraniosynostose besteht traditionell aus drei Phasen.

• Im ersten Lebensjahr wird die Kranioplastik mit der Technik der "Schwimmenden Stirn" durchgeführt. Eliminieren Brachyzephalie und erhöhen das Volumen des Schädels, Schaffung von Bedingungen für das normale Wachstum des Gehirns. In Fällen, in denen eine große Fontanelle geschlossen oder klein ist, kann die Behandlung ab 6 Monaten begonnen werden.
• In der nächsten Phase wird die mittlere Gesichtszone zur Verbesserung der Nasenatmung, zur Eliminierung von Hypertollorismus und Exorbitmus vorangetrieben. In diesem Stadium wird eine signifikante kosmetische Korrektur und normale Okklusion durchgeführt. Dieses Stadium wird für Kinder im Alter von 5-6 Jahren durchgeführt.
• Im letzten Schritt werden die letzten kosmetischen Interventionen durchgeführt, die auf die Normalisierung der Okklusion, Korrektur von Deformationen der Nase, der Orbits und des periorbitalen Bereichs abzielen.

Gegenwärtig wurde eine Kompressions-Distraktionsmethode für die Bewegung der Schädel-und Gesichtsschädel entwickelt. Mit Hilfe der Distraktionsvorrichtung ist es möglich, die erste und die zweite Stufe zu einer zu kombinieren, was die Behandlung an sich sehr vereinfacht und eine frühe Verbesserung der Atmungsfunktion ermöglicht. Die Kraniosynostose wird im Alter von 9 Monaten mit einem Distraktionsapparat behandelt.

Trotz aller Versuche, die Wiederherstellung der normalen Proportionen des Schädels zu beschleunigen und die Atmung bei syndromischen Störungen zu normalisieren, ist die Prognose der Behandlung solcher Kinder schlechter als bei der Behandlung der isolierten Synostose. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass etwa 90% der Kinder angeborene Fehlbildungen des Gehirns und anderer Organe haben. Trotz einer qualifizierten und rechtzeitigen Behandlung haben etwa 30% der Patienten eine Verzögerung der neuropsychologischen Entwicklung.

Betrachtet man jedoch eine Gruppe unbehandelter Kinder, so erreicht der Anteil des intellektuellen Vollwerts 80%, obwohl genau die Hälfte der Kinder rehabilitiert werden kann. So wird die Kraniosynostose mit der ganzen Schwere der äusserlichen und funktionalen Erscheinungsformen mit Hilfe der modernen Errungenschaften der rekonstruktiven Chirurgie erfolgreich behandelt, und wir können auf die bedeutenden Fortschritte in der ästhetischen, funktionalen und sozialen Rehabilitierung solcher Patientinnen in der nahen Zukunft hoffen.

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Wie erkennt man eine Kraniosynostose?

Von den instrumentellen Methoden der Diagnose ist die Computertomographie mit dreidimensionaler Umgestaltung des Bildes der Knochen des Schädelgewölbes und des Gesichtes am besten. Die Studie erlaubt es, intrakranielle Zeichen von Bluthochdruck zu identifizieren, das Vorhandensein einer Synostose im Falle einer isolierten Läsion zu bestätigen und bei Polysynostose alle interessierenden Stiche zu ermitteln.

Der einfachste Weg, eine vorzeitige Synostose der Schädelnaht zu diagnostizieren, ist die Untersuchung. Selbst ein Neugeborenes kann die Kraniosynostose nur aufgrund der Kopfform annehmen. Die nicht standardisierte Form des Schädels, insbesondere in Kombination mit einer Deformierung des Gesichtsschädels, sollte jeden Arzt dazu bringen, über diese Krankheit nachzudenken.

Bei Kindern mit Synostose verschiedener Nähte besteht eine deutliche Tendenz, das Ausmaß des neurologischen Defizits proportional zur Anzahl der betroffenen Nähte zu erhöhen. Bei Schäden an zwei Gelenken oder mehr kann man schon von Kraniostenose sprechen. Wenn bei Kindern mit einer isolierten Synostose einer der Schädelnähte in etwa 10% der Fälle der Übergang vom Stadium der Subkompensation zum Stadium der Dekompensation erfolgt, tritt bei der Polysynostose ein solcher Übergang bei mehr als der Hälfte der Kinder auf. Meist treten neurologische Symptome im Alter von 2-3 Jahren auf, aber zu diesem Zeitpunkt ist das Gehirn bereits geschädigt.

Differenzialdiagnose

Schädeldeformitäten dürfen nicht mit einer vorzeitigen Synostose der Gelenke verbunden sein. Oder, im Gegenteil, kann die Kraniosynostose das Ergebnis eines Hirnschadens sein, der sein Wachstum stoppt. In solchen Fällen kann eine operative Behandlung nur aus kosmetischen Gründen in Betracht gezogen werden, da es unmöglich ist, eine funktionelle Verbesserung von solchen Störungen zu erhalten.

Das häufigste Beispiel einer nicht-sinostischen Deformation des Schädels ist die Positionsplagiozephalie. In diesem Zustand tritt die Veränderung der Form des Kopfes während der Periode des Neugeborenen auf dem Hintergrund der Begrenzung der spontanen motorischen Aktivität des Kindes mit der unwillkürlichen Drehung des Kopfes in irgendeine Richtung auf. Die Ursache sind oft Torticollis und dystonische Störungen, die von der perinatalen Enzephalopathie herrühren. Die Positionsdeformation des Schädels unterscheidet sich von der echten Kraniosynostose dadurch, dass sie sich ab den ersten Lebenswochen manifestiert, während Synostosen vom Zeitpunkt der Geburt an bestehen. Bei richtiger Pflege des Kindes und Durchführung von physiotherapeutischen und physiotherapeutischen Übungen, Massage und Normalisierung des Kopfes des Babys in der Krippe mit Hilfe verschiedener Vorrichtungen kann die Verformung erheblich abnehmen oder sogar vollständig verschwinden. Bei der röntgenologischen Untersuchung des Schädels sind alle Schädelnähte immer eindeutig nachweisbar.

Die Vorwölbung oder Verdrehung bestimmter Kopfbereiche kann Folge eines intrapartalen Traumas (Fraktur der Schädelknochen, Cephaloematom usw.) sein. In solchen Fällen weist eine Anamnese immer auf eine Anomalie im normalen Geburtsverlauf oder in der frühen postnatalen Periode hin. Die gleichen Deformationen können eine Folge der zugrunde liegenden zerebralen Zysten, vaskulären Fehlbildungen usw. Sein.

Früher wurde Brachyzephalie häufig bei Kindern mit Kraniotubien vor dem Hintergrund eines Vitamin-D-Mangels beobachtet.Heute hat die weit verbreitete Prävention von Rachitis die Anzahl solcher Pathologienauf ein Minimum reduziert.

In einigen Fällen wird die Kraniosynostose für eine Mikrozephalie gehalten. Für Synostose ist der frühe Verschluss von Farnen und Schädelnähten charakteristisch für Mikrozephalie. Und in einigen Fällen kann eine echte Synostose einzelner Schädelnähte in einer Zeit auftreten, die für ihre physiologische Schließung nicht charakteristisch ist. Es muss daran erinnert werden, dass bei Mikrozephalie die Verzögerung der Wachstumsrate des Gehirns zu einer Verringerung der osteogenen Aktivität führt, so dass die Synostose der Gelenke allmählich erfolgt. Im Fall der Kraniosynostose ist die Reduktion der osteogenen Aktivität primär, daher ist es von Geburt an immer möglich, ein charakteristisches Röntgenbild zu zeigen. Die Verzögerung der psychomotorischen Entwicklung bei Kindern mit Mikrozephalie tritt früher auf und ist immer viel schwerer als bei Kraniostenose.

Und schließlich der wichtigste Unterschied von Mikrozephalie Kraniosynostose - Anzeichen von Hirnschäden ohne Nachweis eines erhöhten intrakraniellen Drucks, erfaßt durch bildgebende Verfahren wie Magnetresonanz- und Computertomographie. Die korrekte Differentialdiagnose ist aus Sicht der Prognose sehr wichtig, da bei frühzeitiger Erkennung der Synostose eine geistige Retardierung erfolgreich verhindert werden kann und eine mikrozephalische chirurgische Behandlung praktisch unwirksam ist.

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Wie wird die Kraniosynostose behandelt?

Was die Behandlung der Kraniosynostose anbelangt, so wurden die Operationstechniken gründlich ausgearbeitet und unter den Bedingungen einer spezialisierten Klinik sind sie praktisch nicht von Komplikationen begleitet. Und vor allem: Je weniger das Alter des Patienten, desto geringer das Risiko von Komplikationen und desto besser die funktionellen und kosmetischen Ergebnisse.

Die aktivste Phase des Hirnwachstums ist das Alter von bis zu 2 Jahren. In diesem Alter erreicht das Gehirn 90% des Erwachsenenvolumens. Daher kann die Kraniostenose vom funktionellen Standpunkt aus durch eine frühe chirurgische Behandlung verhindert werden. Nach der Literatur kann das optimale Alter der Behandlung von Kraniosynostose der Zeitraum von 6 bis 9 Monaten betrachtet werden. Die folgenden Fakten werden als die Vorteile der Behandlung in diesem Alter anerkannt:

• Leichtigkeit der Manipulation der hartnäckigen und weichen Knochen des Schädels:
• Erleichterung der endgültigen Umgestaltung der Schädelform durch ein schnell wachsendes Gehirn:
• Je jünger das Kind, desto vollständiger und schneller heilen bleibende Knochendefekte.

Wenn die Behandlung nach 3 Jahren zweifelhaft ist, wird es zu einer signifikanten Verbesserung der Funktionen des Gehirns und des Sehorgans führen. In einem größeren Ausmaß wird die Operation darauf gerichtet sein, die dargestellte Deformation, d.h. Wird einen kosmetischen Charakter haben.

Das Hauptmerkmal der modernen chirurgischen Behandlung ist nicht nur eine Erhöhung des Volumens des Schädels, sondern auch eine Korrektur seiner Form.

Zur Zeit ist die erfolgreichste Behandlung, wo der Kieferchirurg und der Neurochirurg zusammenarbeiten. Operative Behandlung besteht in der Umgestaltung der Knochen des Schädelgewölbes. Dazu werden die Knochen von deformierten Bereichen entfernt und in die richtige anatomische Position gebracht, wobei die Schädelhöhle zunimmt.