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Unspezifische interstitielle Pneumonie

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
 
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Die unspezifische interstitielle Pneumonie ist eine histologische Variante von IBLARB, die anderen spezifischeren histologischen Formen nicht entspricht.

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Was verursacht unspezifische interstitielle Pneumonie?

Die unspezifische interstitielle Pneumonie ist wahrscheinlich eine separate nosologische Form. Seine Häufigkeit und Prävalenz sind nicht bekannt, aber es nimmt wahrscheinlich den zweithäufigsten Platz unter allen Formen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie ein (mit 14 bis 36% der beschriebenen Fälle). Die meisten Fälle sind bei Patienten mit systemischen Bindegewebserkrankungen, arzneimittelinduziertem IBLARB oder chronischer Hypersensitivitätspneumonitis registriert. In einigen Fällen bleibt die Ätiologie der Krankheit unbekannt.

Symptome einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie

Die Symptome der unspezifischen interstitiellen Pneumonie ähneln denen der idiopathischen Lungenfibrose. Die meisten Patienten haben ein Alter von 40 bis 60 Jahren. Husten und Kurzatmigkeit sind für viele Monate und Jahre vorhanden.

Diagnose von unspezifischen interstitiellen Pneumonie

Bei der Thoraxradiographie wird hauptsächlich die Verstärkung des Lungenmusters in den unteren Abschnitten festgestellt. Es kann auch bilaterale Infiltrate geben. In der CTWR wird eine beidseitige Verdunkelung durch die Art von Milchglas, bilaterale Konsolidierungsfokussien, lineare Strukturen mit unregelmäßiger Form und Bronchialdilatation nachgewiesen. Die Verdunkelung durch die Milchglasart ist in den meisten Fällen der vorherrschende Befund und in etwa einem Drittel der Fälle das einzige Krankheitszeichen.

Das Hauptmerkmal der histologischen Veränderungen bei unspezifischer interstitieller Pneumonie ist die Entwicklung einer homogenen Entzündung und Fibrose, die das Gegenteil der Heterogenität von Entzündungsherden mit einer herkömmlichen interstitiellen Pneumonie ist. Die Läsionen sind normalerweise identisch, aber der Prozess kann fokal sein, mit getrennten Bereichen der intakten Lunge. Zellularität ist selten.

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Behandlung von unspezifischen interstitiellen Pneumonien

Die meisten Patienten haben eine gute Prognose nach der Behandlung mit Glukokortikoiden.

Wie ist die Prognose einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie?

Die unspezifische interstitielle Pneumonie hat eine ungünstige Prognose. Es kann Rückfälle geben. Bei einigen Patienten schreitet die Krankheit fort; in diesem Fall beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung 5 bis 10 Jahre nach der Diagnose. Die ungefähre 10-jährige Letalität ist weniger als 15-20%.

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