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Kryptogene organisierende Pneumonie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Krypto organisiert Pneumonie (Lungenentzündung Bronchiolitis obliterans mit der Organisation) - idiopathische Lungenerkrankung, wobei das Granulationsgewebe das Lumen der Bronchiolen und Alveolargänge überlappt, chronische Entzündung verursacht , und in benachbarten Alveolen Pneumonie organisieren.
Die idiopathische obliterierende Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie (kryptogen organisierende Pneumonie) betrifft Männer und Frauen in der Regel zwischen dem 40. Und 50. Lebensjahr mit der gleichen Häufigkeit. Rauchen ist wahrscheinlich kein Risikofaktor.
Symptome der Kryptoorganismen Pneumonie
Etwa die Hälfte der Patienten weist Beschwerden auf, die an eine ambulant erworbene Lungenentzündung erinnern (einschließlich eines persistierenden Influenza-ähnlichen Syndroms, das durch Husten, Fieber, Unwohlsein, Müdigkeit und Gewichtsverlust gekennzeichnet ist). Progressiver Husten und Kurzatmigkeit während körperlicher Aktivität ermutigen den Patienten in der Regel, medizinische Hilfe zu suchen. Bei der körperlichen Untersuchung werden inspiratorische Rasselgeräusche festgestellt.
Diagnose von Kryptoorganismen Pneumonie
Die Diagnose wird bei der Analyse anamnestischer Daten, den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung, Strahlenuntersuchungen, Lungenfunktion und histologischer Untersuchung eines Biopsiematerials gestellt. Veränderungen in der Radiographie von Thoraxorganen sind gekennzeichnet durch bilaterale diffuse, in den peripheren Regionen durch Alveolardimming bei normalen Lungenvolumina lokalisiert; Es kann auch eine Verdunkelung der Peripherie auftreten, ähnlich wie bei der chronischen eosinophilen Pneumonie. In seltenen Fällen ist die Alveolardunkelung einseitig. Es gibt oft wiederkehrende und wandernde Infiltrate. Selten zu Beginn der Erkrankung können unregelmäßige lineare oder fokale interstitielle Infiltrate oder "Wabenlungen" beobachtet werden. In HRCT, fokale Konsolidierung von Lufträumen, Verdunkelung durch die Art von Milchglas, Nodalverdunkelung von kleinen Größen, Verdickung der Wände und Dilatation der Bronchien offenbart. Focal Blackouts sind häufiger in den peripheren Teilen der unteren Lungenlappen. Mit CT ist es möglich, eine viel größere Läsionsfläche als von der Thoraxradiographie erwartet zu erkennen.
Lungenfunktionstests erkennen üblicherweise Verletzungen eines restriktiven Typs, obwohl bei 21% der Patienten obstruktive Störungen ([FEV / FVC] <70%) auftreten; In einigen Fällen leidet die Lungenfunktion nicht.
Die Ergebnisse der Analysen sind unspezifisch. Eine Leukozytose ohne Erhöhung der Anzahl der Eosinophilen tritt bei etwa der Hälfte der Patienten auf. Anfangs wird die ESR oft erhöht. Normalerweise gibt es eine Hypoxämie in Ruhe und unter Stress.
Die histologische Untersuchung von Biopsien des Lungengewebes ergab deutliche Proliferation von Granulationsgewebe in den kleinen Atemwege und Alveolargänge mit einer chronischen Entzündung in den umliegenden Alveolen. Ausbrüche hoc-Pneumonie (m. E. Änderungen Merkmal krypto organisiert Pneumonie) ist nicht spezifisch und in anderen pathologischen Prozessen auftreten kann, einschließlich Infektionen, Wegener-Granulomatose, Lymphomen, exogen-allergische Alveolitis und eosinophile Pneumonie.
Behandlung von kryptogen organisierender Pneumonie
Die Behandlung der Kryptogen-organisierenden Pneumonie ist der idiopathischen Lungenfibrose ähnlich. Bei zwei Dritteln der Patienten, die eine Behandlung erhalten haben, kommt es häufig innerhalb von zwei Wochen zu einer klinischen Besserung.
Was ist die Prognose der Kryptoorganismen Pneumonie?
Kryptogene organisierende Pneumonie hat eine ungünstige Prognose. Rezidive treten bei 50% der Patienten auf, aber die Wirkung zusätzlicher Glukokortikoid-Verläufe ist charakteristisch.