Angeborene Skoliose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Skoliose - seitliche Krümmung der Wirbelsäule, kombiniert mit ihrer Torsion.

ICD-10-Code

• M41. Skoliose.
• Q76.3 Angeborene Skoliose durch Fehlbildung des Knochens.

Vor einem Chirurgen gibt es normalerweise drei Probleme: Identifizierung von kongenitalen Anomalien, Aussichten auf das Fortschreiten der Deformation und Behandlung von Skoliose.

Was verursacht angeborene Skoliose?

Die häufigste Skoliose auf Grund von Anomalien in der Wirbelbildung. Zu solchen Anomalien gehören keilförmige Wirbel und Halbwirbel.

Das Fortschreiten der Wirbelsäulendeformität hängt von Faktoren wie Art der Anomalie, Lokalisation und Anzahl der abnormalen Wirbel, Vorhandensein (oder Abwesenheit) der Fusion mit benachbarten Wirbeln ab.

Wenn der Körper des Keilbeinwirbels (Halbwirbels) von der benachbarten normal entwickelten Bandscheibe getrennt ist, haben beide Wirbel Wachstumsplatten und wachsen folglich mit derselben Geschwindigkeit. Der Hauptunterschied zwischen ihnen besteht darin, dass der Keilwirbel zunächst deformiert wird, wobei aufgrund des Hueler-Folkmann-Gesetzes der Grad der Deformation allmählich zunimmt. Das Vorhandensein von Wachstumsplatten führt zum Fortschreiten der Deformation der Wirbelsäule als Ganzes und wird somit der wichtigste prognostische Faktor. Solch ein Wirbel wurde durch IA identifiziert. Movshovich als aktiv. Wenn der abnormale Wirbel mit einem oder beiden benachbarten Wirbeln zusammentrifft, wird das Fortschreiten der Verformung gutartig. Ein solcher keilförmiger Wirbel (halber Wirbel) nach AI Movshovich ist als inaktiv definiert.

Der zweite wichtige Faktor in der Progression der Deformität ist die Anzahl der abnormen Wirbel. Wenn die keilförmigen Wirbel (Halbwirbel) zwei oder mehr sind und alle auf einer Seite liegen, ist dies ein prognostisch ungünstiges Zeichen. Wenn sich die abnormalen Wirbel auf gegenüberliegenden Seiten der Wirbelsäule befinden und durch mindestens einen normalen Wirbel getrennt sind, kann die Prognose der Progression der Skoliose sehr günstig sein. Solche Wirbel werden abwechselnd genannt.

Angeborene Skoliose der zweiten Gruppe - Deformitäten auf dem Boden der Wirbelsäulensegmentierung Anomalie. Diese Störungen werden auf allen Ebenen, am häufigsten jedoch in der Brustwirbelsäule, behandelt. Der Block kann beliebig geformt werden - sowohl in der frontalen als auch in der horizontalen Ebene. Die Progressionsrate der Skoliose auf der Grundlage von Segmentierungsanomalien hängt von der Anzahl der Segmente in der Blockzone und der Sicherheit der Wachstumsplatten auf der konvexen Seite der Verformung ab.

Kongenitale Skoliose in der schwersten Variante - Typ-III-Deformationen nach der Winter-Klassifikation (gemischte Anomalien). Dies ist eine Skoliose, auf deren Grundlage Entwicklung und Progression eine einseitige Blockierung der Wirbel bei Vorhandensein eines oder mehrerer keilförmiger Wirbel auf der gegenüberliegenden Seite (auf Blockebene) liegt. Die Kombination von zwei Arten von Skolioseanomalien verstärkt gegenseitig die Wirkung von jedem von ihnen, was bereits in einem frühen Alter zu katastrophalen Folgen führt.

Getrennt, wenn auch nicht zahlreich, handelt es sich um eine kongenitale Skoliose auf der Basis multipler Entwicklungsanomalien, die fast die gesamte Wirbelsäule betreffen. Bei solchen Patienten gibt es manchmal keinen normal geformten Wirbel.

Die begleitenden Anomalien sind sehr häufig. Dazu gehören Abnormalitäten des Kopfes und Halses (Gaumenspalte und der Oberlippe, die Verformung des Ohrs, die Verformung des Unterkiefers, was die Abwesenheit der Epiglottis, den Defizit VII und VIII Paare von Hirnnerven), Stamm (angeborener Herzfehler, Verformung des Brustbeins, die Abwesenheit von Licht, traheoezofagealny Fistel, Ösophagusstriktur ), Harnwege, Extremitäten.

Wie wird die angeborene Skoliose behandelt?

Konservative Behandlung von Skoliose

Angeborene Skoliose wird nicht mit konservativen Methoden behandelt.

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Chirurgische Behandlung von Skoliose

Indikationen für einen chirurgischen Eingriff bei kongenitalen Skoliosen sollten in Bezug auf die Schwere der bereits bestehenden Deformation und die Aussichten für ihren weiteren Verlauf betrachtet werden.

Es sollte in dem Alter operiert werden, in dem die Indikation für eine Intervention nicht zweifelhaft ist, selbst wenn es sehr früh ist (2-5 Jahre). Darüber hinaus sind viele Chirurgen davon überzeugt, dass die Skoliose-Behandlung mit 3 Jahren beginnen sollte.

Die orthopädische Literatur enthält Hinweise auf die verschiedensten und zahlreichsten Eingriffe, die den natürlichen Verlauf der kongenitalen skoliotischen Deformation verändern können. Die Behandlung der Skoliose hängt unter anderem von der Erfahrung des Chirurgen und der Ausstattung der Klinik ab. Es gibt keine universelle Methode, aber in den letzten Jahrzehnten neigen die meisten Orthopäden dazu, eine anteroposteriore Stabilisierung der Wirbelsäule zu benötigen (360-Fusion).

Spidylodese hinten ohne Werkzeuge

Das posteriore Elephantoskop ohne Instrumentierung ist die beste Methode für Deformationen, die klar ablaufen oder so beschaffen sind, dass eine Progression unvermeidlich ist, aber gleichzeitig so starr, dass eine Korrektur unrealistisch erscheint. Ein klassisches Beispiel ist ein einseitiger, nicht segmentierter Block.

Die Grundprinzipien des chirurgischen Eingriffs sind wie folgt.

• Im Bereich der Wirbelsäulenfusion sollte der gesamte Krümmungsbogen plus ein Segment kranial und kaudal eingeschlossen sein,
• Die hinteren Teile der Wirbel müssen so weit wie möglich freigelegt werden, dh den Eckpunkten der Querfortsätze.
• Die Bildung des Knochenbettes sollte gründlich sein und eine Resektion der Facettengelenke und eine vollständige Entgratung der posterioren Strukturen der Wirbel einschließen.
• Es ist notwendig, eine große Anzahl von Transplantaten zu verwenden.

Die Bildung des Blocks erfordert postoperative externe Immobilisierung. Zu diesem Zweck können Korrekturkorsetts wie Milwaukee oder Korsetts mit Halothoursia (für zervikale und thorakale Deformitäten) eine Korrektur der Skoliose ermöglichen. Außerdem trägt die Verwendung solcher Vorrichtungen zur Normalisierung des Gleichgewichtes des Rumpfes und der Bildung des Knochenblocks unter Bedingungen bei, die bezüglich der Biomechanik der Wirbelsäule nahezu normal sind.

Lonsteinet al. Betonen, dass die Ergebnisse der posterioren Spondylodese der weißen Instrumente ausgezeichnet sind, solange der Chirurg erkennt, dass eine signifikante Korrektur nicht als Hauptziel angesehen werden kann. Das Hauptziel ist die Stabilisierung, also die Progressionsprävention.

Viele Chirurgen sagen, dass ein kleines Kind nicht spondylosiert werden kann, da dies sein Wachstum begrenzt. Es ist richtig, dass der gebildete Wirbelkörper beim Wachstum des Patienten nicht in der Länge wächst oder langsamer als normal wächst, aber es muss daran erinnert werden, dass die blockierte Zone bei kongenitaler Skoliose keine Wachstumspotentiale aufweist. Diese Art verkürzt die Wirbelsäule, nicht der Chirurg, das Kind wird nach einer frühen Spondylodese einen längeren Torso haben, wenn diese Operation nicht verschoben wird.

Hintere Spondylodese mit Werkzeugen

Die Ergänzung der posterioren Spondylodese mit Metallimplantaten zielt darauf ab, eine stärkere Stabilisierung der Wirbelsäule zu erreichen, was die Abhängigkeit von der Qualität der externen Immobilisierung reduziert und auch eine signifikantere Deformationskorrektur erreicht. Die Verwendung von Harrington Distraktoren für diesen Zweck ist mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung neurologischer Komplikationen verbunden. Es ist viel attraktiver, CDI oder seine Analoga zu verwenden. Jede Intervention bei der Verwendung von Metallimplantaten erfordert jedoch eine sorgfältige präoperative Untersuchung des Inhalts des Spinalkanals sowie eine intraoperative Überwachung des Rückenmarks.

Anteroposteriore Fusion

Ein solcher Eingriff ist vom Standpunkt der Beendigung des Fortschreitens der kongenitalen Skoliose optimal. Die Bildung des kreisförmigen (360) Knochenblocks ist begleitet von der Zerstörung von Wachstumsplatten auf der konvexen Seite des Bogens und gleicht beide Seiten der Wirbelsäule in Bezug auf die Wachstumsfähigkeit und dementsprechend die Zunahme der Verformung aus. Die Durchführung der ventralen spinalen Fusion bei Patienten mit kongenitaler Skoliose hat Besonderheiten.

• Das erste Merkmal ist die Notwendigkeit, anormal entwickelte und lokalisierte Bandscheiben zu identifizieren.
• Das zweite Merkmal ist die abnorme Position und Verzweigung von segmentalen Gefäßen.

Die ventrale Spondylodese ist zweckmäßig, um unmittelbar vor dorsal, also während einer Narkose, durchzuführen.

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Anteroposteriore Epiphyse

Der Hauptunterschied zu der vorherigen Intervention besteht darin, dass. Dieser Epiphyseospondilodez blockiert nicht nur die Wirbelsäule in einem bestimmten Ausmaß, sondern stoppt das Wachstum von Knochengewebe auf der konvexen Seite der Verformung und hält sie auf der konkaven Seite.

Epifizeospondilodez zeigt junge Kinder von 1 bis 5 Jahren, wenn die Verformung der dokumentierten Progression, die Länge des Bogens klein ist, die Wirksamkeit des Wachstums auf der konkaven Seite der Geretteten und die tatsächliche Verformung ist lediglich Skoliose dargestellt - ohne ausdrückliche oder kyphosation lordozirovaniya. Die Operation kann bei Patienten älter als 5 Jahre wirksam sein.

Dubousset et al. Schlugen ein Schema für die Planung der Operation von spinalen Herdkrankheiten vor, abhängig vom Ort der Anomalie und ihrer Natur. Man kann sich jeden Wirbel als einen Würfel vorstellen, der aus vier Teilen (Quadranten) besteht, von denen jeder symmetrisch um den Spinalkanal herum wächst. Wenn die Wachstumsprozesse asymmetrisch verlaufen, was bei einer angeborenen Deformität der Wirbelsäule der Fall ist, muss im Voraus festgelegt werden, welche Zonen blockiert werden müssen, um die verlorene Symmetrie wiederherzustellen. Mithilfe eines Vier-Quadranten-Schemas können Sie genau entscheiden, wo (in der horizontalen Ebene) sich der Knochenblock bilden soll.

Die zweite Komponente des Dubousset-Schemas ist die Bestimmung der Länge der Wirbelsäulenversteifung entlang der Wirbelsäule. Wenn der Epiphyseospondilodez nur auf dem Niveau des abnormalen Wirbels durchgeführt wird, wird dies nur zu einer stabilisierenden Wirkung führen. Wenn es notwendig ist, eine Korrektur der Deformation während des fortlaufenden Wachstums der Wirbelsäule zu erreichen, ist es notwendig, die obigen und unteren Segmente in die Epiphyosiospondylodease-Zone einzuschließen.

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Exzision des Halbwirbels

Die erste Operation dieser Art wurde 1928 von Royle beschrieben, später wurde sie von vielen Chirurgen benutzt. In der Tat Exzision - vertebrotomiya auf der konvexen Seite der Krümmung, wenn der Vorgang zur Bildung eines Blockes auf vertebrotomii Ebene führt nicht, kann es einen Fehler betrachtet werden. Hemivertebrae Excision beinhaltet ein echtes Risiko für neurologische Komplikationen, wie die Spinalkanal Freiheit vorne und hinten geöffnet werden. Indikation für die Operation der Deformität der Wirbelsäule auf dem Boden eines einzelnen Halbwirbels. Die Erfahrung zeigt, dass die Leistung der es ohne die Verwendung von Metallstrukturen, Kompression auf der konvexen Seite des Bogens bereitstellt, und dadurch Schließen postresection Keil Defekt, was häufig zu nonunion Knochenoberflächen und Progression Verformung optimalen Alter Betrieb - bis zu 3 Jahre, während im fortgeschrittenen Alter kann es sein, ziemlich effektiv. Wenn Lumbalskoliose epifizeospondilodez vorne und hinten auf der konvexen Seite der Verformung mit dem Erfassungsniveau Hemivertebrae arbeiten und zwei benachbarten - kranial und kaudal in der Brust- und Brust- und Lendenwirbelsäule, da das Risiko von Komplikationen oben erwähnt soll in der Toolkit Zone zwei Wirbelsegmente über und unter Hemivertebrae aufgenommen werden . 

Die erste Stufe der Intervention ist die Entfernung des Halbwirbelkörpers. Der Zugriff hängt vom Ort der Anomalie ab. Der Körper wird vollständig bis zur Basis der Wurzel des Bogens entfernt. Zusammen mit dem Wirbelkörper werden benachbarte Bandscheiben und Wachstumsplatten benachbarter Wirbelkörper entfernt. E.V. Ulrich empfiehlt die Verwendung einer lokalisierten Bogenwurzel, um die Identifizierung der posterioren Teile des anomalen Wirbels während der zweiten Phase der Intervention zu erleichtern. Zu diesem Zweck wird eine 6-8 cm lange Kirschner-Nadel in die Mitte der Basis der Wurzel des Bogens eingeführt und in dorsaler Richtung durch Weichteile und die Haut des Rückens getragen. Dies gibt dem Chirurgen einen klaren und zuverlässigen Bezugspunkt, der es ermöglicht, die Zeit zu verkürzen, um den notwendigen halben Herd zu finden und sich nicht ohne Zugang zu erweitern. An die Stelle des resezierten Halbwirbellosen werden Autotransplantate gelegt, die Wunde wird Schicht für Schicht vernäht.

Das zweite Stadium ist die Korrektur der Deformität und der hinteren Epiphyse. Der Zugang ist Median. Subperiosteale Sekrete posterior Teile der Wirbel auf der konvexen Seite des Bogens über drei Segmente. Die posterioren Strukturen des abnormalen Wirbels werden entfernt, wonach ein Defekt gebildet wird, der durch die Spitze in Richtung der Konkavität der Deformation umgekehrt wird. Zwei CDI-Haken führen zum Halbbogen der Wirbel, die sich an den Grenzen dieses Defekts befinden. Die Länge der Stange sollte kleiner sein als der Abstand zwischen den Haken vor der Kompression. Der Stab in den Haken eingeführt wird, wird die Mutter durch einen Vertragspartner auf einer der Haken festgezogen ziehen die Haken zusammen effektive Kompressionskraft, und wobei der Keil postresection Defekt korrigiert und Wirbelsäulendeformität korrigiert. Ziehen Sie die Mutter am zweiten Haken fest. Die Operation wird abgeschlossen, indem die Autotransplantate auf der konvexen Seite der Deformation neben der Instrumentierung gestapelt werden.

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Stadiumsdistraktion ohne Spondylodese

Diese Art der chirurgischen Behandlung ist für maligne progressive Formen der infantilen und juvenilen idiopathischen Skoliose ausgelegt. Seine Verwendung bei angeborenen Deformationen ist auf eher seltene Formen beschränkt, die durch eine Vielzahl von Anomalien in der Brust- und Lendenwirbelsäule und eine Kombination mit dem jungen Alter des Patienten und einer ausreichenden Beweglichkeit der Deformation gekennzeichnet sind.

Einzeitige Resektion des Halbwirbels und Korrektur der Deformation durch segmentale Instrumentierung (Shono-Operationen)

Indikation - Skoliose von Jugendlichen auf der Basis von einzelnen Halbwirbeln der thorakalen und thorakolumbalen Lokalisation, die keine Verlängerung der Spondylodese zur unteren Lendenwirbelsäule erfordern.

Die Position des Patienten liegt auf seinem Bauch. Binden Sie die hinteren Teile der Wirbel an die Eckpunkte der Querfortsätze, identifizieren Sie den Halbwirbel. Der Dornfortsatz, der Bogen und die Gelenkfacetten resezieren unter Erhalt der Wurzel des Bogen- und Querfortsatzes. Diese beiden Strukturen werden nur unter der Bedingung einer direkten Sichtbarmachung des Rückenmarks reseziert (in der Thoraxregion werden die entsprechenden Halbwirbel des Pebpos einer Exzision für 3 cm unterzogen). Die Resektion des Körpers der Hemisphäre beginnt an der Basis der Wurzel des Bogens und setzt sich zentral zu den vorderen und ventralen Plättchen fort. Es ist normalerweise nicht notwendig, sie zu entfernen, da sie nach dem Aufbringen der Druckkraft auf die konvexe Seite der Verformung wie eine leere Eierschale brechen und zerbröckeln. Es ist notwendig, das Gewebe der Bandscheiben und die Endplatten auf beiden Seiten des Halbwirbels zu entfernen. Die Resektion der Wurzel des Bogens und des Halbwirbelkörpers wird durch die Tatsache erleichtert, dass das gut sichtbare Rückenmark in Richtung der Konkavität der Verformung vorgespannt ist.

Der nächste Schritt ist die Implantation von Schrauben und Haken gemäß voroperativer Planung. Es ist notwendig, eine Kompression entlang der konvexen Seite der Verformung und Distraktion entlang der konkaven Seite vorzusehen. Vor der Korrektur ist es notwendig, die Autotransplantate in der Form von Spänen zwischen benachbarten Wirbeln in dem Defekt zu legen, der nach der Resektion gebildet wird, andernfalls kann es Hohlräume geben. Der erste Implantatstab auf der konvexen Seite des Bogens beugt ihn entsprechend der normalen sagittalen Kontur der Wirbelsäule vor. Auf dieser Stange entwickeln Haken oder Schrauben eine Druckkraft, um die Endplatten zu zerbrechen und den dreieckigen Postresektionsdefekt zu schließen. Gleichzeitig werden Skoliose und lokale Kyphose korrigiert. Die zweite Stange ist auf der konkaven Seite des Bogens implantiert. Die Distraktion sollte jedoch dosiert werden, um eine unnötige Spannung des Rückenmarks zu vermeiden. Die Hauptaufgabe der zweiten Stange ist die zusätzliche Stabilisierung. Während des gesamten Bogens folgt den Krümmungen eine posteriore Spinalfusion mit Autostimulation. Bettruhe sollte für 1-2 Tage beobachtet werden. Immobilisierung durch ein Korsett wird für 3 Monate gezeigt,

Operationen für Verstöße gegen Segmentierung

Skoliose bei kleinen Kindern wird mit Epiphyseospondylogenase behandelt. Die Seite und das Ausmaß der Wirbelsäulenfusion werden gemäß dem Dubousset-Schema bestimmt. Bei älteren Kindern und Jugendlichen wird die chirurgische Taktik unter anderem durch das Vorhandensein oder Fehlen von kompensatorischer Antiskavität diktiert. Optimale Durchführung der anteroposterioren Fusion mittels CDI, wodurch kompensatorische Antikonvulsionen weitgehend eliminiert und das Gleichgewicht des Rumpfes normalisiert werden können. In den schwersten Fällen und sogar bei erwachsenen Patienten ist es möglich, eine keilförmige Osteotomie des Blocks durchzuführen. Während der Operation wird die Wirbelsäule gezielt destabilisiert, um die notwendige Korrektur zu erhalten. Das Risiko von Komplikationen steigt proportional zur resultierenden Korrektur. Die verlorene Stabilität muss sofort auf den OP-Tisch zurückgesetzt werden.